Bronchiolitis obliterans

Bronchiolitis obliterans – difuzinis bronchų pažeidimas, dėl to atsiranda dalinis ar visiškas jų liumenų išnykimas ir kvėpavimo nepakankamumo raida. Bronchiolitis obliterans pasireiškia silpnumu, karščiavimas, sausas obsesinis kosulys ir progresuojantis dusulys, nutolimas, vėlai — cianozė ir «pūtimas» kvėpavimas. Diagnozė apima krūtinės organų radiografiją ir CT, funkciniai bandymai, histologinė plaučių audinio analizė. Kortikosteroidai naudojami gydant broncholitą, mucolytics, diuretikai, antioksidantai, antibiotikų ir antivirusinių vaistų.

• Klasifikavimas bronchiolitas obliterans
• Priežastys, dėl kurių bronchiolitas išsiskiria
• Simptomai bronchų sukelia
• Diagnozuojama bronchiolitas
• Gydymas bronchiolito obliterans

Bronchiolitis obliterans

Bronchiolitis obliterans – obstrukcinė liga «mažas kvėpavimo takas», nutekėjimas į galinius bronchus — bronchų šakos, kurių skersmuo mažesnis kaip 3 mm, kremzlių plokštės ir liaukos. Granuliavimo augimas, vystosi distaliniuose kvėpavimo takuose, alveolių ištraukos ir alveoliai, sukelti kvėpavimo nepakankamumo progresavimą, ankstyvas negalėjimas ir mirtingumas. Pulmonologijos broncholito išsekimas yra gana retas: jos paplitimas vaikų populiacijoje pagal įvairius šaltinius skiriasi nuo 0,2–4%. Didelė statistinių duomenų sklaida susijusi su broncholito ir kitų kvėpavimo takų ligų panašumo (bronchų astma, bronchektazė), taip pat sunkumus diagnozuojant.

Klasifikavimas bronchiolitas obliterans

Pagal klinikinę klasifikaciją, kuris yra pagrįstas etiologiniu veiksniu, bronchiolitas obliteranai, suskirstyti į postinfekcinius, po transplantacijos, postingal, sukeltas vaistas, idiopatinis. Priklausomai nuo histopatologinių pokyčių, bronchiolitas gali būti ūmus (exudative) arba lėtinis (produktyvios sklerozės) srauto variantas.

Tarp lėtinių bronchiolitų obliteranai išskiria proliferaciją (su luminaliniu eksudatu, bronchioliniai ir alveoliniai kūnai Masson) ir suvaržantis (su pluoštinio audinio subepiteline proliferacija, bronchų sienelės stumozė ir standumas). Proliferacinės ligos formos atstovauja išnaikinti bronchiolitą su organizuota pneumonija ir kriptogenine organizuota pneumonija; įtemptas — kvėpavimo bronchiolitas, difuzinis panbronchiolitas, folikulų bronchiolitas.

Su bronchiolitu obliteransas uždegiminis mažų kvėpavimo takų pažeidimas su išsivystymu, granulomatinė reakcija ir fibrozė sukelia negrįžtamus bronchų sienelių pokyčius: koncentrinis susitraukimas ir liumenų išnykimas, labiausiai pastebimas terminalų svetainėse. Dėl bronchiolito obliteranams būdinga bronchiolar (peribronchiolar) limfocitų uždegiminis infiltratas, makrofagų ir plazmos ląstelių, cilindrinės bronchektazės vystymasis su sekrecijos stagnacija ir gleivinės kamščių susidarymu.

Kai bronchiolitas mažina plaučių kapiliarų kraujotaką (25 d — 75%), kas sukelia hipertenziją plaučių kraujotakoje, krūvio padidėjimas dešinėje širdies pusėje ir dešinėje skilvelio hipertrofijoje («plaučių širdis»). Bronchiolito obliteranų rezultatas yra nedidelis pneumklerozė arba plaučių audinio degeneracija be pažymėtos sklerozės ir žymiai sumažėja funkcinis plaučių kraujo tekėjimas.

Priežastys, dėl kurių bronchiolitas išsiskiria

Dėl ligos polietiologinio pobūdžio jį galima laikyti nedidelių kvėpavimo takų nespecifinių audinių reakcijų pasireiškimu įvairių veiksnių poveikiu.

Po infekcinio broncholito atsiranda dažniau vaikams ir yra susijęs su ankstesnėmis infekcijomis, sukelia adenovirusas, kvėpavimo sincitinis virusas, citomegalovirusas, parainfluenza virusas, herpes. Ūminio broncholito obliteranų atsiradimą taip pat gali sukelti kiti patogenai: mikoplazma, Klebsiella, legionella, Aspergillus grybai, ŽIV.

Įkvėpimas bronchiolitas obliterans gali atsirasti įkvėpus toksiškas dujas (sieros dioksido, azoto dioksido, chloro, amoniako), rūgštiniai garai, organinės ir neorganinės dulkės, nikotinas, kokaino. Medicininiai bronchiolitai išsiskiria dėl tam tikrų vaistų vartojimo (cefalosporinai, penicilinai, sulfonamidai, amiodaronas, aukso preparatai, citostatikai).

Į idiopatines bronchiolito formas įeina ligos atvejai, atsiranda dėl difuzinių jungiamųjų audinių ligų (reumatoidiniu artritu, sisteminė raudonoji vilkligė), Stevenso sindromas – Johnson, egzogeninis alerginis alveolitas, aspiracijos pneumonija, virškinimo trakto uždegiminiai procesai (opinis kolitas, Krono liga), piktybinis histiocitozė, limfomos ir kt.

Po transplantacijos atsiranda broncholitas obliteranams–50% pacientams, transplantuoti organai ir audiniai (sudėtinga širdis–plaučius, abu arba vienas plaučiai, kaulų čiulpų).

