Auskarų vystymosi anomalijos

Auskarų vystymosi anomalijos

Auskarų vystymosi anomalijos – įgimta anomalijų grupė, kurios būdingos deformacijai, viso apvalkalo arba jo dalių trūkumas ar trūkumas. Klinikiškai gali pasireikšti anotacija, mikrotia, vidurinės arba viršutinės trečiosios išorinės ausies kremzlės hipoplazija, įskaitant sulankstytą ar įkritusią ausį, Lop-eared, lervos skilimas ir specifinės anomalijos: «satyrinė auskaras», «aukso makakas», «Wildermut ausis». Diagnozė yra pagrįsta anamneze, objektyvus tyrimas, garso suvokimo balai, audiometrija, impedancemetry arba ABR testas, kompiuterinė tomografija. Chirurginis gydymas.

Auskarų vystymosi anomalijos

Auskarų vystymosi anomalijos
Auskarų vystymosi anomalijos – santykinai reta patologijos grupė. Pagal statistiką, jų dažnis įvairiose planetos dalyse yra nuo 0,5 iki 5,4 iš 10 000 naujagimių. Tarp baltųjų paplitimas yra 1 iš 7000 – 15 000 kūdikių. Daugiau nei 80 metų% pažeidimo atvejai yra atsitiktiniai. 75-93% Pacientai paveikė tik 1 ausį, iš jų 2/3 atvejai – teisus. Apie trečdalis pacientų turi aurikuliarines anemias formas kartu su veido kaulo defektais. Berniukuose tokios anomalijos pasitaiko 1,3-2,6 kartus dažniau, nei mergaičių.

Auskarų vystymosi anomalijų priežastys

Išorinės ausies defektai – nenormalus vaisiaus vystymosi rezultatas. Paveldimieji defektai yra palyginti reti ir yra genetiškai apibrėžtų sindromų dalis: Nager, Trys-Kolinsas, Konigsmarkas, Goldenhara. Daug ausų kaklo anomalijų yra dėl teratogeninių veiksnių. Liga yra išprovokuota:

  • Intrauterinės infekcijos. Įtraukti infekcines patologijas iš TORCH grupės, patogenai, kurie gali patekti į hemato-placentos barjerą. Šis sąrašas apima citomegalovirusą, parvovirusas, šviesus treponema, raudonukė, raudonukės virusas, 1, 2 ir 3 tipo herpes virusas, toksoplazma.
  • Fiziniai teratogenai. Įgimtos auskarinės anomalijos gali padidinti jonizuojančią spinduliuotę rentgeno spindulių tyrimo metu, ilgas buvimas aukštoje temperatūroje (hipertermija). Paprastai vėžio spindulinė terapija yra etiologinio veiksnio vaidmuo, radioaktyvus jodas.
  • Motinos blogi įpročiai. Gana dažnai vaiko gimdos sutrikimas sukelia lėtinį apsinuodijimą alkoholiu, narkotines medžiagas, cigarečių ir kitų tabako produktų naudojimas. Kokainas yra svarbiausias vaistas.
  • Vaistiniai preparatai. Kai kurių farmakologinių vaistų grupių šalutinis poveikis yra embriogenezės pažeidimas. Tai apima antibiotikus iš tetraciklino grupių, antihipertenziniai vaistai, jodo ir ličio pagrindu pagaminti vaistai, antikoaguliantai ir hormonai.
  • Motinos ligos. Auskarų formavimo anomalijos gali būti dėl medžiagų apykaitos sutrikimų ir motinos endokrininių liaukų veikimo nėštumo metu. Sąraše yra šios patologijos: dekompensuotas diabetas, fenilketonurija, skydliaukės pažeidimai, hormonų gamybos augliai.

Pathogenesis

Ausų apvalkalo anomalijų atsiradimo pagrindas yra mezenchimo audinio įprastos embrioninės raiškos pažeidimas, aplink ektoderminę kišenę – I ir II žvyro arka. Esant normalioms sąlygoms, išorinės ausies pirmtakų audiniai susidaro septintojoje gimdos gleivinės savaitės pabaigoje. Gimdymo 28 savaitėje išorinės ausies išvaizda atitinka naujagimio atsiradimą. Teratogeninių veiksnių įtaka šiuo laikotarpiu yra įgimtų auskarų kremzlių defektų priežastis. Ankstesnis neigiamas poveikis – tuo sunkesni jo padariniai. Vėlesnis pažeidimas neturi įtakos garsinės sistemos embriogenezei. Teratogenų poveikis iki 6 savaičių yra susijęs su sunkiais defektais arba visiško korpuso ir išorinės ausies kanalo dalies nebuvimu.

