Atresia tricuspido vožtuvas

Atresia tricuspido vožtuvas

Atresia tricuspido vožtuvas – įgimta širdies anomalija, charakterizuojamas tuo, kad nėra dešinės širdies kamerų atrioventrikulinio ryšio. Tricuspido atresijos klinikinė įvairovė apima fizinio vaiko vystymosi atsilikimą, dusulys ramybėje, cianozė, širdies nepakankamumo simptomai. Tricuspido atresija diagnozuojama naudojant instrumentinių egzaminų rinkinį: EKG, krūtinės ląstos rentgenas, Echokardiografija, širdis skamba, atriografija ir ventrikulografija, kylanti aortografija. Buvo pasiūlyta nemažai chirurginių metodų tricuspido vožtuvų atresijos korekcijai – atrioseptostomija, sisteminis plaučių anastomozė, operacijos gemy-fontaine ir fontaine.

Atresia tricuspido vožtuvas

Atresia tricuspido vožtuvas
Atresia tricuspido vožtuvas (tricuspid atrezija) – įgimtas trišakio vožtuvo anomalija, su dešiniuoju skilveliu prijungus dešinįjį atriumą. Su trispakopio vožtuvo vieta yra atrezija, susidaro tanki membrana, kuris neleidžia bendrauti tarp tinkamos širdies. Kardiologijoje tricuspido vožtuvo atrezija yra 1,6–3% iš visų įgimtų širdies defektų skaičiaus, aptikta vaikystėje. Dažnumo pasireiškimas tarp cianocinių defektų («mėlynas») trikusio vožtuvo atrezijos tipas yra prastesnis tik prie Fallot tetrado ir didelių laivų perkėlimo. Jei trūksta korekcijos, pacientų, sergančių tricuspidine atresija, mirtingumas per pirmuosius gyvenimo metus pasiekia 75−90%.

Tricuspido atrezijos priežastys

Tricuspido vožtuvų atrezijos etiologijoje pagrindinį vaidmenį vaidina sutrikusios širdies formavimas ankstyvose embriogenezės stadijose (2-8 savaites). Teratogeniniai veiksniai šiame nėštumo laikotarpyje gali būti virusinės infekcijos (raudonukė, gripas), motininis alkoholizmas, profesiniai pavojai, vartoti kai kuriuos vaistus (sulfonamidai, antibiotikai, aspirinas ir kiti.).

Priežastys, pasireiškianti įgimtų širdies defektų atsiradimu, tarnauti amžiaus motinai virš 35 metų, pirmojo nėštumo trimestro toksikozė, grasinama persileidimas, negyvos mitybos istorija, endokrininės ligos (diabetas). Taip pat turėtumėte nepamiršti paveldimo veiksnio: kitų vaikų ar giminaičių, turinčių įgimtų širdies anomalijų, buvimas šeimoje.

Hemodinamikos požymiai su tricuspido vožtuvų atresija

Tricuspido atrezijos anatominis pagrindas — išnyksta dešinioji atrioventrikulinė ventiliacija. Dėl to įleidžiamasis dešiniojo skilvelio kūgis taip pat yra neišvystytas, t. pasitaiko dešiniojo skilvelio hipoplazija. Kai taip atsitinka, kraujo manevravimas iš dešiniojo atriumo į kairę per interatrialio pertvaros defektą.

Kitas, per mitralinį vožtuvą patenka į kairį skilvelį, iš kur galima skubėti dviem kryptimis: arba aorta, arba, per tarpvandeninės pertvaros defektą, įprastai sukurtą dešiniojo skilvelio kūgį ir iš ten — į plaučių arteriją. Jei nėra tarpvandeninio pertvaros defekto, ryšys tarp didžiosios ir mažosios apytakos vyksta per atvirą arterinį lataką arba per sisteminį skaičiavimą­šoninės arterijos.

