Autoimuninis hepatitas

Autoimuninis hepatitas

Autoimuninis hepatitas – progresuojanti lėtinė hepatoceliulinė žala, teka periporto ar didesnio uždegimo požymiais, hipergamaglobulinemija ir serumo su kepenimis susijusių autoantikūnų. Klinikinių autoimuninių hepatitų pasireiškimo atvejų yra asthenovegetiniai sutrikimai, gelta, skausmas dešinėje hipochondrijoje, odos bėrimas, hepatomegalija ir splenomegalija, amenorėja moterims, ginekomastija – vyrams. Autoimuninio hepatito diagnozė remiasi antikūnių antikūnų serologiniu aptikimu (ANA), audinių antikūnai sklandžiai raumenims (SMA), antikūnai prieš kepenų ir inkstų mikrosomas ir kt., hipergamaglobulinemija, padidėjęs IgG titras, taip pat kepenų biopsijos duomenys. Autoimuninio hepatito gydymo pagrindas yra imunosupresinis gydymas gliukokortikosteroidais.

Autoimuninis hepatitas

Autoimuninis hepatitas
Lėtinio hepatito struktūroje gastroenterologijoje autoimuninių kepenų pažeidimų dalis yra 10-20% atvejai suaugusiems ir 2% — vaikams. Moterys gauna autoimuninį hepatitą 8 kartus dažniau, nei vyrai. Pirmojo amžiaus sergamumas yra 30 metų amžiaus, antrasis – po menopauzės laikotarpiu. Autoimuninio hepatito eiga greitai auga progresyviai, kur cirozė vystosi gana anksti, portalinė hipertenzija ir kepenų nepakankamumas, o tai lemia pacientų mirtį.

Autoimuninio hepatito priežastys

Autoimuninio hepatito etiologija nebuvo gerai ištirta. Laikoma, kad autoimuninio hepatito vystymosi pagrindas yra sukibimas su tam tikrais pagrindinio histocompatibumo komplekso antigenais (HLA žmogus) — DR3 arba DR4 alelių, aptinkamas 80-85 m% pacientai. Numatomi trigerio veiksniai, sukelianti autoimunines reakcijas genetiškai susišlavusiems asmenims, Epsteino virusai gali būti–Barr, hepatitas (A, In, Su), tymai, herpesas (HSV-1 ir HHV-6), taip pat kai kuriuos vaistus (Pavyzdžiui, interferonas). Daugiau nei trečdalyje pacientų, sergančių autoimuniniu hepatitu, yra kitų autoimuninių sindromų – tiroiditas, kapo liga, sinovitas, opinis kolitas, Shegreno liga ir kt.

Autoimuninio hepatito patogenezės pagrindas yra imunoreguliacijos deficitas: sumažėjęs T-slopinančiųjų limfocitų pogrupis, kuris sukelia nekontroliuojamą B-ląstelių IgG sintezę ir kepenų ląstelių membranų sunaikinimą – hepatocitai, būdingų serumo antikūnų atsiradimas (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Skaitykite taip pat  Odos kalcifikacija

Autoimuninių hepatitų tipai

Atsižvelgiant į gautus antikūnus, išskiriamas autoimuninis hepatitas I (anti-ANA, anti-SMA teigiamas), II (anti-lkm-l teigiamas) ir III (anti-SLA teigiamas) tipai. Kiekvienas išsiskyręs ligos tipas pasižymi ypatingu serologiniu charakteristiku, srauto funkcijos, atsakas į imunosupresinį gydymą ir prognozė.

I tipo autoimuninis hepatitas atsiranda dėl antinuklearinių antikūnų susidarymo kraujyje (ANA) – 70-80% pacientai; antikūniai prieš raukšles (SMA) 50-70% sergantis; antikūnai prieš neutrofilų citoplazmą (pANCA). Autoimuninis hepatitas I tipo dažnai vystosi nuo 10 iki 20 metų amžiaus ir po 50 metų. Būdingas geras atsakas į imunosupresinį gydymą, galimybė stabiliai atsisakyti 20 metų% netgi po kortikosteroidų atšaukimo. Jei negydoma, kepenų cirozė susidaro per 3 metus.

