Chordoma
Chordoma – retas navikas, tikriausiai kilę iš akordo liekanų. Šiandien ji dažniau laikoma piktybine. Įvyksta netoli stuburo, gali būti bet kuriame lygyje, nuo galinės dalies iki kaukolės pagrindo. Paprastai išsivysto suktoksifigalinėje ar okcipitalinėje bazilinėje kaukolės dalyje. Chordomos simptomus lemia naviko lokalizacija ir įvairių nervų pažeidimo laipsnis. Galimas skausmas, parezė, dubens organų jautrumo ir sutrikimų sutrikimai. Diagnozė nustatoma remiantis neurologinio tyrimo duomenimis, radiografija, CT, MRT ir biopsija. Gydymas – operacija, spindulinės terapijos.
Chordoma
Chordoma – įvairaus laipsnio piktybinių navikų, greičiausiai atsiranda dėl embriono pirmtako stuburo. Visada yra šalia stuburo. Paprastai lokalizuojama prie kryžminio ar kaukolės pagrindo, bet gali paveikti kitus departamentus. Gali atsirasti bet kuriame amžiuje. Chordoma kaukolės pagrinde dažniau diagnozuojama 20-40 metų amžiaus, sakraliniai navikai – 40-60 metų amžiaus. Vyrai kenčia du kartus dažniau nei moterys. Priežastys ir predisponuojantys veiksniai, įtakos onkologinio proceso vystymo tikimybei, lieka nepaaiškinamas. Ligos paplitimas – 1–3 nauji chordomos atvejai per metus. gyventojų. Gydymą atlieka onkologijos srities specialistai, neurologija ir vertebrologija.
Chordomos patologinė anatomija
Auglio piktybinių navikų klausimas tebėra abejotinas. Kai kurie mokslininkai išskiria gerybines ir piktybines akordo formas, kiti mano, kad tokie navikai yra palyginti geri dėl lėto augimo ir retų metastazių. Tačiau, Dėl didelio pasikartojimo tendencijos ir daugelio nepageidaujamų pasekmių šiuolaikiniai specialistai linkę matyti chordomą kaip piktybinį procesą.
Chordoma yra minkštas vienas mazgas, padengta gerai išreikšta kapsulė. Piktybinio kurso atveju kapsulės yra silpnos. Auglys turi lobinę struktūrą, ant supjaustytos chordomos permatomas, šviesiai pilka, nekrozės sritys, matomos audiniuose. Mikroskopija atskleidžia ląstelių polimorfizmą. Mažų ląstelių branduoliai, hiperchrominis. Ląstelėse matomi dideli vakuolai. Ląstelių anaplazija ir netipiniai mitoziniai skaičiai aptinkami piktybinėse chordomose.
Chordomos simptomai
Simptomai priklauso nuo lokalizacijos, naviko augimo dydis ir kryptis. Klinikiniame paveiksle dažniausiai pasireiškia tam tikrų nervų pažeidimo požymiai. Chordom, yra ant kaukolės pagrindo, gali plisti į Turkijos balną, giliai į kaukolę, nasopharynx arba orbitos kryptimi. Su hipofizės suspaudimu gali atsirasti hormoninių sutrikimų. Charakteristinės svogūnų sutrikimai, dėl klajojo nugalėjimo, hipoglosalas ir ryklės nervas.
Pacientams, chordoma sergantiems kaukolės pagrindu, gali būti nustatyta disartrija, rijimo ir balso pokyčiai (silpnumas, nasalizmas) aphonia. Esant įprastoms chordomoms, stebimi kvėpavimo ritmai ir širdies ritmo sutrikimai, sukelia kvėpavimo takų ir širdies ir kraujagyslių centrai, esantis medulio oblongatoje. Galimas regos sutrikimas dėl regos nervo suspaudimo. Proceso plitimo metu gali būti stebimas orbitos ar nosies gleivinės daigumas.
Chordomos kryžius gali plisti kaip paviršutiniškas, taip pilvo ertmės arba mažo dubens kryptimi. Nugaros smegenų ir nervų šaknų susmulkinimas sukelia skausmą, apatinių galūnių silpnumas, jautrumo ir judėjimo sutrikimai, parezė ir dubens sutrikimai. Kai chordoma yra netipinėje vietoje (kaklo srityje, krūtinės ar juosmens stuburo) skausmas ir neurologiniai sutrikimai, atitinka žalos dydį.
