Coats liga

Coats liga – tai yra paveldima patologija, pasižymintis polimorfiniais tinklainės indų pokyčiais kartu su masiniu intra-ir subretinaliniu eksudavimu. Klinikiniai simptomai parodė leukokoriją, sumažėjęs regėjimo aštrumas, atsiradimas «rūkas», «ryškios blyksniai» ar specifiniai modeliai prieš akis. Diagnostika, pagrįsta oftalmoskopija, Akies ultragarsas, UŠT, patologinis tyrimas, Head CT, angiografija, perimetrija, visometrija. Terapinė taktika apima lazerio koaguliaciją, krioterapija, extrascleral pildymas. Enukleidimas nurodytas IV etape.

• Kūdikių ligų priežastys
• Pathogenesis
• Klasifikacija
• Coats ligos simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Coats ligos gydymas
• Prognozė ir prevencija

Coats liga

Coats liga (tinklainės telangiectasia, eksudatinis retinitas) nurodo retųjų ligų skaičių. Pirmoji patologija diagnozuota. A. Braley 1876 m. Anglų mokslininkas. 1908 m. Apvalkalai apibūdino morfologines ligos formas. Bendras vidinio pamušalo telangiektazijos paplitimas akių patologijų struktūroje yra 1:100 000. Pagal statistiką, eksudatinis retinitas dažniau pasitaiko vyrams. Daugeliu atvejų liga diagnozuojama, kai vaikas sulaukia septynerių metų amžiaus, tačiau yra aprašyti atvejai, kai klinikiniai požymiai prasidėjo senatvėje. Poveikio pasikartojimo tikimybė su tinkamu gydymu yra 40%.

Kūdikių ligų priežastys

Ligos etiologija nėra visiškai suprantama. Artimų giminaičių patologijos nustatymas rodo, kad paveldėtas Coats ligos pobūdis. Dėl mažo retinito paplitimo nebuvo įmanoma nustatyti paveikto geno tipo ir paveldėjimo pobūdžio. Tinklainės teleangiektazija gali atsirasti atskirai arba dėl genetinių pakitimų: Alporto liga, Cornelia de Lange sindromas, progresuojanti veido hemiatrofija, galvos smegenų dusorba. Patologijos raida prisideda prie teratogeninių veiksnių poveikio (jonizuojanti spinduliuotė, alkoholio ir narkotikų vartojimas), raudonukės virusas, herpes zoster, toksoplazma nėštumo metu.

Pathogenesis

Ligos vystymosi mechanizme pagrindinis vaidmuo priskiriamas kraujo-tinklainės barjero endotelio ląstelių naikinimui. Dėl kraujagyslių sienos struktūros patologijos atsiranda periodinių kraujavimų. Cholesterolio kristalai ir lipidų turinčios makrofagos kaupiasi tinklainės ir subretinalinės erdvės storyje. Organizuojant eksudatą ir (didesniu mastu) iš pradžių kraujo krešuliai sukelia gleivinės sustorėjimą, ir toliau išprovokuoja masyvų eksudatyvų atsiskyrimą. Genetinės mutacijos, patologija, neįdiegta. Mokslininkai tyrinėja patogenezinį fibroblasto augimo faktoriaus titerio padidėjimą kraujyje plėtoti tinklainės telangiectasia.

Klasifikacija

Klasifikavimo pagrindas, pasiūlė. Coatsom, nustatyti laivų pakeitimo pobūdį (nėra kraujagyslių pokyčių, su kraujagyslių anomalijomis, su plačiomis arterioveninėmis malformacijomis) ir išsiskyrimo savybes. Klinikiniu požiūriu vidaus oftalmologijoje išskiriami šie ligos etapai :

• I – pradinis. I stadijoje aptinkami kraujagyslių anomalijos ir mažos išsiplėtusios padidinto tankio kampelės periferijoje arba užpakaliniame polius. IB stadijoje defektai ir eksudatai apibrėžiami kaip periferiniai, taigi, geltonosios dėmės srityje.
• II – išsivysčiusios. IIa pakopa yra būdinga padidėjusia eksudacija postro stulpelyje, eksudatyvios atsiskyrimo požymiai, kurio dydis yra ne daugiau kaip 2 kvadratai. Auglio indai yra vizualizuojami IIb stadijoje, tarpinis atskyrimo ilgis 2-3 kvadrantų.
• III – toli praeityje. III etapas – bendras išsiskyrimas, pastebimas subretinalinių membranų susidarymas. IIIb stadijoje yra objektyvūs uivelio trakto pažeidimai, objektyvo nelygumai, rainelės neovaskuliarizacija.
• IV – terminalas. IVa pakopa būdinga antrinės neovaskulinės glaukomos vystymui. IVb stadijoje būdinga akies obuolio subatrofija (ftisis).

