Collagenozė

Collagenozės – ligų grupė, jungiasi vienodais jungiamųjų audinių funkciniais ir morfologiniais pokyčiais (daugiausia, kolagenas, kuriame yra pluoštų). Kolageno būdinga manifestacija yra progresuojantis kursas, dalyvavimas įvairių vidaus organų patologiniame procese, laivai, oda, raumenų ir kaulų sistemos. Kolagenozių, daugybinių pažeidimų, diagnozė, teigiamų laboratorinių žymenų nustatymas, jungiamojo audinio biopsijos duomenys (odos ar sąnarių sąnarių membranos). Dažniausiai kortikosteroidai yra naudojami kolagenozei gydyti, imunosupresantai, NSAID, aminochinolino dariniai ir kt.

• Koagenu ligos priežastys
• Kolageninių ligų patologija ir patologija
• Kolagenozės simptomai
• Kolagenozių diagnostika
• Kolageninių ligų gydymas ir prognozė

Collagenozė

Collagenozės (kolageno ligos) – imunopatologiniai procesai, būdingas sisteminis jungiamojo audinio disorganizavimas, polisteminis pažeidimas, progresuojantis kursas ir polimorfinės klinikinės apraiškos. Reumatologijoje reumatoidinis artritas paprastai vadinamas kolagenoze, reumatas, sisteminė raudonoji vilkligė, sisteminė sklerodermija, periarteritas nodosa, dermatomiozitas, Wegenero granulomatozė ir kt. Šios ligos yra jungiamos į vieną grupę, remiantis bendromis patologinėmis savybėmis (kolageno fibrinoidiniai pokyčiai) ir patogenezinis mechanizmas (imuninės homeostozės sutrikimai).

Jungiamasis audinys sudaro skeletą, oda, vidaus organų stroma, kraujagysles, užpildo tarpus tarp organų ir sudaro daugiau nei pusę žmogaus kūno masės. Pagrindinės jungiamojo audinio funkcijos organizme yra apsauginės, trofiškas, palaikymas, plastikas, struktūrinis. Jungiamasis audinys yra ląstelinis elementas (fibroblastai, makrofagai, limfocitai) ir netikslioji matrica (bazinė medžiaga, kolageno, elastinga, retikuliniai pluoštai). Tokiu būdu, terminas «kolagenozė» nevisiškai atspindi organizmo patologinius pokyčius, Todėl šiuo metu ši grupė yra vadinama «difuzinės jungiamojo audinio ligos».

Kolageninių ligų klasifikacija

Yra įgimtos (paveldima) ir įsigijo kolagenozes. Įgimta jungiamojo audinio displazija, ypač, mukopolisacharidozė, Marfano sindromas, netobulas osteogenezė, Ehlers-Danlos sindromas, elastinė pseudoksantomija, Stiklerio sindromas ir kiti.

Įgytos kolagenozės, savo ruožtu, įtraukti kietąją valiutą, sklerodermija, periarteritas nodosa, dermatomiozitas, reumatoidinis artritas, Sjogreno sindromas, reumatas, sisteminis vaskulitas, difuzinis eozinofilinis fascitas ir kt. Iš jų pirmieji keturi nosologiniai vienetai vadinami didelėmis kolageno ligomis, skirtingas tikrasis sisteminis pažeidimo pobūdis ir prognozės sunkumas; likusi dalis – mažoms kolageno ligoms. Taip pat įprasta atskirti difuzinių jungiamojo audinio ligų pereinamąsias ir mišrias formas (Šarpo sindromas).

Koagenu ligos priežastys

Įgimtos kolageno ligos sukelia paveldimas (genetinis) kolageno arba metabolizmo struktūros pažeidimas. Įgytų sisteminių jungiamojo audinio ligų etiologija yra mažiau ištirta ir suprantama. Tai laikoma daugiafaktorine imunopatologine prasme, dėl genetinės sąveikos, infekcinis, endokrininiai veiksniai ir poveikis aplinkai. Daugybė tyrimų patvirtina ryšį tarp konkrečių sisteminių jungiamojo audinio ligų ir tam tikrų HLA antigenų nešiklių, daugiausia, II klasės histologinio nesuderinamumo antigenai (HLA-D). Taip, sisteminė raudonoji vilkligė yra susijusi su DR3 antigeno nešikliu, sklerodermija — A1, B8, DR3 ir DR5 antigenus, Sjogreno sindromas — su HLA-B8 ir DR3. Pacientų šeimose, turinčiose kolagenozę, dažniau, nei apskritai gyventojams, sisteminės ligos yra užregistruotos tarp pirmosios pakopos giminaičių.

