Darijos liga

Darijos liga (folikulinė vegetacinė dermatozė) – paveldima liga, perduodamas autosominiu dominuojančiu tipu, kurio defektuoto geno fenotipinis apibūdinimas yra skirtingas. Klinikinių apraiškų pagrindas yra patologinė epidermio ląstelių keratinizacija (diskeratozė). Pirminis elementas yra mažos laputinės dėmės arba žiedinės papulės, susmulkintas, sujungimas į plokštes. Lokalizuota dermatozė ant veido, krūtinė, atgal, interscapular srityje, ant galvos odos. Galimas antrinės infekcijos įvedimas. Lyties padalijimas nėra. Simptominis gydymas. Prognozė gyvenimui yra palanki.

• Daria ligos priežastys
• Darya ligos klasifikacija
• Daria ligos simptomai
• Daria ligos diagnozė ir gydymas

Darijos liga

Darijos liga – retas paveldimas dermatozė, sukeltas nukrypęs DNR dalies mutacija, atsakingas už baltymų sintezę, epidermio ląstelių susiejimas, pasireiškiantis diskeratoze. Paaiškėjo šios paveldimos ligos kelios kartos kartos šeimos, pasireiškė dvidešimtais gyvenimo metais. Pirmą kartą patologiją 1889 m. Aprašė prancūzų dermatologas F. Darija. Tai buvo psorospermijos traktatas, specialūs mikroorganizmai – protoplazmos gumulėlių, kurią mokslininkas laikė pagrindine ligos priežastimi. Šiuolaikiniai dermatologai gerai žino, kas yra Daria liga – tai yra genetinė liga, kyla iš ląstelės paveldimo aparato defekto, ryškus ir moteriškas, ir vyrai. Ligos svarba yra susijusi su paveldimo proceso pobūdžiu, reikalaujantis tėvų atsargų ir atsakingo požiūrio į savo vaikus, jau auga šalia jų arba vis dar planuojama gimdyti. Nėra informacijos apie ligos paplitimą.

Daria ligos priežastys

Genetinis polinkis, tikrai, yra Daria ligos vystymosi rizikos veiksnys. Tačiau paveldimų dermatozių esmė yra tarptulinės komunikacijos pažeidimas (desmosomai). Dėl mutacijos «baltymas» DNR segmentas (12g23-g24) Kalcio pumpavimas sutrikdytas (ląstelių membranos baltymai), užtikrinti ląstelių tvirtumą vieni kitiems. Epidermio struktūra pasikeičia: epidermio ląstelės dauginamos, negalima brandinti, atsiranda diskeratozė. Kai kurie dermatologai linkę manyti, kad hipovitaminozė A yra papildoma diskerato liga. Prarasti epidermio tankis lemia tarpdisluoksnių tarpų susidarymą, kur patogeninė flora migruojama nedelsiant, užkrėsti sveiką odą. Be to, nuolat augančios stratum corneum ląstelės pradeda savirealizuoti, atskleidžiant erozinį paviršių, kuris taip pat užkrečia mikrobus.

Darya ligos klasifikacija

Priklausomai nuo klinikinių apraiškų, paveldima dermatozė yra padalinta į:

1. Klasikinė folikulinė diskeratozė – seborėjinė ligos forma, vyksta 90 metų% atvejai.
2. Lokalizuota (linijinis arba zosteriformas) diskeratozė, Neteisinga ligos forma — linijinės insulino kampelės lokalizuotos tik ribotuose ir nestandartiniuose odos plotuose.
3. Hipertrofinis (hipereratotinis) diskeratozė arba izoliuota forma (karpų diskaratoma) – pagrindinis elementas — diskeratozės plokštelės su įtrūkimais ir karpiniais augalais ant paviršiaus.
4. Vezikulinis-bululinis dermatozoidas – skirtingas polimorfizmo bėrimas: mazgeliai, pūslelės skirtinguose vystymosi etapuose.

