Aortos koarktcija

Aortos koarktcija – įgimta segmentinė stenozė (arba pilna atrezija) asterizmo aortos — perėjimas iš lanko į apatinę dalį; rečiau – mažėjančia tvarka, kylantis ar pilvo. Aortos koarktcija pasireiškia vaikų nerimo, kosulys, cianozė, dusulys, hipotrofija, nuovargis, galvos svaigimas, širdies plakimas, kraujavimas iš nosies. Diagnozuojant aortos koarktatą, atsižvelgiama į EKG duomenis, krūtinės ląstos rentgenas, Echokardiografija, širdis skamba, kylanti aortografija, kairioji ventrikuliacija, koronarinė angiografija. Aortos koarktatinio chirurginio gydymo metodai yra transluminalinė balionų dilatacija, ismoplasty (tiesioginis ir netiesioginis), aortos koarktūros rezekcija, manevravimas.

• Aortos koarktūros priežastys
• Hododinamikos požymiai aortos koarktoje
• Aortos koarktatinės klasifikacija
• Aortos koarktano simptomai
• Aortos koarktano diagnozė
• Aortos coarkstavimo gydymas
• Aortos koarktūros prognozavimas

Aortos koarktcija

Aortos koarktcija – įgimta aortos anomalija, būdingas jos stenozė, kaip taisyklė, tipiškoje vietoje — atstumas nuo kairiojo subclavian arterijos, ties lanku iki žemutinės aortos. Vaikų kardiologijoje aortos koarktacija įvyksta su 7 dažnumu,5%, o 2—2,5 kartus dažniau vyrų. B 60-70% aortos koarktato atvejų kartu su kitais įgimtais širdies defektais: atviras arterinis latakas (70%), interventrikulinis pertvaros defektas (53%), aortos stenozė (14%), stenozė ar mitralinio vožtuvo nepakankamumas (3-5%), rečiau perkeliant didelius laivus. Kai kuriems naujagimiui, sergantiems aortos koarktacija, aptinkamos sunkios ekstrakardo savybės.

Aortos koarktūros priežastys

Širdies chirurgija nagrinėja keletą aortos koarktatų teorijų. Laikoma, kad yra, kad defekto pagrindas yra aortos arka sintezės pažeidimas embriogenezės laikotarpiu. Pagal Skoda teoriją, aortos koarktacija susidaro dėl atviros arterijos kanalo uždarymo (OAP) kartu įtraukiant gretimą aortos dalį. Batallovo kanalas išsišakojas netrukus po gimimo; tuo pačiu metu kanalo sienos kristo ir cicatrize. Šiame procese dalyvaujant aortos sienele tam tikroje vietoje susidaro siaurėjantis ar pilnos liumenų suliejimas.

Remiantis Andersono teorija–Beckerio koarktūros priežastis gali būti aortos pjautinės raišties buvimas, dėl kurio sustorėja kraujagyslė, kai PDA išnyksta jo buvimo vietoje.

Remiantis Rudolfo hemodinamikos teorija, aortos koarktcija – vaisiaus gimdos vaisiaus pasekmė. Prenatalinio vystymosi laikotarpiu 50 eina per ascending aorta% kraujo išmetimas iš skilvelių, per žemyn — 65%, tuo pačiu metu tik 25 patenka į aortos sąnarį% kraujo. Šis faktas yra susijęs su santykine aortos sąnario siautumu, kuris tam tikromis sąlygomis (esant pertvaros defektams) išlaikyta ir pabloginta po gimdymo.

Hododinamikos požymiai aortos koarktoje

Tipiška stenozės vieta yra galinė aortos arka tarp arterinio latako ir kairiojo subklaviano arterijos burnos (aortos astemas). Šiuo momentu 90-98 m. Aortos koarktacija yra aptiktos% sergantis. Išorėje susiaurėjimas gali būti smėlio spalvos arba juosmens forma su įprastiniu aortos skersmeniu proksimaliniame ir distaliniame regionuose. Išorinis susiaurėjimas, kaip taisyklė, neatitinka aortos vidinio skersmens, nes aortos liumenyje yra viršutinė pusmėnulio formos ar diafragmos pusė, kuris kai kuriais atvejais visiškai sutampa su vidiniu laivo liumeniu. Aortos koarktato ilgis gali būti nuo kelių mm iki 10 cm ar daugiau, tačiau dažniausiai 1-2 cm.

Stenozinis aortos pasikeitimas perduodant lanką į apatinę dalį sukelia dviejų kraujo cirkuliacijos režimų vystymąsi didžiojo rato: Arterinės hipertenzijos proksimalinė kraujotakos obstrukcijos vieta, distalinis – hipotenzija. Dėl esamų hemodinamikos sutrikimų pacientams, sergantiems aortos koarktavimu, yra įjungiami kompensaciniai mechanizmai – vystosi kairiojo skilvelio miokardo hipertrofija, šoko ir minutės apimtis didėja, išplečia asortiškos aortos ir jos lanko šakų skersmenį, rasės­didėja užstato tinklas. Ateroskleroziniai pokyčiai jau pastebimi vyresniems nei 10 metų vaikams aortos ir kraujagyslių srityje.

