Antifosfolipidinis sindromas

Antifosfolipidinis sindromas

Antifosfolipidinis sindromas — autoimuninė patologija, remiantis fosfolipidų antikūnų susidarymu, yra pagrindiniai ląstelių membranų lipidiniai komponentai. Antifosfolipidinis sindromas gali pasireikšti kaip veninė ir arterinė trombozė, arterinė hipertenzija, valvulinės širdies ligos, akušerinė patologija (įprastas persileidimas, vaisiaus mirtis, preeklampsija), odos pažeidimas, trombocitopenija, hemolizinė anemija. Pagrindiniai antifosfolipidinio sindromo diagnostiniai žymenys yra anti-kardiolipino antikūnai ir vilkligės antikoaguliantai. Antifosfolipidinio sindromo gydymas sumažintas iki trombozės profilaktikos, antikoaguliantai ir antitrombocitai.

Antifosfolipidinis sindromas

Antifosfolipidinis sindromas
Antifosfolipidinis sindromas (Aps) – pažeidimų rinkinys, sukelia autoimuninį atsaką į fosfolipidų struktūras, esantys ląstelių membranose. Šią ligą išsamiai aprašė 1986 m. Anglų reumatologas Hughesas. Tikrojo antifosfolipidinio sindromo paplitimo duomenų nėra; yra žinomas, kad nežymūs serumo fosfolipidų antikūnų kiekiai yra nustatyti 2-4% sveiki žmonės, ir dideli kreditai – ne 0,2%. Antifosfolipidinis sindromas yra 5 kartus dažniau diagnozuotas tarp jaunų moterų (20-40 m), nors vyrai ir vaikai gali nukentėti nuo ligos (t. h. naujagimiai). Kaip daugiadisciplininė problema, antifosfolipidinis sindromas (Aps) pritraukia specialistų dėmesį reumatologijos srityje, akušerija ir ginekologija, neurologija, kardiologija.

Antifosfolipidinio sindromo priežastys

Pagrindinės antifosfolipidinio sindromo vystymosi priežastys nėra žinomos. Tuo tarpu, ištirti ir nustatyti veiksniai, skatina padidėjusį fosfolipidų antikūnų kiekį. Taip, laikinas antifosfolipidinių antikūnų augimas stebimas virusinių ir bakterinių infekcijų fone (hepatitas C, ŽIV, infekcinė mononukleozė, maliarija, infekcinis endokarditas ir kt.). Pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige, pasireiškė didelis fosfolipidų antikūnų titras, reumatoidinis artritas, Shegreno liga, sklerodermija, mezginis periarteritas, autoimuninė trombocitopeninė purpura.

Piktybiniuose navikuose gali atsirasti antifosfolipidų antikūnų hiperprodukcija, vaistas (psichotropiniai vaistai, hormoniniai kontraceptikai ir kt.), antikoaguliantų anuliavimas. Yra įrodymų, kad genetinis jautrumas padidėjusiam antikūnų prieš fosfolipidus sintezė asmenims, kuriems yra HLA DR4 antigenų, DR7, DRw53 ir antiphospholipid sindromu sergančių pacientų giminaičiams. Apskritai antifosfolipidinio sindromo vystymosi imunobligacijos mechanizmai reikalauja tolesnio tyrimo ir paaiškinimo.

Skaitykite taip pat  Bloch-Sulzberger sindromas

Priklausomai nuo struktūros ir imunogeniškumo išskiriami «neutralus» (fosfatidilcholinas, fosfatidiletanolaminas) ir «neigiamai apmokestinta» (kardiolipinas, fosfatidilserinas, fosfatidilinozitolis) fosfolipidai. Antifosfolipidinių antikūnų klasei, reaguoja su fosfolipidais, įtraukti vilkligę antikoaguliantą, Prie kardiolipino, beta2-glikoproteino-1-kofaktoriui priklausantys antifosfolipidai ir kt. Sąveika su kraujagyslių endotelio ląstelių fosfolipidinėmis membranomis, trombocitų skaičius, neutrofilinis, antikūnai sukelia hemostazę, išreikšta tendencija hiperkoaguliacijai.