Daria ligos simptomai

Pirmoji folikulinės vegetacinės dyskretozės pasireiškimas yra prakaito liaukų burnos išsiplėtimas – gerai išdėstytų indentacijų išvaizda nekeičiant odos. Skirta «Darya» debiutu ir nagų nugalėjimu su aiškiai kintančiu rausvos ir balkšvos išilginės juostos (leukonichija) ant nagų paviršiaus, griovelis, krekingo, subungum hiperkeratozė. Kartais prasideda pleišto formos atotrūkis «gabalai» vinis pusiau.

Klasikinė ligos forma pasireiškia folikulinių papulių bėrimu, šašai (kruopos) ant odos, būdingas seborėjinio proceso lokalizavimui: kaktos, nasolabial raukšlės, viskis, kaklas, iškirptė, interscapular erdvė. Galvos skausmas taip pat paveiktas. Kai nulupus, atsiranda nedidelis erozijos, kurie uždegę dėl papildomos infekcijos, sukelia skausmą, nemalonus kvapas, viso kūno apsinuodijimas.

Jei lokalizuota ar netinkama forma, bėrimo pažeidimai yra tiesiai ribojami tik ribotoje odos vietoje: pirminis papulelis, antrinis – pigmentacija ir erozija. Izoliuota forma būdinga mazgelių ir daugiakampių papulių deriniu, panašus į karpos ir turintis tendenciją sujungti į plokšteles. Lokalizuotas procesas rankų ir kojų galuose. Tuo pačiu metu, delnus ir padais veikia dūminis taško keratozė.

Daria ligos vezikulinių bulvinių veislių atveju pūsleliai su permatomu turiniu pritvirtinami prie mazgelių. Bėrimas yra lokalizuotas dideliuose odos ir gleivinės membranos formose. Jei procesas paveikia tik gleivinę, pasakykite apie leukoplakiją, reikia ypatingo dėmesio.

Katarakta yra folio patologijoje folikulinės vegetacinės disertazės, trumparegystė, nistagmas, šnipštimas, endokrininės liaukos ligos, epilepsijos priepuoliai, demencija, kaulų cistos. Dermatozė turi bangų kryptį su ilgalaikėmis remisijomis ir paūmėjimais. Dažnai provokuojantis taškas yra UFO.

Daria ligos diagnozė ir gydymas

Ligos diagnozė nustatoma remiantis anamneze, tipiškos klinikinės patologijos apraiškos histologiniu patvirtinimu (jei reikia). Skirkite raudoną plokščią kerpę, «sausas» ir grybelinė egzema, šeimos gerybinis pemfigus Guzhero-Haley-Haley, Groverio liga, Hopto akrokeratozė.

Simptominis gydymas, ilgas ir sudėtingas. Pirmiausia, būtina išskirti veiksnius, galinčios sukelti ligos paūmėjimą ar atkrytį: UFO, hipotermija, didelis drėgnumas, prakaitavimas. Kitas – atsikratyti antrinės infekcijos, jei tokia yra, su antibiotikais ( amoksicilinas+klavulano rūgštis), priešgrybeliniai vaistai (ketokonazolas). Vietoje naudokite anilino dažus, antibiotikais ir hormonais pagrįsti aerozoliai. Esant sunkiam uždegiminiam procesui su eksudatyviniu komponentu, gliukokortikoidai naudojami viduje.

Tuo pačiu metu išvalomos chroniškos infekcijos ląstelės ir gydoma kartu somatinė patologija. Pagrindinis dėmesys skiriamas keratinizacijos koregavimui, naudojant dideles vitamino A dozes, vitaminas E. Salicilo tepalas yra išrašytas iš išorės (2%-5%), Unna kremas su retinoliu, dimetilo sulfoksidas. Nurodyta deguonies terapija, deguonies ir jūros vonios. Rekomenduojama PUVA terapija. Didelės prekės pašalinamos po konsultacijos su dermatologu ir dermatologu. Palanki prognozė. Atsižvelgiant į gydymo poveikį arba tam tikrais atvejais spontaniškai, ilgalaikiai ir nuolatiniai remisijos yra įmanomi, Tačiau atsigavimas yra neįmanomas.