Dermatomiozitas

Dermatomiozitas – difuzinė uždegiminė jungiamojo audinio patologija su progresuojančiu kursu, charakterizuojamas pažeidus sklandytus ir skersai pasiskirsčiusius raumenų pluoštus su sutrikusia variklio funkcija, odos palūkanos, mažus indus ir vidaus organus. Jei nėra odos sindromo, jie kalba apie polimiozito buvimą. Dermatomiozito klinikai būdinga poliartralija, stiprus raumenų silpnumas, karščiavimas, eriteminis-pastebėtas bėrimas, odos kalcifikacijos, visceraliniai simptomai. Dermatomiozito diagnostiniai kriterijai yra klinikiniai, biocheminis, elektromiografiniai rodikliai. Pirminis gydymas – hormoninis, banguotas dermatomiozitas.

• Dermatomiozito klasifikavimas
• Dermatomiozito simptomai
• Dermatomiozito diagnozė
• Dermatomiozito gydymas
• Dermatomiozito prognozavimas ir prevencija

Dermatomiozitas

Dermatomiozitas – difuzinė uždegiminė jungiamojo audinio patologija su progresuojančiu kursu, būdingas sklandų ir sluoksniuotų raumenų skaidulų, kurių sutrikusi variklio funkcija, pralaimėjimas, odos palūkanos, mažus indus ir vidaus organus. Jei nėra odos sindromo, jie kalba apie polimiozito buvimą. Dermatomiozito klinikai būdinga poliartralija, stiprus raumenų silpnumas, karščiavimas, eriteminis-pastebėtas bėrimas, odos kalcifikacijos, visceraliniai simptomai. Dermatomiozito diagnostiniai kriterijai yra klinikiniai, biocheminis, elektromiografiniai rodikliai. Pirminis gydymas – hormoninis, banguotas dermatomiozitas.

Manoma, kad etiologinis dermatomiozito ryšys su virusine infekcija (picornavirai, Coxsackie virusai) ir genetinis sąlygotumas. Lėtinis virusų patvarumas raumenyse ir antigeninis panašumas tarp virusinių ir raumenų struktūrų sukelia imuninį atsaką su autoantikūnų susidarymu raumenyse. Perdirbimas gali būti pradinis dermatomiozito vystymosi etapas, infekcinis paūmėjimas, stresas, hipertermija, hiperinsuliacija, narkotikų provokacija (skiepijimas, alergija).

Dermatomiozito klasifikavimas

Dermatomiozitas ir polimiozitas yra idiopatinių uždegiminių miopatijų grupė. Antrinis paraneoplastinis (navikas) dermatomiozitas pasireiškia 20-30% atvejai. Dermatomiozitas gali būti ūminis, poakytas ar lėtinis.

Kuriant patologiją išskiriamas nespecifinių pirmtakų laikotarpis (prodromal), klinikiniai požymiai (manifestas) ir komplikacijų stadija (terminalas, distrofinis, Cachectic). Dermatomiozitas gali pasireikšti įvairiais uždegimo aktyvumo laipsniais (nuo I iki III).

Dermatomiozito simptomai

Dermatomiozito klinika vystosi palaipsniui. Ligos pradžioje galūnių raumenyse yra progresuojantis silpnumas, kuris gali augti per metus. Ūminis pradžia dermatomiozitui yra retesnis. Pagrindinės klinikinės apraiškos gali atsirasti dėl odos bėrimų atsiradimo, polyarthralgija, Raynaudo sindromas.

Apibrėžiantis simptomas dermatomiozito klinikoje yra skersinių raumenų nugalimas. Apibūdinamas silpnumas kaklo raumenyse, proksimaliniai apatiniai ir viršutiniai galūniai, todėl sunku atlikti kasdienes veiklas. Esant sunkiems pažeidimams, pacientai vargu ar gali pakilti lovoje, negali turėti savo galvų, perkelti ir laikyti objektus savo rankose.

Rakulio ir viršutinio virškinamojo trakto raumenų dalyvavimas pasireiškia sutrikusia kalba, rijimo sutrikimai, gagging; žala diafragmui ir intercostalių raumenims yra kartu su sutrikusia ventiliacija, uždegiminės pneumonijos atsiradimas. Būdingas dermatomiozito simptomas yra odos pažeidimai su įvairiais pasireiškimais. Pastebima periorbitinė edema, eriteminis ir purvinas bėrimas virš viršutinių akių vokų, skruoste, nasolabial raukšlės, nosies sparnai, viršutinė nugaros dalis, krūtinkaulis, sąnarys (kelio, alkūnė, metacarpophalangeal, tarpfalanginis).

Paprastai Gottrono simptomas — žvynelinės eriteminės dėmės ant pirštų odos, lupimasis ir delnų paraudimas, trapūs ir smailūs nagai, okolonogtevoy eritema. Klasikinis dermatomiozito simptomas yra pigmentacijos ir pigmentacijos kampų pakaitinimas kartu su telangiectasias ant odos, sausumas, hiperkeratozė ir odos atrofija (poikilodermatomiozitas).

Iš gleivinės dalies su dermatomiozitu atsiradęs konjunktyvitas, stomatitas, patinimas ir hiperemija danties ir užpakalinės ryklės sienos. Kartais yra sąnarinis sindromas su kelio pažeidimu, kulkšnis, pečių, alkūnė, riešo sąnariai, mažos rankų sąnarys. Jaunatviško dermatomiozito gali atsirasti intracerminis išvaizda, injekcijos į raumenis ir į raumenis skilvelių projekcija, pečių diržas, sėdmenis, sąnarys. Po oda kalcinatai gali sukelti odos išbėrimą ir kalcio nuosėdų išmetimą į išorę, nulukštengančios masės pavidalu.

