Demencija su Levi «Jautis»

Demencija su Levi

Demencija su Levi «Jautis» — degeneracinis progresuojantis smegenų pažeidimas, būdingas didelis intraneuroninių patologinių įtraukimų buvimas. Klinikiškai pasireiškė padidėjusi demencija ir psichiniai sutrikimai kartu su parkinsonizmo simptomais, miego sutrikimai, vegetatyvinė disreguliacija. Demencija diagnozuojama pagal klinikinius kriterijus, neurologinių ir neuropsichiatrinių tyrimų rezultatai, papildoma MRT, Brain pet. Terapiją vykdo cholinesterazės inhibitoriai, NMDA antagonistai, mažos levadopo dozės.

Demencija su Levi «Jautis»

Demencija su Levi
Levio veršeliai vadinami patologiniais intraneuroniniais intarpais, kurių pagrindas yra alfa sinukleinas ir ubikvitinas. Pažymėti įskaičiavimai, 1912 m. atrado vokiečių morfologas F. Mokestis, ilgas laikotarpis buvo laikomas patognomoniniu Parkinsono ligos požymiu. Demencija su Levi «Jautis» (DTL) Japonijos mokslininkai pirmą kartą 1950 m. aprašė kaip parkinsonizmą. 1984 m. Ji buvo išskirta kaip atskira nosologija «ligos difuzijos veršelių rinkliava». 1995 m. — pirmame tarptautiniame simpoziume, skirta šiai patologijai, diagnostiniai ligos kriterijai, nurodytas terminu «demencija su veršeliais levi». DTL yra 10-15% visi demencija, Trečia po Alzhaimerio ir kraujagyslių demencijos. Dažniausiai serga vyresni nei 60 metų žmonės. Pasak įvairių šaltinių, tarp šios amžiaus grupės dažnis skiriasi nuo 0,7-5%

DTL priežastys

Etiofaktoriai, provokuoja demencijos vystymąsi su veršiais, Levi neįdiegtas. Morfologinis ligos pagrindas yra neuronų degeneracija ir mirtis. Tariamai, patologiniai pokyčiai yra susiję su apoptozės slopinimo mechanizmų slopinimu arba jo veikimą skatinančių veiksnių aktyvavimu. Išsamiai ištirti genetiniai ligos etiologijos aspektai. 50% pacientams diagnozuota Parkinsono liga, senosios demencijos tarp giminaičių 1-osios linijos. Tačiau klinikinė DTL polimorfizma žymiai apsunkina medicininę ir genealoginę analizę. Pavyzdys yra Japonijos šeimos atvejis, aprašytas neurologijos literatūroje su atsekiama Parkino genų mutacija. Atsižvelgiant į genetinio defekto sunkumą, šeimos nariai sukėlė Parkinsono ligą arba DTL. Egzistuoja nuomonės apie genetinę polinkį į senatvės patologiją. Į veiksnius, didinant ligos riziką, nešiokite ε4 alelį 19 chromosomos, GBA geno 1 chromosomos mutacijos, 12-osios chromosomos LRRK2 genuose, pokyčiai lokus 2q35-36.

Pathogenesis

Kadangi mažuose skaičiuose neuronų su Levio kūnais randama 35 smegenų audiniuose% pagyvenę žmonės, pasiūlyti, kad jie yra natūralių senėjimo procesų rezultatas. Plėtros mechanizmas «pagreitintas» Smegenų senėjimas pacientams, sergantiems DTL, nėra apibrėžtas. Padaryk svarbų vaidmenį mažinant antioksidantines sistemas, glutamaterginės jungties aktyvinimas, dėl kurio susidaro pernelyg didelė intraneuroninė kalcio suvartojimas, Neurono membranos įkrovos pakeitimas. Hipometaboliniai pakitiso kortikos pokyčiai stebimi jau pradiniame ligos laikotarpyje, kuris atitinka ankstyvą DTL vizualinių-erdvinių sutrikimų pasireiškimą. Uždegimo plitimas ant juodos medžiagos ir juostos sukelia parkinsono sindromą, kamieninių ląstelių dalyvavimas — autonominė disfunkcija.

Skaitykite taip pat  Padalinta kasa

DTL simptomai

Klinikiniu požiūriu, demencija su Lewy kūnais apima įvairius simptomus pažinimo srityje, psichinis, variklis, vegetatyvinės zonos. Deginimų metu būdingi neurodinamiciniai sutrikimai, pasireiškia sumažėjusiu sugebėjimu susikaupti ir atkreipti dėmesį, planuoti sudėtingų užduočių įgyvendinimą. Vėlesniuose regos agnosijos simptomuose greitai prisijungia: Pirmiausia atsiranda elementų atpažinimo klaidos, tada pažįstami žmonės, vėliau — giminaičiai. Išsivysčiusioje stadijoje pacientas nebepažįsta net savo refleksijos veidrodyje. Ypatinga ypatybė yra ankstyvas vizualinių haliucinacijų pasireiškimas. Ilgą laiką atmintis lieka nepažeista, pagrindinės amnezijos apraiškos yra susijusios su smegenyse saugomos informacijos paieškos ir atkūrimo sutrikimu. Afazija nėra būdinga.

