Angiokeratoma

Angiokeratoma – odos formavimas, susidedanti iš išsiplėtę subepideralių kapiliarų, kartu su hiperkeratozė ir kitais keratinizacijos sutrikimais. Tai yra įvairių dydžių neoplazma (nuo 2 iki 15 milimetrų) rausvai, ruda ar beveik juoda. Diagnozė atliekama remiantis paciento odos ištyrimu, dermatoskopija, formavimų histologinis tyrimas, kai kuriems angiokeratomų tipams – genetiniai tyrimai. Gydymas yra sumažintas iki naviko pašalinimo įvairiais metodais – chirurginiu išpjovimu, cryodestruction, lazerinė garso kokybė.

• Angiokeratos priežastys
• Angiokeratomos simptomai
• Angiokeratomos diagnozė
• Angiokerato gydymas
• Angiokaratų prognozavimas ir profilaktika

Angiokeratoma

Angiokeratomos yra ypatingos įvairios kilmės dermatozės pasireiškimas, kuriuose ant odos paviršiaus susidaro gerybinės hiperteratinės kraujagyslių masės. Pirmą kartą, viena iš šios ligos formų (angiokeratoma mibelli) buvo aprašyta 1889 m, kitų tipų patologiją tyrė įvairūs mokslininkai laikotarpiu nuo XIX a. pabaigos iki XX a. pradžios. Angiokaratų atsiradimo priežastis yra genetiniai ir metaboliniai veiksniai, tačiau tam tikrų ligos tipų paveldimas mechanizmas, susietas su X chromosoma. Sergamumas, amžiaus ir lyties pasiskirstymas labai skiriasi dėl įvairių formų patologijos, neoplasmų lokalizacija organizme yra panašiai skirtinga, taip pat jų skaičius – nuo vienos angiokeratos iki kelių odos pažeidimų.

Angiokeratos priežastys

Šiuo metu dermatologai išskiria keletą pagrindinių angiokeratomų tipų, kurie skirtingi tarpusavyje ne tik klinikoje, bet ir pagal etiologiją. Paprastai tokių gerybinių navikų atsiradimas ant odos atsiranda dėl kraujagyslių sutrikimų, kuriame subepideriniame sluoksnyje suformuojamas nidus, susidedanti iš patologiškai išsiplėtę kapiliarų. Tai patvirtina klinikinė įvaizdis – beveik visose ligos formose angiokeretomos iš pradžių yra mažos formacijos ant rausvos spalvos ir subtilaus tekstūros odos. Be to, hiperkeratozės ir acanthozės formos epidermio keratinizacijos anomalijos yra susijusios su kraujagyslių sutrikimais, nauji augalai pradeda kietėti ir dažnai keičia savo spalvą iki beveik juodos spalvos.

Kaip tiesioginė daugelio rūšių angiokeratomų vystymosi priežastis (ribotos formos angiokeratomos iš bagažo, angiokeratomos iš kapšelio ir vulvos, vienkartinė papulinė angiokeratoma) ekspertai žvelgia į embrionines anomalijas. Kartais tokių formavimų atsiradimo pradžia gali būti trauma. Pirmą kartą Mibelli angiokeratomos metu nustatytas paveldimas ligos pobūdis, šiuo metu manoma, kad jis yra paveldėtas autosominiu vyraujančiu mechanizmu, turinčiu neužbaigtą penetrantę. Taip pat aiškiai išreikšta ligos Fabry genetinė prigimtis, priklausanti lizosomų saugojimo ligų grupei – Angiokaretomų vystymasis yra vienas pagrindinių šios būklės simptomų. Šią patologiją sukelia geno GLA mutacija, esanti ant X chromosomos, jis yra atsakingas už fermento alfa-galaktozidazės A struktūrą. Dėl fermento struktūros sutrikimų ląstelėse kaupiasi keramido triheksozidas ir daugybė anomalijų, vienas iš kurių yra angiokeratomos formavimas.

Angiokeratomos simptomai

Lokalizacija, angiokeratų dydis ir skaičius tiesiogiai priklauso nuo ligos formos. Kai kuriais atvejais tai taip pat daro įtaką patologijos prognozei, Todėl jo nustatymas atlieka svarbų vaidmenį nustatant diagnozę. Šiandien dermatologijoje yra penkios pagrindinės angiokeratomos formos.