Piktybinės ligos atveju pastebėtas greitas neoplazmos augimas. Chordoma dygsta slanksteliai arba kaukolės kaulai, metastazuojasi į regioninius limfmazgius, kepenys ir plaučiai. Vėlesniuose etapuose atskleidžiama vėžio intoksikacija. Chordoma pacientai praranda svorį ir apetitą, pajusti nuolatinį silpnumą. Stebimi nuotaikos svyravimai, depresijos sutrikimai, anemija ir hipertermija. Su metastazėmis plaučiuose, dusulys ir kosulys, kepenų metastazės – hepatomegalia, gelta ir ascitas.
Diagnozė chordoma
Diagnozė nustatoma atsižvelgiant į anamnezę, pacientų skundai, bendrojo ir neurologinio tyrimo duomenys ir tyrimo rezultatai. Pacientams, kuriems yra įtariama chordoma, yra paskirta radiografija iš sachrococcygeal stuburo kaukolės ar radiografijos (priklausomai nuo naviko vietos). Radiografijos rodo didelius kaulų naikinimo plotus. Kartais kaulo defekto srityje matomos plonos pertvaros, ertmę padalija į keletą kamerų. Kai chordoma yra sakraliniame regione, aptinkamas kryžiaus anteroposterioro dydis. Ligoniui lokalizavus kaukolės regione, pastebima spenoidinio kaulo rezorbcija.
Dėl tikslesnio dydžio, struktūra ir paplitimas chordoma paskiria smegenų CT, Smegenų MRI, Stuburo stuburo ir MRT CT. Angiografija atliekama siekiant nustatyti kraujagyslių įsitraukimą. Galutinė chordomos diagnozė nustatoma remiantis biopsijos ir vėlesnio histologinio audinio tyrimo rezultatais. Medžiaga yra paimta rentgeno spindulių kontrolėje. Regioninių limfmazgių būklė apskaičiuojama remiantis paveiktos teritorijos ultragarso duomenimis. Plaučių metastazių nustatymui atliekamos krūtinės ląstos rentgenogramos ir plaučių CT, nustatyti antrinius pažeidimus kepenyse – Kraujo ertmės ir kepenų MR tyrimas.
Įvertinti bendrą kūno būklę pacientams, kenčia chordoma, paskirti pilną kraujo kiekį, šlapimo analizė ir biocheminė kraujo analizė. Pasirengimo operacijai metu nustatomas kraujo grupės ir Rh faktorius. Esant somatinei patologijai, pacientas siunčiamas konsultacijai atitinkamo profilio gydytojams (kardiologas, gastroenterologas, endokrinologas ir t. d.). Chordomos diferencinė diagnozė atliekama su stuburo smegenų ir smegenų navikais, chondrosarkoma, taip pat moterų lytinių organų ir storosios žarnos vėžio navikai, į stuburą.
Chordomos gydymas ir prognozė
Pagrindinis chordomos gydymas yra operacija. Dėl auglio vietos ir augimo galima tik radikaliai pašalinti tik nedidelę pacientų dalį. Su radikalios chirurgijos galimybe, kartu su kapsulėmis atliekama pilna chordomos rezekcija. Kitais atvejais atliekama paliatyvioji chirurgija. Dalinė chordomos išpjova gali sumažinti nervų struktūrų suspaudimą ir gerokai pagerinti pacientų gyvenimo kokybę.
Chordomų spindulinė terapija neveiksminga, tačiau dėl didelių techninių sunkumų atliekant chirurginę intervenciją šis metodas dažnai yra būtinas paliatyviosios terapijos procese. Radioterapija sumažina skausmo intensyvumą ir šiek tiek sumažina chordomos dydį. Atliekamas švitinimas, naudojant rentgeno aparatą arba gammos sąranką. Kartu su tradiciniais radioterapijos metodais naudojama stereotaktinė chirurgija, kurio metu nukreiptas plonas gama spindulių pluošto poveikis chordomos regionui. Chemoterapija šios patologijos gydymui netaikoma dėl naviko atsparumo chemoterapijai. Dėl dažnai pasikartojančių daugelio pacientų reikia pakartotinių operacijų ir radioterapijos kursų.
Chordomų prognozę lemia piktybinių navikų lygis, onkologinio proceso paplitimas ir pirmosios chirurginės intervencijos sėkmė. Vidutinė penkerių metų trukmės piktybinių chordomos formų išgyvenimas yra apie 30 metų% Vidutinė pacientų gyvenimo trukmė, kenčia nuo šios patologijos, svyruoja nuo 5 iki 10 metų. Chordomos pasikartojimas laikomas prognoziniu nepalankiu ženklu.