Psichikos sutrikimų spektras apima haliucinacijos sindromą (vaizduokliai, klausytis, liečiančios haliucinacijos), depresija, nepažįstamo asmens buvimo prasmė, disociaciniai sutrikimai, gibberis, deliriumas, vėlesniuose etapuose — psichomotorinė agitacija, apatija. Psichikos sutrikimų bruožas yra svyruojantis pobūdis. Gedimo epizodai, tęsiantys per kelias minutes ar valandas iki sąmonės sumaišymo, keičiasi šviesos intervalais, tipiškas buvimas «geras» ir «blogai» dienos. 20% pacientų psichiniai sutrikimai stebimi tik paskutiniame DTL fazėje.

Judrumo sutrikimai reiškiami ekstrapiramidiniais simptomais, ankstyvosiose stadijose pastebima pusė atvejų. Pažymėtas hipokinetinis sindromas, padidintas tonas, padėties nestabilumas, drebulys. Parkinsono ligos simptomai pasireiškia ligos progresavimui 80 metų% atvejai. Kai kurie pacientai turi mioklonijas. Vegetatyvinė disfunkcija pasireiškia bradikardija, širdies ir kraujagyslių sistemos nestabilumas (ortostatinė hipotenzija, polinkis į sinkopą), virškinimo trakto diskinezija (viduriavimas, vidurių užkietėjimas, gastroparesis), Дизурические reiškiniai (nocturia, primygtinai reikalauja, dalinis šlapimo nelaikymas). Miego-pažadinimo ciklą pažeista ryški dienos hipersomnija, svajonėje yra epizodų hyperarousal (šaukti, fizinė veikla, patenka iš lovos).

Komplikacijos

Progresuojanti demencija, psichikos sutrikimas veda prie savitarnos praradimo, pacientams reikia nuolatinės slaugos. Sunkios komplikacijos, susijusios su neteisingu gydymo pasirinkimu. Dopamino farmacinių preparatų vartojimas, netgi vidutinio sunkumo dozėmis, padidina haliucinacijos sindromą ir psichozinius simptomus. Psichinių sutrikimų, susijusių su neuroleptikų vartojimu, sumažinimas greitai sukelia piktybinio neurolepsinio sindromo vystymąsi. Pastaroji yra pavojinga dėl daugelio komplikacijų, mirtinas: ūminis kvėpavimo nepakankamumas, Arrester, aritmija, miokardo infarktas, DIC sindromas, kepenų nepakankamumas, staigus širdies sustojimas.

Skaitykite taip pat  Hemoroidinis prolapsas

Diagnostika

Levio veršelio demencija yra kliniškai diagnozuota. Svarbiausias yra pagrindinių funkcijų derinio nustatymas (demencija, regos haliucinacijos, parkinsonizmas, autonominė disfunkcija, miego sutrikimai), simptomų svyravimai, ligos požymiai (demencija prieš parkinsonizmą arba pasirodo su ja). Instrumentiniai tyrimai atlieka pagalbinį vaidmenį. Diagnostinis sąrašas apima:

  • Neurologinis tyrimas. Pradžioje neurologas atskleidžia minčių procesų lėtėjimą, sunku susikaupti, elgesio funkcijos. Išsiplėtus ekstrapiramidinę disfunkciją variklio srityje, tūris sumažėja, judesių amplitudės, maišymas, hipomimija, plastinė raumenų hipertenzija, drebulys, miokloniniai reiškiniai.
  • Neuropsichologinis testavimas. Vykdo psichiatras ar neuropsichologas pokalbio metu, pastabos, bandymai. Tyrimas apima psichinės būklės įvertinimą, demencijos laipsnio nustatymas Mattis skalėje, protinio proceso greičio testavimas. Pasibaigus ligai, pacientas gali paslėpti regos haliucinacijų buvimą, todėl sunku diagnozuoti.
  • Smegenų MRT. Tomografinis vaizdas nėra konkretus. Cerebrinė atrofija yra difuzinė, labai kintamas, mažiau ryškus, nei su Alzhaimerio tipo demencija. Tipiniai yra nedideli pakitito kortikos pokyčiai, atsirandantys su klinikiniu vaizdavimu. Pakrančių ganglių nugalimas yra beveik bendras. Siekiant pašalinti demencijos kraujagyslių gimstamumą, tyrimas papildytas smegenų kraujagyslių MRT.
  • Smegenų PET-CT. Nustato neurometabolizmo ir perfuzijos sumažėjimą pakaušiuose skilveliuose, ryškus podagrinių struktūrų pažeidimas. Silpna pakaušio atrofija pagal MRT duomenis su ryškiais dismetaboliniais procesais šioje srityje, remiantis PET rezultatais, yra disociacija.
  • Polisomnografija. REM miego psichomotorinio agitacijos požymių nustatymas — tipiška neurodegeneracinių procesų ypatybė. Atliekant mokslinius tyrimus sunku atsižvelgti į psichinę pacientų būklę.

