Churja-Strausso sindromas
Churja-Strausso sindromas – mažų ir vidutinių indų uždegiminė ir alerginė žala (kapiliarai, venule, arterioliai), vyksta nekrotizuojančių eozinofilinių granulomų susidarymas. Churga-Strausso sindromas pasižymi hipereosinofilija, bronchų-plaučių sistemos pažeidimas, širdis, GIT, centrinė ir periferinė nervų sistema, odos ir sąnarių. Churgo-Strausso sindromo diagnozė pagrįsta anamneze, klinikinis vaizdas, laboratoriniai tyrimai, krūtinės radiografija, plaučių biopsija. Pagrindinis Churgo-Strausso sindromo gydymas yra sisteminių kortikosteroidų ir citostatikų vartojimas.
- Churgo-Strausso sindromo priežastys
- Churgo-Strausso sindromo simptomai
- Diagnozė sindromas Cherdzha-Strauss
- Churgo-Strausso sindromo gydymas ir prognozė
Churja-Strausso sindromas
Churja-Strausso sindromas – sisteminio kraujagyslių su granulomatiniu vidutinio ir mažo kalibro kraujagyslių uždegimu tipas ir pirminis kvėpavimo takų pažeidimas. Churja-Strausso sindromas — tai polisistemos pažeidimai, dažniausiai pasireiškia organai, turintys daug kraujo — odą, plaučius, širdis, nervų sistema, GIT, inkstai. Cerca-Strauss sindromas yra labai panašus į periarteritą, tačiau, skirtingai nei ji veikia ne tik mažas ir vidutines arterijas, bet ir kapiliarus, venose ir venose; būdingas eozinofilija ir granulomatinis uždegimas, pirminės žalos plaučiams. Cherje-Strauss sindromas reumatologijoje yra retas, metinis dažnis yra 0,42 atvejai 100 tūkst. gyventojų. Churge-Strauss sindromas paveikia žmones nuo 15 iki 70 metų, vidutinis pacientų amžius yra 40-50 metų; moterims, liga dažniau aptinkama, nei vyrai.
Churgo-Strausso sindromo priežastys
Churgo-Strausso sindromo priežastys nežinomos. Patogenezė, susijusi su imuniniu uždegimu, proliferaciniai-destruktyvūs pokyčiai ir padidėjęs kraujagyslių sienelės pralaidumas, trombozė, kraujavimas ir išemija kraujagyslių pažeidimo srityje. Svarbus vaidmuo kuriant Churgo-Strausso sindromą yra padidėjęs antineutrofilų citoplazminių antikūnų titras (ANCA), kurių antigeniniai tikslai yra neutrofilų fermentai (daugiausia, proteinazė-3 ir mieloperoksidazė). ANCA sukelia ankstyvą degranuliaciją ir sumažina aktyvintų granulocitų transendotelinę migraciją. Dėl kraujagyslių pokyčių atsiranda daug eozinofilinių infiltratų audiniuose ir organuose, susidarant nekrotizuojančioms uždegiminėms granulomoms.
Sergant sindromu, Cerca-Strauss ateina į plaučių pralaimėjimą. Histologinis tyrimas atskleidė intersticinius ir perivaskulinius eozinofilinius infiltratus į plaučių kapiliarų sieneles, bronchai, bronchai ir alveoliai, perivaziniai ir perilimpatiniai audiniai. Infiltratai turi įvairių formų, paprastai lokalizuotas keliose plaučių dalyse, bet gali plisti į visą plaučių skilimą. Be ūminės fazės uždegiminių reakcijų, pastebėti kraujagyslių skleroziniai pokyčiai kraujagyslėse ir plaučių audiniuose.
Virusinė arba bakterinė infekcija gali sukelti Churga-Strausso sindromo vystymąsi (Pavyzdžiui, hepatito B, stafilokokinis nosies gleivinės pažeidimas), vakcinacija, kūno jautrinimas (alerginės ligos, narkotikų netoleravimas), pabrėžia, aušinimas, insolacija, nėštumo ir gimdymo.
Churgo-Strausso sindromo simptomai
Churgo-Strausso sindromas vystosi per tris etapus. Prodromo etapas gali trukti kelerius metus. Paprastai Cerca-Strauss sindromas prasideda kvėpavimo takų pažeidimu. Atsiranda alerginis rinitas, nosies obstrukcijos simptomai, polipoziniai nosies gleivinės augimai, pasikartojantis sinusitas, nuolatinis bronchitas su astma, bronchų astma.
Antrasis Churgo-Strausso sindromo etapas pasižymi padidėjusiu eozinofilų kiekiu periferiniame kraujyje ir audiniuose; pasireiškia sunkiomis bronchinės astmos formomis, stiprios kosulys ir iškvėpimas, hemoptysis. Poveikis bronchų spazmui lydi stiprų silpnumą, ilgas karščiavimas, mialgija, numesti svorio. Lėtinis eozinofilinis plaučių infiltravimas gali sukelti bronchektazę, eozinofilinė pneumonija, eozinofilinis pleuritas. Kai atsiranda pleuros išsiskyrimas, krūtinės skausmai atsiranda kvėpuojant, padidėjęs dusulys.
