Anos ir tiesiosios žarnos atresija

Anos ir tiesiosios žarnos atresija – anoreksinio regiono įgimta anomalija, kurioje nėra natūralaus tiesiosios žarnos ir išangės kanalo. Užpildyta tiesiosios žarnos atrezija pasireiškia kliniškai pirmosiomis dienomis po gimdymo, nes nėra mekonio, vaiko nerimas, silpnosios žarnos obstrukcijos simptomai; su fistulinėmis atrezijos formomis, išmatos gali išsiskirti pro fistulą ant skilvelio, išorinė šlaplės atrama, grindų atotrūkis. Patikros atrezija yra diagnozuota patikrinimo pagrindu, tarpinės ultragarso duomenys, fistulografija, cistouretografija. Anus ir tiesiosios žarnos atrezija ištaisyta tik operacija, dažnai etapais (kolostomija, proktoplastika).

• Anos ir tiesiosios žarnos atrezijos priežastys
• Anos ir tiesiosios žarnos atrezijos klasifikacija
• Antsnies ir tiesiosios žarnos atrezijos simptomai
• Anos ir tiesiosios žarnos atrezijos diagnozė
• Antsnies ir tiesiosios žarnos atresijos gydymas
• Prognozės aneso ir tiesiosios žarnos atrezija

Anos ir tiesiosios žarnos atresija

Anos ir tiesiosios žarnos atresija — apatinės žarnos nenormalus vystymasis, pasižymi netobulumu tiesiosios žarnos ir anuso nebuvimu. Tiesiosios žarnos atrezija priklauso įgimtų virškinimo sistemos malformations grupei, kartu su stemplės atrezija, hipertrofinė pylorinė stenozė, tulžies latakų atrezija, meckel diverticulum ir dr.

Vaikų, turinčių tiesiosios žarnos atresiją, gimimo dažnis yra 1:5000; o berniukai kenčia nuo šio defekto 2 kartus dažniau. Maždaug 30% rektalinės atrezijos atvejų, kartu su įgimta širdies liga, inkstai, šlapimo takų, genitalijos. Neutraliosios žarnos atresija reikalauja skubios chirurginės korekcijos naujagimio laikotarpiu. Pediatrijos aktuali problema yra diagnozavimo ir antsnies ir tiesiosios žarnos atrezijos ankstyvojo gydymo metodų gerinimas, vaikų chirurgija, vaikų koloproktologija, susijusios disciplinos – urologas ir ginekologija.

Anos ir tiesiosios žarnos atrezijos priežastys

Rektalinės atresijos formavimas yra susijęs su sutrikusia embrionine raida, būtent – su kloakos atskyrimu urogenitalinės sinusės ir tiesiosios žarnos srityse, proktodeumo perforacijos stoka. Normalus kloakos atskyrimas į urogenitalinę ir anorektinę ertmę įvyksta septintoje embriogenezės savaime. Tuo pačiu metu kloakos membranoje susidaro dvi skylės, atitinkantis urogenitalinį kanalą ir išangę. Kai normalus embriogenezės eiga yra sutrikęs, anos ir tiesiosios žarnos anomalijos įvyksta per nustatytą laiką.

Tiesiosios žarnos atrezija gali būti paveldimos VATER ir VACTERL sindromų struktūros dalis, įskaitant daugybę stuburo anomalijų (meningocele, kyphoscoliosis), širdis (skilvelių pertvaros defektas), GIT (tiesiosios žarnos atrezija, stemplės atrezija, trachėjosforažinė fistula), plaučių sistema (plaučių hipoplazija), inkstai (hidronofozė, šlaplės atrezija, Megaureteris, hypospadias), galūnės (radialinė ir šlaunika hipoplazija, polydaktyly ir syndactyly), hidrocefalija ir kt. Nugaros smegenų dizostozė su anorektine atresija ir urogenitalinės pakitimų yra antsninės atrezijos, urogenitalinės formos, vienos bambos arterijos, nugarkaulio ir šonkaulių displazija, krūtinės deformacija.

