Carcinoid
Carcinoid – retas, galimai piktybinis neoplazmas iš neuroendokrininių navikų grupės. Įsikūręs virškinimo ir kvėpavimo sistemos organuose. Išmeta didelius biologiškai aktyvių medžiagų kiekius. Carcinoidas gali būti besimptomis ilgą laiką. Tolesni potvyniai, kartu su viršutinės kūno dalies paraudimu, tachikardija ir hipotenzija. Galimi viduriavimai ir pilvo skausmas. Išplitusiais atvejais gali išsivystyti kraujavimas, žarnyno obstrukcija ar plaučių atelektazė. Karcinoido diagnozė nustatoma pagal simptomus, Ultragarsas, CT, laboratoriniai tyrimai ir kiti tyrimai. Gydymas – operacija, chemoterapija.
Carcinoid
Carcinoid – retas, lėtai augantis hormoniškai aktyvus navikas, kilę iš APUD sistemos ląstelių. Remiantis klinikine eiga, primenama gerybiniai navikai, tačiau linkęs į tolią metastazę. Karcinoidas gydomas, kaip potencialiai piktybine neopliacija. Dažniau pasireiškia skrandis ir žarnos, mažiau paplitęs plaučiuose, kasa, tulžies pūslė, užkrūčio liauka arba urogenitalinis traktas. Paprastai karcinoidas diagnozuojamas 50-60 metų amžiaus, nors tai gali būti aptiktas jauniems pacientams. Yra 0,05-0,2% nuo bendro onkologinių ligų skaičiaus ir 5-9% iš viso virškinimo trakto neoplazijų skaičiaus. Remiantis vienais duomenimis, vyrai dažniau kenčia nuo karcinoidų nei moterys, kitose ligos vienodai dažnai pasireiškia abiem lytiniams santykiams. Gydymą atlieka specialistai onkologijos srityje, gastroenterologija, pulmonologija, pilvo chirurgija, Krūtinės chirurgija ir endokrinologija.
Karcinoido etiologija ir patologija
Neoplazma, kilę iš endokrininių ląstelių, buvo aprašyti 1888 m. Šiek tiek vėliau, 1907 m, Oberndorferas pirmą kartą naudojo pavadinimą «karcinoidas» nurodyti neoplazijas, panašus į žarnyno vėžį, bet būdingas labiau palankus kursas. Nepaisant daugiau nei vienerių metų karcinoidų tyrimo, jų vystymosi priežastys vis dar nežinoma. Tyrėjai atkreipia dėmesį į nepaprastą paveldimą polinkį.
B 50-60% atvejai karcinoidų yra priede priedėlyje, 30 val% — plonojoje žarnoje. Galima žala skrandžiui, stora žarna, tiesiojoje žarnoje, kasa, plaučiai ir kai kurie kiti organai. Yra aiški koreliacija tarp karcinoido lokalizacijos ir serotonino lygio paciento organizme. Didžiausias serotonino išskirtų karcinoidų kiekis, esantis ileum, jujunumas ir dešinė pusė storosios žarnos. Dėl bronchų navikų, dvylikapirštės žarnos opa, žemas hormoninio aktyvumo lygis yra būdingas skrandžiui ir kasai.
Dėl lėto augimo, Maži ir ilgi asimptominiai karcinoidai jau seniai buvo svarstomi, kaip gerybiniai navikai. Tačiau vėliau pasirodė, kad šios grupės navikai dažnai metastazuoja. Mažo žarnyno karcinoiduose 30-75 m. Aptinkami tolimieji metastaziai% pacientai, su storosios žarnos pažeidimais – 70 m%. Antriniai onkologiniai procesai paprastai aptinkami regioniniuose limfmazgiuose ir kepenyse, rečiau – kituose organuose.
Kai tuščiaviduriai organai pralaimi, karcinoidai yra lokalizuoti plytelių sluoksnyje. Neuronai auga išorinės žarnos sienelės kryptimi, ir link organų ertmės. Paprastai karcinoido skersmuo neviršija 3 cm. Neoplasmas tankus, pjaunama geltona arba pilka geltona. Yra trys pagrindiniai karcinoidų histologinės struktūros tipai: su trabekulių ir kietų lizdų formavimu (tipas A), siaura juostelė (tipas B) ir su pseudo-geležine struktūra (C tipas). Atliekant argentapiną ir chromafininę reakciją tiriamo mėginio ląstelių citoplazmoje nustatomi serotonino turinčių grūdelių kiekiai.