Coats ligos simptomai

Eksudatinis retinitas būdingas vienašališkai pažeisti regos organą. Šios ligos simptomai vystosi per pirmuosius 10 gyvenimo metų. Klinikinių apraiškų smailė pasireiškia per 6-8 metus. Retai pirmieji požymiai atskleidžiami naujagimio laikotarpiu. Konkreti liga pasireiškusi – baltos spalvos tinklainės anomalusis refleksas (leukokorija). Dėl lėto progresavimo patologijoje pacientai gali ilgam laikui silpninti regėjimo aštrumą. Pirmieji simptomai yra išvaizda «rūkas» arba «aprangos drabužiai» prieš akis. Klinika yra labiausiai ryški uždarant sveiką akį.

Ilgai trunkantis retinitų sluoksnis yra gilaus ir erdvinio objekto suvokimo pažeidimas. Pacientai pažymi ryškias šviesos ar apvalių nepermatomų akių blizgesio akis. Vizualinė disfunkcija prasideda viršutiniame regos lauke, dėl kraujo kaupimosi apatinėje dalyje. Kraujo krešuliai, eksudatas, tinklainės atsiskyrimo sritys mechaniškai sąveikauja su membranos receptoriaus aparatu. Tai veda prie specifinio išvaizdos «spalvų modeliai», kuriuos pacientai gali vartoti dėl regos haliucinacijų. Vaikų ankstyvame amžiuje tėvai pažymi, kad viena akis ant nuotraukos, padaryta su blykste, turi geltoną spalvą. Skausmo sindromas atsiranda su masinio kraujosruvais, kurie potencialiai padidina akispūdį.

Komplikacijos

Nenormalus kraujagyslių išsiplėtimas akies obuolio vidinės membranos užpakalinėse srityse – antrinės glaukomos ir lęšiukų nelygumų priežastis. Tinklainės pažeidimas sukelia retinimą, atskyrimas, daugybinių pertraukų formavimas. Dėl patologinių pokyčių kraujagyslėse dažnai pasitaiko subretinalinių kraujavimų, hiphaja ir hemoftalmas. Dažna koaguliacija su Coats ligomis sukelia geltonosios dėmės ir raukšlių susidarymą. Pernelyg didelė lazerio galia yra geltonosios dėmės vystymosi priežastis. Didelė pooperacinio kraujavimo rizika dėl kraujagyslių sienos nekrozinių pokyčių.

Diagnostika

Išsamiai ištyrus pacientą, naudojami fiziniai ir specialūs diagnostikos metodai. Vizuali apžiūra atskleidžia difuzinę konjunktyvinę hiperemiją, rainelės modelio debesys ir lygumas. Oftalmologinio tyrimo kompleksas apima:

• Oftalmoskopija. Nustatyti vidinio apvalkalo spiraliniai ir dilatuoti indai, labiausiai ryškus periferinėse dalyse. Matomos kraujavimo sritys, vidinės sienelės atskyrimo zonos. Būdingas optinio disko patinimas, retesni dalinės atrofijos požymiai.
• Perimetrija. Tyrimas atliekamas periodiškai, siekiant stebėti vaizdo srities pokyčius. Pažeistos zonos plitimas sąlygoja asimetrinį regėjimo lauko susiaurėjimą, galvijų išvaizda, kas kalba apie progresuojančią patologiją.
• Visometrija. Leidžia diagnozuoti regos sutrikimų laipsnį. Testo rezultatas su mydriatic yra neigiamas.
• Tinklainės angiografija. Papildomai naudojant fluoresceino dažą vizualizuojami kraujagyslių malformacijos, mikrocirkuliacinių jungčių okliuzijos zonos, naujai suformuotos arteriovenos šuntai. Fluorescenų angiografija atliekama chirurgijos išvakarėse, siekiant nustatyti sritis, priklausomai nuo kraujo krešėjimo.
• Optinė suderinamumo tomografija. Ši technika leidžia nustatyti tinklainės storį, Išskyrus sluoksnį už vidinio korpuso, matuoti regos nervo galvos parametrus.
• Akies ultragarsas. Ultragarsinis egzaminas rodo hiperžechines grupes už stiklakūnio. Galinis akustinis šešėlis nėra arba silpnas. Nustatyti hemoflasto ir subretinalio kraujavimo požymiai. Tyrimas yra skirtas atskirti nuo piktybinių neoplazmų.
• Head CT. Atliekant kompiuterinę tomografiją aksialinėje projekcijoje už stiklakūnio kūno atskleidė antspaudą, suformuota iš baltojo eksudato pobūdžio.
• Patologinis tyrimas. Makroskopinė diagnozė atskleidžia tinklainės atspalvį, eksudato buvimas. Mikroskopiškai matomas kraujagyslių sienelės storinimas, kuris pakaitomis retinimo metu. Laivų liumenai plečiami netolygiai. Eksudate yra cholesterolio kristalų, makrofagai, pigmento ląstelės, raudonųjų kraujo kūnelių, hemosiderinas.