Anos ir tiesiosios žarnos atrezijos klasifikacija

Tiesiosios žarnos atresija yra padalinta į aukštą (pogrupis, anoreksinė atrezija), tarpinis ir žemas (poskirsnis, analinis atresija). Be to, atskirti atresiją užbaigti (be fistulės, apie 10% atvejai) ir fistulės atrezija (apie 90% atvejai).

Pateiktos pilnos atrezijos variantai:

• anos ir tiesiosios žarnos atrezija
• tiesiosios žarnos atrezija
• anos atrezija
• padengtas analinis skylė

Smailios rektinės atresijos formos gali būti tokios rūšys:

• su fistuliu, atidarymas šlapimo organams (šlaplė, šlapimo pūslė)
• su fistuliu, atverti genitalijas (makšties išvakarėse, makštis, įsčiose)
• su fistuliu, tarpukario atidarymas

Kartu su atrezija, įgimta tiesiosios žarnos ir išangės stenozė; tiesiosios žarnos fistulė su paprastai susidariusia analine atrama; analinio atlošo ektopa.

Antsnies ir tiesiosios žarnos atrezijos simptomai

Jei tiesiosios žarnos atrezija dėl kokių nors priežasčių nebuvo nustatyta iškart po gimdymo, tada klinikiniai požymiai paprastai pasireiškia po 10-12 valandų. Naujagimis tampa neramus, ne miega, atsisako krūtinės, yra įtempimas. Iki dienos pabaigos atsiranda silpnosios žarnos obstrukcijos požymių: mekoniumo ir dujų netekimas, pilvo sustorėjimas, vėmimas pirmasis skrandžio turinys, tada – tulžis ir išmatos, sunki toksikozė ir egzekozė. Jei nepateiksite pagalbos, vaiko mirtis gali atsirasti dėl aspiracinės pneumonijos, žarnyno perforacija ir peritonitas.

Sumažėjus tiesės žarnos atrezijai išangėje, nustatoma nedidelė piltuvo formos depresija arba odos volelis su radialiai išdėstytais raukšlėmis. Kartais anusą įtempia plona odos membrana, per kurį meconium spindi (mekonio pigmentacija). Atrezirovanny tiesiosios žarnos paprastai yra 1 cm atstumu nuo išėjimo į tarpą, Todėl, kai vaikas verkia ir įtempia, nustatomas simptomas «stumti» ar protrūkis anuso projekcijoje. Su dideliu tiesiosios žarnos atrezija nėra simptomų «stumti» ir balso spaudimas ant tarpkojo.

Kai tiesiosios žarnos atrezija su fistuliais šlapimo sistemoje taip pat vystosi žarnyno nepertraukiama­būti, nes fistulio angos dažniausiai yra siaurai ir prastai pralaidi išmatoms. Šlapimo sistemos fistulas dažniausiai pasitaiko berniukuose, mergaitėms šis rektalinės atresijos formos yra labai retas ir derinamas su gimdos padvigubinimu. Kai rektovinė ir rectourethral fistula, šlapime yra mekonio mišinys, ir dujų burbuliukai išsiskiria iš šlaplės įtempus. Į žarnyną patenkantis kiekis į šlapimo takus dažnai sukelia komplikacijų — cistitas, pyelonefritas ir urosepsis, sukelia vaiko mirtį.

Klinikiniai tiesiosios žarnos atrezijos požymiai su fistuliu makštyje yra mekonio išsiskyrimas (kala) ir dujas per genitalijų plyšius. Ūminis žarnyno obstrukcija nėra būdinga, tačiau nuolatinis žarnyno turinio išsiskyrimas per makštį sukuria sąlygas šlapimo takų infekcijai vystytis, vulvitis merginoms.

Rectopromiotic fistula gali atsidaryti šalia išangės, į kapšelį arba varpos šaknį. Paprastai smakruojanti oda aplink šerkšno atidarymo. Normalus žarnos judėjimas sunkus, kas sukelia ankstyvą žarnyno obstrukcijos vystymąsi.