Karcinoido simptomai
Dėl karcinoidinių navikų, kuriems būdingas ilgas asimptominis kursas. Pathognomonic ženklas yra paroksysmalus karščio bangos, kartu su staiga paraudimas veido, kaklas, nugara ir viršutinė liemuo. Hiperemijos paplitimas karcinoiduose gali skirtis – nuo vietos veido paraudimo iki plačios spalvos pasikeitimo visą viršutinę kūno dalį. Karštos blyksės karščio bangos metu, sustingimas ar deginimas hiperemijos zonoje. Galimas konjunkcinis paraudimas, ašarojimas, padidėjęs seilėtekis ir veido patinimas.
Kartu su pirmiau minėtais simptomais priepuolių laikotarpiu pacientams, sergantiems karcinoidais, yra padidėjęs širdies susitraukimų dažnis ir sumažėja kraujospūdis. Retais atvejais potvynis yra padidėjęs kraujospūdis. Karcinoidų išpuoliai atsiranda dėl akivaizdžių priežasčių ar fizinio aktyvumo fone, emocinis stresas, vartoti tam tikrus vaistus, gerti alkoholį, aštrus ir riebus maistas. Užpuolimo trukmė paprastai yra nuo 1-2 iki 10 minučių, rečiau – kelias valandas ar dienas. Pradinėse karcinoidų stadijose karščio bangos stebimos kartą per kelias savaites ar mėnesius. Vėliau atakų dažnis padidėja kelis kartus per dieną.
Atsižvelgiant į srauto ypatumus, karcinoiduose yra identifikuojami keturi potvynių tipai. Pirmojo tipo atakų trukmė (eriteminis) yra kelias minutes. Hiperemija yra tik veido ir kaklo srityje. Antrasis potvynių tipas trunka 5-10 minučių. Karcinoidinis pacientas tampa cianotic, nosis tampa raudonos violetinės spalvos. Trečiosios rūšies atakos – ilgiausias, gali trukti nuo kelių valandų iki kelių dienų. Pasireiškė sustiprėjęs ašarojimas, sąnario hiperemija, hipotenzija ir viduriavimas. Ketvirtajame potvynių tipe pastebimi ryškiai raudoni dėmeliai kaklo ir viršutinių galūnių.
Tides yra karcinoidinio sindromo dalis ir vystosi 90 metų% pacientai, karcinoidiniai ligoniai. Kartu su 75 m% pacientai turi viduriavimą, sukelia padidėjusi žarnyno motorinė funkcija veikiant serotoninui. Karcinoido viduriavimas gali smarkiai skirtis, gali pasireikšti hipovolemija, pasireiškianti pakartotinai silpna išmatomis, hipoproteinemija, hipokalcemija, hipokalemija ir hipochloremija. Bronchų spazmas taip pat įmanomas, kartu su expiratory dusuliu, šurmuliuojantys ir švilpiančios sausos druskos.
Laikui bėgant pusė pacientų, turinčių karcinoidą, serga endokardine fibroze, dėl didžiausio serotonino kiekio. Turi vyraujančią dešiniojo širdies liga, susidarančią trikusio vožtuvo nepakankamumu. Karcinoidai, kartu su pirmiau minėtais simptomais, gali atskleisti odos pokyčius, susijusius su riešutai, fibrozinė šlaplės stenozė, fibroziniai pokyčiai ir žarnyno kraujagyslių susitraukimai. Kartais pacientams, turintiems karcinoidą, susidaro sukibimas su pilvo ertmėje su žarnyno obstrukcija.
Operacijos ar invazinės procedūros metu gali išsivystyti karcinoidinės krizės, gyvybei pavojingas pacientas. Krizė pasireiškė banga, staigus kraujospūdžio sumažėjimas (galimas kraujagyslių kolapsas), pastebėtas širdies ritmo padidėjimas, karščiavimas, per didelis prakaitavimas ir sunkus bronchų spazmas. Kai kuriais atvejais karcinoidinės krizės atsiranda spontaniškai arba esant stresui.
Metastazė dažnai veikia kepenis. Su įprastomis antrinėmis kamiene — kepenų padidėjimu, gelta ir padidėjusi transaminazių aktyvumas. Su karcinoido metastazavimu į pilvą, gali būti ascitas. Kai kuriems pacientams yra metastazių kauluose, kasa, smegenys, oda, kiaušidės ar krūtinė. Kai skeleto pažeidimai atsiranda pacientams, turintiems karcinoidą, pasireiškia kaulų skausmas, su metastazėmis kasoje – epigastrinis skausmas, skleidžiantis nugarą, su smegenų pažeidimu – neurologiniai sutrikimai, su metastazėmis krūtinėje – dusulys ir kosulys. Kai kuriais atvejais karcinoido mažos metastazavusios kampelės vyksta be klinikinių apraiškų ir nustatomos tik atliekant instrumentinius tyrimus.
