Bullosa pemphigoid

Bullosa pemphigoid – lėtinė autoimuninė odos liga, daugiausia vyresnio amžiaus žmonėms. Jo simptomai yra panašūs į pemfigus ir yra susilpnėję iki intensyvaus blisterių susidarymo rankų odoje, pėdos, taip pat pilvo; patologinių židinių pasiskirstymas, kaip taisyklė, simetriškas. Buvo ištirta pūslelinė pūslelinė, histologinis odos audinio tyrimas paveiktose vietovėse, imunologiniai tyrimai. Šios ligos gydymas apima imunosupresinį ir citotoksinį gydymą, naudojant gliukokortikosteroidus ir citotoksinius vaistus.

• Buliozinės pemfigoido priežastys
• Bulutinio pemfigoido simptomai
• Bulutinio pemfigoido diagnozė
• Bulvinis pemfigoidas

Bullosa pemphigoid

Bullosa pemphigoid (parapemigus, senyvas herpeso dermatitas) – lėtinė pasikartojanti autoimuninių ligų liga, būdingas subepiderinių odos sluoksnių nugalimas, intensyvių blisterių ir kitų patologinių pokyčių atsiradimas. Skirtingai nuo paprasto pemfigo, Šios ligos metu akantholizė nenustatyta, o pūslių formavimas epidermyje yra antrinis procesas. Pirmą kartą atkreipė dėmesį į tai 1953 m. «Lever», kuris izoliuoja bulvinius pemfigoidus į atskirą nosologinį vienetą – prieš šį terminą «pemfigus» susideda iš visų pūslinių bėrimų rūšių. Patologijos daugiausia yra linkę žmonėms nuo 60 metų, bet apie 100 atvejų aprašyti dermatologijoje, kai pūslelinė pemfigoidas išsivystė vaikystėje ar paauglystėje. Tokios ligos formos vadinamos kūdikių ir paauglių pūslelinės pemfigoido.

Taip pat yra požymių, susijusių tarp šio bulvinio dermatozės ir tam tikrų onkologinių ligų, ką galima laikyti paraneoplastiniu procesu. Aprašytos šios patologijos pacientai, vystosi skrandžio vėžio fone, plaučiai, šlapimo pūslė. Kai kuriais atvejais bulvinis pemfigoidas gali sukelti vaistus (furosemidas, kalio jodidas, amoksicilinas), odos trauma. Ligos dažnis yra apie 1-13 atvejų 1 milijonui gyventojų, senyviems pacientams vyrauja pacientai. Su pūslelinė pemfigoido atsiradimo rizika labai padidėja – skaičiuojamas, kad galimybė susirgti šia patologija 90 metų yra daugiau kaip 300 kartų didesnė, o ne 60.

Buliozinės pemfigoido priežastys

Buliozinės pemfigoido etiologija šiuo metu išlieka moksliniu diskusijų objektu, šios srities moksliniai tyrimai padėjo sukurti keletą pagrindinių hipotezių, paaiškinti šios sąlygos priežastis. Labiausiai tikėtina, kad ši autoimuninė liga vystosi dėl tam tikrų mutacijų buvimo, pagrindinio histosompatijos komplekso modifikavimas. Tai iš dalies patvirtinta, kad tarp pacientų, sergančių bulviniu pemfigoidu, padidėjo asmenų skaičius, turintys kaip antros klasės GCGS DQB1 0301 alelį. Tačiau iki šiol nebuvo nustatyta jokių mutacijų ar kitų genetinių sutrikimų, kuris gali būti unikaliai susijęs su šia odos liga.

Buliozinio pemfigoido patogenezė yra šiek tiek geriau ištirta nei etiologija, tai leidžia patikimai patvirtinti šios valstybės autoimuninį pobūdį. Pagrindinis tikslas atakuoti imuninę sistemą yra du epidermio baltymai – vienas iš jų, BP180, yra transmembraninis baltymas ir šiuo metu yra susijęs su 17 tipo kolageno. Antrasis antigenas, dalyvauja plintančio pemfigoido vystyme, BP230, yra epidermio ląstelių ir kraujo citoplazmos viduje, tariamai, priklauso plaquin grupei. Šie du baltymai yra susiję jų funkcijomis – jie dalyvauja formuojant pusiau desmovus ir palaiko tvarkingą daugiasluoksnio epitelio struktūrą.