Skaitykite taip pat  Hebefreninis sindromas

T. apie, su kairiojo skilvelio tricuspido vožtuvo atrezija, veninis kraujas sumaišomas iš venos kava ir arterinio kraujo iš plaučių venos. Daugeliu atvejų didesnis kraujo kiekis patenka į aortą, mažesnė dalis – plaučiuose. Nepakankamas kraujo prisotinimo laipsnis deguonimi sukelia cianozės vystymąsi. Dėl nepakankamo dešiniojo skilvelio vystymosi, kairysis skilvelis patiria padidėjusį stresą, praktiškai visiškai užtikrinant širdies funkciją, kuris galiausiai lemia širdies nepakankamumo vystymąsi.

Tricuspid atrezijos klasifikacija

Atsižvelgiant į morfologines savybes, yra tris trispalvių vožtuvų atrezijos formas: raumeningas (76%), membraninis (7–12%), vožtuvas (4,8–6%), Ebršinos anomalijos tipo atresija (2–8%) ir atresia tipo atrioventrikulinis kanalas (retais atvejais).

Dažniausiai, triskopinio vožtuvo atrezijos raumenų forma, dešiniojo atriumo apačioje yra virš laisvos kairiojo skilvelio sienos (atrioventrikulinių santykių neatitikimas); pasireiškia tiesiosios skilvelių hipoplazija, nes jo įplaukos sinusų nėra. Tricuspido vožtuvo atrezijos membranos forma būdinga dešiniojo atriumo dugno padėčiai ant tarpvandeninės pertvaros atrioventrikulinės dalies; yra dešiniojo skilvelio hipoplazija dėl jo sinuso nebuvimo.

Valvulinėje atresia, dešinysis atriumas ir skilvelis yra atskirti perforuotos pluoštinės membranos, suformuotas trispalvis atvartas (prieširdžių atitikimas–skilvelių santykiai); nepaisant esamos hipoplazijos, teisingas skilvelis yra visiškai suformuotas.

Ebršato anomalijos tipo atresija apibūdina trikusio vožtuvo poslinkį su akytomis vožtuvomis dešiniojo skilvelio ertmėje. Atresia tipo atrioventrikulinis ryšys (atidarykite AV kanalą) sukeliamas dėl išėjimo iš dešiniojo atriovo blokados į dešinį skilvelį iš bendros arioventrikulinio vožtuvo vožtuvų.

Be morfologinių formų, išskirti tokius anatominius trisušidinės atrezijos variantus:

  1. Trikusio vožtuvo atrezija su padidėjusiu ar normaliu plaučių kraujo tekėjimu: su įprastiniu pagrindinių laivų išdėstymu, plaučių arterijos stenozės trūkumas, tarpvandeninio pertvaros defektas; su plaučių liemens ir atviros arterijos kanalo atrezija; su didelių laivų perkėlimu, plaučių arterijos stenozės trūkumas, tarpvandeninio pertvaros defektas; su didelių laivų perkėlimu, aortos atrezija, atviras arterinis latakas; su didelių laivų perkėlimu, plaučių arterijos stenozės trūkumas, tarpvandeninio pertvaros defektas, mitralinis tricuspido vožtuvas.
  2. Tricuspido vožtuvo atresija su sumažintu plaučių kraujo tekėjimu: su įprastiniu pagrindinių laivų išdėstymu, skilvelių pertvaros defektų ir plaučių arterijų stenozės buvimas; su įprastiniu pagrindinių laivų išdėstymu, plaučių liemens ir atviros arterijos kanalo atrezija; su didelių laivų perkėlimu, skilvelių pertvaros defektų ir plaučių arterijų stenozės buvimas; su didelių laivų perkėlimu, skilvelių pertvaros defektų ir dešiniojo skilvelio hipoplazijos buvimas; su didelių laivų perkėlimu, tarpvandeninio pertvaros defektas, dešiniojo skilvelio hipoplazija, plaučių arterijos ir mitralinio vožtuvo stenozė.
Skaitykite taip pat  Coccyx lūžis

