Creutzfeldt-Jakobo liga

Creutzfeldt-Jakobo liga — reti degeneracinė smegenų liga, susijęs su patologinio priono baltymo neuronų kaupimu. Klinikiškai Kreicfeldo-Jakobo liga pasireiškia demencija, piramidiniai ir ekstrapiramidiniai sutrikimai, mioklonijos, smegenėlių pažeidimo simptomai ir regėjimo sutrikimas. Kreutzfeldto-Jakobo ligos diagnozė pagrįsta klinikinių simptomų deriniu, EEG duomenys, cerebrospinalinio skysčio analizė, MR ir PET smegenys, taip pat morfologinis smegenų audinio mėginys, gaunama biopsija ar postuoti. Veiksmingas Creutzfeldt-Jakobo ligos gydymas dar nebuvo nustatytas. Liga yra 100% mirtis.

• Creutzfeldt-Jakobo ligos priežastys
• Creutzfeldt-Jakobo ligos klasifikacija
• Kreutzfeldto-Jakobo ligos simptomai
• Creutzfeldt-Jakobo ligos diagnozė
• Creutzfeldt-Jakobo ligos gydymas
• Prognozė Creutzfeldt-Jakobo ligai

Creutzfeldt-Jakobo liga

Creutzfeldt-Jakob liga yra labai reta liga. Anksčiau nurodyta literatūroje, kad jo atsiradimo dažnumas yra maždaug 1 atvejis vienam milijonui. gyventojai. Tačiau praėjusio amžiaus devintajame dešimtmetyje prasidėjo vadinamosios Creutzfeldt-Jakobo ligos atvejai, susijęs su galvijų infekcija ir pavadinta «nemirtingos karvės ligos». Tik per Angliją per 5 metus iš šios ligos mirė 86 žmonės. Kreutzfeldo-Jakobo liga dažniausiai pasireiškia tarp 65-70 metų amžiaus ir vyresnių žmonių. Tačiau naujame variante Kreutzfeldt-Jakobo liga dažnai daro poveikį jauniems žmonėms. Anglijoje yra gana didelis pasireiškimo dažnis, Izraelis, Čilė ir Slovakija.

Creutzfeldt-Jakobo ligos priežastys

Įdiegta, kad Creutzfeldt-Jakobo liga yra užkrečiama. Infekcija gali atsirasti prionu užkrėstų audinių transplantacijos metu, per neurochirurginį instrumentą ir kraujo produktus, su tam tikrų hormoninių vaistų įvedimu (žmogaus gonadotropinas, skirtas nevaisingumo ir somatotropino gydymui hipopiutitarizmo gydymui). Kvėpuojantis sergančių gyvūnų mėsą gali išsivystyti naujos formos Creutzfeldt-Jakob liga (karvės) arba infekcijos nešėjus (avys ir ožkos).

Dėl to tapo žinoma keletas studijų, kad Creutzfeldt-Jakobo liga yra susijusi su infekcinių baltymų patekimu į organizmą — Prionas. Paprastai sveikas prionas yra žmogaus smegenų ląstelėse, turintys šiek tiek kitokią struktūrą. Infekcinis prionas, patekimas į žmogaus kūną nėra sunaikintas, ir su krauju patenka į smegenis ir nusėda ant neuronų paviršiaus. Jo sąveika su įprastais smegenų ląstelių prionais sukelia, kad jie keičia savo struktūrą, palaipsniui virsta patogenomis, panašus į infekcinį prioną, forma. Patogeniniai prionai sudaro plokšteles ir sukelia neuronų mirtį.

Creutzfeldt-Jakob liga turi gana ilgą inkubacinį laikotarpį, susijęs laikas, būtinas infekcinių prionų patekimui į smegenų audinį ir sveikų prionų patogenišką transformaciją. Inkubacijos trukmė priklauso nuo infekcijos metodo. Kai smegenų audinys užkrėstas chirurginiu instrumentu, Creutzfeldt-Jakobo liga vystosi per 15-20 mėnesių. Kai užsikrečiama per audinius, implantuotus į smegenų smegenų struktūras (Pavyzdžiui, dura mater, ragenos) inkubacijos laikotarpis gali trukti iki 5,5 metai. Su į raumenis įpurškus infekuotus vaistus (Pavyzdžiui, gonadotropinas, somatotropinas, turintis galvijų trombino hemostatikų) Creutzfeldt-Jakob liga prasideda po 12 metų,5 metai.