Iš autoimuninio hepatito II tipo kraujyje yra 100% pacientai turi antikūnų prieš 1 tipo kepenų ir inkstų mikrosomas (anti-LKM-l). Ši ligos forma vystosi 10-15 metų% autoimuninio hepatito atvejai, daugiausia vaikystėje ir būdingas didelis biocheminis aktyvumas. Autoimuninis hepatitas II tipo yra labiau atsparus imunosupresijai; narkotikų panaikinimas dažnai atsinaujina; cirozė vystosi 2 kartus dažniau, negu su autoimuniniu hepatitu I tipo.

Kai su autoimuniniais hepatito III tipo antikūnais susidaro tirpus kepenų ir kepenų-kasos antigenas (anti-SLA ir anti-LP). Gana dažnai aptinkamas šis ASMA tipas, reumatoidinis faktorius, antimitochondriniai antikūnai (AMA), antikūnai prieš kepenų membranos antigenus (antiLMA).

Netipinio autoimuninio hepatito variantai apima kryžminius sindromus, įskaitant pirminės tulžies cirozės požymius, pirminis sklerozuojantis cholangitas, lėtinis virusinis hepatitas.

Simptomai autoimuninio hepatito

Daugeliu atvejų autoimuninis hepatitas pasireiškia staiga ir kliniškai pasireiškia nesiskiria nuo ūminio hepatito. Iš pradžių vyksta sunkus silpnumas, apetito stoka, intensyvi gelta, tamsios šlapimo išvaizda. Tada per kelis mėnesius atsiras autoimuninis hepatito klinika.

Retais atvejais ligos pradžia yra laipsniškas; šiuo atveju dominuoja astenovegetiniai sutrikimai, negalavimas, sunkumas ir skausmas dešinėje pusrutulyje, silpna gelta. Kai kuriems pacientams autoimuninis hepatitas prasideda karščiavimu ir ekstrahemaziniais pasireiškimais.

Skaitykite taip pat  Peyronie liga

Išsivysčiusių autoimuninių hepatito simptomų laikotarpis apima sunkų silpnumą, jausmas sunkumo ir skausmo dešinėje pusrutulyje, pykinimas, niežulys, limfadenopatija. Autoimuniniam hepatitui būdingas pertraukiamas, gelta, pasunkėjusio paūmėjimo metu, kepenų padidėjimas (hepatomegalija) ir blužnis (splenomegalija). Trečdalis moterų, sergančių autoimuniniais hepatitais, serga amenorėja, hirsutizmas; berniukams gali būti ginekomastija.

Tipiškos odos reakcijos: kapiliaras, palmaras ir vilkligės eritema, purpura, spuogai, telangiectasia ant veido, kaklas ir rankos. Autoimuninio hepatito paūmėjimo laikotarpiais gali atsirasti laikinas ascitas.

Sisteminis autoimuninių hepatito pasireiškimas yra pasikartojantis migracinis poliartritas, įtakoja dideles sąnarius, bet ne deformuodami juos. Gana dažnai autoimuninis hepatitas atsiranda kartu su opiniu kolitu, miokarditas, pleuritas, perikarditas, glomerulonefritas, tiroiditas, vitiligas, nuo insulino nepriklausomas cukrinis diabetas, iridociklitas, Sjogreno sindromas, Cushingo sindromas, fibrozinis alveolitas, hemolizinė anemija.