Skaitykite taip pat  Šimtmečio inversija

Klasifikacija

Klinikinėje praktikoje taikykite klasifikaciją, remiantis klinikine patirtimi, auskarų ir gretimų struktūrų morfologiniai pokyčiai. Pagrindiniai patologijos suskaidymo į grupes uždaviniai – supaprastinti paciento vertinimą, gydymo taktikos pasirinkimas, nagrinėjant klausos aparatų poreikį ir įgyvendinamumą. Plačiai naudojama klasifikacija P. Tanzer, kuris apima 5 laipsnių auskarinių anomalijų:

  • I – anotia. Visiškai nėra išorinio auskaro audinio. Paprastai, kartu su garsinio kanalo atrezija.
  • II – mikrotia arba pilna hipoplazija. Auricle yra, tačiau daug nepakankamai išvystyta, deformuoti arba neapibrėžti. Yra 2 pagrindinės galimybės:
  1. A galimybėmikrotio derinys su išorine ausies kanale visiškai atrezija.
  2. B variantasmikrotia, kur laikomas ausies kanalas.
  • III – viduriniosios auskarinės dalies trečioji hipoplazija. Apibūdinamas anatominių struktūrų neišsivystymas, esantis vidurinės ausies kremzlės dalyje.
  • IV – auskarų neišvystymas. Morfologiškai atstovauja trys potipiai:
  1. A potipis – suvynioti ausai. Curl pasukti į priekį ir į apačią.
  2. B potipis – įaugusi ausis. Pasireiškia apvalkalo nugaros paviršiaus viršutine dalimi su galvos dalimi.
  3. C potipis – bendras viršutinio trečdalio apvalkalo hipoplazija. Visiškai trūksta viršutinių garbanos dalių, viršutinės kojos anti-winder, trikampio ir kaklo kaklelio.
  • V – lopas ausies. Įgimta štamo alternatyva, kuriame pastebimas auskarų kruopštumo kampo entuziazmas į kaukolės kaukolės kaulus.

Ši klasifikacija neapima vietinių defektų tam tikrose korpuso vietose – garbanos ir auskarai. Tai apima Darvino Hillocką, «satyrinė auskaras», padalinta arba išsiplėtusios skilties. Tai taip pat neapima neproporcingo ausies padidėjimo dėl kremzlės audinių – macrotia. Šių variantų nebuvimas klasifikacijoje yra susijęs su mažu šių defektų paplitimu, palyginti su pirmiau minėtomis anomalijomis.

Auskarų vystymosi anomalijų simptomai

Patologiniai pokyčiai gali būti nustatyti jau vaiko gimimo momentu pristatymo kambaryje. Priklausomai nuo klinikinės formos, simptomai turi būdingus skirtumus. Anotia pasireiškia kapsulės atsiradimu ir ausų kanalo atidarymu – jų vietoje yra beveidis kremzlės kumštis. Ši forma dažnai derinama su veido kaukolių kaulų defektais, dažniausiai – apatinis žandikaulis. Mikrotijos atveju apvalkalu vaizduojamas vertikaliuoju velenėliu, perkeltu į priekį ir į viršų, kurio apatiniame gale yra ausies lankas. Su skirtingais potipiais audinio kanalas gali būti išsaugotas arba įstrigęs.

Skaitykite taip pat  Šiltinės karštinės

Ausų vidurio hipoplazija yra kartu su garbanos kamieno defektais arba neišsivystymu, Tragusas, apatinės kojos anti-winder, dubenys. Viršutinio trečiojo anomalijos yra būdingos «lenkimas» viršutinis kremzlės kraštas į išorę, jo sukibimas su užpakaliniais audiniais. Paprastai viršutinė apvalkalo dalis visai nėra. Audinio kanalas paprastai yra išsaugotas šiomis formomis. Kai lopoukosti išorinė ausies yra beveik visiškai suformuota, Tačiau korpuso ir priešvatos kontūrai yra išlyginti, o kampas tarp kaukolės ir kremzlės kaulų yra daugiau kaip 30 laipsnių, kas yra paskutinis kartas «iškyla» į išorę.

Morfologiniai ausies smegenų defektų variantai yra nenormalus padidėjimas, palyginti su visa kriaukle, jos nebuvimas. Bifurkacijoje susidaro du ar daugiau atvartų, tarp kurių yra mažas griovelis, baigiasi kremzlės apačioje. Taip pat lerva gali augti prie odos, esančios už užpakalio. Darvino gumbelių formos raukšlių vystymosi anomalija kliniškai pasireiškia nedideliu formavimu viršutiniame kampe. Su «ausų satyra» yra viršutinio poliaus smailėjimas kartu su išlyginimo garbanos. Su «aukso makakos» išorinis kraštas šiek tiek padidėjo, vidurinė kalcio dalis yra išlyginta arba visiškai nėra. «Wildermut ausis» pasižymi ryškiu išsišakojimu protivozavitka virš curl.

