Aldosteroma

Aldosteroma – hormonas aktyvus antinksčių žarnos glomerulų epitelio navikas, paskatinusios «Conn» klinikinį sindromą — pirminis aldosteronizmas. Tarp aldosterono simptomų išsiskiria širdies ir kraujagyslių sistemos (hipertenzija, galvos skausmas, cardialgia, regos sutrikimas), neuromuskulinis (miopatija, mialgija, parestezijos, traukuliai), inkstas (poliurija, polidipsija, isostenurija). Aldosterolio diagnozė nustatoma pagal būdingą klinikinį ligos vaizdą, laboratorinių tyrimų rezultatai ir instrumentiniai tyrimai: Ultragarsas, scintigrafija, CT (MRT), angiografija ir antinksčių selektyvioji venografija. Kai aldosteroma rodo radikalų naviko pašalinimą su paveiktais antinksčiais (adrenalektomija).

• Aldosteromos priežastis ir patogenezė
• Aldosteromos simptomai
• Aldosteromos diagnozė
• Aldosteromos gydymas ir prognozė

Aldosteroma

Simptomų kompleksas, sukelia padidėjusi mineralokortikoidų hormono aldosterono gamyba, pirmą kartą aprašė D. Jodinėjimas, ir gavau vardą «pirminis aldosteronizmas» arba Conn sindromas. B 70-85 % atvejai, pirminio hiperaldosteronizmo priežastis yra antinksčių adenomos, kitais atvejais – antinksčių hiperplazija, skydliaukės navikai arba kiaušidės, su hormoniniu aktyvumu.

Pagal aldosteromą endokrinologijoje suprantama aldosterono sekrecinė antinksčių adenoma, kurio vystymuisi būdingi pirminio aldosteronizmo požymiai. Daugeliu atvejų aldosterai yra gerybiniai, mažiau kaip 5% atvejai – piktybinis. Aldosteroma, kaip taisyklė, nustatoma nuo 30 iki 50 metų amžiaus, su moterimis 3 kartus dažniau, nei vyrai. Apibūdinami aldosteromos vystymosi atvejai vaikams.

Aldosteromos priežastis ir patogenezė

Aldosteromos priežastys, kaip ir daugelis kitų antinksčių žievės naviko formacijų, nežinomas. Manoma, kad tam tikras vaidmuo jo vystymosi procese yra paveldimas.

Aldosteroma pasirodo autonominis perteklius (Padidėjo 40-100 kartų) mineralokortikoidų hormono sekrecija – aldosteronas, reguliuoja vandens ir elektrolitų apykaitą organizme. Dėl didelio aldosterono kiekio padidėja natrio jonų reabsorbcija inkstų kanalėlėse ir padidėja kalio jonų išsiskyrimas, magnis ir vandenilis su šlapimu, kuris prisideda prie skysčių susilaikymo, hipervolemija, hipokalemija ir metabolinė alkalozė, patologiniai pokyčiai įvairiuose organuose ir sistemose. Pradinio aldosteronizmo ypatumas aldosterone yra mažas renino aktyvumas kraujo plazmoje.

Benign aldosteroma yra maža (ne daugiau kaip 1-3 cm) antinksčių navikai geltonai rudi, apsuptas plonu jungiamųjų audinių kapsuliu. Geriamoji aldosteroma gali būti sujungta su viršutinių zonų antinksčių žievės atrofija ar hiperplazija. Pirminė piktybinė aldosteroma, besivystančių iš savo elementų antinksčių žievės, būdingas greitas augimas, didelis dydis ir svoris; kartais su mažu išsilavinimu gali būti metastazių požymių. Aldosterai dažniau būna vieniši (iki 70-90% atvejai), 6 val% atvejai – kelis su dvipusiu lokalizavimu. Morfologiškai aldosteromai turi nevienalytę struktūrą: gali sudaryti ląsteles, panašus į lizdinės ar retikulinės zonos ląsteles.

Aldosteromos simptomai

Klinikiniai aldosteromos pasireiškimai dėl pažeidimų, susijęs su pirminiu aldosteronizmu, ir atstovaujama trims pagrindiniams sindromams — širdies ir kraujagyslių sistemos, nervų ir raumenų ir inkstų.

Širdies ir kraujagyslių sindromas sukelia aldosteromą, daugiausia, natrio ir vandens susilaikymas, hipervolemija, kraujagyslių sienos vidinio pamušalo edemos vystymas (intymumas) ir kraujagyslių judesio susiaurėjimas, periferinio pasipriešinimo padidėjimas, didinant laivų reaktyvumą iki spaudimo veiksnių, ypač, aldosteronas. ­Klinikiniam aldosteromos apibūdinimui būdinga nuolatinė vidutinė ar sunki arterinė hipertenzija, galvos skausmas, dugno dalies pokyčiai (hipertenzinė angiopatija, angiosklerozė, retinopatija ir neuroretinopatija), cardialgia, hipertrofija, ir toliau — kairiojo skilvelio miokardo distrofija.