Tarp sisteminių dermatomiozito pasireiškimų yra širdies pažeidimų (miokardiofibrozė, miokarditas, perikarditas); plaučiai (intersticinė pneumonija, fibrozinis alveolitas, pneumonijos sklerozė); GIT (disfagija, hepatomegalija); inkstai (glomerulonefritas), nervų sistema (polineuritas), endokrininės liaukos (antinksčių ir lytinių liaukų hipofunkcija).

Dermatomiozito diagnozė

Pagrindiniai diagnostikos ženklai dermatomiozito yra būdingos klinikinės odos pažeidimų ir raumenų apraiškos; raumenų skaidulų patologinė transformacija; padidėjęs fermentų kiekis serume; tipiniai elektromiografiniai pokyčiai. Papildomai (pagalbinis) Dermatomiozito diagnozavimo kriterijai yra disfagija ir kalcifikacija.

Dermatomiozito diagnozės tikslumas nekyla abejonių esant 3 pagrindiniams diagnostiniams kriterijams ir odos išbėrimui arba 2 pagrindiniams, 2 pagalbiniai kriterijai ir odos apraiškos. Dermatomiozito tikimybė negalima atmesti, kai aptiktos odos pažeidimai; kartu su bet kuriais dviem kitomis pagrindinėmis apraiškomis, taip pat pagrindinių ir 2 pagalbinių kriterijų derinys. Siekiant nustatyti polimiozito faktą, būtina nustatyti 4 diagnostinius kriterijus.

Kraujui būdinga vidutinė anemija, leukocitozė, neutrofilinis leukocitų poslinkis į kairę, didinti ESR pagal proceso veiklą. Biocheminiai dermatomiozito žymenys yra α2- ir γ-globulinų lygio padidėjimas, fibrinogenas, mioglobinas, sialo rūgštys, haptoglobinas, seromukoidas, transaminazė, aldolazė, atspindintis raumenų pažeidimo sunkumą. Imunologinis kraujo tyrimas dėl dermatomiozito rodo mažesnį švelninimo greitį, T limfocitų skaičiaus sumažėjimas, IgG ir IgM imunoglobulinų kiekio padidėjimas, sumažinus IgA, mažai LE ląstelių ir antikūnų prieš DNR, didelis kiekis myospecifinių antikūnų, nespecifinių antikūnų prieš tireoglobuliną buvimas, myozinas, endotelis ir t. d.

Atliekant odos ir raumenų biopsijos tyrimus, kuriuos nustato sunkus miozitas, fibrozė, degeneracija, uždegiminių raumenų skaidulų infiltracija, prarastas kryžminis stilius. Dermatomiozito elektromiograma užfiksuoja padidėjusį raumens sužadumą, trumpojo bangos daugiafaziai pokyčiai, fibrillariniai svyravimai ramybėje. Minkštųjų audinių rentgenogramose matomos kalcifikacijos sritys; Plaučių rentgenografiją lemia padidėjęs širdies dydis, calcina pleura, intersticinė plaučių fibrozė. Kauluose aptikta vidutinio sunkumo osteoporozė.

Dermatomiozito gydymas

Atsiradus kvėpavimo raumenų ir palatinių raumenų nugalėjimui, būtina užtikrinti tinkamą kvėpavimą ir rijimą. Kortikosteroidai naudojami uždegimui slopinti dermatomiozitu (prednizonas) kontroliuojant serumo fermentų kiekį kraujyje ir paciento klinikinę būklę. Gydymo metu parenkama optimali kortikosteroidų dozė, vaistas vartojamas ilgai (1-2 metai). Steroidų impulsų terapija yra įmanoma. Anti-uždegiminis dermatomiozito režimas gali būti papildytas salicilatų paskyrimu.

Jei dermatomiozito gydymas kortikosteroidais nesėkmingas, imunosupresantai nustatomi dėl citostatikos (metotreksatas, ciklosporinas, azatioprinas). 4-aminochinolino dariniai naudojami dermatomiozito odos ekspozicijoms kontroliuoti (hidroksichlorokvinas); raumenų funkcijos normalizavimui – neostigmine injekcija, ATP, kokarboksilazė, B grupės vitaminai. Intraveninis imunoglobulinas yra naudojamas dermatomiozito gydymui, limfociterezė ir plazmaferezė. Siekiant užkirsti kelią raumenų sutrikimams, prigimties terapijos kompleksas yra skirtas.

Dermatomiozito prognozavimas ir prevencija

Kai dermatomiozito eigoje nepaisoma, mirtingumas per pirmuosius 2 ligos vystymosi metus pasiekia 40%, daugiausia, dėl kvėpavimo raumenų ir virškinimo trakto kraujavimo. Su sunkiu ilgalaikiu dermatomiozito pobūdžiu susidaro kontraktai ir galūnių deformacijos, dėl kurių atsiranda negalia. Laiku intensyvus kortikosteroidų gydymas slopina ligos aktyvumą ir žymiai pagerina ilgalaikę prognozę.

Renginiai, užkirsti kelią dermatomiozito vystymuisi, neparengtas. Ambulatorinis reumatologo kontrolė yra viena iš antrinio dermatomiozito profilaktikos priemonių, kortikosteroidų palaikomoji terapija, reaguojančio jautrumo organizme sumažėjimas, židinio infekcijos sanitarizavimas.