Hemodinaminėms savybėms, susijusioms su aortos koarktavimu, žymiai įtakoja kartu įgytas širdies ir kraujagyslių defektus. Laikui bėgant arterijose, įkaitų apyvartoje, (tarpkultūrinė, vidinė krūtinė, šoninis krūtinės ląstos, lūpas, epigastrinis ir t.d.), pasikeičia: jų sienos tampa plonesni, ir skersmuo padidėja, sukelianti presenotizę ir po stenozinio aortos aneurizmų susidarymą, smegenų arterijų aneurizmai ir kt. Paprastai aneurizminė vazodilatacija pasireiškia vyresniems kaip 20 metų pacientams.

Suspausto ir išsiplėtusios tarpo kraujagyslių arterijos spaudimas šonkauliams padeda kurti usurą (skalda) ant apatinių šonkaulių briaunų. Šie pokyčiai atsiranda pacientams, sergantiems aortos koarktatu, vyresniems kaip 15 metų.

Aortos koarktatinės klasifikacija

Atsižvelgiant į patologinio siaurėjimo lokalizaciją, išskiriama koarktacija kaklo srityje, didėjantis, žemyn, krūtinė, pilvo aortos. Kai kuriuose šaltiniuose pabrėžiamas toks anatominis defektas — prieš aštuonkę stenozę (siaurėjanti aortos proksimalinė prie PDA sankirta) ir poledinės stenozė (siaurėja aortos nuotolinis PDA susiliejimas).

Remiantis daugybės širdies ir kraujagyslių anomalijų skaičiavimo kriterijumi. In. Pokrovskas klasifikuoja 3 tipus aortos coarctation:

• 1 tipas — izoliuotas aortos koarktatas (73%);
• 2 tipas – aortos coarctation derinys su OAP; su arteriniu ar veniniu kraujo išleidimu (5%);
• 3 tipas – aortos koarktatinis derinys su kitomis hemodinamomis reikšmingomis kraujagyslių anomalijomis ir CHD (12%).

Natūrali aortos koarktūros eiga yra 5 periodai:

• I (kritinis laikotarpis) — vaikai iki 1 metų; pasižymi kraujo apytakos sutrikimo simptomais mažame ratu; didelis mirtingumas nuo sunkios širdies ir plaučių ar inkstų nepakankamumo, ypač kai kartu su aortos koarktcija su kitais CHD.
• II (prisitaikymo laikotarpis) — vaikams nuo 1 iki 5 metų; būdingas kraujotakos nepakankamumo simptomų sumažėjimas, kuris paprastai yra nuovargis ir dusulys.
• III (kompensacinis laikotarpis) – vaikams nuo 5 iki 15 metų; daugiausia besimptomiai.
• IV (santykinio dekompensavimo plėtros laikotarpis) – 15-20 metų pacientams; brendimo metu padidėja kraujotakos nepakankamumo požymiai.
• V (dekompensacijos laikotarpis) – 20-40 metų amžiaus pacientams; pasižymintis arterinės hipertenzijos požymiais, sunkus kairiojo ir dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas, didelis mirtingumas.

Aortos koarktano simptomai

Klinikinį aortos koarktato vaizdą atspindi daugybė simptomų; apraiškos ir jų sunkumas priklauso nuo dėmės ir susijusių anomalijų, įtakos intracardiacinei ir sisteminei hemodinamikai. Mažiems vaikams, sergantiems aortos koarktavimu, gali pasireikšti augimo sulėtėjimas ir svorio prieaugis. Vyrauja kairiojo skilvelio sutrikimo simptomai: ortopenija, dusulys, širdies astma, plaučių edema.

Vyresniame amžiuje, dėl plaučių hipertenzijos vystymosi, pasireiškiantis skonio vertigo, galvos skausmas, širdies plakimas, spengimas ausyse, sumažėjęs regėjimo aštrumas. Kai aortos koarktatoje yra dažnos kraujagyslės iš nosies, alpulys, hemoptizė, nejautrumo ir švelnumo jausmas, pertraukiamas sprogimas, apatinės galūnės spazmai, pilvo skausmai, dėl žarnyno išemijos.

Vidutinė aortos koarktatinių pacientų gyvenimo trukmė yra 30-35 metai, apie 40% pacientai miršta kritiniu laikotarpiu (amžius iki 1 metų). Dažniausios mirties dėl dekompensacijos priežastys yra širdies nepakankamumas, septinis endokarditas, aortos aneurizmos plyšimas, hemoraginis insultas.

Aortos koarktano diagnozė

Atlikus tyrimą pastebimas sporto kūno tipas (vyraujanti pleiskanos pluta su plonomis apatinėmis galomis); padidėjęs miego ar tarpakūnių arterijų pulsavimas, silpnėjimas arba pulsacijos nebuvimas šlaunies arterijose; padidėjęs kraujospūdis viršutinėse galūne, tuo pačiu mažinant kraujospūdį apatinėse galūnes; sistolinis murmurs virš viršūnės ir širdies pagrindo, dėl miego arterijų ir t. d.