Angiokeratoma Mibelli – greičiausiai autosominis dominuojantis genetinis sutrikimas, bet su neišsamia skvarba. Įtakoja daugiausia moteris, pirmosios patologijos apraiškos įvyksta 10-15 metų amžiaus, dažnai kartu su kitais kraujagyslių ir autonominiais sutrikimais – akrocianozė, palmių ar pėdų hiperhidrozė. Angiokeratomos rodomos ant delno ir pėdos angos, pirmiausia turi būti mažų rausvų taškų išvaizda. Laikui bėgant, šios formacijos pasiekia 3-5 milimetrų dydžius, pakeisk savo spalvą į vyšninį ar violetinį, pradėkite šiek tiek pakilti virš odos paviršiaus, padengtas raguoliais sluoksniais. Pastebėta, kad vietinis arba bendras vėsinimas pagreitina Mibelly angiokeratomos susidarymą ir vystymąsi. Traumos ar savaiminių neoplazmų atveju gali išsivystyti ir kraujuoti.

Ribota angiokeratoma be formos – viena iš ligos formų, dėl vaisiaus pakitimų. Dažnai odos pokyčių požymiai gali būti vertinami jau gimimo metu, tačiau kai kuriais atvejais neoplazmas atsiranda vaikystėje ir net pilnametystėje. Angiokeratomos lokalizacija gali skirtis – klubus, liemuo, dilbis. Dažniausiai yra viena formacija, kurios skersmuo 2-5 milimetrai be tendencijos tolesniam augimui, jo spalva skiriasi nuo raudonos iki beveik juodos spalvos. Angiokeratoma gali būti lengvai sužeista, kai susidaro kraujavimas.

Fabry liga – paveldima patologija, priklausanti lizosomų saugojimo ligų grupei. Kadangi jo perdavimas yra susijęs su X chromosoma, dažniausiai vyrai serga, tačiau heterozigotinėse moterims aprašomos šios patologijos vystymosi atvejai, nors ir lengvesni. Neuropatinis skausmas yra viena iš pirmųjų Fabry ligos pasireiškimų, tada aptinkami prakaitavimo sutrikimai (iki anhidrozės) ir angiokeratomo formavimas. Neoplazmos ant odos atsiranda vaikystėje ar paauglystėje, jie yra daugkartiniai ir gali paveikti kūno odą, galūnės ir net burnos gleivinė. Paprastai angiokeratomos Fabry liga yra nedidelės, šviesiai rausva spalva, minkštas konsistencija, jiems būdingi hiperkeratozės reiškiniai yra silpnai nustatyti. Tarp kitų šios ligos simptomų, dažniau pasireiškia širdies nepakankamumas ir inkstų pažeidimas, įskaitant ir lėtinį inkstų nepakankamumą.

Fordys angiokeratome dauguma tyrėjų nurodo vaisiaus anomalijas, nors yra ir spekuliacijos dėl paveldimo ligos pobūdžio. Šios formos augliai atsiranda ant kapo arba varpos, rečiau Fordyce liga pasireiškia moterims – Šiuo atveju ant labiajų atsiranda angiokeratomos. Pirmosios patologijos apraiškos gali būti įvairios amžiaus – nuo 15 iki 70 metų, odos formavimas paprastai yra vienas. «Fordyce» angiokerato dydžiai yra 2-5 milimetrai, paviršius dažnai yra lygus, kartais su hiperkeratiniais sluoksniais. Neoplazmas gali sukelti niežėjimą, šukavimas lengvai sugadintas ir kraujuoja.

Vienkartinė papulinė angiokeratoma taip pat nurodo vaisiaus pakitimus. Kraujagyslių neoplazma ant odos yra 10-40 metų amžiaus, lokalizacija gali skirtis – rankų oda, liemuo, galvos. Angiokeratomos dydis gali siekti 10 mm, gana dažnai hiperkeratozė ir pažeidimai induose sukelia beveik juodą neoplazmo dažymą. Ši aplinkybė dažnai sukelia klaidingą odos melanomos diagnozę, kuris yra paneigtas histologiniais tyrimais.