Antifosfolipidinio sindromo klasifikavimas

Atsižvelgiant į etiopatogenezę ir eigą, išskiriami šie antifosfolipidinio sindromo klinikiniai ir laboratoriniai variantai:

  • pirminis – ryšys su bet kuria fono liga, galintis sukelti antifosfolipidinių antikūnų susidarymą, trūksta;
  • antrinis — antifosfolipidinis sindromas atsiranda dėl kitos autoimuninės patologijos;
  • katastrofiškas – ūma koagulopatija, plūsta su daugybe vidinių trombozių;
  • Afl-neigiamas varianto antifosfolipidinis sindromas, kur yra serologiniai ligos žymenys (Prie kardiolipino ir vilkligės antikoagulianto) nenustatyta.

Antifosfolipidinio sindromo simptomai

Pagal šiuolaikinius vaizdus, antifosfolipidinis sindromas yra autoimuninė trombozinė vaskulopatija. Su APS pažeidimas gali turėti įtakos skirtingo kalibro ir lokalizacijos indams (kapiliarai, dideli venų ir arterijų ląstelės), kas sukelia labai įvairų klinikinių pasireiškimų diapazoną, įskaitant venų ir arterijų trombozę, akušerinė patologija, neurologinis, širdies ir kraujagyslių sistemos, odos sutrikimai, trombocitopenija.

Dažniausias ir tipiškas antifosfolipidinio sindromo simptomai yra pasikartojanti venų trombozė: apatinių galūnių paviršinių ir giliųjų venų trombozė, kepenų venų, portalinė kepenų vena, tinklainės venų. Pacientams, sergantiems antiphospholipid sindromu, gali pasireikšti pakartotiniai PE epizodai, plaučių hipertenzija, aukštas vena cava sindromas, Budd-Chiari sindromas, antinksčių nepakankamumas. Venų trombozė su antiphospholipid sindromu vystosi 2 kartus dažniau nei arterinė. Tarp pastarųjų vyrauja smegenų arterijos trombozė, sukelia trumpalaikius išemijos priepuolius ir išeminį insultą. Kiti neurologiniai sutrikimai gali būti migrena, hiperkinezė, konvulsinis sindromas, neurozinensinis klausos praradimas, regos nervo išeminė neuropatija, skersinis mielitas, demencija, psichiniai sutrikimai.

Širdies ir kraujagyslių sistemos nugalimas kartu su antiphospholipid sindromu lydimas miokardo infarkto, intracardiac trombozė, išeminė kardiomiopatija, hipertenzija. Dažnai pastebima vožtuvo žala širdies vožtuvams – nuo mažesnės regurgitacijos, aptikta echokardiografija, į mitralą, aortas, tricuspido stenozė ar nepakankamumas. Atliekant antifosfolipidinio sindromo su širdies apraiškomis diagnostiką, būtina diferencinė diagnozė su infekciniu endokarditu, širdies miksozė.

Skaitykite taip pat  Stemplės perforacija

Inkstų apraiškos gali būti tokios kaip nedidelė proteinurija, taip ir ūminis inkstų nepakankamumas. Dėl virškinamojo trakto dalies su antiphospholipid sindromu atsiranda hepatomegalija, virškinimo trakto kraujavimas, mezenterinių indų uždarymas, portalo hipertenzija, blužnies infarktas. Tipiški odos ir minkštųjų audinių pažeidimai yra apibūdinami tinkleliu, palmių ir pėdų eritema, trofinės opos, pirštų gangrene; raumenų ir kaulų sistemos — aseptinis kaulų nekrozė (šlaunikaulio galva). Hematologiniai antifosfolipidinio sindromo požymiai yra trombocitopenija, hemolizinė anemija, hemoraginės komplikacijos.

Moterims ASF dažnai nustatomas dėl akušerinės patologijos: pasikartojantis spontaniškas abortas įvairiomis dienomis, gimdos augimo sulėtėjimas, placentos nepakankamumas, preeklampsija, lėtinė vaisiaus hipoksija, priešlaikinis gimdymas. Nėštumo metu moterims, kurioms yra antiphospholipid sindromas, akušeris-ginekologas turėtų apsvarstyti visus galimus pavojus.