Aortos koarktatinės diagnozės metu svarbiausias vaidmuo tenka instrumentiniams tyrimams: EKG, Echokardiografija, aortografija, krūtinės rentgeno ir širdies rentgeno spinduliai su stemplės kontrastu, širdis skamba, ventrikulografija ir kt.

Elektrocardiografiniai duomenys rodo kairiojo ir širdies perteklių ir hipertrofiją/ar teisinga širdis, išeminis miokardo pakitimai. Rentgeno nuotrauka būdinga kardiomegalija, plaučių arterijos išsipūtimas, keičiant aortos arkos šešėlio konfigūraciją, krašto mažinimas.

Echokardiografija leidžia tiesiogiai vizualizuoti aortos koarktatą ir nustatyti stenozės laipsnį. Vyresni vaikai ir suaugę gali turėti ezokektografiją.

Kateterizuojant širdies ertmes, nustatoma presenotinė hipertenzija ir po stenozės hipotenzija, sumažintas deguonies paros slėgis poststenotiškoje aortoje. Su didėjančia aortografija ir kairiajame ventrikulografe nustatoma stenozė, įvertino jo laipsnį ir anatominį variantą. Koronarinė angiografija aortos koarktatui yra nurodyta, esant stenokardijos epizodams, taip pat planuojant chirurginę operaciją vyresniems nei 40 metų pacientams, siekiant išvengti vainikinių arterijų ligos.

Aortos koarktcija turėtų būti atskirta nuo kitų patologinių būklių, atsiranda plaučių hipertenzijos simptomų: kraujagyslių ir esminių arterijų hipertenzija, aortos širdies liga, nespecifinis aortitas (Takayasu liga).

Aortos coarkstavimo gydymas

Kai aortos koarktatui reikia infekcinio endokardito medicininės prevencijos, arterinės hipertenzijos ir širdies nepakankamumo korekcija. Anatominis aortos pašalinimas atliekamas tik operacija.

Aortos koarktatinės širdies operacijos atliekamos anksti (su kritiška padėtimi — iki 1 metų, kitais atvejais nuo 1 iki 3 metų amžiaus). Kontraindikacijos chirurginiam aortos koarktatiniam gydymui yra negrįžtamas plaučių hipertenzijos laipsnis, sunkių ar nekoreguotų komfortabilumo buvimas, galutinis širdies nepakankamumo stadija.

Aortos koarktatų gydymui buvo pasiūlyta šių tipų atvirų operacijų rūšys:

• I. Vietinė plastikos aortos rekonstrukcija: stenozės aortos dalies rezekcija su anastomozės įvedimu «pabaiga»; tiesioginė hepatoplastika su išilgine stenozės ir aortos siūlų skersine kryptimi; netiesioginė izomoplastika (naudojant atvartą iš kairės subklavinės arterijos arba sintetinio pleistro, su miego pakliavainių anastomozu).
• II. Aortos koarktūros rezekcija su protezavimu: su defektu pakeičiant arteriniu homograftu arba sintetiniu protezu.
• III. Kvėpavimo anastomozės: apeiti aplinkkelį, naudojant kairę subclavian arteriją, plaučių arterija arba gofruoto kraujagyslių protezavimas.

Esant vietinei arba tandeminei stenozei ir ryškiam kalcifikacijos ir fibrozės nebuvimui koarktatinėje srityje atliekama transliuojamojo baliono aortos dilatacija. Pooperaciniai komplikacijos gali apimti aortos pakartotinio išsiplėtimo vystymąsi, aneurizma, kraujavimas; anastomotiko pertraukos, trombozė rekonstruota aortos sritims; nugaros smegenų išemija, kairės viršutinės galūnės išeminė ganglinė ir kt.

Aortos koarktūros prognozavimas

Natūralus aortos koarktatinis kursas priklauso nuo aortos siaurėjimo, kitų CHD buvimas ir apskritai yra labai bloga prognozė. Jei nėra širdies operacijos 40-55% serga miršta pirmaisiais gyvenimo metais. Su laiku atliekamu chirurginiu aortos koarktatiniu gydymu gerus ilgalaikius rezultatus galima pasiekti 80-95 m% sergantis, ypač jei operacija atlikta 10 metų amžiaus.

Sergantys pacientais, sergančiais aortos koarktcija, kardiologas ir širdies chirurgas prižiūri gyvybę; jiems rekomenduojama apriboti fizinį aktyvumą ir fizinį krūvį, reguliarūs dinaminiai egzaminai, skirti pašalinti pooperacines komplikacijas. Pasibaigus rekonstrukcinei aortos koarktatinei operacijai, nėštumo rezultatai paprastai yra palankūs. Nėštumo valdymo metu antihipertenziniai vaistai skirti užsikrėsti aortos plyšimu, užkrečiamas endokarditas.