Visi pacientai, kurių bulvinis pemfigoidas kraujo plazmoje, nustatė G klasės antikūnus, kurie gali susieti autoantigenus BP180 ir BP230. Jų išvaizda yra susijusi su autoreaktyvių T limfocitų kūno vystymuis prieš minėtus epitelio baltymus. T limfocitai yra atsakingi už ląstelių imuninį atsaką, tuo pačiu metu aktyvuojant B limfocitus, gaminančių antikūnus. T-limfocitų ir antikūnų sujungimas su savo odos ir gleivinės baltymų aktyvina komplemento sistemą, kas pritraukia kitas imunokompetentas ląsteles prie patologinio dėmesio, daugiausia neutrofilai ir eozinofilai. Kai kuriems bulvijų pemfigoidų ligoniams reikšmingai dalyvavo labrocitai (masto ląstelės) ligos patogenezėje.

Iš pradžių paveiktos hemismosomos pagrindiniame epidermio sluoksnyje, tarp ląstelių procesų atsiranda daugybė vakuuminių. Jų sujungimas vienos su kitais sukelia subepiderinį šlapimo pūslės susidarymą, užpildytas eksudatu, iš viršaus padengtas nepakeistas epidermis, kuri turi tarptinklinius ryšius. Tačiau tada ji kyla nekrozė, ir bazinio sluoksnio regeneravimas veda prie šlapimo pūslės dugno uždengimo naujai suformuotų ląstelių sluoksniu, ir dėmesys tampa intraepidermismis. Tokiu būdu, šiuo bulvinio pemfigoido vystymosi stadijoje, jis labiausiai primena paprastą pemfigą, išskyrus, kad burbuliukų vystymas buvo ne dėl akantolizės, ir tarpsluoksnių tiltų sunaikinimas tik baziniame sluoksnyje su tolesniu regeneravimu.

Įvairių pacientų uždegiminiai procesai pūslelinės pemfigoido srityje yra nevienodi, tačiau pastebima bent minimali limfocitų odos infiltracija, neutrofilai ir eozinofilai visada yra. Fozės gali būti perivaskulinės, esant nedideliam uždegimui, ir užpildyti visą odos storį su ryškiais uždegiminiais procesais, kartais pridedamas bulvinis pemfigoidas.

Bulutinio pemfigoido simptomai

Daugeliu atvejų pirmosios ligos progreso pasitaiko vyresniems kaip 60 metų asmenims. Iš pradžių, prieš formuojant burbuliukus (pre-burbulas etapas), bulvinis pemfigoido simptomai yra lengvi ir gana nespecifiniai – pacientai skundžiasi įvairios intensyvios niežulys, lokalizuota ant rankų ir kojų odos arba apatinės pilvo dalies. Kartais gali pasireikšti odos paraudimas, nedidelis eriteminis bėrimas. Laikui bėgant paveiktose vietovėse susidaro įtempti burbuliukai, turintis pusrutulio formą ir 1-3 cm storio skersmenį. Maždaug trečdalis bulvijų pemfigoido atvejų susidaro erozijai ant burnos ertmės ir makšties gleivinių. «Viršelis» burbuliukai, sudaryta iš epidermio, pakankamai stiprus, todėl šios formacijos turi tam tikrą traumos atsparumą. Bulių turinys su buliaus pemfigoidu turi serozinį pobūdį, tačiau kai kuriais atvejais jis gali pasikeisti iki hemoraginės ar netgi gleivinės.

Kai burbuliukų atidarymas ant odos paviršiaus išlieka raudona erozija su minkštu ir drėgnu paviršiumi. Epidermio atstatymas vyksta pakankamai greitai, pėdsakai po gydymo nereikšmingi. Be bulvių pūslelinių pūslelių, dažniausiai atsiranda įvairių dydžių ir intensyvumo dilgėliniai bėrimai. Iš kitų simptomų, išskyrus niežėjimą ir bėrimą, pacientai gali turėti karščiavimą, apetito praradimas, svorio kritimas. Ypač dažnai tokios apraiškos atsiranda silpnintuose ir silpnintuose asmenyse, tuo pačiu metu bulvinis pemfigoidas gali net sukelti mirtį. Liga serga ilgai ir lėtai, simptomai ir odos apraiškos gali pablogėti ir iš naujo suaktyvinti laiką. Prieš pradedant veiksmingą gydymą bulvijų pemfigoidui, buvo nustatyta, kas yra 15-30% atvejai gali atsirasti spontaniškai.

