Antrinė tulžies cirozė
Antrinė tulžies cirozė – difuzinė progresuojanti kepenų pažeidimas su sunkiu pluoštiniu ir daliniu parenchimo restruktūrizavimu, remiantis ilgai trunkančiu nejautriu tulžies takų obstrukcija. Antrinei tulžies ciroze būdinga gelta, niežulys odos, hipertermija, galvos smegenys dešinėje pusėje. Siekiant diagnozuoti patologiją, reikia atlikti biocheminių kraujo parametrų tyrimą, Ultragarsas, poodinė transhepazinė cholangiografija arba endoskopinė retrogradiška cholangiopankreatografija, kepenų biopsija. Antrinės tulžies pūslelinės cirozės atveju yra nurodytas chirurginis tulžies latakų obstrukcijos pašalinimas.
- Antrinio tulžies cirozės priežastys
- Antrinio tulžies pūslelinės cirozės simptomai
- Antrinio tulžies cirozės diagnozė
- Antrinės tulžies cirozės gydymas
- Antrinės tulžies cirozės prognozė ir prevencija
Antrinė tulžies cirozė
Esant hepatologijai ir gastroenterologijai, pirminė ir antrinė tulžies cirozė yra 5-10% tarp įvairių etiologijų kepenų cirozės. Vyrai dvigubai dažniau vystosi antrinę tulžies pūslelinę cirozę, nei moterys. Paprastai liga vystosi 25-50 metų amžiaus žmonėms; kartais randama vaikams, daugiausia kartu su opiniu kolitu. Antrinė tulžies pūslelinė cirozė taip pat gali būti derinama su ileitu, tiroiditas, I tipo diabetas.
Antrinio tulžies cirozės priežastys
Antrinės tulžies cirozės atsiradimas dėl ilgai iš dalies arba visiškai pažeidęs tulžies nutekėjimą iš kepenų dėl cholešo obstrukcijos (bendras tulžies latakas) ar viena iš jos pagrindinių šakų.
Neatidėliotini cholesterolio obstrukcijos priežastys suaugusiems dažnai yra pooperacinės strictures ar tulžies latakai, kurie lydi cholangitą. Tokiu būdu, Patogeninė vidurinė tulžies cirozė yra glaudžiai susijusi su cholelitiazė, cholelitiazė ir tulžies takų operacijos (dažniausiai cholecistektomija). Kartais tulžies latakų striukcijų formavimas lemia ilgalaikį lėtinio pankreatito vystymąsi.
Pacientai, kuriems yra kasos ar tulžies takų vėžys, kaip taisyklė, negyva iki antrinio tulžies cirozės. Tačiau retais atvejais yra lėtinis kasos vėžio vystymasis, Viršutinės papilos arba tulžies latakai gali sukelti mechaninius nejautrinius tulžies latakus. Retos tulžies pūslelinės cirozės priežastys taip pat apima gerybinius navikus ir choletoko cistą.
Antrinė tulžies cirozė vaikams vystosi daugiausia dėl įgimtos tulžies trakto atrezijos ar cistinės fibrozės.
Ilgalaikė nejautra cholestazė, dėl vienos iš nurodytų priežasčių, veda prie centrolobular formavimosi, a, ateityje, ir periportalinė nekrozė, tulžies latakų augimas ir išplėtimas bei tarpsieniniai tulžies latakai. Toliau plėtoti aseptinio ar bakterinio cholangito ir pericholangito fenomeną, dėl kurių palaipsniui plinta portalų terapijos dėl edemos ir pluoštinių pokyčių.
Žarnynas iš pažeistų intrahepatinių kanalų kaupiasi peripaltinės nekrozės zonose, formavimas, vadinamoji, tulžis «ežerai», apsuptas ksantomo ląstelių, turtingas cholesterolis. Kaip ir bet kokia kepenų parenchimo žala, pradėti hepatocitų regeneravimo procesą, kartu su maža kepenų ciroze. Priklausomai nuo obstrukcijos laipsnio, antrinė tulžies cirozė gali vystytis nuo 3-12 mėnesių iki 5 metų.
Antrinio tulžies pūslelinės cirozės simptomai
Ligos pradžioje vyrauja pirminės patologijos simptomai, sukelia tulžies latakų obstrukciją. Tolesnis ligos vystymasis yra panašus į pirminę tulžies cirozę.
