Burkito limfoma

Burkito limfoma – aukštos kokybės navikas, priklauso ne Hodžkino limfomų grupei. Pagrindinis dėmesys gali būti lokalizuotas ne tik limfmazgiuose, bet ir įvairiuose organuose bei audiniuose: į veido kaulų kaulus, skrandį, žarnyne, pieno liaukos ir t. d. Būdingas agresyvus vietinis augimas ir greitas metastazavimas. Burkito limfoma pasireiškia skeleto veido ir kaulų deformacija, karščiavimas, gelta, dispepsija ir neurologiniai sutrikimai. Diagnozė nustatoma remiantis patikrinimu, biopsijos duomenys ir kiti tyrimai. Gydymas – chemoterapija, spindulinės terapijos, operacija.

• Burkito limfomos etiologija ir patogenezė
• Burkito limfomos simptomai
• Burkito limfomos diagnostika ir gydymas

Burkito limfoma

Burkito limfoma – labai agresyvus piktybinis navikas, daugiausia extranodal lokalizacija; B-ląstelių limfomos rūšis. Greitai plinta už limfinės sistemos, po to į procesą įtraukiami vidaus organai, CNS ir kaulų čiulpai. Endeminė limfomos forma Burkitt yra apie 80% iš viso bylų skaičiaus, atsitiktinis – apie 20%. Vaikai daugiausia yra endeminiai, gyvena Pietų Afrikoje ir Naujojoje Gvinėjoje. Didžiausias dažnis pasireiškia 4-7 metų amžiaus, berniukų liga yra dvigubai didesnė.

Įvairiose šalyse aptikta „Burkitt“ limfomos forma, yra šiek tiek daugiau nei 1% iš viso limfomų, diagnozuota JAV ir Vakarų Europoje. Vidutinis pacientų amžius yra apie 30 metų, vyrų ir moterų santykis – 2,5:1. Abi Burkitt limfomos formos dažnai pasireiškia AIDS fone. Dauguma pacientų yra užsikrėtę Epstein-Barr virusu. Rusijoje liga beveik neįvyksta. Berkito limfomą gydo onkologijos specialistai, hematologija, otolaringologija, stomatologija, žandikaulių chirurgija, oftalmologija, ortopedija, gastroenterologija, pilvo chirurgija ir t. d.

Burkito limfomos etiologija ir patogenezė

Burkito limfomos vystymosi priežastys nėra aiškiai suprantamos. Nepaisant dažno šios patologijos ir infekcijos Epstein-Barr viruso derinio, dauguma mokslininkų mano, Burkito limfoma atsiranda dėl kelių veiksnių, kurioje – mažas imunitetas, sąlytis su kancerogenais ir jonizuojančiąja spinduliuote. Ekspertai atkreipia dėmesį į tai, kad tarp regiono socialinio trūkumo lygio ir Burkito EBV teigiamų limfomų yra ryšys, nurodant galimą neigiamų gyvenimo sąlygų ir Epstein-Barr viruso vaidmens vystant šią ligą santykį.

„Epstein-Barr“ virusas priklauso herpeso virusų šeimai. Pagal šiuolaikines koncepcijas, kartu su kitais virusais, šios šeimos nariai, dalyvauja naviko ląstelių atsiradimo procese. Plačiai paplitęs, nustatyta pusė vaikų ir 90–95 metų% suaugusieji Šiaurės Amerika. Daugeliu atvejų nerodoma. Į ligų sąrašą, su šiuo virusu, apima ne tik Burkitt limfomą, bet kitos ne Hodžkino limfomos, limfogranulomatozė, infekcinė mononukleozė, herpes, išsėtinė sklerozė, lėtinis nuovargio sindromas ir kai kurios kitos ligos.

Epstein-Barr virusas prisijungia prie tam tikrų receptorių B-limfocitų paviršiuje, veikia kaip aktyvatoriaus mutacija. Be to, šis virusas keičia b ląsteles, skatinti jų nuolatinį platinimą. Mokslininkai teigia, ką tiksliai tokios pakeistos ląstelės vėliau tampa pagrindiniu Burkito limfomos dėmesio formavimu. Taip pat pažymėta, ką vyrai, kenčia nuo šios ligos, dažnai turi paveldėtą X chromosomos anomaliją, kuris sukelia nepakankamą imuninį atsaką, kai jį vartoja Epstein-Barr virusas.

Endeminėje Burkitt limfomos formoje židiniai dažniausiai aptinkami žandikaulio zonoje, atsitiktinai – skrandyje, žarnyne, kasa, inkstus, sėklidės, kiaušidės, smegenų klausimas, meninges, kitus organus ir audinius. Burkito limfomos histologinis tyrimas atskleidžia nesubrendusias limfoidines ląsteles, branduoliuose, iš kurių matomi maži chromatino grūdai. Dėl didelio lipidų kiekio šios ląstelės buvo prastos, kas suteikia medžiagai būdingą išvaizdą «žvaigždės dangus».

Burkito limfomos simptomai

Klasikinei Burkito limfomos versijai būdingas vieno ar kelių mazgų išsidėstymas žandikaulio zonoje. Mazgai sparčiai didėja, atauga netoliese esančius organus ir audinius, atsiranda matoma veido deformacija. Burkito limfoma sunaikina veido kaulų kaulus, veikia skydliaukės ir seilių liaukas, sukelia dantų praradimą, apsunkina kvėpavimą ir rijimą. Mazgo atsiradimą lydi hipertermija ir apsinuodijimo simptomai. Vėliau Burkito limfoma metastazuoja, įtakos kaulams ir centrinei nervų sistemai, tapti patologinių lūžių vystymosi priežastimi, galūnių deformacijos ir neurologiniai sutrikimai. Parezė įmanoma, paralyžius ir dubens disfunkcija.