Trečiasis Churgo-Strausso sindromo etapas pasižymi sisteminio kraujagyslių, turinčių daug organų nepakankamumą, požymių raida ir dominavimu. Apibendrinant Churgo-Strausso sindromą, bronchų astmos sunkumas mažėja. Laikotarpis tarp bronchinės astmos ir vaskulito simptomų pasireiškia vidutiniškai 2-3 metus (kuo trumpesnis skirtumas, neigiamą ligos prognozę). Yra didelė eozinofilija (35-85%). Dėl širdies ir kraujagyslių sistemos gali atsirasti miokarditas, vainikinė, susitraukiantis perikarditas, mitralinis ir tricuspidinis vožtuvo nepakankamumas, miokardo infarktas, parietinis fibroplastinis endokarditas Leffler. Koronarinė kraujagyslių liga gali sukelti staigią Churg-Strauss sindromo pacientų mirtį.
Periferinė neuropatija būdinga nervų sistemos pažeidimui (mononeuropatija, distalinė polineuropatija «kaip pirštinės ar kojinės»; radikulopatija, regos nervo neuropatija), CNS patologija (hemoraginis insultas, epilepsijos priepuoliai, emociniai sutrikimai). Virškinimo trakto dalyje pastebima eozinofilinio gastroenterito raida (pilvo skausmai, pykinimas, vėmimas, viduriavimas), rečiau — kraujavimas, skrandžio ar žarnų perforacija, peritonitas, žarnyno obstrukcija.
Churgo-Štrauso sindromo atveju polimorfinis odos pažeidimas pasireiškia skausminga hemoraginė purpura ant apatinių galūnių, po oda, eritema, dilgėlinė ir nekrotinės pūslelės. Dažnai stebimi poliartraliai ir ne progresuojanti migruojanti artritas. Inkstų pažeidimas yra retas, yra neišreikštas, vyksta segmentinio glomerulonefrito pavidalu ir nėra lėtinis inkstų nepakankamumas.
Diagnozė sindromas Cherdzha-Strauss
Churga-Strops sindromas sergantiems pacientams pirminės sveikatos priežiūros srityje paprastai kreipiasi į įvairius specialistus — otolaringologas, pulmonologas, alergistas, neurologui, kardiologas, Gastroenterologas ir vėlai atvyksta į reumatologą. Churga-Strausso sindromas diagnozuojamas remiantis klinikiniais ir laboratoriniais duomenimis bei instrumentinių tyrimų rezultatais. Aptariami Cerca-Strauss sindromo diagnostiniai kriterijai: hipereozinofilija (>10% bendro leukocitų skaičiaus), bronchų astma, mono- arba polineuropatija, sinusitas, plaučių eozinofiliniai infiltratai, ekstravaskulinės nekrotizuojančios granulomos. Mažiausiai 4 kriterijų buvimas patvirtina diagnozę 85% atvejais.
Anemija taip pat aptinkama Cerca-Strauss sindrome, leukocitozė, padidėjo ESR ir bendras IgE. Daugiau kaip pusę Churgo-Strausso sindromo atvejų apibūdina perinukliniai antikūnai, turintys anti-mieloperoksidazės aktyvumą (PANCA)
Churgier-Strauss sindromo krūtinės organų radiografija leidžia greitai nustatyti dingimą, ribotos sukrėtimų ir centrinių šešėlių plaučiuose, buvimas pleuroje. Kai plaučių biopsija nustatoma, granulomatinis mažų indų uždegimas, įsiskverbia į perivaskulinę erdvę, kuriuose yra eozinofilų. Churgo-Strausso sindromo diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama su poliartritu nodoze, Wegenerio granulomatozė, lėtinė eozinofilinė pneumonija, idiopatinis hipereosinofilinis sindromas, mikroskopinis poliangitas.
Churgo-Strausso sindromo gydymas ir prognozė
Churgo-Strausso sindromo gydymas apima ilgalaikį didelių sisteminių gliukokortikosteroidų dozių vartojimą. Gerėjant valstybei, vaistų dozė sumažėja. Esant širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimams, plaučius, mononuritis, galima naudoti impulsinį gydymą metilprednizolonu. Kai gliukokortikosteroidai yra neveiksmingi, naudojami citostatikai (ciklofosfamidas, azatioprino, chlorbutino), kurios skatina greitesnę remisiją ir sumažina pasikartojimo riziką, bet kelia didelę infekcinių komplikacijų riziką. Prieš pradedant gydymą visi vaistai atšaukiami, pacientas turi jautrumą.
Be gydymo, Cerca-Strauss sindromo prognozė yra nepalanki. Kelių organizmų pažeidimo atveju atsiranda greitas Churga-Strausso sindromo progresavimas, kurio rizika susirgti širdies ir plaučių ligomis yra didelė. Tinkamai gydant, 5 metų išgyvenimas yra 60–80 metų%.