Taip pat pastebimi paveldimo Creutzfeldt-Jakob ligos formos, susiję su genetiniais sutrikimais, todėl susidaro patologiniai prionai.

Creutzfeldt-Jakobo ligos klasifikacija

Praktinė neurologija klasifikuoja Kreutzfeldto-Jakobo ligą pagal jos klinikinę formą. Pagal šį išmetimą: poodinė spongiforminė encefalopatija, charakterizuojamas smegenų žievės greitu ir difuziniu sutrikimu; klasikinis (diskinetika) forma, simptomai, susiję su demencija, yra piramidinių ir ekstrapiramidinių simptomų derinys (demencija); tarpinė Creutzfeldt ligos forma — Jokūbas, būdingas smegenėlių ir podagrinių sutrikimų dominavimas; amiotrofinė forma, motorikos ir kalbos sutrikimai, kurie panašūs į amiotrofinės šoninės sklerozės kliniką.

Taip pat yra anksčiau pastebėta sporadinė ligos forma ir naujas Creutzfeldt-Jakobo ligos variantas («nemirtingos karvės ligos»).

Kreutzfeldto-Jakobo ligos simptomai

Daugeliu atvejų Creutzfeldt-Jakobo liga pasireiškia laipsniškai, tačiau galimas pasibaigęs ar ūmus pradžia. Maždaug 30% Kreutzfeldto-Jakobo ligos atvejai prasideda prodrominiais simptomais: dirglumas, neveiklumas, galvos skausmas, miego sutrikimai, galvos svaigimas, atminties sutrikimas, sumažėjęs regėjimas, iniciatyvumo stoka, sumažėjęs lytinis potraukis, elgesio pokyčiai. Galbūt epizodinis euforijos atsiradimas ir/ar nepagrįsta baimė, pūlingos manijos ar haliucinacijos patirtis. Yra neurologinių sutrikimų prodromaliu laikotarpiu: drebulys vaikščiojant, parestezijos, smegenų žievės aukštesnių funkcijų sutrikimas (alexia, acalculia ir pr.). Apibūdinami keli atvejai, kai Creutzfeldt-Jakob liga prasidėjo kortical aklumo atsiradimu.

Kūrybinių klinikinių apraiškų stadijoje Creutzfeldt-Jakobo liga pasižymi progresuojančiu spazziu paralyžiu (paraplegija arba hemiplėja), ataksija, traukuliai. Pasireiškia ekstrapiramidiniai sutrikimai: raumenų nelankstumas, athetozė, drebulys. Beveik visi pacientai turi mioklonijas — greitos raumenų susitraukimai. Dažniausiai pasireiškia lūpos ir akių mikoklonai. Stebimi antriniai apibendrinti miokloniniai traukuliai. Išreikšta demencija pasirodo ir auga, kartu su kalbos sutrikimais iki visiško suskaidymo. Naujas Kreutzfeldt-Jakobo ligos variantas būdingas psichiatrinių simptomų ir jautrumo sutrikimų dominavimu. B 100% atvejai kartu su smegenėlių sutrikimais, o kartu su atsitiktine Creutzfeldt-Jakob liga, smegenėlių funkcijos sutrikimai stebimi tik 40 metų% atvejai.

Galutinėje stadijoje Creutzfeldt-Jakobo liga pasižymi giliu demencija. Pacientai, kurie neturi kontakto, yra prostracijos būsenoje, prarado dubens organų funkcijos kontrolę. Hiperkinezė pastebėta, sunki raumenų atrofija, rijimo sutrikimai, pragulos. Galimos hipertermijos ir epilepsijos priepuoliai. Mirtis atsiranda komatinėje būklėje, atsižvelgiant į detektavimo rigidiškumą ir sunkią kacheksiją.

