Cholestazė

Cholestazė – klinikinis laboratorinis sindromas, būdingas padidėjęs su tulžimi išskiriamų kraujo kiekis dėl sumažėjusio tulžies susidarymo arba jo nutekėjimo. Simptomai apima niežtiną odą, geltonumas, vidurių užkietėjimas, kartaus skonio burnoje, skausmas dešinėje hipochondrijoje, tamsia šlapimo spalva ir išmatų spalvos pasikeitimas. Cholestazės diagnozė yra nustatyti bilirubino kiekį, Šarminis skydas, cholesterolio, tulžies rūgštys. Iš instrumentinių metodų naudokite ultragarsą, radiografija, gastroskopija, duodenoskopija, cholegrafija, CT ir kiti. Sudėtingas gydymas, skirti hepatoprotektoriai, antibakteriniai vaistai, citostatikai ir ursodoksicholio rūgšties preparatai.

• Cholestazės priežastys ir klasifikacija
• Cholestazės simptomai
• Cholestazės diagnostika
• Cholestazės gydymas

Cholestazė

Cholestazė — sulėtinti tulžies srautą, sukelia kepenų ląstelių sintezės pažeidimą, ar tulžies transportavimo per tulžies kanalus nutraukimas. Sindromo paplitimas yra vidutinis — apie 10 atvejų per 100 tūkstančių gyventojų per metus. Ši patologija dažniau aptinkama vyrams po 40 metų. Atskira sindromo forma – nėščia cholestazė, kurių dažnumas tarp visų registruotų atvejų yra apie 2%. Problemos skubumą lemia sunkumai diagnozuojant šį patologinį sindromą, pirminės patogenezės nustatymas ir tolesnio racionalaus gydymo režimo parinkimas. Gastroenterologai užsiima konservatyviu cholestazės sindromo gydymu, ir, jei reikia, operacija — chirurgai.

Cholestazės priežastys ir klasifikacija

Cholestazės etiologiją ir patogenezę lemia daug veiksnių. Atsižvelgiant į priežastis, yra dvi pagrindinės formos: extrahepatinė ir intrahepatinė cholestazė. Extrahepatic cholestazė susidaro mechaniniu būdu užsikimšus ortakiams, labiausiai paplitęs etiologinis veiksnys yra tulžies akmenys. Intrahepatinė cholestazė vystosi hepatoceliulinės sistemos ligose, dėl intrahepatinių kanalų sugadinimo arba abiejų jungčių. Šioje formoje tulžies takų nėra obstrukcijos ir mechaninių pažeidimų. Todėl intrahepatinė forma toliau skirstoma į šiuos potipius: hepatoceliulinė cholestazė, kurioje yra hepatocitų pralaimėjimas; kanalas, teka su pralaimėjusiomis membranos transporto sistemomis; ekstralobuliarinis, su ortakių epitelio struktūros pažeidimu; mišri cholestazė.

Cholestazės sindromo pasireiškimai yra vienas ar daugiau mechanizmų: tulžies komponentų srautas į kraujotaką perteklių, jo sumažėjimas ar nebuvimas žarnyne, tulžies elementų poveikis kiaušintakiams ir kepenų ląstelėms. Dėl to tulžis patenka į kraujotaką, sukelia simptomų atsiradimą ir žalą kitiems organams bei sistemoms.

Priklausomai nuo kurso pobūdžio cholestazė yra suskirstyta į ūminę ir lėtinę. Taip pat šis sindromas gali pasireikšti anikterinėje ir icterinėje formoje. Be to, yra keletas tipų: dalinė cholestazė – kartu su tulžies sekrecijos sumažėjimu, disocijuota cholestazė – būdingas atskirų tulžies komponentų atidėjimas, bendra cholestazė – eina pažeidžiant tulžies srautą į dvylikapirštę žarną.