Neiromuskulinis sindromas yra susijęs su kalio ir magnio trūkumu, hiperchloreminė acidozė, distrofiniai raumenų ir nervų audinių pokyčiai. Su aldosteroma, tai pasireiškia nuovargiu, skirtingo sunkumo raumenų silpnumas, vidurių užkietėjimas, skausmas pirštų ir kojų, blauzdos raumenys, gana dažnai — parestezijos ir traukuliai. Gydant aldosteromą galima stebėti hipokalemines krizes, kartu su ūminiu galvos skausmu, vemti, dusulys, nuleisti (nuostoliai) požiūris, myoplegija, kartais neryškus paralyžius ar traukuliai, sudėtinga dėl ūminio koronarinio nepakankamumo, ūminis smegenų kraujotakos sutrikimas (insultas).

Kai aldosteroma išsivysto kalypinę nefropatiją, pasireiškė sutrikusi inkstų koncentracija, troškulys, gausu ir dažnu šlapinimu (kasdieninis diurezės kiekis iki 10 litrų), nocturia, isostenurija. Perdozinė aldosterolio edema nėra būdinga. Sunkios lėtinės hipokalemijos metu trikdomas miokardo sukeliamasis poveikis, kasos b-ląstelių sekrecija ir gliukozės tolerancija.

Su piktybiniais aldosteromais gali atsirasti pilvo skausmas kartu su pagrindiniais simptomais, karščiavimas ir kiti apsinuodijimo požymiai. Apie 10% aldosteronas besimptomiai.

Aldosteromos diagnozė

Aldosteromos diagnozė remiasi būdingais sindromo klinikiniais požymiais, laboratorinių tyrimų rezultatai, funkciniai bandymai, instrumentiniai tyrimai. 2 savaites iki tyrimo pageidaujama, kad pacientas nutrauktų antihipertenzinių vaistų vartojimą. Antinksčių ultragarsas ir radioizotopų nuskaitymas (scintigrafija) antinksčiai yra naudojami egzistuojantiems patologiniams pokyčiams nustatyti ir jų pobūdžiui išaiškinti (hiperplazija, navikas), Antinksčių ir antinksčių MRT kompiuterinė analizė — nustatyti aldosteromos lokalizaciją ir dydį.

Apskritai, šlapimo analizė su aldosterromu parodė mažą santykinį tankį ir šarminę reakciją, proteinurija, kasdien išsiskiria kalio ir aldosterono. Biocheminis kraujo tyrimas aptinka hipernatremiją, hipokalemija, didelis bazinis aldosterono kiekis kraujo serume, sumažėjęs renino aktyvumas plazmoje, hipochloreminė alkalozė. Siekiant diagnozuoti pirminį aldosteronizmą, aldosteronas yra tiriamas su spironolaktonu, hidrochlorotiazido pakrovimo bandymas, «einantis» pavyzdys.

Radiologiniai metodai aldosteromos diagnozei — pneumonuopranografija ir antinksčių angiografija gali sukelti netikslius rezultatus dėl nedidelio naviko dydžio ir blogo jo kraujagyslių. Labiausiai informatyvus yra antinksčių viršutinės žarnos atrankinė venografija, kartu nustatant aldosterono ir kortizolio lygius kraujuose antinksčių venose, nors jo įgyvendinimas yra techniškai sudėtingas ir sudėtingas. Aldosteromai, kuriai būdingas daug kartų padidėjęs aldosterono santykis/kortizolis.

Difudinė aldosteromos diagnozė atliekama su difuzine mažakrybių antinksčių žievės hiperplazija, arterinė hipertenzija, sukelia kiti sindromai (Itenko-Cushingo sindromas, piktybinė hipertenzija, Renovaskulinė hipertenzija, įsivaizduojamo perteklinio mineralocortikoido ir kitų sindromas.), nefritas su kalio praradimu, cukrinis diabetas, hiperparateriozė, tetanija, antrinis aldosteronizmas.

Aldosteromos gydymas ir prognozė

Gydymas pacientais, vartojančiais aldosteromą, yra radikalaus naviko pašalinimas kartu su paveiktais antinksčiais – adrenalektomija. Jei aldosteroma yra lokalizuota, per operaciją, juosmens ar krūtinės liemens lankai yra naudojami atitinkamoje pusėje, jei lokalizacija nėra apibrėžta — pilvo prieiga prie abiejų antinksčių yra naudojama.

Peroperaciniame laikotarpyje (per 7-10 dienų) Nustatyti natrio ribotą dietą, imantis kalio (kalio chloridas) ir aldosterono antagonistai — spironolaktonas. Skirta gydyti ūmų antinksčių nepakankamumo prevencijos priemones dėl su chirurginiu dėl aldosteroma rodo, gliukokortikoidų terapija (kortizonas, hidrokortizonas). Po operacijos būtina kontroliuoti elektrolitų ir EKG verčių lygį.

Pašalinkite aldosteromą 50 metų–70% atvejai prisideda prie normalizuoto ar reikšmingo kraujospūdžio sumažėjimo, jei vidutinė hipertenzija išlieka, atliekama korekcinė konservatyvioji terapija. Su gerybe aldosterinu ir negrįžtamais pokyčiais inkstuose prognozė yra palanki. Piktybinė aldosteroma turi nepalankų kelią ir prognozę.