Creutzfeldt-Jakobo ligos diagnozė

Klinikinė ligos diagnozė yra pagrįsta dviejų metų demencijos progresuojančiu deriniu, piramidiniai ir ekstrapiramidiniai sutrikimai, miokloniumas, smegenėlių sutrikimai ir regėjimo sutrikimai. Norėdami patikslinti diagnozę, neurologas nustato instrumentinius tyrimo metodus: elektroencefalografija (EEG), PET ir smegenų MRT, juosmens punkcija. Kilus abejotiniems atvejams, diagnozuojant Creutzfeldt-Jakobo ligą, atliekama stereotaksinė smegenų biopsija.

Dėl EEG, kai dauguma pacientų sumažina biologinį aktyvumą, stebimos periodinės arba pseudoperiodinės ūminės bangos. Pažymėta dvišalė, židinio ar generalizuoto miokloninio aktyvumo, kuris pradiniame etape nustatomas pusėje pacientų, ir terminalo etape yra aptikta 100% atsitiktiniai Creutzfeldt-Jakobo ligos atvejai. Nauja ligos versija dažnai pasitaiko be reikšmingų EEG modelio pokyčių.

Atliekant T2 režimu smegenų MRT vadinamąjį «šaknies simptomas» — didelio signalo sritys, išeina iš podkortinių ganglijų ir talamių. Dažnai pasireiškia atrofiniai pokyčiai smegenėlėje ir smegenų žievėje, smegenų skilvelių ir šoninių cisternų dilatacija. PET diagnozuoja mažo metabolizmo zonas, lokalizuotas subkortiniuose branduoliuose, smegenėlinių pusrutulių ir smegenų žievės.

Juosmens punkcija yra privaloma pacientams, kuriems įtariama Creutzfeldt-Jakobo liga. Tai leidžia jums įvertinti smegenų skilvelio skysčio spaudimą ir atlikti smegenų skysčio tyrimą. Sveikų smegenų skysčių patologinių pokyčių nebuvimas leidžia atskirti Kreutzfeldo-Jakobo ligą nuo daugelio kitų centrinės nervų sistemos ligų.

Patikimiausias diagnozavimo metodas yra smegenų audinio mėginių morfologinis tyrimas, kuris gali būti gautas in vivo biopsija arba autopsija po paciento mirties. Imunocitocheminio metodo naudojimas leidžia nustatyti bandomosios medžiagos patologinio baltymo nusėdimą — Prionas.

Kryzfeldto-Jakobo ligos diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama su priekine ir laikine demencija, herpes encefalitas, Alzheimerio liga, multiinfarkto demencija (demencija, vystosi po pakartotinių išeminių ir hemoraginių insultų), lėtinis meningitas, arachnoiditas, normotenzinis hidrocefalija, Hashimoto encefalopatija, kartu su kai kuriais autoimuninio tiroidito atvejais, ir kiti.

Creutzfeldt-Jakobo ligos gydymas

Šiuolaikinėje medicinoje gydymo nuo Creutzfeldt-Jakob ligos požymiai yra aktyviai vystomi. Dažni antivirusiniai vaistai, taip pat pasyvioji žmonių ir gyvūnų vakcinacija ir skiepijimas pasirodė neefektyvi. Pažymėta, kad Brefeldinas A turi blokuojantį infekuotų neuronų patologinių prionų sintezę, ir kalcio kanalų blokatoriai pailgina infekuotų ląstelių gyvenimą. Paprastai pacientai, turinti Creutzfeldt-Jakobo ligą, gauti simptominį gydymą. Juo siekiama atleisti miokloninius traukulius ir ekstrapiramidinius sutrikimus, todėl vartojami antiepilepsiniai ir antiparkinsoniniai vaistai.

Prognozė Creutzfeldt-Jakobo ligai

Creutzfeldt-Jakobo liga yra mirtina liga. Daugelio pacientų gyvenimo trukmė neviršija 1 metų nuo klinikinių požymių pradžios; ir vidutinė trukmė yra 8 mėnesiai. Tik 5-10% serga gyvena 2 ar daugiau metų. Paveldėta Creutzfeldt-Jakob liga trunka vidutiniškai apie 26 mėnesius.