Diferencialinė diagnostika atliekama su retinoblastoma, piktybinė medulloepithelioma, Ilza liga. Instrumentiniai metodai neleidžia aptikti matomų skirtumų tarp retinito ir tokios oncopathologijos kaip retinoblastoma ir medulloepithelioma. Piktybinio naviko buvimą rodo padidėjęs neuronų specifinės enolazės kiekis kraujyje ir laktato dehidrogenazė priekinės kameros skystyje. Skirtingai nuo tinklainės telangiektazijos, Ilzos ligos metu nustatoma pirminė fibrozė ir pasikartojantis stiklakūnio kraujosruva, nėra sunkių eksudatų.

Coats ligos gydymas

Gydymo taktiką lemia klinikinė stadija, paciento amžius ligos pasireiškimo metu. Gydymo efektyvumas yra didžiausias, kai jis vartojamas anksti. Pagrindinės procedūros apima:

• Tinklainės lazerio koaguliacija. Parodyta ligos Ia-IIa stadijoje, kad paveiktas plotas neviršija 240°. Gydymas vyksta kursuose. Vidutinis kursų skaičius – 2-6 intervalais po 3-4 mėnesių. Pradžioje aplink malformacijos zonas nustatomas barjerinis krešėjimas. Kitas, suglaudinti atskyrimo sritį, sukelia 2-3 malonius koaguliatus. Jei po 5-7 dienų atsiranda papildomų kraujagyslių anomalijų, rodoma kita sesija.
• Tinklainės krypoksija. Jis naudojamas be lazerio koaguliacijos lokalizuojant defektus ant vidinės apvalkalo periferijos, kai Ia-IIa laipsnis. IIb-IIIa laipsnio diagnozėje šis metodas naudojamas atskirai.
• Extrascleral pildymas. Įrodyta, kad metodika paskiriama siekiant paskleisti difuzinį eksudatyvinį tinklainės atsiskyrimą IIb-IIIa stadijoje.
• Konservatyvi terapija. Parodyta angioprotektorių grupės narkotikų vartojimas, antitrombocitiniai vaistai.

Palaikant regėjimo aštrumą, paveiktos akies pleopcinis gydymas atliekamas naudojant lazerio stimuliavimą, spalvų pulso terapija, refleksologija. Sudėtinga patologija dažnai reikalauja vitrectomy, subretinalinių membranų pašalinimas. Eksudatas turi būti nusausintas per transretinalinę prieigą. Tamponadas atliekamas naudojant specialią silikoninę alyvą arba perfluorangliavandenilį. Endodiaterija atliekama vienu metu, kraujavimo indų kraujo krešėjimas. Enakultacija taikoma tik galutiniame Coats ligos stadijoje, jei yra aklumas.

Prognozė ir prevencija

«Coats» ligos prog- nozė daugiausia priklauso nuo pacientų valdymo taktikos. Ankstyvas lazerio tinklainės koaguliacijos įgyvendinimas 88 metų% dėklai leidžia jums išsaugoti vaizdines funkcijas, ir 70 m% – pasiekti visišką stabilizavimą. Su pasyviu paciento stebėjimu 94 m% atsiranda aklumas. Gilaus regimųjų nepriteklių prevencija yra mažesnė, negu matoma akis. Pacientams, kuriems nustatytas retinito pigmento diagnozė, 1 kartą per šešis mėnesius turi patikrinti oftalmologas. Reguliarus koagulatų vartojimas sergančiųjų kraujagyslių srityje leidžia pasiekti remisiją.