Absence

Absence

Absence — atskira epilepsijos paroksizmo forma, trumpalaikis apšvietimas be pastebimų konvulsijų. Gali būti kartu su sutrikusiu raumenų tonu (atonija, hipertonas, mioklonija) ir paprastas automatisms. Dažnai kartu su kitomis epilepsijos priepuolių formomis. Diagnozės pagrindas yra elektroencefalografija. Manoma, kad cerebrinė MRT aptinka organinius smegenų struktūros pokyčius. Gydymą atlieka epileptologas, remiantis vienkartine ar politerapija su prieštraukuliniais preparatais, atskirai pasirinktas.

Absence

Absence
Pirmieji absanso paminėti yra 1705 m. Šis terminas plačiai paplitęs 1824 m. Absans iš prancūzų reiškia «nėra», kas tiksliai apibūdina pagrindinį požymį — sąmonės uždarymas. Tarp epileptologijos ir neurologijos srities specialistų sinonimas yra dažnas «petit mal» — nepilnametis priepuolis. Abscesas yra įtrauktas į įvairių idiopatinės ir simptominės generalizuotos epilepsijos formų struktūrą. Labiausiai būdinga vaikams. Viruso dažnis yra 4-7 metai. Dauguma pacientų yra kartu su kitomis epilepsijos priepuolių rūšimis. Su klinikiniu ligos profilaktikos paplitimu kalbama apie epilepsijos nebuvimą.

Neveikimo priežastys

Epilepsinių paroksizmų pagrindas yra neuronų slopinimo ir sužadinimo procesų pusiausvyra smegenų žievėje. Atsižvelgiant į šių pokyčių atsiradimą, absansas yra padalintas į:

  • Antrinis. Veiksniai, sukelia bioelektrinio aktyvumo pokyčius, įvairūs organiniai pažeidimai: encefalitas, smegenų abscesas, smegenų auglys. Šiuo atveju absansas yra pagrindinės ligos pasekmė, reiškia simptominę epilepsiją.
  • Idiopatinis. Neįmanoma nustatyti etiologijos. Siūlykite genetinę sutrikimų prigimtį, kaip rodo šeimos epilepsijos atvejai. Rizikos veiksniai ligos vystymuisi yra 4-10 metų amžiaus periodas, febrilinių traukulių istorija, giminaičių buvimas, epilepsijos priepuoliai.

Trigeriai, provokuojantis absansas, gali atlikti giliai, priverstinis kvėpavimas (hiperventiliacija), pernelyg regos stimuliacija (šviesos blyksniai, mirksi ryškūs taškai), psichinė ir fizinė perkrova, miego trūkumas (miego trūkumas). Ataka hiperventiliacijos fone vyksta 90 metų% sergantis.

Pathogenesis

Neatvykimo mechanizmai nėra tiksliai nustatyti. Tyrimų rezultatai rodo bendrą žievės ir galvos smegenų vaidmenį injekcijos traukulių metu, dalyvavimas stabdymo ir įdomių siųstuvų. Yra įmanoma, patogeniškumas yra pagrįstas genetiškai nustatytomis neuronų normomis. Mokslininkai tiki, kad absense susidaro dėl veiklos slopinimo, skirtingai nuo konvulsinio paroksizmo, atsiradusi dėl hiperzigencijos. Pernelyg didelis slopinantis žievės aktyvumas gali vystytis kompensaciniu būdu, slopinti ankstesnį patologinį susijaudinimą. Vaikų nebuvimų atsiradimas ir jų dažnas išnykimas iki 18-20 metų rodo ligos sąveiką su smegenų brendimo procesais.

Skaitykite taip pat  Trachėjinė divertikulė

Klasifikacija

Absense gali turėti skirtingą charakterį, kartu su raumenimis ir motoriniais sutrikimais. Tai sudarė visuotinai pripažintą nebuvimo epizodų suskaidymą:

  • Tipiškas (paprasta) — sąmonė išnyksta, trunka iki 30 sekundžių. Jokių kitų simptomų. Blykstė, garsus garsas gali sustabdyti ataką. Lengvos formos pacientas gali tęsti aktyvumą, pradėtą ​​prieš paroksizmą (veiksmas, pokalbis), bet daro jį lėtai. Idiopatinei epilepsijai būdingas tipiškas neveikimas.
  • Netipiškas (sudėtingas) — dezaktyvavimas lydimas raumenų tonuso pokyčių, motorinė veikla. Trukmė vidutiniškai 5-20 sekundžių. Šie išpuoliai būdingi simptominei epilepsijai. Priklausomai nuo raumenų ir skeleto komponento tipo, atoninis išsiskiria, miokloninis, tonikas, automatinis nebuvimas.