Autoimuninio hepatito diagnozė

Autoimuninio hepatito diagnostiniai kriterijai yra serologiniai, biocheminiai ir histologiniai žymekliai. Pagal tarptautinius kriterijus, Jūs galite kalbėti apie autoimuninį hepatitą tuo atveju, jei:

  • kraujo perpylimo stygius, vartojant hepatotoksinius vaistus, alkoholio vartojimas;
  • kraujyje nėra aktyvių virusinių infekcijų žymenų (hepatitas A, In, C ir kt.);
  • γ-globulinų ir IgG kiekis viršija 1 normalias vertes,5 ar daugiau kartų;
  • AST aktyvumas žymiai padidėjo, ALT;
  • antikūnų titrai (SMA, ANA ir LKM-1) suaugusiesiems nuo 1 metų:80; vaikams virš 1 metų: 20.

Kepenų biopsija, atliekant morfologinį audinio tyrimą, atskleidžia lėtinio hepatito vaizdą su ryškiu aktyvumu. Histologiniai autoimuninio hepatito požymiai yra parenchimo tiltai arba laipsniškas nekrozė, limfoidinė infiltracija su plazmos ląstelių gausa.

Instrumentiniai tyrimai (Kepenų ultragarsas, Kepenų MR ir kiti.) su autoimuniniu hepatitu neturi savarankiškos diagnostikos vertės.

Autoimuninio hepatito gydymas

Autoimuninio hepatito patogenezinis gydymas yra imunosupresinis gydymas gliukokortikosteroidais. Šis metodas leidžia sumažinti patologinių procesų aktyvumą kepenyse: padidinti T-slopintuvų aktyvumą, sumažinti autoimuninių reakcijų intensyvumą, sunaikinti hepatocitus.

Skaitykite taip pat  Patologinis intoksikavimas

Paprastai imunosupresinis gydymas autoimuniniu hepatitu atliekamas su prednizonu arba metilprednizolonu, kai pradinė 60 mg paros dozė (1 savaitė), 40 mg (Antra savaitė), 30 mg (3-4 savaites) palaikomoji dozė sumažinama iki 20 mg. Paros dozė lėtai sumažinama, atsižvelgiant į klinikinio proceso veiklą ir serumo žymenų lygį. Pacientas turi laikytis palaikomosios dozės, kol bus visiškai normalizuoti klinikiniai, laboratoriniai ir histologiniai rodikliai. Gydymas autoimuniniu hepatitu gali trukti nuo 6 mėnesių iki 2 metų, ir kartais visą gyvenimą.

Kai monoterapija yra neveiksminga, gali būti įvesta autoimuninio hepatito azatioprino, chlorokvinas, ciklosporinas. Jei nesveika imunitetą slopinantis autoimuninio hepatito gydymas 4 metus, daug recidyvų, gydymo šalutiniai poveikiai kelia problemą ir kepenų transplantaciją.

Prognozė autoimuniniam hepatitui

Jei nėra gydymo autoimuniniu hepatitu, liga progresuoja stabiliai; spontaniškai remisijos nevyksta. Autoimuninis hepatitas yra kepenų cirozė ir kepenų nepakankamumas; 5 metų išgyvenimas neviršija 50%. Remiantis laiku ir gerai atliktu gydymu, daugumoje pacientų galima pasiekti remisiją; Tačiau išgyvenamumas 20 metų yra daugiau nei 80 metų%. Kepenų transplantacija duoda rezultatų, panašus į narkotikų pasiektą remisiją: 5 metų prognozė yra palanki 90 metų % pacientai.

Autoimuninių hepatituose galima tik antrinę prevenciją, įskaitant reguliarią gastroenterologo priežiūrą (hepatologas), kepenų fermentų kontrolė, γ-globulinų kiekis, autoantikūnai, skirti laiku atnaujinti ar atnaujinti gydymą. Pacientams, kuriems yra autoimuninis hepatitas, rekomenduojama taupyti režimą su ribotu emociniu ir fiziniu stresu, dieta, pasitraukimas iš profilaktinės vakcinacijos, narkotikų apribojimas.