Antrinio tulžies pūslelinės cirozės atveju gelta ir niežėjimas yra labiausiai ryškūs. Padidėjus geltai, stebimas tamsus šlapimas ir spalvos pakitimas. Dažnai pastebima pykinimas, subfebrilo būklė, epizodinis karščiavimas, skausmai dešinėje pilvo srityje, pasikartojantis cholangitas ar tulžies kolikazė. Pasižymi progresuojančiu svorio kritimu ir nuovargiu, steatorrėja, splenomegalija ir hepatomegalija.
Portalo hipertenzija ir kepenų funkcijos nepakankamumas pasireiškia vėlyvoje antrinės tulžies cirozės stadijoje. Kepenų abscesų ir pyleflebito vystymasis gali būti antrinės tulžies cirozės komplikacijos.
Antrinio tulžies cirozės diagnozė
Atsižvelgiant į antrinę tulžies pūslelinę cirozę, svarbu atsižvelgti į klinikinius ir laboratorinius požymius, susijusius su nejautrine tulžies takų obstrukcija, istorijos duomenys (JCB buvimas, operacijos ant tulžies takų, cholangitas), ankstyvojo ligos laikotarpio ypatumai.
Nagrinėjant pacientą, sergančią antrine kepenų kepenų ciroze, aptikta būdingos odos geltonumo, odos šukavimas, Ksanthelasma ir ksantoma. Pilvo pilpavimas atskleidžia hepatosplenomegaliją, kepenų skausmas. Biocheminiai kraujo mėginiai rodo padidėjusį cholesterolio kiekį, bilirubinas, aminotransferazė, šarminės fosfatazės. 40-50% pacientai padidina γ-globulinų ir IgM kiekį. Šie kraujo tyrimai būdingi anemija, leukocitozė, ESR spartinimas; šlapimo tyrimas – intensyvus šlapimo dažymas, tulžies pigmentų buvimas, proteinurija.
Pagal pilvo ultragarsu rezultatus (Kepenų ir tulžies takų ultragarsas) nustatyta hepatosplenomegalija, tulžies obstrukcijos priežastis (akmuo, stricture, navikas ir t. d.). Galiausiai, obstrukcijos priežastis gali būti nustatyta poodinės transhepatinės cholangiografijos ar retrograzinio cholangiopankreatografijos metu.
Jei būtina patvirtinti antrinės tulžies cirozės vystymąsi, nurodoma kepenų biopsija.
Vėlesniuose etapuose gali prireikti endoskopinio virškinimo trakto tyrimo, siekiant nustatyti portalinės hipertenzijos požymius: esophagoscopy, gastroskopija, sigmoidoskopija.
Antrinės tulžies cirozės gydymas
Pagrindinė antrinės tulžies cirozės užduotis yra tulžies takų dekompresija ir tulžies nutekėjimo normalizavimas. Chirurginė taktika gali apimti choleadochotomiją, choleldosostomija, akmens pašalinimas iš choletocho ir tulžies latakų (t. h. su rhpg), endoskopinis ekstrahepazinių tulžies latakų strictures, endoskopinis choletoko stentavimas, baliono tulžies latako išsiplėtimas, išorinis drenažas iš tulžies latakų. Biliardo trakto atstatymas žymiai pagerina pacientų būklę ir padidina gyvenimo trukmę, net ir atsiradus cirozei.
Kai miršta tulžies pūslės obstrukcija, siekiant išvengti cholangito infekcijos ar pasikartojimo, atliekamas antibiotikų gydymas. Taip pat, antrinės tulžies cirozės atveju, nurodomi hepatoprotektoriai, B vitaminai ir antioksidaciniai vitaminai (A, Su, E), selenas. Antihistamininiai preparatai naudojami niežėjimo mažinimui, raminamieji produktai.
Kepenų transplantacija yra nurodyta antrąja tulžies ciroze.
Antrinės tulžies cirozės prognozė ir prevencija
Tokiu atveju, jei tulžies takų obstrukcija lieka neišspręstos, liga progresuoja. Ankstyvosios tulžies cirozės vėlyvosios stadijos komplikacijos gali būti stemplės, skrandžio ar žarnyno kraujavimas, portalinės venų trombozė, ascitas, hepatoceliulinė karcinoma, sąveikos infekcijos.
Vidutinės biliratinos cirozės vidutinė gyvenimo trukmė daugiausia priklauso nuo tulžies latakų obstrukcijos priežasčių ir jų eliminavimo galimybės. Po kepenų transplantacijos negalima atmesti striktūrų ir cirozės pasikartojimo.
Antrinės tulžies cirozės prevencijai reikia laiku diagnozuoti ir pašalinti ligas, todėl nejautrus tulžies pūslės užkietėjimas.