Diferencinė DTL diagnozė yra atliekama su Alzhaimerio liga, antrinis parkinsonizmas, Parkinsono liga, kartu su kraujagyslių demencija, Picko liga ir kita progresuojanti demencija. Levy’s veršingumo demencija skiriasi nuo Parkinsono ligos po parkinsonizmo simptomų atsiradimo po pažinimo sutrikimo atsiradimo, nuo piko degeneracijos — ekstrapiramidinio disfunkcijos buvimas. Sunkumas su Alzheimerio demencija yra sunkiausias. Pastarąjį skiria vyresnio amžiaus debiutas, greitas bendras pažinimo sutrikimas (agnosija, apraksija, aphasija), vėlesnis haliucinacijos sindromas, MRT atrofinių pokyčių sunkumas.

Skaitykite taip pat  Saulės eritema

DTL gydymas

Simptominė terapija, sunku susidurti. Standartinis antiparkinsoninis gydymas levodopais sukelia psichinių sutrikimų pablogėjimą, antipsichozinių vaistų vartojimas — hipokinezės progresavimui. Atsižvelgiant į tai, reikia kruopštaus ir kruopštaus farmakoterapijos pasirinkimo. Pagrindinės terapijos sritys yra:

  • Kognityvinės ir psichinės sferos koregavimas. Cholinesterazės inhibitoriai yra pasirinktini vaistai (rivastigminas, donepezilas). Atsižvelgiant į jų priėmimo fone, dėmesys gerėja, dienos veikla, miego normalizavimas, haliucinacijų sumažėjimas, agresija. B 25% gydymo atvejai yra susiję su sunkiu virškinimo trakto šalutiniu poveikiu. Alternatyva anticholinesterazės vaistams yra NMDA antagonistai (Memantinas), kuri žymiai silpnina psichinius sutrikimus, bet silpnai veikia pažinimo simptomus. Vidutinio sunkumo demencija yra indikacija, rodanti, kad vartojamos dvi nurodytos narkotikų grupės.
  • Parkinsono terapija. Vykdyta mažose levadopo dozėse. Anti-parkinsoninis gydymas prasideda nuo didelių simptomų sunkumo, obstrukcinė slauga. Dozės parinkimas prasideda nuo minimalių verčių, rekomenduojama stacionariomis sąlygomis. Kadangi padidėjęs dozavimas yra pavojingas dėl padidėjusio psichozės simptomų, retai įmanoma pasiekti paciento dozę iki reikiamo terapinio lygio. Atskiros monoaminooksidazės inhibitoriai yra santykinai saugūs DTL (rasagilinas), naudojamas parkinsonizmo procese su «užšaldymas».
  • Narkomanijos renginiai. Gulėti ant giminaičių ir medicinos personalo pečių. Įtraukti paciento priežiūrą, tinkamas atsakas į psichikos sutrikimus, priemonės normalizuoti miegą. Daugeliu atvejų paciento giminaičiams rekomenduojama konsultuotis su psichologu, siekiant paaiškinti ligos esmę ir jos pasekmes.

Pirmiau aprašytas simptominis gydymas gali šiek tiek sušvelninti pacientų būklę ir jų priežiūrą, bet negali sustabdyti degeneracinio proceso progresavimo. Persilgimas degeneracijos slopinimu yra medicininių vaistų kūrimas, blokuojanti α-sinukleino agregaciją, sustiprinti suformuotus intraneuroninius intarpus. Naujų gydymo metodų paieška taip pat atliekama narkotikus slopinantį apoptozę.

Prognozė ir prevencija

Dėl stabiliai progresuojančio degeneracinio proceso smegenų struktūrose, DTL yra prognostiškai negydoma liga. Pacientų gyvenimo trukmė yra 5-7 metai. Pacientai miršta tarpusavyje užsikrėtusių infekcijų, širdies ir kraujagyslių sistemos, kvėpavimo sutrikimai, dėl sutrikusio centrinio nervų reguliavimo. Informacijos apie ligos etiologiją trūkumas neleidžia kurti veiksmingų prevencijos mechanizmų.