Anetodermija

Anetodermija – židinio atrofija su neaiškia etiologija, kur vyrauja žala dermos elastiniams pluoštams. Šios ligos simptomai yra įvairių formų ir dydžių kamieno ir galūnių pažeidimų ant odos išvaizda, kuris lygis yra žemiau arba virš nepakitusios odos paviršiaus (priklausomai nuo ligos formos). Antodermos diagnozė pagrįsta dermatologinio tyrimo duomenimis, prieštaringais atvejais, atliekant odos biopsiją atliekant kitus histologinius tyrimus. Dėl ligos etiologijos neapibrėžtumo specifinis gydymas nebuvo sukurtas, naudoti kai kuriuos antibiotikus, vitaminų preparatai, reiškia, pagerinti audinių regeneraciją.

• Antodermos priežastys
• Anetodermijos simptomai
• Antodermos diagnozė
• Anatomijos gydymas
• Anetodermijos prognozavimas ir prevencija

Anetodermija

Anetodermija, ar dėmėtoji odos atrofija, greičiausiai yra daugiafaktorinė liga, kur dermos elastinių pluoštų pažeidimas atsiranda dėl jų degradacijos ir susijusių sutrikimų atsiradimo (epidermio retinimas, kraujagyslių anomalijos). Dažniausiai pasitaiko moterys nuo 20 iki 40 metų, gyvena Vidurio Europoje, be to, žmonės iš šio regiono, gyvena kitose šalyse, plikos odos atrofija atsiranda labai retai. Tai paneigia genetines teorijas, Paaiškinti kai kurių genų anetoderminių mutacijų raidą.

Iki šiol izoliuota pirminė ir antrinė ligos forma – Pirmoji etiologija yra tik mokslinė problema, o antrasis — tuberkuliozės vieta, sifilitas ir kiti uždegiminiai odos pažeidimai. Dauguma mokslininkų tiki, kad neįmanoma lyginti šios patologijos pirminės ir antrinės formos, nuo tada, nepaisant panašumo, jų vystymuisi, tikriausiai, vaidina visiškai skirtingus procesus ir veiksnius. Anetodermija atsiranda kaip savarankiška liga, ir kaip Blezhvad-Khakstgauseno ligos simptomų komplekso dalis – genetinė patologija, kur taip pat yra katarakta ir osteoporozė.

Antodermos priežastys

Dauguma tyrėjų linkę tikėti, kad nervų derinys vaidina svarbų vaidmenį anetodermos vystymuisi, endokrininė, medžiagų apykaitos ir imunologiniai sutrikimai. Taip pat buvo praktiškai įrodyta, kad dalyvavimas plintančios atrofijos plėtrai tokių mikroorganizmų odos, kaip spirochetes. Tai netiesiogiai įrodo daugumos Centrinės Europos pacientų gyvenamoji vieta (beveik sutampa su Br. platinimo plotu. burdorferi) ir teigiama reakcija į penicilino tipo antibiotikų anetodermijos gydymą. Be to, apibūdino kūdikio su dėmėmis atrofiją gimimo atvejį, kurių motina patyrė gimdos boreliozę.

Anetodermos patogenezė pasižymi tam tikru įtvirtinimu. Iš pradžių dermoje būna nespecifinis uždegimas – limfocitinių makrofagų infiltracija, apimanti neutrofilus ir plazmos ląsteles. Paprastai, šis etapas yra beveik besimptomiškas, todėl dermatologijoje šiuo metu pacientai, kuriems yra pastebima odos atrofija, retai aptiktos. Tada infiltracija yra šiek tiek išspręsta, tačiau nedaugelis imuninių ląstelių lieka audiniuose. Tariama, kad makrofagai ir neutrofilai pradeda gaminti elastą, kuris naikina dermos elastino pluoštus, pradėti anetodermos vystymąsi. Nurodomos kitos teorijos, kad šio tipo sutrikimų atsiradimo priežastis gali būti sumažėjęs elastino sintezė, balanso pokyčiai sistemoje «elastase-antielastase» arba su aminorūgščių desmosino atpalaidavimo problemomis.