Absceso simptomai

Paroksizmas trunka nuo kelių iki 30 sekundžių, kurio metu pacientas praranda sąmoningą suvokimą. Iš šono jūs galite matyti trūkstamą paciento tipą atakos metu, jo staiga «išjungimas» veiklos rūšis, trumpas šaldymas. Išreikštas abscesas įvyksta nutraukus veiksmą, kalbos; lengva — su labai lėta veiklos tęsimu prieš ataką. Pirmajame variante, po paroksizmo, judesiai ir kalbos atnaujinimas būtent nuo to momento, kur jie sustojo. Pacientai apibūdina absenseo būseną kaip «mieguistumas ataka», «nesėkmė», «kritimas iš realybės», «staigus nuobodumas», «trance». Nutraukimo laikotarpiu sveikatos būklė yra normalu, be funkcijų. Trumpalaikis tipiškas nebuvimas dažnai pastebimai pastebimas pacientui ir kitiems.

Sunkus absansas yra labiau matomas dėl lydimų variklio ir toninių reiškinių. Atoniniai paroksizmai pasireiškia raumenų tonuso sumažėjimu, kuris veda prie rankų nuleidimo, galvos lankas, kartais — stumdomas iš kėdės. Bendras atonis sukelia nuosmukį. Tonikos epizodai lydi padidėjusiu raumenų tonu. Atsižvelgiant į tonizuojančių pokyčių lokalizaciją, pastebima lūžių ar galūnių išplėtimas, slydimo galvutė, kūno išdygimas. Absonzimas su miokloniniu komponentu būdingas mioklonio buvimu — mažos amplitudės raumenų susitraukimai, vytinimo forma. Yra burnos kampo įtempimas, smakras, vienas ar abu vokai, akių obuoliai. Myoclonus gali būti simetriškas ir asimetriškas. Pridedamas automatizmo automatizmas turi pasikartojančių paprastų judesių pobūdį: kramtyti, trina rankas, mušti, atšaukimo mygtukai.

Skaitykite taip pat  Hiperventiliacijos sindromas

Neveikimo dažnumas gali labai skirtis nuo 2-3 iki kelių dešimčių kartų per dieną. Absencijos epizodai gali būti vienintelė paciento epilepsijos priepuolio forma, kuri yra būdinga vaikystės absceso epilepsijai. Gali dominuoti tarp skirtingų tipų paroksizmų (mioklonija, tonizmo-kloniniai konvulsijos), kaip ir nepilnamečių absceso epilepsija, arba įveskite epilepsinio sindromo struktūrą, kur vyrauja kiti konfiskavimo būdai.

Komplikacijos

Epilepsijos statuso nebuvimas pastebimas 30 metų% sergantis. Užima vidutiniškai 2-8 valandas, gali trukti keletą dienų. Apibūdinamas įvairiais sumaišties laipsniais nuo lėto mąstymo iki visiško dezorientavimo ir sutrikdyto elgesio. Judėjimo sritis ir koordinavimas išsaugoti. Kalboje vyrauja stereotipinės vienakalbės frazės. 20 m% atvejai pažymėti automatizmu. Atinio pasislėpimo pasekmės sužeistos (mėlynės, lūžiai, suspaudimai, TBI). Sunkios komplikacijos yra atidedamos ir sumažėja intelektinė raida (oligofrenija, demencija). Jų atsiradimas ir progresavimo laipsnis, siejamas su pagrindine liga.