Burkito limfomos pilvo forma daugiausia paveikia vidaus organus: skrandžio, kasa, žarnyne, inkstai ir tt. Ši ligos forma pasižymi sparčiu progresyviu kursu ir kelia didelių sunkumų diagnozuojant. Burkitt limfomos ląstelės greitai išplito per įvairius organus, sukelia pilvo skausmą, dispepsija, gelta ir karščiavimas. Su žarnyno pralaimėjimu gali išsivystyti žarnyno obstrukcija.

Burkitt limfoma gali sukelti masinį kraujavimą, tuščiavidurių organų perforacija, šlapimtakių suspaudimas su vėlesniu inkstų funkcijos nepakankamumu ir venų suspaudimu trombocitu. Kai dideli konglomeratai susidaro retroperitoninėje erdvėje, Burkitt limfoma gali būti sudėtinga dėl stuburo ir nugaros smegenų pažeidimo, atsirandant mažesnėms paraplegijoms. Laikui bėgant navikas metastazuoja į tolimus limfmazgius. Tuo pačiu metu abiejų ligų formų mediastino ir ryklės žiedo limfmazgiai paprastai lieka nepaliesti.

2% Pirmasis Burkito limfomos pasireiškimas yra leukemija. Progresuojant ligai, kiekvienam trečiam pacientui pasireiškia leukeminė fazė (dažniau – su dideliais navikais). Centrinės nervų sistemos dalyvavimas šiame procese laikomas nepalankiu prognozės ženklu. Paprastai pasireiškia kaip meningaliniai simptomai. Burkito limfoma sergančių meningų pažeidimas dažnai siejamas su kaukolės nervų pažeidimu. Dažniausiai paveikiami veido ir optiniai nervai. Neapdorotas Burkitt limfoma sparčiai progresuoja. Mirtis įvyksta per kelias savaites ar mėnesius.

Atsižvelgiant į proceso paplitimą, išskiriami šie Burkito limfomos etapai:

• I etapas – paveikiamas vienas anatominis regionas.
• IIa etapas – paveiktos dvi gretimos teritorijos.
• IIb etapas – veikia daugiau nei dvi sritis, esanti vienoje diafragmos pusėje.
• III etapas – pažeidimai nustatomi abiejose diafragmos pusėse.
• IV etapas – centrinė nervų sistema dalyvauja procese.

Burkito limfomos diagnostika ir gydymas

Diagnozė grindžiama skundais, istorija, išorinio tyrimo rezultatai ir objektyvių tyrimų duomenys. Pacientai, kuriems įtariama limfoma Burkitt, atlieka limfmazgių biopsiją, po to atliekamas histologinis tyrimas. Priskirti ELISA, RT-PCR ir PCR. Kaukolės rentgeno spinduliai, CT, MRT, Vidaus organų ultragarsas ir kiti tyrimai, skirti įvertinti ENT organų dalyvavimą, pilvo organai, kitus organus ir sistemas. Remiantis indikacijomis, atlikite krūtinkaulio punkciją. Diferencinė diagnostika atliekama su kitomis piktybinėmis limfomomis.

Pagrindinis gydymas Burkitt limfoma yra poliaterapija. Kadangi ši liga dažniausiai pasireiškia vaikams, chemoterapija paprastai atliekama trumpais kursais, sumažinti pavėluoto toksiško poveikio riziką (augimo sutrikimai, nevaisingumas, kitų piktybinių navikų vystymąsi). Visais atvejais, išskyrus Burkitt limfomos I etapą ir būklę po radikalaus naviko pašalinimo, esantis pilvo ertmėje, atlieka CNS pažeidimų prevenciją naudojant metotreksatą, prednizono ir citarabino.

Chemoterapija papildoma imunomoduliatoriais ir antivirusiniais vaistais. Nurodykite dideles interferono dozes, foscarnet ir gancikloviras. Dar yra tiriama galimybė naudoti kitus antivirusinius vaistus Burkitt limfomos gydymui. Kai kurie šaltiniai pateikia chemoterapijos ir radioterapijos derinį, tačiau, tyrimai rodo, kad spinduliuotė nepadidina terapijos veiksmingumo naudojant vaistus.

Radikalus naviko chirurginis pašalinimas, yra pilvo ertmėje arba retroperitoninėje erdvėje, laikomas pagalbiniu Burkito limfomos gydymo metodu, gerinti pacientų gyvenimo kokybę, tačiau nepaveikia prognozės. Operacijos žandikaulių navikams (netgi su didele deformacija) nepastebėta dėl gausaus Burkitt limfomos kraujagyslių ir didelės didelės kraujavimo rizikos. Kartais geras kaulų čiulpų persodinimas suteikia gerą poveikį.

Prognozė priklauso nuo Burkito limfomos stadijos. Pradėjus gydyti, galima visiškai išgauti. Pratęsiant procesą į centrinę nervų sistemą, Daugeliu atvejų kaulų čiulpai ir vidaus organai yra prasti. Pacientai miršta dėl komplikacijų, antrinių infekcijų ir gyvybinių organų sutrikimų. Burkito limfoma pasikartoja. Kaip taisyklė, recidyvai atsiranda per metus nuo gydymo pabaigos. Pasikartojantys navikai laikomi ypač prognozuojamais, atsparus chemoterapijai. Tokiais atvejais pacientų gyvenimo trukmė paprastai neviršija 8-9 mėnesių. Limfomos Burkitt profilaktika.