Akies anomalijos
Akies anomalijos – paveldimos ar įgimtos regos organo formos, todėl netinkamai dedamos individualios struktūros ir apskritai akies obuolys. Apibūdinamas akies obuolio dydžio pokytis, kol jo visiškas nebuvimas, ragenos hipoplazija, iris, stiklakūninis kūnas, objektyvas ir kitos akies dalys. Patologija lydima regos sumažėjimas, dažnai kartu su kitomis anomalijomis. Diagnozuota pagal klinikinius požymius, oftalmoskopija ir akių biomikroskopija. Akių anomalijų gydymas skirtas ištaisyti regėjimą ir galimą nukentėjusių akių dalių išsaugojimą. Taip pat gydoma ir pagrindinė liga.
- Akių anomalijų priežastys ir simptomai
- Akių anomalijų diagnozė ir gydymas
- Akių anomalijų prognozė ir prevencija
Akies anomalijos
Akivaizdžių anomalijų visuma yra gana dažna. Daugelis sisteminių anomalijų kliniškai pasireiškia įvairiais regos organo defektais. Didžioji šios pediatrijos patologijų grupės svarba yra susijusi su didžiuliu vizijos vaidmeniu kasdieniame gyvenime, ypač nuo gimimo. Tuo pačiu metu, pagrindinė akies anomalijų dalis reikalauja ilgos ir sudėtingos korekcijos, kuris dažnai sukelia tik dalinį regėjimo funkcijos atkūrimą. Be to, daugumai defektų reikia naudoti brangius chirurginio gydymo metodus. Ateityje šie vaikai beveik visada turi neįgalumo grupę ir nuorodas į specialųjį išsilavinimą namuose.
Akių anomalijų priežastys ir simptomai
Galimas paveldimas autosominis dominuojantis, autosominis recesyvinis tipas, X susietas paveldėjimas. Taip pat randami įgimtos akies malformacijos, atsiradę dėl teratogeninių veiksnių pirmajame nėštumo trimestre. 2-5 savaites embriogenezė yra regėjimo organo dėjimas, spinduliuotė, alkoholis, nikotinas, narkotikai ir neteisėti narkotikai per šį laikotarpį pažeidžia teisingą akies formavimąsi. Intrauterinės infekcijos taip pat sukelia įgimtas regos organo formas. Dažniau chromosomų sindromuose susidaro anomalijos, Pavyzdžiui, su sindromu žemyn.
Patologija gali paveikti visą akį, ir gali būti atskirų raukšlių ir struktūrų regėjimo organų žymių pažeidimas. Akies anomalijos apskritai pasireiškia jo dydžio pasikeitimu. Dažniausiai kalbame apie įvairios laipsnio mikroftalmiją, iki visiško akies obuolio nebuvimo (anoftalmosas). Pažeista akis vizualiai mažesnė, galimas dvišalis mikroftalmas. Taip pat nustatytas kriptoftalmas, atstovaujantis vokų nepakankamumui, kurie iš dalies arba visiškai auga kartu su ragenos. Toks absoliutus akies vystymasis pastebimas iškart po gimdymo.
Defektas gali paveikti rageną atskirai, iris, Objektyvas eina į kitus akies obuolio skyrius. Pediatras ir pediatrinis oftalmologas gali pastebėti vystymosi sutrikimus. Įgimtos rainelės patologijos būdingos nepakankamai išvystyta ar neveikli (aniridija), Kolob buvimas ar apvalūs defektai, panašūs į mokinius (polikorija). Objektyvo ir tinklainės anomalijos negali būti vizualiai išreikštos ir diagnozuojamos tik patikrinimo metu. Dėl visų akies anomalijų būdinga mažesnė skirtingo sunkumo regėjimas. Dėl šios priežasties kūdikis negali reaguoti į šviesą ir kitus. Smeigtukai dažnai derinami su kitais veido kaukolės defektais, taip pat kaulų displazija, protinis atsilikimas ir kitos ligos.
Akių anomalijų diagnozė ir gydymas
Pirminė diagnozė yra įmanoma jau ligoninėje. Švelnios akies anomalijos, kaip jau minėta, matomas pirmuoju patikrinimu, diagnozė nėra abejonių. Dantų gydytojo oftalmologo tyrimas taip pat privalomas visiems naujagimiui. Oftalmoskopija atskleidžia rainelės vystymosi anomalijas, objektyvas. Dažnai diagnozei patvirtinti reikalinga akių biomikroskopija – pjovimo žibinto patikrinimas. Tyrimas suteikia galimybę aptikti smulkius defektus, kurios gali būti praleidžiamos su įprastine oftalmoskopija. Pavyzdžiui, kad galėtumėte pastebėti objektyvo išsiplėtimą ir subluxations, paprastai siejamas su jungiamojo audinio ligomis (Marfano sindromas), kai lęšio raumenys negali išlaikyti jo teisingoje padėtyje.
Pacientų valdymo taktika priklauso nuo defekto tipo, galimybė atstatyti prarastą regėjimo funkciją, taip pat apie vaiko amžių ir kitus veiksnius. Su akies obuolių anomalijomis, orbitos augimo stimuliacija parodoma naudojant specialius implantus. Vėliau galima atlikti operaciją implantuoti dirbtinę akį. Siekiant pagerinti viziją, visi pacientai gydomi pleoptimistiškai, skatinti paveiktos teritorijos plėtrą. Apskritai terapija yra skirta paciento adaptacijai pagerinti, nes vizualinis analizatorius laikomas pagrindiniu išorės pasaulio informacijos šaltiniu.
Chirurginis gydymas apima chirurgiją, Pavyzdžiui, lęšio pakeitimas įgimtos kataraktos atveju, intervencijos dėl ragenos ir kitų mikrokirurginių manipuliacijų. Regos korekcija taip pat atliekama naudojant akinius ir kontaktinius lęšius. Su nerijos vystymosi ar jos visiško nebuvimo, yra parodyta specialių lęšių, atlieka rainelės funkcijas. Kadangi akies anomalijos dažnai derinami su kitais defektais, jų chirurginė korekcija yra būtina, taip pat pagrindinės ligos gydymas. Daugelis įgimtų medžiagų apykaitos sutrikimų, Pavyzdžiui, mukopolisacharidozės, sukelti akių anomalijas, gydymas fermentais tokiais atvejais taip pat pagerina regos organo prognozes.
Akių anomalijų prognozė ir prevencija
Bendrieji trūkumai nėra lengvai ištaisyti. Su vienašaliu anoftalmu, paprastai antrosios akies regėjimas sumažėja. Pleoptinės terapijos metodai turi tik nedidelį poveikį, gyvenimo kokybė gerėja tik po implanto akies. Tačiau net ir šiuo atveju negalia yra neišvengiama. Be to, akių vystymosi sutrikimai retai atsiranda atskirai, kuris taip pat turi neigiamą įtaką prognozei. Prevencija — eliminuoti teratogeninių veiksnių poveikį ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu. Būtinas nėštumo planavimas ir genetinis konsultavimas paveldimų ligų atveju tėvams ir kitiems giminaičiams.