Antifosfolipidinio sindromo diagnozė

Antifosfolipidinis sindromas diagnozuojamas klinikiniu pagrindu (kraujagyslių trombozė, apsunkinta gimdymo istorija) ir laboratoriniai duomenys. Pagrindiniai imunologiniai kriterijai yra vidutinio ar aukšto titro «At» nustatymas kardiolipino IgG klasei plazmoje/IgM ir vilkligės antikoaguliantai du kartus per šešias savaites. Diagnozė laikoma patikima kartu, bent jau, vienas pagrindinių klinikinių ir laboratorinių kriterijų. Papildomi laboratoriniai antifosfolipidinio sindromo požymiai yra klaidingai teigiami RW, Kumbso teigiama reakcija, antinuclear factor titer padidėjimas, reumatoidinis faktorius, krioglobulinas, antikūnai prieš DNR. UAC tyrimas taip pat parodė, trombocitų skaičius, biocheminis kraujo tyrimas, koagulograma.

Nėščioms moterims, sergančioms antifosfolipidiniu sindromu, reikia stebėti kraujo krešėjimo parametrus, atliekamas dinaminis vaisiaus ultragarsas ir uteroplacentinio kraujo tekėjimo doplerografija, kardiografija. Siekiant patvirtinti vidinių organų trombozę, atliekamas galvos ir kaklo kraujagyslių sutrikimas, inkstų kraujagysles, arterijos ir galūnių venos, akių indai ir tt. Echokardiografijos procese nustatomi širdies vožtuvų vožtuvų pokyčiai.

Diferencialinės diagnostikos priemonės turėtų būti nukreiptos į DIC neįtraukimą, hemolizinis ureminis sindromas, trombocitopeninė purpura ir kt. Atsižvelgiant į polioorganizmo pažeidimą, diagnozuojant ir gydant antifosfolipidinį sindromą, reikia bendrų įvairių specialybių gydytojų pastangų: reumatologai, kardiologai, neurologai, akušeriai ir kiti.

Skaitykite taip pat  Šizofrenija

Antifosfolipidinio sindromo gydymas

Pagrindinis gydymo antiphospholipid sindromu tikslas yra tromboembolinių komplikacijų prevencija. Regimosios akimirkos užtikrina vidutinį fizinį aktyvumą, atsisakymas ilgainiui stovėti, traumuojančių sportą ir ilgus skrydžius. Moterims, kurioms yra antiphospholipid sindromas, negalima vartoti geriamųjų kontraceptikų, ir prieš planuodami nėštumą, visada turite kreiptis į akušerį-ginekologą. Nėščioms moterims per visą nėštumo laikotarpį gaunamos mažos gliukokortikoidų ir trombocitų dozių dozės, imunoglobulino skyrimas, Heparino injekcijos kontroliuojant hemostasiogramą.

Narkotikų gydymas antifosfolipidiniu sindromu gali apimti netiesioginių antikoaguliantų paskyrimą (varfarinas), tiesioginiai antikoaguliantai (heparinas, kalcio nadroparinas, enoksaparino natrio druska), antitrombocitiniai vaistai (acetilsalicilo rūgštis, dipiridamolis, pentoksifilinas). Profilaktinis antikoaguliantas arba antitrombocitinis gydymas daugeliui pacientų, kuriems yra antifosfolipidinis sindromas, ilgą laiką yra atliekamas, ir kartais per gyvenimą. Katastrofiškoje antifosfolipidinio sindromo formoje nurodoma didelė gliukokortikoidų ir antikoaguliantų dozė, vykdant plazmaferezę, šviežios šaldytos plazmos perpylimas ir t. d.

Antifosfolipidinio sindromo prognozė

Laiku diagnozuojama ir profilaktinė terapija padeda išvengti trombozės vystymosi ir pasikartojimo, ir tikimės palankių rezultatų nėštumo ir gimdymo. Antrinio antifosfolipidinio sindromo atveju svarbu stebėti pagrindinę patologiją, infekcijos prevencija. Prognozuojami nepalankūs veiksniai yra antifosfolipidinio sindromo derinys su SLE, trombocitopenija, greitas titerio Ab padidėjimas kardiolipinui, nuolatinė hipertenzija. Visi pacientai yra diagnozuoti «antifosfolipidinis sindromas» turėtų būti prižiūrimas reumatologas, kuris periodiškai stebi serologinius ligos žymenis ir hemostasiogramo rodiklius.