Anos ir tiesiosios žarnos atrezijos diagnozė

Daugeliu atvejų anoninio ir tiesiosios žarnos atresija aptinkama pirmojo neonatologo atlikto naujagimio tyrimo metu. rečiau (su susidariusiu anuju, bet atretica tiesiosios žarnos) defektas pripažįstamas pirmoje naujagimio gyvenimo dieną dėl to, kad nėra mekonio išsiskyrimo, o ūminio žarnyno obstrukcijos klinikos vystymasis.

Vaiko, kurio įtariama tiesiosios žarnos atresija, tyrimas turėtų būti atliekamas kuo greičiau, nes be operacijos pacientai miršta 4-6 dienas po gimdymo. Pirmųjų tyrimų serijoje, skirtoje nustatyti atrezijos lygį, vaikas turėtų būti atliekamas su Wangenstin invertografija, Ultragarsinis tarpas, geroji adata papūga tarpvietės. Elektromiografija atliekama, norint nustatyti išorinio sfinkterio vietą ir naudingumą.

Fistula lokalizacija, atverti šlapimo sistemą, rafinuotas šlaplastonu; tarpukario fistulė – naudojant fistulografiją. Paprastai susidariusioje analinio atlošo vietoje, tiesiosios žarnos zondavimas patvirtina tiesiosios žarnos atrezijos diagnozę, piršto tyrimas, rektoskopija, proktografija. MRT gali būti naudojamas diagnozei paaiškinti, diagnostinė laparoskopija.

Kadangi tiesiosios žarnos atrezija dažnai yra derinama su kitais defektais, reikia inkstų ultragarsu, Vaiko širdies ultragarsas, esophagoscopy.

Antsnies ir tiesiosios žarnos atresijos gydymas

Visos rektinės atresijos formos yra chirurginės korekcijos. Pirmąsias dvi vaiko gyvenimo dienas būtina skubiai atlikti chirurginę operaciją, rectourethral ir rectoveical fistulas, siauri rektovaginaliniai ir rektoprominiai fistuliai, kurie sukelia vėlavimą išmatų išmatose.

Esant mažoms formos rektalinei atresijai, atliekama vienalaikė tarpinė proktoplastinė operacija. Aukštos formos rektinės atresijos reikia laipsniškai ištaisyti defektą. Pirmosiomis gyvenimo dienomis sigmostoma taikoma žarnyno obstrukcijai pašalinti. Tada, pirmaisiais gyvenimo metais, atliekama sigmostomos uždarymas ir pilvo ertmės proktoplasty. Šis metodas leidžia pasiekti didesnį vaikų išgyvenimą ir geresnius funkcinius rezultatus. Pooperaciniame laikotarpyje, stenozės prevencijai, analinis makšties ertmė plečiasi 2-3 mėnesius, tiesiosios žarnos gimnastika, priešai. Vienkartinė radialinė tiesiosios žarnos atrezijos korekcija nėra atlikta anksčiau, vaikai, sergantys sunkiomis formomis ir kartu sergančiomis ligomis.

Plataus tarpinio ar makšties fistulių atveju operacija paprastai atliekama nuo 6 mėnesių iki 2 metų. Priešoperaciniu laikotarpiu nurodoma, ar laikomasi švelnios dietos, važiavimo valymo klišės, fistulinio atidarymo bougienage.

Su šlaplės pašalinimu, vezikulinis, vulvaras, makšties fistulė reikalauja dalyvavimo urologų ir ginekologų chirurgijoje.

Prognozės aneso ir tiesiosios žarnos atrezija

Be chirurginės priežiūros, naujagimiai, turintys visą antsnies ir tiesiosios žarnos atreziją, miršta per 4-6 dienas. Iki šiol yra didelis mirtingumo procentas (nuo 11% iki 60%) chirurginis rektalinės atresijos gydymas. Nuotoliniame laikotarpyje 30-40% pacientai turi gerų funkcinių rezultatų, likusi dalis gali turėti šlapimo nelaikymą, išangės ir tiesiosios žarnos stenozė.