Blužnies anomalijos

Blužnies anomalijos – nuolatiniai kūno morfologinės struktūros pokyčiai, atsiradusi dėl vystymosi sutrikimų prenataliniame laikotarpyje. Klinikiškai gali būti simptomų, akivaizdus skausmas kairėje pusėje pilvo, pykinimas, pirmininko pažeidimas, sunkiais atvejais — mirtinas. Diagnostika pagrįsta fizinės apžiūros duomenimis, Ultragarsas, blužnies scintigrafija, bendras kraujo kiekis. Pacientai su asimptominiais defektais turi medicininę priežiūrą. Esant klinikinėms apraiškoms atlikti chirurginį gydymą: splenektomija, papildomų lervų pašalinimas.

• Blužnies vystymosi anomalijų priežastys
• Klasifikacija
• Blužnies vystymosi sutrikimų simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Blužnies vystymosi sutrikimų gydymas
• Prognozė ir prevencija

Blužnies anomalijos

Blužnies anomalijos — įgimtas formos pokytis, dydis ir kūno vieta. Labai reti, vidutiniškai, 0,1-0,3% visų blužnies ligų atvejai ir dažnai derinami su kitų sistemų ir organų įgimtais patologijais (kepenys, šlapimo ir širdies bei kraujagyslių sistemos, virškinamojo trakto). Sunkios anomalijos nustatomos prenatalinės diagnozės metu arba per pirmąsias gyvenimo dienas, asimptominis — gali būti atsitiktinis pilvo ertmės tyrimas. Įgimtos blužnies patologijos vienodai pasireiškia vyrams ir moterims.

Blužnies vystymosi anomalijų priežastys

Defektų atsiradimas galimas bet kurioje gimdos gleivinės vystymosi stadijoje. Smegenų formavimas prasideda nuo 5-osios embriogenezės savaitės nugaros smegenų mezenchime. Vėliau organizmas didėja, limfinio audinio peraugimas, venų sinusų ir kitų kraujagyslių. Iki 8-ojo embrioninio laikotarpio mėnesio pabaigos blužnis formuojasi, sumažina hemopoieso intensyvumą, padidina limfopoezę. Toliau išvardyti veiksniai gali turėti įtakos vystymosi sutrikimų atsiradimui::

• Neigiamos aplinkos sąlygos. Įgimtos pakitimai susidaro teratogeninių veiksnių įtaka, susiduria su motina nėštumo metu (dujos ir dulkės, radioaktyviosios spinduliuotės ir pan.). Be disfunkcinės ekologijos, įtemptoji ir stresinė situacija nėščios moters šeimoje gali sukelti vaisiaus sutrikimus.
• Blogi tėvų įpročiai. Augimo sutrikimai gali sukelti rūkymą, moteris ir nėštumo metu vartoja alkoholį ir narkotikus. Įgimtos anomalijos tikimybė padidėja dėl alkoholizmo ir narkotikų vartojimo vaiko tėvo metu.
• Infekcijos. Vidaus organų defektų atsiradimą skatina bakterijos, kurias motina perduoda vaiko guolyje, virusines ir parazitines infekcines ligas (herpesas, gripas, sifilis, toksoplazmozė ir kiti.).
• Draudžiamų vaistų priėmimas. Tam tikrų vaistų vartojimas turi neigiamos įtakos vaisiaus blužnies diferencijavimui ir nustatymui, nėštumo metu draudžiama (tetraciklinai, makrolidai, citostatika, neuroleptikai ir kt.).
• Paveldimumas. Viena iš vystymosi anomalijų teorijų yra tėvų chromosomų rinkinių defektų paveldėjimas, kuriuose yra nepakankamai išsivysčiusios ar formuojamos papildomos blužnies lervos. Tačiau šiuo klausimu nebuvo atlikta jokių specialių tyrimų.