Bulutinio pemfigoido diagnozė

Tokios ligos apibrėžimas, kaip bulvinės pemfigoidas yra atliekamas remiantis dermatologo tyrimų duomenimis, imunologiniai tyrimai ir histologinis patologinių židinių audinių tyrimas. Žiūrint, priklausomai nuo patologijos vystymosi stadijos, gali išsivystyti eriteminis bėrimas, suformuoti burbuliukai, simetriškai išdėstyti, įvairios intensyvios dilgėlinės bėrimas, gijimo erozija, kartais sutramdomas. Pilnas kraujo kiekis maždaug pusėje pūslelinės pemfigoido atvejų rodo silpną eozinofiliją, kartais leukocitozė. IgG taip pat gali būti aptiktas periferiniame kraujyje, naudojant reakciją imunoprecipitation, turintis gebėjimą susieti antigenus BP180 ir BP230.

Histologiniai tyrimai su Bulio pemfigoidu apima paprastą šviesos mikroskopą ir imunofluorescencinę mikroskopiją. Žvelgiant į mikroskopą skirtingais burbuliukų formavimo etapais, galima aptikti epidermio tarpą, tada subepiderinį šlapimo pūslę, kuris tampa intraepidermis. Dermė pagal patologinį fokusavimą smarkiai plečiasi, leukocitų infiltracija, daugiausia iš limfocitų, eozinofilai ir neutrofilai, gali būti išreikšta įvairiais būdais. Imunofluorescencinė mikroskopija atskleidžia G klasės imunoglobulinų ir komplemento frakcijų kaupimąsi (dažniausiai C3) išilgai epidermio bazinės membranos. Buliozinės pemfigoido atveju šios molekulės daugiausia koncentruojamos bazinės membranos išorėje. Diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama su įprastiniu pemfigus, daugiaformė eksudacinė eritema ir bullos epidermolizė.

Bulvinis pemfigoidas

Pirmosios eilės vaistai, naudojamas bullos pemfigoidui gydyti, yra gliukokortikosteroidai – prednizonas, metilprednizolonas ir kt. Ilgalaikis gydymas, terapija prasideda didelėmis steroidų dozėmis, laipsniškai mažinant dozę per 6-9 mėnesius. Atsižvelgiant į tai, kad daugelis pacientų, sergančių bulviniu pemfigoidu, yra pagyvenę žmonės, dėl reikšmingo šalutinio poveikio, nėra galimybės visiškai gydyti gliukokortikosteroidais. Dažnai tokioje situacijoje gydymas atliekamas sujungiant mažesnę steroidų dozę burnoje ir lokaliai naudojant tepalus pagal juos.

Geri rezultatai sukelia pūslelinės pemfigoido gydymą imunosupresiniais vaistais – Pavyzdžiui, ciklosporinas. Panašiai vartojami ir citotoksiniai vaistai – metotreksatas, ciklofosfamidas. Plazmaferė su dviguba filtravimu gali žymiai pagreitinti išgydymą ir padidinti gydymo efektyvumą pūslelinės pemfigoido atveju. Išoriškai, be tepalų su gliukokortikosteroidais, naudoti antiseptikus (Pavyzdžiui, anilino dažai) komplikacijų, tokių kaip antrinė infekcija, profilaktikai. Tačiau bet kuriuo atveju šios ligos gydymas yra labai ilgas ir trunka mažiausiai pusantrų metų, ir net su 15-20% pacientai vėl atsinaujina.

Buliozinės pemfigoido prognozė ir prevencija

Daugeliu atvejų klasikinės bulvių pemfigoidų prognozė yra neaiški. Taip yra dėl to, kad liga yra lėta ir sunkiai nuspėjama, ir dauguma pacientų – pagyvenę žmonės, dažnai turi kitų susijusių patologijų. Ankstyvas aukštas mirtingumo įvertinimas bulių pemfigoidams (nuo 10 iki 40%%) dabar laikoma šiek tiek neteisinga, nes nebuvo atsižvelgta į amžių, kitų ligų ir kitų veiksnių buvimas. Daugeliu atvejų šios patologijos vaiko ir paauglių formos sėkmingai išgydomos. Asmenims, kenčia bulvinis pemfigoidas arba sėkmingai gydomas, reikia vengti odos traumų – UFO, aukšta arba žema temperatūra, mechaninis sužalojimas. Tai gali sukelti ligos pasikartojimą.