Diagnostika

Diagnostikos priemonės skirtos nustatyti absentų buvimą ir diferencijuoti ligą, kurių dalis jie veikia. Svarbu atlikti išsamų tyrimą apie paciento ir jo artimųjų išpuolio eigą. Tolimesnės diagnostinės procedūros apima:

  • Neuroreologijos tyrimas. Idiopatinės epilepsijos atveju neurologinis būklė išlieka normalus, galimas protinio atsilikimo nustatymas, pažinimo sutrikimas (atminties, dėmesio, mąstymas). Antrojo paroksizmo genezėje nustatomi židinio ir bendrieji neurologiniai simptomai.
  • Elektroencefalografija (EEG). Pagrindinis diagnostikos metodas. Pageidautina, kad būtų atliekamas ictal video EEG. Bioeksperto aktyvumas paroksizmo laikotarpiu gali būti užregistruotas provokuojant hiperventiliaciją. Tyrimo metu pacientas garsiai apskaičiavo kvėpavimų skaičių, tai leidžia tiksliai nustatyti absentų pradžią. Tipiškas EEG modelis yra difuzinių didelės amplitudės smailių ir polyspike dažnis >2,5 Hz.
  • Smegenų MRT. Tyrimai reikalingi identifikuoti/atsisakymas organinės patologijos, provokuojanti epilepsijos veiklą. Leidžia diagnozuoti smegenų tuberkuliozę, encefalitas, navikai, smegenų vystymosi sutrikimai.

Diferencialinė diagnozė atliekama su židininės epilepsijos paroksizmais. Pastarieji išsiskiria sudėtingais variklių automatizmais, sudėtingos haliucinacijos, po simptomų simptomai; ne išprovokuota hiperventiliacija.

Skaitykite taip pat  Funicular myelosis

Gydymas absceso

Terapijos komplikacijos yra susijusios su pasipriešinimo atsiradimu. Šiuo atžvilgiu svarbus dalykas yra diferencijuotas požiūris į antikonvulsantų paskyrimą, atitinkamai paroksizmo tipą ir etiologiją.

  • Tipiškų nebuvimų monoterapija, garsiakalbiai yra vienintelė epiforistų rūšis, vyks valproevoy, etosuksimidas. Šie narkotikai yra veiksmingi 75 metai% pacientai. Atspariais atvejais rekomenduojama kombinuoti monoterapiją su mažomis lamotrigino dozėmis.
  • Suderintų idiopatinių formų monoterapija epilepsija, kai tipiniai absans yra kartu su kitomis priepuoliais, reikalauja paskirti prieštraukulinius vaistus, veiksminga nuo visų tipų paroksizmų. Valproatai naudojami, levetiracetamas, kurie turi įtakos neveikimui, ir mioklonines ir tonines-klonines priepuolius. Lamotriginas yra efektyvus, vartojant absansą ir tonizuojant-kloninius konvulsinius paroksizmus.
  • Neatropinės monoterapijos nebuvimas atliekama valproinės rūgšties, lamotriginas, fenitoinas. Dažnai teigiamas poveikis suteikia derinį su steroidų terapija. Tiagabinas, karbamazepinas, fenobarbitalis gali paūmėti simptomus. Dažnai netipiškas nebuvimas yra prastai kontroliuojamas vieno vaisto.
  • Politerapija nepakankamo monoterapijos veiksmingumo atvejais. Antikonvulsantų derinio pasirinkimas ir dozavimas atskirai atliekamas epileptologas, priklausomai nuo ligos.

Galima palaipsniui mažinti antikonvulsantinę dozę ir panaikinti antiepileptinį gydymą 2-3 metų laikotarpiu. Antrinės epilepsijos atvejai reikalauja pagrindinio ligos gydymo ir simptominio gydymo. Jei epilepsinis sindromas pasireiškia mažėjant ar netinkamai plečiant pažinimo gebėjimus, mokymasis su psichologu yra būtinas, neuropsichologinė korekcija, sudėtinga psichologinė pagalba.

Prognozė ir prevencija

Antiepilepsinio gydymo sėkmė priklauso nuo ligos. Daugeliu atvejų vaikystės idiopatiniai nebuvimai praeina iki 20 metų amžiaus. Nepilnamečių abscesai išlaikomi suaugę iki 30 metų% pacientai. Blogiau prognozuojama Lennox-Gasto sindromo prognozė, pasižymintis atsparumu epifurizmams ir progresuojančiu kognityviniu sutrikimu. Antrinių paroksizmų prognozė visiškai priklauso nuo priežastinės patologijos gydymo efektyvumo. Prevencija susijusi su organinių smegenų ligų prevencija ir laiku, atskiriant teratogeninį poveikį vaisiui, galintis sukelti struktūrinius smegenų anomalijas, genetiniai sutrikimai.