Galutinis aukščiau minėtų procesų rezultatas su anetodermija yra beveik visiškas dermos elastinių pluoštų išnykimas, dalinis kolageno skilimas, epidermio retinimas. Procesas neapima visos odos, ir turi židinį pobūdį, To priežastis šiandien taip pat nežinoma. Atsižvelgiant į tai, kad yra keletas klinikinių anetoderminių formų, turėtų būti, kad šios būklės patogenezė gali atsirasti įvairiais būdais. Tačiau kiekvieno rezultatas – beveik negrįžtama židininė odos distrofija.

Anetodermijos simptomai

Be anetodermijos pasidalijimo į pirminę ir antrinę, taip pat yra šios būklės klasifikacija pagal klinikines formas, pasižymi skirtingais simptomais ir apraiškomis. Tokių skirtumų priežastys šiuo metu nėra gerai suprantamos, Tikėtina, kad simptomų komplekso atsiradimas iš karto priklauso nuo daugelio veiksnių. Tai apima galimą anetodermijos etiologiją, kūno reaktyvumas, imuninės sistemos veikla, neuroendokrininiai sutrikimai. Dermatologai išskiria tris šios patologijos klinikinius tipus.

Klasikinė forma (jadasson tipas) yra dažniausia anetodermijos forma, todėl jo klinikinė eiga laikoma labiausiai ištirta. Iš pradžių ant bagažinės odos paviršiaus, galūnės, kaklo ir veido dėmeliai yra 5-10 milimetrų skersmens, rausvos spalvos. Tipiškas Yadasson tipo anestezijos diagnostinis simbolis yra dėmių ant delnų ir padailų nebuvimas. Per 7-12 dienų didėja dėmesio skersmuo, kuris galų gale pasiekia 2-3 cm. Nėra subjektyvių jausmų (skausmas, niežėjimas) su tokios rūšies anetodermijos raida nėra. Tuomet pradeda staiga atrofija – oda ant pažeidimų paviršiaus tampa plonesnė, lengvai raukšlėta, jo paviršius tampa blyškus, Pažeidimų lygis yra šiek tiek aukštesnis už normalią odą, kuris jiems suteikia išvaizdą išvaržą. Atopiniai anetodermijos pokyčiai prasideda centre, palaipsniui plečiasi į periferiją.

Schneunninger-Buzzi tipo anodermija skiriasi nuo ankstesnės versijos beveik visiškai neuždegiant uždegiminės ligos stadijos. Nepakitusioje nugaros ir viršutinių galūnių odoje staiga atsiranda 2-3 centimetrų skersmens kaminai, staigiai išsikišęs virš aplinkinių audinių. Iš pradžių šie išmatavimai yra griežti, tačiau atrofija vystosi gana greitai, odos anetodermijos paveiktose vietose yra raukšlėtos, jiems dažnai pasireiškia telangiectasia. Be to, mažos mazgeliai dažniausiai aptinkami Schwenninger-Buzzi anetodermijos kampelyje, kurie yra dermių kapiliarų pratęsimai.

Pellisari tipo anodermija (šlapimo pūslinis tipas) būdingas pradinis odos išsiveržimų atsiradimas lizdinėse plokštelėse, panašus į išvaizdą į dilgėlinę. Šio odos atrofijos iš tiesų dilgėlinės varianto skirtumas yra visiškas subjektyvių sutrikimų nebuvimas, įskaitant niežėjimą. Po kelių dienų pradeda vystytis atrofiniai pokyčiai edematinių elementų vietoje, būdinga anatomijai.

Šios ligos eiga yra lėtinė ir kartais pasikartojanti. Atrofinių kampelių raiška bet kurio tipo anetodermijos metu nevyksta, jie lieka visą gyvenimą, terapiniai metodai gali sulėtinti atrofinius procesus ankstyvoje stadijoje.