Klasifikacija

Išskirta įgimta blužnies apykaita yra reta. Iš esmės, patologija yra susijusi su kitų organų ir sistemų formavimosi formomis (kepenys, inkstai, širdis, reprodukcinė sistema). Gastroenterologijoje išskiriami tokie blužnies sutrikimų tipai:

1. Papildoma blužnis. Dažniausiai pasitaikanti anomalija, yra apie 30% iš visų įgimtų organų defektų. Papildomos lervos dažniau lokalizuotos pagrindinės blužnies portalo regione, bet galima rasti epididimoje, kasa ir dr. Papildomų gabalų skaičius gali siekti keliasdešimt. Segmentų skersmuo svyruoja nuo 1 iki 8-10 cm. Ši patologija yra asimptoma ir dažniausiai neturi įtakos gyvenimo kokybei.
2. Smegenų cista. Įgimtos cistos yra retos, 10 val% iš visų organų cistų. Dažniau randamos epidermio ertmės, kurio vidinis paviršius yra išklotas daugiasluoksniu epiteliu, ir turinys yra raganos skalės. Klinikinės patologijos apraiškos priklauso nuo cistos dydžio. Dydžiai gali skirtis nuo 0,5-10-15 cm skersmens.
3. Asplenija (Alienia). Įgimtas blužnio nebuvimas yra labai retas ir yra sunki patologija. Pastabos 90% atvejai veda prie mirties per pirmuosius gyvenimo metus dėl, kas kartu su sunkia, dažnai neveikia, širdies defektai ir dideli indai. Pacientams pasireiškia sutrikusi imuniteto ir krešėjimo funkcija, hemoglobino ir kitų kraujo komponentų sumažėjimas.
4. Mikroplastika. Defektas atsiranda retai, ir tai pasireiškia aštrus organo dydžio sumažėjimu išlaikant normalią funkciją. Jei nėra kitų pacientų sunkios patologijos, ši anomalija nepakenks paciento gyvenimo kokybei.
5. Polispilija. Su šiuo vystymosi defektu, organo parenchima dalinama į vagas į 2-9 lygias lobeles, kurios tarpusavyje jungiamos jungiamojo audinio gijimo ir plaučių vartų zonose. Patologija įvyksta 3 kartus dažniau, nei asplenija, taip pat kartu su širdies ir kraujagyslių sistemos anomalijomis.
6. Blužnies vietos anomalijos. Dėl didelio kūno judrumo Ectopia yra gana dažna patologija. Spleenas gali būti užpakalinėje erdvėje, bambos arba diafragminio išvaržos metu. Perduodant vidaus organus, blužnis lokalizuotas dešinėje pilvo ertmėje. «Klajojantis» blužnis dažniau pasitaiko nei kiti, ir gali būti kartu su dispepsiniais ir sutrikusiais sutrikimais.

Blužnies vystymosi sutrikimų simptomai

Klinikinės apraiškos priklauso nuo malformacijos tipo. Su priedais blužnis, mikrosfenijos ir polisplenijos simptomų nėra, anomalijos dažnai būna atsitiktinai chirurginės ar pilvo ertmės tyrimo metu apie kitą ligą. Pacientams, kuriems yra Alinia, būdingas ilgalaikis imunitetas, dažna septinių komplikacijų raida, trombozė ir anemija. Anomalija yra derinama su kombinuotomis širdies nepakankamumu, kartu su sunkiu širdies nepakankamumu, hipotenzija ar hipertenzija, kvėpavimo nepakankamumas ir kt. Įgimtos cistos klinika priklauso nuo formos dydžio ir vietos. Vidutinėms cistoms (5-10 cm) skausmas ar sunkumas kairėje paakių skilvelėje, skolinimas kairiuoju pečiu, irklas. Gali išsivystyti pykinimas ir vėmimas, pykinimas. Didelės cistos dažnai išspaudžia virškinamąjį traktą, sukelia žarnyno obstrukciją. Išnagrinėjus, pastebima priekinės pilvo sienelės asimetrija, išsipūtimas kairiajame hipochondriume.

Komplikacijos

Asplenija sukelia rimtų komplikacijų (sepsis, trombozė) iki mirties. Įgimtosios kūno svaigimas sukelia absceso formavimąsi. Kai cistinės ertmės prasiskverbia ir turinys nuteka į pilvo ertmę, išsivysto peritonitas, tada sepsis. Didžiuliai cistai gali išspausti didelius indus, įsikūręs pilvo ertmėje, žarnynas, sukelia kaimyninių organų išemiją ir nekrozę, žarnyno obstrukcija. Vagio blužnies išstumiimas sukelia organo sukimąsi, kas yra kraujo nesėkmės priežastis, blužnies infarktas ir nekrozė.