Pagal šiuolaikinę gastroenterologiją, cholestazės pažeidimas kepenų virusui, toksiškas, alkoholio ir medicinos pobūdžio. Be to, formuojant patologinius pokyčius, svarbus vaidmuo skiriamas širdies nepakankamumui, medžiagų apykaitos sutrikimai (nėščia cholestazė, cistinė fibrozė ir kt) ir interlobinių intrahepatinių tulžies latakų pažeidimas (pirminė tulžies cirozė ir pirminis sklerozuojantis cholangitas).

Cholestazės simptomai

Su šiuo patologiniu pasireiškimu sindromas ir patologiniai pokyčiai atsiranda dėl per didelio tulžies kiekio hepatocituose ir tubuluose. Simptomų sunkumas priklauso nuo priežasties, cholestazę, toksiškos žalos kepenų ir tubulų ląstelėms sunkumas, dėl sumažėjusio tulžies pervežimo.

Bet kokia cholestazės forma turi daug bendrų simptomų: padidėjęs kepenys, skausmas ir diskomfortas dešinėje hipochondrijoje, niežulys, acholinis (spalvos) išmatos, tamsus šlapimas, virškinimo sutrikimai. Svarbus niežulys yra jos intensyvinimas vakare ir sąlyčio su šiltu vandeniu. Šis simptomas turi įtakos psichologiniam pacientų patogumui, sukelia dirglumą ir nemiga. Padidėjus patologinio proceso sunkumui ir obstrukcijos lygiui, išmatos praranda savo spalvą, kol bus visiškai išbalintas. Kėdė tuo pačiu metu tampa dažna, tampa skystas ir smirdantis.

Dėl žarnyno trūkumo tulžies rūgščių, naudojami riebaluose tirpių vitaminų absorbavimui (A, E, Į, D), išmatose padidėja riebalų rūgščių ir neutralių riebalų kiekis. Dėl vitamino K absorbcijos, užsitęsusio ligos, pažeidimo pacientams kraujo krešėjimo laikas, kas pasireiškia padidėjusiu kraujavimu. Vitamino D trūkumas sukelia kaulų tankio sumažėjimą, dėl to pacientams, kuriems yra galūnių skausmas, stuburo, spontaniškų lūžių. Ilgai nepakankamai absorbavus vitamino A, regėjimo aštrumas mažėja, o hemeralopija pasireiškia, pasireiškia akių adaptacijos tamsoje pablogėjimas.

Lėtinio proceso atveju įvyksta vario keitimo pažeidimas, kuris kaupiasi tulžyje. Tai gali paskatinti pluoštinių audinių susidarymą organuose, įskaitant kepenis. Didinant lipidų lygį, prasideda ksantomų ir xantelazmų susidarymas, sukelia cholesterolio nusėdimą po oda. Ksantoms būdinga vieta ant vokų odos, po pieno liaukomis, kaklo ir nugaros, ant rankų palmių paviršiaus. Šios sudėties susidaro, jei cholesterolio koncentracija nuolat didėja tris mėnesius ar ilgiau, normalizuojant savo lygį, jų nepriklausomas išnykimas yra galimas.

Kai kuriais atvejais simptomai yra lengvi, sunku diagnozuoti cholestazės sindromą ir prisidėti prie ilgos patologinės būklės – nuo kelių mėnesių iki kelių metų. Tam tikra dalis pacientų ieško dermatologo niežuliui gydyti, nepaisydami kitų simptomų.

Cholestazė gali sukelti rimtų komplikacijų. Daugeliu atvejų gelta ilgiau nei trejus metus susidaro kepenų nepakankamumas. Ilgalaikio ir nekompensuoto gydymo metu atsiranda kepenų encefalopatija. Nedideliam pacientų skaičiui, nesant tinkamo gydymo, gali atsirasti sepsis.

Cholestazės diagnostika

Konsultacijos su gastroenterologu atskleidžia būdingus cholestazės požymius. Renkant istoriją svarbu nustatyti simptomų trukmę, taip pat jų raiškos laipsnis ir ryšys su kitais veiksniais. Ištyrus pacientą, nustatomas odos geltonumo buvimas, gleivinės ir įvairaus sunkumo skleros. Taip pat atliekamas odos būklės įvertinimas – braižymas, ksantomos ir ksantelazmas. Per palpaciją ir perkusijas specialistas dažnai pastebi kepenų dydžio padidėjimą, jos skausmas.