Simptomai bronchų sukelia

Bronchiolito obliteranų atsiradimas yra ūminis arba subakute, kai atsiranda intoksikacijos simptomų — trūkumus, negalavimai, aukšta karščiavimas ar subfebrili temperatūra. Sauso obsesinio kosulio buvimas, didėjantis iškvėpimo dusulys pirmiausia dėl krūvio, ir tada mažiausia įtampa.

Pradiniame etape aptinkami sausieji švilpukai, ir tada smulkus švokštimas, dažnai girdimas nuotoliniu būdu (nuotoliniu būdu). Vėliau susilpnėja kvėpavimas, krūtinės patinimas. Retai stebimas hemoptysis su broncholitu. Kvėpavimo nepakankamumo ir plaučių hipertenzijos simptomai gali toliau plėtoti lėtinį susirgimą «plaučių širdis».

Patologijos eiga gali staigiai pakisti su kitokiais būklės pablogėjimo ir santykinio stabilizavimo laikotarpiais, tačiau ligos pagerėjimas ar išsprendimas neįvyksta. Vėlyvose bronchiolito pakopose pastebima cianozė; kvėpavimo metu labai padidėja kaklo pagalbinių kvėpavimo raumenų įtampa (t. n. «pūtimas» kvėpavimas). Skambinama pacientams, sergantiems broncholitais, kuriems pasireiškia pulmonologija «mėlyni puffers».

Diagnozuojama bronchiolitas

Bronchiolito obliteranų diagnozė yra sunki ir yra pagrįsta anamneze, klinikinių apraiškų, fizinio tyrimo duomenys, Didelės raiškos krūtinės organų rentgeno ir CT tyrimas, funkciniai bandymai (kraujo dujų analizė, kvėpavimo funkcija, azoto oksido nustatymo iškvepiamame ore metodas), EKG ir echokardiografija, bronchoalveolinių citogramų, taip pat histologinė plaučių audinio analizė.

Standartinis krūtinės ląstos rentgeno tyrimas su broncholito obliteranais rodo plaučių hiperventiliaciją, silpnai išreikštas platinamas židinys, plaučių tūrio sumažėjimas. Plaučių CT, yra jautresnis diagnostikos metodas, leidžia nustatyti specifinius broncholito požymius in vivo: tiesios linijos (bronchų liumenų susiaurėjimas, reniforminiai augimai, peribronchiniai tirštikliai ir bronchioloektazės) ir netiesioginis (mozaika sumažino skaidrumą, pernelyg skaidrus pažeistus bronchus, ženklus «pseudomatinis stiklas», plaučių audinio pokyčiai nutolsta nuo uždegimo vietos).

EKG ir EchoCG duomenys rodo plaučių hipertenzijos simptomus, lėtinis «plaučių širdis». Sumažėjusi obstrukcinė kvėpavimo funkcija ir plaučių hiper-oro požymiai yra pastebėti, kai yra įtemptas broncholitas; ribojantis kvėpavimo nepakankamumo tipas ir sumažėjusi plaučių difuzija – su proliferaciniu bronchiolitu obliterans. Dujų mainų sumažėjimas išreiškiamas mažu deguonies ir anglies dioksido kiekiu arteriniame kraujyje (hipoksemija ir hipokapnija).

Informatyviausias diagnozavimo metodas broncholito obliteranams išlieka transbronchine ir torakoskopine biopsija, atliekama histologinė plaučių biopsija, leidžia nustatyti esamus proliferacinius-sklerozinius pokyčius. Turėtų būti atlikta broncholito obliteranų su lėtiniu bronchitu diferencinė diagnozė, fibrozinis alveolitas, obstrukcinė plaučių emfizema, bronchų astma.

Gydymas bronchiolito obliterans

Sunkumai anksti diagnozuoti bronchiolito obliterans, spartus bronchų sienelės pokyčių progresavimas ir negrįžtamumas labai riboja gydymo galimybes, sumažėja iki tolesnio uždegimo proceso ir pluošto proliferacijos mažuose kvėpavimo takuose vystymosi ir paciento būklės stabilizavimo.

Pagrindiniai vaistai, skirti broncholitui obliteranams, yra kortikosteroidai – dažniausiai, prednizonas (deksametazonas), kartais kartu su imunosupresantais (ciklofosfamidas). Biologinis gydymas budezonidu, flutikazono, Beklometazonas sumažina sisteminių gliukokortikoidų poreikį, nes audiniuose padidėja vaisto koncentracija. Infekcinio broncholito atsiradimo atveju akutinėje ligos fazėje naudojami antivirusiniai ir antibakteriniai vaistai.

Stiprinant bronchų obstrukciją skiriami mukolitiniai vaistai ( ambroksolis įkvėpus arba enteriškai), beta2 adrenomimetikai (salbutamolis); su plaučių hipertenzija – diuretikai (furosemidas, spironolaktonas), metilksantinai (aminofilinas), sildenafilis, prostaciklino analogai (iloprosto), AKF inhibitoriai (kaptoprilas); su gi plėtra­poxemija — deguonies terapija. Antioksidantai naudojami broncholitams gydyti (koenzimas Q10, maldonio) kartu su vitaminais, fizioterapija, krūtinės masažas, bronchoalveolinis skalavimas.

Prognozuojama bronchiolitų

Bronchiolitis obliterans – greitai progresuojanti liga, kaip taisyklė, prastos prognozės. Sudėtinga dėl emfizemos vystymosi, plaučių kraujotakos hipertenzija, didėja plaučių ir širdies nepakankamumas. Net tinkama broncholito obliteranų farmakoterapija neleidžia atkurti normalios kvėpavimo takų ir plaučių audinio būklės.