Angiokeratomos diagnozė

Angiokeratomos diagnozė atliekama remiantis dermatologo atlikto tyrimo duomenimis, dermatoskopija, biopsija ir histologinis navikų struktūros tyrimas. Fabio ligos klinikinė diagnozė taip pat apima genetinius tyrimus ir tam tikrų organizmo biocheminių parametrų tyrimą. Atlikus tyrimą atskleidė vieną ar daugiau (priklausomai nuo angiokeratomos tipo) odos formavimas, kelios išsikišusios virš jos paviršiaus, spalva svyruoja nuo rožinės iki beveik juodos spalvos. Paprastai, neoplazmos yra neskausmingos, išskyrus, kai įvyko jų trauma. Švelniai spaudžiant angiokeratinio stiklo susidaro blanšavimas. Formacijos paviršiuje dažnai nustatomas hiperkeratozė, sluoksniavimasis, bet kartais (Pavyzdžiui, su Fabry liga) jie negali būti laikomi.

Nepaisant įvairių priežasčių, sukelia angiokerato formavimą ir kai kuriuos jų išvaizdos skirtumus, tokių formavimų histologinė struktūra paprastai yra panaši. Dermos lacunar dilatacijos kapiliarų storis atskleidžiamas, kuri kartais gali būti kartu su pilvo ertmėmis, išklotas endoteliu. Jie pakelia epidermį, Dažnai pasitaikantis sunkumas dažnai būna pastarajame, kartais epidermio sluoksnis gali būti plonas. Vienkartinės papulinės angiokeratomos atveju trombozės masės dažnai yra kaupiamos išsiplėtusiuose kapiliaruose, daugeliu atžvilgių jie sukuria gana tamsią formos spalvą.

Fabry liga, be dermatologinių diagnozės pokyčių, atsižvelgiama ir į kitų organų sutrikimų simptomus: Pavyzdžiui, neuropatinis skausmas, kairiojo skilvelio hipertrofijos požymiai pagal EKG, inkstų funkcijos sutrikimas. Akies dugno akies oda parodo varikozės tinklainės venus, mikroanurizmai, akių nervų disko hiperemija. Genetinė diagnozė gali atskleisti GLA geno mutacijas, ji yra pati tiksliausia, nors ir gana sudėtinga analizė. Taip pat svarbų vaidmenį nustatant angiokeratų priežastis Fabry liga atlieka biocheminiai metodai – tokių kaip alfa-galaktozidazės aktyvumo nustatymas audiniuose ir leukocitais, plazmos sfingolipido koncentracijos. Diferencinė diagnozė yra su kai kurių formų hemangioma, melanoma, tam tikros paveldimos ligos (Pavyzdžiui, Rendu-Oslerio liga).

Angiokerato gydymas

Su tuo, kad daugeliu atvejų neatidėliotinos angiokaratų priežastys nežinoma, Šių formavimų etiotropinis gydymas šiandien neegzistuoja. Tik atsižvelgiant į Fabry ligą, alfa-galaktozidazės A trūkumui ištaisyti naudojama pakaitinė terapija. Šiuo tikslu naudokite tokius vaistus, tiek beta, tiek alfa agalsidazė, tačiau jie gali tik sulėtinti ar užkirsti kelią naujo angiokerato formavimui, kadangi toks gydymas neturi įtakos jau veikiančioms formacijoms.

Angiokaretomų pašalinimui naudojamos daug vietos procedūrų – chirurginis iškirtimas, diatermokoaguliacija, cryodestruction, lazerinė garso kokybė. Prieš skiriant gydymą būtina atlikti histologinį švietimo tyrimą, kad patvirtintų diagnozę ir pašalintų tokias sąlygas, kaip hemangioma ir melanoma. Jei tokios formos pašalina angiokeratomas, kaip ribotas, vienišų arba Fordyce ligos recidyvų dažniausiai nepasireiškia. Bet, jei neoplazmos vystymosi priežastis yra Mibelli ar Fabry liga, net visiškai pašalinus kraujagyslių anomalijas, gali būti naujų tų pačių ar kitų odos sričių atsiradimas.

Angiokaratų prognozavimas ir profilaktika

Daugeliu atvejų angiokerato prognozė yra palanki, net ir atsisakius pašalinti navikus. Retais atvejais dažna traumos dėl kraujagyslių odos sutrikimų sukelia lengvas anemijos formas, piktybinių navikų ar kitų komplikacijų atvejai nėra aprašyti. Išimtis yra Fabio liga, jei nėra šios ligos kaupimosi gydymo, gali būti sunkių kraujagyslių pažeidimų, širdis ir inkstai, kuris gali būti mirtinas. Prieš pradėdamas fermentų pakeitimo terapiją, dauguma pacientų mirė nuo miokardo infarkto, insultas ir lėtinis inkstų nepakankamumas iki keturiasdešimties amžiaus.