Dėl infekcinių agentų, susijusi su kolageno ligomis, tyrimai vis dar vyksta. Neatmetama sklaidos jungiamojo audinio ligos infekcinė-alerginė genezė; galimas gimdos infekcijos vaidmuo, Stafilokokas, Streptokokas, paragripo virusai, tymai, raudonukė, kiaulytė, herpes simplex, citomegalovirusas, Epstein-Barr, Coxsackie A ir kt.

Reikėtų atkreipti dėmesį į kolagenozės ir endokrininės-hormoninio reguliavimo pokyčius: su mėnesinių ciklo pradžia, abortai, nėštumas ar gimdymas, menopauzė. Išoriniai aplinkos veiksniai, kaip taisyklė, sukelia latentinės patologijos paūmėjimą arba sukelia kolageninių ligų atsiradimą esant tinkamam genetiniam polinkiui. Šie veiksniai gali būti stresas, sužalojimas, hipotermija, insoliacija, skiepijimas, vaistai ir tt.

Kolageninių ligų patologija ir patologija

Kolagenozės patogenezė gali būti pateikta kaip tokia bendra schema. Atsižvelgiant į bakterijų ir viruso kūno sensibilizaciją, susidaro patogeniniai imuniniai kompleksai, kurie atsistoja prie kraujagyslių bazinės membranos, sinovinės ir serozinės membranos ir provokuoja nespecifinio alerginio uždegimo vystymąsi. Šie procesai sukelia auto-alergijas ir autosensitizaciją į savo audinius, imunogenezės ląstelių ir humorinių veiksnių pažeidimas, autoantikūnų hyperproduction į ląstelių branduolius, kolageno, kraujagyslinis endotelis, raumenys.

Iškraipytas imuninis poveikis, kraujagyslių ir uždegiminių reakcijų į kolagenozes lydima patologinė jungiamojo audinio disorganizacija. Patologiniai pokyčiai eina per 4 etapus: gleivinės patinimas, fibrinoidinė nekrozė, ląstelių proliferacija ir sklerozė.

Collagenozės lydi įvairūs patologiniai pokyčiai, Tačiau visas ligas vienija difuzinis organizmo jungiamojo audinio įtraukimas į patologinį procesą, kurios galima rasti įvairiuose deriniuose. Taigi, kai mazginis periarteritas daugiausia veikia raumenų tipo kraujagysles, kuris veda prie randų ir prapūtimo, todėl kraujagyslių aneurizmai dažnai būna pastebėti klinikiniame kelyje, kraujavimas, kraujavimas, širdies priepuoliai. Dėl sklerodermos būdingos išsėtinės sklerozės vystymosi (odos ir poodinio audinio pažeidimai, pneumonijos sklerozė, kardiosklerozė, nefrosklerozė). Dermatomiozitui dominuoja odos ir raumenų pažeidimai, taip pat jose esantys arterioliai. Sisteminė raudonoji vilkligė būdinga polisindrominiu kursu, kurio metu išsivysto dermatozė, poliartritas, Raynaudo sindromas, pleuritas, nefritas, endokarditas, meningoencefalitas, pneumonitas, neuritas, plexitas ir tt.

Kolagenozės simptomai

Nepaisant klinikinių ir morfologinių kolagenozės formų įvairovės, jų vystymosi metu yra atsekti bendrieji bruožai. Visos ligos turi ilgalaikę nepalankiąją progresą, kintančius paūmėjimus ir remisijas, nuolatinė patologinių pokyčių progresija. Apibūdinamas nuolatinio karščiavimo netinkamo tipo su drebuliu ir gausus prakaitavimas, alergijos požymiai, nepaaiškinamas didėjantis silpnumas. Bendra visoms kolageno ligoms yra sisteminis vaskulitas, raumenų ir jungties sindromas, įskaitant mialgiją, artralgija, poliartritas, miozitas, sinovitas. Dažnai pažeista odos ir gleivinės — eriteminis bėrimas, petechijos, poodiniai mazgeliai, aftozinis stomatitas ir kt.