Komplikacijos

Auskarų vystymosi anomalijų komplikacijos susijusios su netinkamu garsinio kanalo deformacijų ištaisymu. Tokiais atvejais galimas ryškus laidumo klausos praradimas vaikystėje sukelia silpną ar išreikštą įgimtą sąnario sutrikimą. Kosmetikos defektai neigiamai veikia vaiko socialinę adaptaciją, kas kartais sukelia depresiją ar kitus psichinius sutrikimus. Išorinės ausies šviesos stenozė pablogina mirusių epitelio ląstelių ir ausies vaško išsiskyrimą, kuri sukuria palankias sąlygas patogeniškiems mikroorganizmams. Dėl to susidaro pasikartojantis ir lėtinis išorinis ir vidutinis ausys, myringits, mastoiditas, kitos regioninių struktūrų bakterinės ar grybelinės infekcijos.

Diagnostika

Bet kurios šios grupės patologijos diagnozė yra pagrįsta išoriniu ausies tyrinėjimu. Nepriklausomai nuo anomalijos varianto, vaikas siunčiamas į konsultacijas otolaringologui, kad būtų pašalinti ar patvirtinti laidžio ar garsą suvokiančio aparato pažeidimai. Diagnostikos programą sudaro šie tyrimai:

  • Klausos vertinimas. Pagrindinis diagnostikos metodas. Atlikta naudojant žvalus žaislus ar kalbą, griežti garsai. Tyrimo metu daktaras įvertina vaiko reakciją į skirtingo intensyvumo garso stimuliacijas apskritai ir kiekvienos ausies dalį.
  • Tonalinės ribos audiometrija. Parodyta vaikams, vyresniems nei 3-4 metams, dėl to, kad reikia suprasti tyrimo esmę. Su izoliuotomis išorinės ausies pažeidimais arba jų deriniu su garsinių kaulkelio patologijomis audiogramoje būdingas garso laidumo pablogėjimas išlaikant kaulus. Kartu su Corti organų anomalijomis, abu parametrai mažėja.
  • Akustinė impedancemetry ir ABR testas. Šie tyrimai gali būti atliekami bet kuriame amžiuje. Tikslinė varža – ištirti būgno funkcionalumą, garsiniai kaulai ir nustatyti garso suvokimo aparato pažeidimus. Esant nepakankamam informacijos turinio tyrimui, naudojamas papildomas ABR testas, kurio esmė yra įvertinti centrinės nervų sistemos struktūros atsaką į garso stimulą.
  • Tempinio kaulo CT. Jo naudojimas yra pateisinamas tuo atveju, kai yra įtariamos ryškios laikinosios kaulo defektų su patologiniais pokyčiais garso reguliavimo sistemoje, cholesteatoma. Kompiuterinė tomografija atliekama trijose plokštumose. Taip pat, remiantis šio tyrimo rezultatais, buvo išnagrinėta operacijos tinkamumo ir apimties klausimas.
Skaitykite taip pat  Pappatachi karščiavimas

Smegenų vystymosi anomalijų gydymas

Pagrindinis gydymo metodas – operatyvus. Jo tikslai – kosmetinių defektų pašalinimas, kompensuojamas laidus klausos praradimas ir komplikacijų prevencija. Įrangos parinkimas ir eksploatavimo mastas priklauso nuo defektų pobūdžio ir sunkumo, vienalaikių patologijų buvimas. Rekomenduojamas intervencijos amžius – 5-6 metai. Iki to laiko auskaro formavimas baigiasi, o socialinė integracija neatlieka tokio svarbaus vaidmens. Vaikų otolaringologijoje naudojami šie chirurginiai metodai:

  • Otoplasty. Auskarų natūralios formos atkūrimas atliekamas dviem pagrindiniais būdais – naudojant sintetinius implantus arba autograftą, paimta iš kremzlės VI, VII ar VIII šonkauliai. «Tanzer-Brent» operacija vyksta.
  • Tympanoplastika. Intervencijos esmė – audinio kanalo pralaidumo atkūrimas ir jo įleidimo angos kosmetinė korekcija. Dažniausias būdas – pasak Lapčenko.
  • Klausos pagalba. Patartina stipriai išgydyti, dvišalė žala. Naudojami klasikiniai protezai arba kochleariniai implantai. Jei metotympanoplastiko pagalba neįmanoma kompensuoti laidžiųjų klausos sutrikimų, naudojami prietaisai su kaulų vibratoriumi.

Prognozė ir prevencija

Sveikatos ir kosmetinių rezultatų prognozė priklauso nuo defekto sunkumo ir chirurginio gydymo savalaikiškumo. Daugeliu atvejų galima pasiekti patenkinamą kosmetinį efektą, iš dalies arba visiškai pašalina laidumo klausos praradimą. Ausų vystymosi sutrikimų prevencija yra nėštumo planavimas, konsultacijos su genetikos gydytoju, racionalus vaistas, atsisakant blogų įpročių, apsisaugoti nuo jonizuojančiosios spinduliuotės nėštumo metu, laiku diagnozuoti ir gydyti ligas nuo TORCH infekcijų grupės, endokrinopatija.