Diagnostika

Kūno anomalijų tyrimas yra įvairių specialybių gydytojų studijų dalykas (gastroenterologai, neonatologai, chirurgai). Asimptominiai sutrikimai dažnai nenuveikiami gyvenimo metu ir jie nustatomi autopsijos metu po mirties. Norint nustatyti įgimtus blužnies defektus, atliekami šie tyrimai:

• Vaikų gastroenterologo tyrimas. Įtariami blužnies anomalijos tikrinimai atliekami tik klinikinių ligos protrūkių fone (pilvo asimetrija, skausmas hipochondrijoje kairėje). Suderinus įgimtus širdies defektus širdies ir kraujagyslių sistemos sindromu, specialistas nurodo blužnies ultragarsą.
• Smegenų ultragarsu. Leidžia jums įvertinti dydį, įgaliojimo forma, atskleisti papildomus gabalėlius. Šis metodas vaizduoja įgimtas cistas, jų konfigūracija ir dydis.
• Smegenų scintigrafija. Leidžia jums nustatyti dydį, vieta, papildomo ugdymo įstaiga. Naudojant radioizotopo nuskaitymą, įvertinama parenchimo funkcinė būklė ir nustatoma blužnies anomalija.
• Kraujo tyrimas. Kai asplenya pacientams, sergantiems leukocitozės, pastebėta, kai leukocitų formulė buvo perkelta į kairę. Anemija yra raudoname kraujyje, anizocitozė, Poikilocitozė. Trombocitų ir retikulocitų skaičius padidėja.

Prieštaringiose situacijose arba nepakankamai vizualizacija naudojant standartinius diagnostinius metodus, blužnis MSCT atliekamas kontrasto būdu. Tyrimas atskleidžia tikslų organo dydį ir vietą, papildomos lervos ir cistinės ertmės. Diferencinė diagnozė priklauso nuo anomalijos tipo. Įgimtas cistas ir papildomas lervas turi būti atskirti nuo blužnies neoplazmų, antinksčiai ir kasa. Vyresniame amžiuje mikrogapas yra atskirtas nuo senovės organo atrofijos.

Blužnies vystymosi sutrikimų gydymas

Terapinių priemonių pasirinkimas priklauso nuo klinikinių simptomų sunkumo ir anomalijos tipo. Asplenija, širdies ir kraujagyslių sindromo dalis, nevalgomas ir nesuderinamas su gyvybe. Įvairios blužnies lokalizacijos anomalijos, kaip taisyklė, nereikia gydyti ir reikalauti periodiškai stebėti gastroenterologą. Dėl klajojančio blužnies dėl kojų sukimosi rizikos atsiranda splenektomija. Gydymo taktika, atsižvelgiant į papildomus segmentus, skiriasi. Nesant simptomams, atsiranda atidus stebėjimas. Hiperplenizmo atveju atliekama chirurginė papildomų lervų pašalinimas. Kai pacientams, turintiems blužnies traumą, skiriant papildomą lieknę ligos pooperacinio hipposplenizmo prevencijai, yra pageidautinas jų veikimas, pirmenybė teikiama jų išsaugojimui.

Prognozė ir prevencija

Prognozė ligos priklauso nuo defekto sunkumo, kitų organų simptomų ir pažeidimų buvimas. Daugeliu atvejų anomalija yra nedaranti įtakos paciento gyvenimo lygiui ir neturi įtakos jo sveikatai. Tik Asplenia, kartu su sunkia širdies liga, neigiama prognoze. Pagrindinis įtakojamų anomalijų prevencijos vaidmuo priklauso nuo kruopštaus nėštumo planavimo. Prieš perspektyvią koncepciją būsimiems tėvams rekomenduojama atlikti išsamų tyrimą, kad būtų galima nustatyti galimas latentines ir lėtines infekcijas, STD. Nėštumo metu moteris turi atsisakyti blogų įpročių, vadovauti sveikam gyvenimo būdui, laikytis subalansuotos mitybos pagrindų, pašalinti agresyvių aplinkos veiksnių poveikį.