Anemija gali būti visaverčio kraujo kiekio rezultatuose, leukocitozė, padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis. Biocheminėje kraujo analizėje nustatyta hiperbilirubinemija, hiperlipidemija, fermentų aktyvumo lygis (ALAT, AST ir šarminė fosfatazė). Šlapimo analizė leidžia įvertinti tulžies pigmentų buvimą joje. Svarbus dalykas yra ligos autoimuninio pobūdžio nustatymas nustatant autoimuninės kepenų pažeidimo žymenis: antimitochondrijų, antinuklidiniai antikūnai ir antikūnai, skirti ląstelių raumenims.

Instrumentiniai metodai yra skirti išaiškinti kepenų būklę ir dydį, tulžies pūslė, kanalo vizualizavimas ir dydžio nustatymas, užsikimšimas ar susitraukimas. Ultragarsinis kepenų tyrimas leidžia patvirtinti jo dydžio padidėjimą, tulžies pūslės struktūros pokyčiai ir kanalų pažeidimas. Endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija yra veiksminga nustatant akmenis ir pirminį sklerozinį cholangitą. Perkutinė transhepatinė cholangiografija yra naudojama tada, kai neįmanoma užpildyti tulžies takų kontrastu; šie metodai papildomai leidžia drenažo metu išleisti kanalus.

Didelis jautrumas (96%) ir specifiškumą (94%) turi magnetinio rezonanso cholangiopankreatografiją (MRPHG); tai modernus neinvazinis ercp pakeitimas. Sunku diagnozuoti situacijas, naudojama pozronų emisijos tomografija. Jei rezultatai yra dviprasmiški, galima atlikti kepenų biopsiją, tačiau histologinis metodas ne visada leidžia diferencijuoti extrahepatinę ir intrahepatinę cholestazę.

Su diferencine diagnoze atminkite, cholestazės sindromas gali pasireikšti, kai kepenų patologiniai pokyčiai. Tokie procesai apima virusinį ir vaistinį hepatitą, choledocholitizė, cholangitas ir pericholangitas. Atskirai reikia skirti cholangiokarcinomą ir kasos navikus, intrahepatinių navikų ir jų metastazių. Retai reikia diferencinės diagnozės, susijusios su parazitinėmis ligomis, tulžies latakai, pirminis sklerozuojantis cholangitas.

Cholestazės gydymas

Konservatyvi terapija prasideda nuo dietos su neutralių riebalų apribojimu ir augalinių riebalų pridėjimu prie dietos. Taip yra dėl to, kad tokių riebalų absorbcija neveiktų naudojant tulžies rūgštis. Narkotikų terapija apima narkotikų ursodeoksicholio rūgšties paskyrimą, hepatoprotektoriai (ademetioninas), citostatikai (metotreksato). Be to, taikoma simptominė terapija: antihistamininiai vaistai, vitaminų terapija, antioksidantai.

Daugeliu atvejų chirurginiai metodai yra naudojami kaip etiotropinis gydymas. Tai apima cholecystodigestive ir choledocomplex anastomosus, išorinis tulžies latakų drenažas, tulžies pūslės išsiskyrimas ir cholecistektomija. Atskiros kategorijos yra chirurginės intervencijos, skirtos tulžies latakų susiaurinimui ir akmenims, siekiama pašalinti akmenis. Reabilitacijos laikotarpiu taikomi fizioterapijos ir fizioterapijos pratimai, masažas ir kiti organizmo natūralios gynybos mechanizmų skatinimo metodai.

Laiku diagnozuojama, tinkamos terapinės priemonės ir palaikomoji terapija leidžia daugumai pacientų atsigauti arba turėti stabilią remisiją. Laikantis prevencinių priemonių, prognozė yra palanki. Prevencija yra dieta, išskyrus ūminį vartojimą, kepti maistas, gyvūnų riebalai, alkoholio, taip pat laiku gydant patologiją, kepenų ir kepenų pažeidimas.