Tricuspido atrezijos simptomai

Tricuspido atrezijos klinikinių apraiškų sunkumas nustatomas pagal tarpakrypčio ir tarpskleistinio signalo dydį ir plaučių kraujo tėkmės vertę. Todėl tricuspid atrezijos simptomai atsiranda pacientams įvairiais laipsniais ir deriniais. Vaikai su trikuspido atresija atsilieka fiziškai išsivysčiusiose jų sveikų bendraamžių. Tipiška yra dusulys ramybėje ir jos padidėjimas su nedideliu apkrovimu (veikla, čiulpti, verkti ir t. d.), simptomas «būgno lazdelės» ir «žiūrėti akinius», dažniausia cianozė.

Dažnai atsiranda hipoksemijos – paroksizmo dusulys su sunkia cianozė, sukeltas staigus plaučių kraujo tėkmės sumažėjimas, padidėjęs deguonies kiekis kraujyje į kairę širdį ir hipoksemija sisteminėje kraujotakoje.

Odyshechno-cyanotic atakų su tricuspid atresia gali sukelti psicho-emocinis stresas, fizinė veikla, sąveikos sutrikimas, išgyvena karščiavimu, viduriavimas ir kt. veiksniai. Hipokseminė krizė vystosi staiga, vaikas tampa neramus, dusulys ir cianozė padidėja, atsiranda tachikardija. Sunkiais atvejais tokie išpuoliai gali sukelti traukulių, sąmonės netekimas, koma ir mirtis.

Kai tricuspido vožtuvo atrezija sparčiai vystosi kraujotakos sutrikimą dideliu ratu su būdinga edema, hepatomegalija, hidrotoraksas, ascitas. Jei trūksta chirurginės korekcijos, daugumoje vaikų, sergančių tricuspidine atresia, miršta per pirmuosius gyvenimo metus. Su pakankamai dideliu šuntu ir įprastiniu plaučių kraujo srautu pacientai su nepakankamomis tricuspido atrezija gali gyventi iki 15-30 ar net daugiau metų.

Trikuspido atrezijos diagnozė

Fiziniams duomenims, apibūdinanti trispalvį atreziją, apimti perkusia nustatytas širdies ribų didėjimas, garsai, girdėti per ausinimo metu: sistolinis murmėjimas III ir IV tarpukaryje (su skilvelinės hiperplazijos ir LA stenozės), sistolinis murmėjimas tarpdisciplininėje erdvėje II (su TMS), diastolinis šmaikštus širdies viršūnėje, dėl padidėjusio kraujo tekėjimo per mitralinį vožtuvą.

EKG atskleidžia širdies elektrinės ašies nukrypimą į kairę, dešiniojo atriumo ir kairiojo skilvelio hipertrofija. Kai krūtinės ląstos rentgenograma nustatoma stiprinant plaučių struktūrą, padidinti širdies šešėlius, daugiausia jo kairieji skyriai. Echokardiografija nustato trikusio vožtuvo echo nebuvimą, pertvaros defektai, nenormalus didelių laivų padėtis, OAP, plaučių stenozė. Šie širdies ertmių zondai trispusio atresijos atveju rodo, kad kateterio iš dešiniojo atriovo į dešinę skilvelę neįmanoma; tuo pačiu metu kairėje ausyse yra laisvai kateterizuota; spaudimas dešiniajame atriume padidėjo. Kraujo dujų sudėties tyrimas atskleidžia deguonies kiekio sumažėjimą arteriniame kraujyje.

Rentgeno spindulių kontrasto tyrimai (atriografija, ventrikulografija, aortografija) aptikti kontrasto srautą iš dešiniojo atriumo į kairę, apšvietimas vietoje, kai nėra dešiniojo skilvelio įtekėjimo (šviesos trikampio simptomas). Be to, galima matyti trisdešimties vožtuvo defektų pridedamą atreziją — LA stenozė, VSD, didžiųjų laivų perkėlimas.