Antodermos diagnozė

Antodermos diagnozė dažniausiai atliekama remiantis dermatologiniu tyrimu, kartais atliekant odos biopsiją histologinės analizės pažeidimuose. Odos tyrimo rezultatai priklauso nuo klinikinės ligos rūšies ir jos vystymosi stadijos. Tokie pasireiškimai yra bendri visiems anetodermos variantai, kaip retinimas ir nedidelis odos susitraukimas į pažeidimus, jos blynas, grožio išsiveržimas (retais atvejais, tiesa yra priešinga, odos ištraukimas). Palpacija atskleidžia vieną iš labiausiai būdingų anetodermijos simptomų – Kai paspausite patologinį fokusavimą, pirštas, atrodo, patenka į tuštumą. Tai atsispindi šios patologijos pavadinime (iš graikų anetų — tuštuma).

Histologinis tyrimas, pagaminta pradinėse anetodermijos vystymosi stadijose, dažnai atskleidžia vidutinį limfocitų infiltraciją, daugiausia perivaskulinę lokalizaciją. Tarp kitų nespecifinio uždegimo pasireiškimų — makrofagų buvimas odoje, neutrofilinis, kartais aptiktos plazmos ląstelės. Limfocitinė infiltracija yra daug silpnesnė anetodermijos atrofinėje stadijoje, tačiau aptinkamas elastinių pluoštų sumažėjimas arba visiškas jų nebuvimas, inkliuzijų atsiradimas fibroblastuose, epidermio retinimas. Kai anetodermijos tipo Schwenninger-Buzzi galima aptikti kraujagyslių sutrikimus dermio kapiliarų prailginimo forma. Diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama tokiomis sąlygomis, kaip atrofinė kerpių plano forma, židinio sklerodermija, atrophoderma Pasini-Pierini.

Anatomijos gydymas

Specialus anetoderminės terapijos būdas nėra sukurtas, nes priežastys vis dar nėra aiškiai nustatytos, sukelia tokius procesus odoje. Iš bendrų vaistų, mažinant atrofijos greitį, atsiranda antibiotikų (penicilinas), kai kurie antimalariniai vaistai, vitaminų ir mineralų kompleksai. Labiausiai tikėtina, jų veiksmingumas anetodermijoje yra susijęs su infekcinių agentų įtakos sumažėjimu (tokių kaip Br. burdorferi), taip pat tonizuojantis poveikis kūnui. Remiantis kai kuriais duomenimis, Hialuronidazės injekcijos į pažeidimus taip pat sulėtino atrofinius procesus ir sumažina ligos pasireiškimo sunkumą.

Vietinis gydymas taip pat apima hialuronidazės įvedimą anetodermiškai paveiktuose audiniuose, naudojant elektroforezę. Yra įrodymų apie teigiamą fonoporozės poveikį tokoferoliui ir dimetilsulfoksidui. Iš kitų vietinių vaistų, anetodermos gydymui, ypač dažnai naudojami audinių regeneracijos stimuliatoriai – pantenolis. Kartais anti-tromboziniai vaistai gydomi Schwenninger-Buzzi tipo anoderma – aminokaproinė rūgštis, heparino tepalas. Tačiau bet kokie gydymo metodai yra veiksmingi tik pradinėje ligos stadijoje. Jei jau susidarė atrofija, grįžti į pradinę būseną, ji neveiks.

Anetodermijos prognozavimas ir prevencija

Netgi sunkiausia anetodermos eiga nekelia pavojaus paciento gyvenimui, šiuo požiūriu ligos prognozė yra palanki. Tačiau atsigavimo perspektyvos dažnai yra gana abejotinos. Anetodermijos gydymas gali būti veiksmingas tik pradžioje, uždegiminiai patologijos etapai, ir simptomai yra labai silpni (su Jadassohn tipu), arba visiškai nėra (Schwenninger-Buzzi tipo). Be to, ne visada dermatologas laiku atpažįsta šią ligą, nes tai nėra viena iš bendro. Vėliau kreiptis į specialistą ir nustatyti diagnozę, kad anetodermos gydymas prasideda jau gana ryškiais atrofiniais reiškiniais, kuris dažniausiai yra negrįžtamas.