Karcinoido diagnozė
Dėl galimo asimptominio kurso, lėtas progresavimas ir mažas pirminio dėmesio dydis; karcinoido diagnozė gali būti susijusi su tam tikrais sunkumais. Konkretūs laboratoriniai tyrimai, patvirtinti neuroendokrininio naviko buvimą, yra serotonino kiekio nustatymas plazmoje ir 5-hidroksiindolo acto rūgšties koncentracija šlapime. Norint nustatyti pirminės neoplazijos ir metastazavusių židinių lokalizaciją, naudojama scintigrafija su oktreotidu.
Kai kuriais atvejais karcinoidą galima nustatyti atliekant endoskopinį tyrimą. Jei įtariamas skrandžio pažeidimas, nustatoma gastroskopija, stora žarna – kolonoskopija, tiesiojoje žarnoje – sigmoidoskopija, bronchai – bronchoskopija ir t. d. Endoskopijos metu atliekama biopsija, atlikus histologinį audinio mėginio tyrimą. Karcinoidų ir metastazių židinių nustatymo procese gali būti naudojami ne tik scintigrafijos, bet ir MR ir CT pilvo organai, krūtinės ląstos rentgenograma, selektyvinė angiografija, viso karkaso scintigrafija ir kiti tyrimai.
Laboratoriniai metodai taip pat gali būti naudojami apskaičiuojant karcinoido paplitimą, ypač – chromatografinio A kiekio kraujyje nustatymas. Padidinta chromatografijos A koncentracija virš 5000 mg/ml rodo, kad yra daug kartų karcinoidinių metastazių. Esant karcinoidiniam sindromui, gali reikėti diferencinė diagnozė su kitais neuroendokrininiais navikais, medulinis skydliaukės navikas ir smulkialąstelinis plaučių vėžys. Jei nėra karščio bangos, karcinoidinis priedas kartais turi būti diferencijuotas su lėtiniu apendicitu, žarnyno storis – su gaubtinės žarnos vėžiu, kepenų metastazės – su kitomis kepenų ligomis, kartu su gelta ir hepatomegalija.
Karcinoidinis gydymas
Pagrindinis gydymas karcinoidais yra chirurgija. Priedo neoplazijos atveju atliekama apendektomija, dėl naviko ir žarnų navikų, pažeidimo plotas yra pašalinamas kartu su žiedadulkių ir regioninių limfmazgių pašalinimu. Kaklo karcinoidų atveju atliekama hemikolektomija. Kai vienos metastazės yra kepenyse, organo segmentinė rezekcija yra įmanoma. Kai kuriems metastazams kartais vartojama kepenų arterijų embolizacija, kriodestrukcijos ar radijo dažnio naikinimas, bet šių gydymo efektyvumą, ir dėl komplikacijų tikimybės nėra gerai suprantama dėl nedidelio stebėjimų skaičiaus.
Chemoterapija karcinoidui yra neveiksminga. Fluorouracilą vartojant kartu su streptozocinu, pastebėtas nedidelis gyvenimo trukmės padidėjimas, tačiau šių vaistų vartojimas yra ribotas dėl pykinimo, vėmimas, neigiamas poveikis inkstams ir kraujo sistemai. Narkotikų terapija karcinoidui dažniausiai apima somatostatino analogų vartojimą (oktreotidas, lanreotidas), yra įmanoma – kartu su interferonu. Naudojant šį vaistų derinį, galima pašalinti ligos apraiškas ir mažinti naviko augimo greitį.
Karcinoidų prognozė yra gana palanki. Su ankstyvuoju neoplazmo nustatymu, nesant tolimų metastazių ir sėkmingos radikalios chirurgijos, atsigavimas yra įmanomas. Vidutinė gyvenimo trukmė yra 10-15 metų. Mirtingumo priežastys pacientams, sergantiems bendromis karcinoidų formomis, dažniausiai yra širdies nepakankamumas dėl trikuspido vožtuvų ligos, žarnyno obstrukcija pilvo ertmės sukibimo metu, vėžio kacheksija ar įvairių organų disfunkcija (paprastai – kepenys), dėl tolios metastazės.