Skaitykite taip pat  Collagenozė

Tricuspido atresijos gydymas

Tricuspido atresijos gydymas narkotikomis skirtas cistinės dusulės sutrikimui ir kraujotakos sutrikimo korekcijai. Visais atvejais tricuspido atresija reikalauja chirurginio gydymo, kurio metodą nustato širdies chirurgas.

Atresia tricuspido vožtuvas – sudėtingas vice, kurio ištaisymas atliekamas etapais. Pirmame etape užtikrinamas tinkamas plaučių kraujotakos ir hipoksemijos pašalinimas. Antrame ir trečiame etape nuosekliai pasiekiamas sisteminis grįžimas į plaučių apytaką.

Pirmuoju trispalvio vožtuvo atrezijos korekcijos mažojo vaiko korekcijos etape, jei nepakanka prieširdžių bendravimo, atliekama atrioseptostomija arba endovaskulinė baliono atrioseptostomija, leidžianti išplėsti prieširdžių pertvaros defektą ir sumažinti slėgio gradientą tarp atrioviruso.

Tricuspido vožtuvo atrecija su padidėjusiu plaučių kraujo tekėjimu, atsiranda kvėpavimo distreso sindromas ir acidozė, yra plaučių liemens susiaurėjimo naudojant manžetą indikacija. Esant nepakankamam plaučių kraujo tekėjimui, pirmojoje stadijoje taikomos sisteminės ir plaučių anastomozės (aortos-plaučių anastomozė pagal Blourock’ą).

Antrame etape pacientai, turintys trispalvio vožtuvo atreziją, implantuojami dvipusio dvipusio kava-plaučių anastomozės arba Gemi-Fonteno operacijos metu, pasiūlė skirtingas anatomizavimo būdus ERW ir plaučių arterijai.

Tricuspido vožtuvų atrezijos visiškai hemodinaminė korekcija užtikrinama atliekant Fontaine operaciją, dėl kurio atsiranda mažas ir didelis kraujo apytakos ratas, pašalinami hemodinamikos sutrikimai. Dėl operacijos Fontaine, dešiniojo skilvelio negalima dalyvauti kraujotakoje. Kairysis skilvelis siurbia kraują į aortą, kraujas patenka į plaučius pasyviai iš tuščiavidurių venų.

Tricuspido atrezijos prognozė ir prevencija

Visapusiška chirurginė tricuspido vožtuvų atrezijos korekcija leidžia pasiekti aukštą išgyvenamumą: 5 metus — 80 -88% ir 10 metų — 70%. Ilgalaikė pacientų mirtis, kaip taisyklė, kilęs iš lėtinio širdies nepakankamumo ar cirozės. Kai kuriems pacientams reikia re-intervencijos dėl stenozės ar implantuotų protezų uždarymo. Jei nėra širdies chirurgijos, pacientų, sergančių tricuspidine atresia, mirtis įvyksta ankstyvoje vaikystėje.

Įgimtos širdies ligos prevencija apima medicininę genetinę konsultaciją, pašalinti senatvinius pavojus, nustatant indikacijas abortams nustatant kritinius defektus, nesuderinamas su vaisiaus gyvybe. Nepageidaujamo tricuspido atresijos išsivystymo prevencija padeda laiku diagnozuoti anomaliją, teikti specialią vaikų priežiūrą, nustatyti optimalaus defekto chirurginės korekcijos metodą ir laiką.

Visi pacientai, turintys tricuspid atreziją (kaip viskas, taigi po operacijos) turi laikytis kardiologas, prieš profilaktinį antibiotikų terapiją prieš chirurgines ir stomatologines procedūras, kad būtų išvengta infekcinio endokardito vystymosi.