Širdies nepakankamumas kolagenozėje gali lydėti miokardito vystymosi, perikarditas, miokardo distrofija, kardiosklerozė, hipertenzija, išemija, angina pectoris. Iš kvėpavimo sistemos būdingas pneumonitas, pleuritas, plaučių infarktas, pneumonijos sklerozė. Inkstų sindromas apima hematuriją, proteinurija, inkstų amiloidozė, lėtinis inkstų nepakankamumas. Virškinimo trakto pažeidimai gali būti dispepsija, virškinimo trakto kraujavimas, pilvo skausmas, imituoja cholecistitą, apendicitas ir kt.

Klinikinio polimorfizmo priežastis yra organų specifiškumas, atsiradęs dėl įvairių formų kolagenozės. Paplitusių jungiamojo audinio ligų paplitimas dažniausiai yra susijęs su infekcijomis, hipotermija, hiperinsuliacija, traumos.

Kolagenozių diagnostika

Konkrečios kolagenozės formos prielaida yra klinikinių klinikinių ir laboratorinių požymių buvimas. Tipiniai nespecifiniai uždegiminiai žymenys kraujyje: C reaktyvusis baltymas, padidėjo α2 globulinų, fibrinogenas, seromukoidas, ESR ir kt. Nustatyti imunologinius žymenis yra labai svarbi diagnostinė reikšmė, būdinga kiekvienai ligai: CEC, antinuclear ir reumatoidiniai veiksniai, antikūnai vienos ir dvigubos grandinės DNR, antistreptolizinas-0, antikūnai prieš branduolinius antigenus, papildo lygis ir pan. Dažnai už patologinę diagnozę reikia kreiptis į odos biopsiją, raumenys, sinoviška sąnarių membrana, inkstai.

Rentgeno tyrimai kaulams ir sąnaroms gali būti naudingi kolagenozių diagnozei, kuris atpažįsta bendrą (osteoporozė, sąnario erdvės susiaurėjimas), taip pat privatūs radiologiniai ženklai (reumatoidinio artrito sąnarių paviršių jungimas, aseptinė nekrozė sąnarių paviršių SLE, sklerodermos ir t distalinių falangų osteolizė. n.). Ultragarsiniai diagnostiniai metodai naudojami vidinių organų pažeidimų pobūdžiui ir mastui nustatyti (Echokardiografija, Pleuros ertmės ultragarsas, Inkstų ultragarsas, Pilvo ultragarsas), MRT, CT. Diferencialinė įvairių formų kolagenozių diagnozė atliekama reumatologo; jei reikia, pacientą pataria kiti specialistai: kardiologas, pulmonologas, imunologas, dermatologas ir kt.

Kolageninių ligų gydymas ir prognozė

Daugelio kolageninių ligų kursas yra progresuojantis ir pasikartojantis, tai reikalauja etapais, ilgai, dažnai visą gyvenimą trunkantis gydymas. Dažniausiai įvairios kolagenozės formos gydomos šiomis grupėmis: steroidas (gliukokortikoidai) ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, citostatika, aminochinolino dariniai, aukso preparatai. Kursų dozavimas ir trukmė nustatomi griežtai atskirai, atsižvelgiant į ligos tipą, sunkumas ir sunkumas, amžiaus ir individualios paciento charakteristikos.

Pacientų paūmėjimų metu ekstrakorporalinio hemokorrectiono metodų naudojimas yra veiksmingas (plazmos mainai, Kaskados plazmos filtravimas, hemosorbcija). Kolagenozių atstatymo metu gali būti rekomenduojama fizinė reabilitacija: Pratimai terapija, medicininė elektroforezė, ultragarsu, фонофорез, magnetinė terapija, UHF terapija, radonas, karbonatas, vandenilio sulfido valymo vonios, SPA gydymas.

Lėtinis progresuojantis kursas su kelių sisteminių pažeidimų būdingas visoms kolagenozės rūšims. Paruošiamasis kortikosteroidų arba imunosupresinis gydymas padeda sumažinti klinikinių simptomų sunkumą, sukelti daugiau ar mažiau ilgalaikę remisiją. Taip vadinamos didelės kolagenozės pasižymi sparčia raida ir sunkiu kursu. Pacientų mirtis dėl inkstų gali pasireikšti, širdies ir kraujagyslių sistemos, kvėpavimo nepakankamumas, sąveikos infekcija. Siekiant išvengti kolagenozių paūmėjimo, svarbu pašalinti lėtinės infekcijos židinius, atlikite tolesnius tyrimus, išvengti per didelio insoliacijos, hipotermija ir kiti spuogai.