Desmoidinis navikas

Desmoidinis navikas

Desmoidinis navikas – navikas, vystosi iš raumenų aponeurotinių struktūrų ir užima tarpinę padėtį tarp gerybinių ir piktybinių neoplazmų. Prastai aplinkinių audinių sudygsta, bet nesuteikia tolesnių metastazių. Gali atsirasti bet kurioje kūno vietoje, dažniau lokalizuojasi priekinėje pilvo sienoje, atgal ir pečių diržas. Tai tankus naviko formavimas, esanti raumenų stora arba susijusi su raumenimis. Su kraujagyslių progresavimu gali išaugti, kaulai, sąnariai ir vidaus organai. Diagnozė pagrįsta patikrinimais ir papildomais tyrimų duomenimis. Gydymas – operatyvi intervencija, spindulinis gydymas, chemoterapija.

Desmoidinis navikas

Desmoidinis navikas
Desmoidinis navikas (desmoid, desmojinė fibroma, raumenų aponeurozė fibromatozė) – retas jungiamojo audinio navikas, besivystantis iš fascių, raumenys, sausgyslės ir aponeurozės. Mikroskopiškai nėra piktybinių navikų požymių ir niekada neleidžia tolioms metastazėms, nors ir linkę į vietinį agresyvų augimą ir dažną pasikartojimą (dažnai pasikartoja), Todėl onkologai mano, kad desmoid yra sąlygiškai gerybinis navikas. Yra 0,03-0,16% iš visų navikų skaičiaus. B 64-84% atvejus veikia moterys.

Moterims desmojinis navikas dažniausiai pasitaiko antroje ar trečioje gyvenimo dešimtmetyje, 94 m% atvejai, nustatyti pacientams, kurie gimdo, 6 val% atvejai – neturi gimimo. Pacientėms vyrams desmoidą dažniau diagnozuojama vaikystėje ar paauglystėje. Po perversmo laikotarpiu vyrų atvejų skaičius smarkiai sumažėja. Paprastai pastebima lėta progresija. Desmojinių navikų diagnozę ir gydymą atlieka specialistai onkologijos srityje, dermatologija, chirurgija, traumatologija ir ortopedija.

Desmoid naviko priežastys ir patologija

Dezmoido naviko išsivystymo priežastys vis dar neaiškios. Kaip vienas iš labiausiai tikėtinų veiksnių, ekspertai laiko trauminį raumenų pažeidimą, raiščiai ir aponeurozės (įskaitant – gimdymo metu moterims). Be to, Tyrėjai atkreipia dėmesį į galimą desmojinio naviko sąsają su lytinių hormonų lygiu ir kai kuriais genetiniais sutrikimais. Pagal statistiką, Desmoid diagnozuojama 20 metų% pacientai, kenčia nuo šeimos adenomatozės – paveldima liga, dėl genetinės mutacijos.

Skaitykite taip pat  Polydactyly

Desmoidinis navikas yra tankus, kaip taisyklė, vienas mazgas, pluoštinė. Nugaros skauda pilka geltona spalva. Mikroskopinis desmojinių navikų tyrimas rodo kolageno skaidulų ryšulius, persipynę ir persipynę. Aptiktos brandžios fibroblastos ir fibroblastai. Mitozės yra labai reti. Nagrinėjant vizualiai nepakitusius aplinkinius audinius, išnaikinta kartu su neoplazmu, gali būti aptikti mikroskopiniai naviko elementai.

Desmoido naviko simptomai

Desmojinis navikas gali išsivystyti bet kurioje kūno dalyje, tačiau dažniausiai yra pilvo sienelės priekiniame paviršiuje. Gana dažnai pasitaikančių lokalizacijų skaičius taip pat apima ir nugaros ir pečių diržo sritį. Ant krūtinės, Viršutinės ir apatinės galūnių desmojinės navikai atsiranda retai, tačiau, tokie navikai turi ypatingą reikšmę, kaip dažnai šalia kaulų ir sąnarių, intymūs, prisukti prie artimiausių formacijų arba daiginti, pažeidžiamas sąnarių judrumas, stiprumas ir kaulų stiprumas.

Dezmoido navikai ant rankų ir kojų visada lokalizuojasi ant liekančiojo galūnės paviršiaus. Atsižvelgiant į audinių pažeidimo ypatybes, yra keturi klinikiniai nepakankamumo desmojinių navikų tipai: vienkartinis mazgas su aplinkos spenio pažeidimu, vienas mazgas su fascinių apvalkalų pažeidimu visoje, skirtingi mazgai skirtingose ​​kūno dalyse ir piktybinis degeneracijos išnykimas – navikų transformacija į desmojidinę sarkomą.

Kartu su pilvo pūtimu, pilvo pūtimu ir pilvo pūsleliniais augliais, kuris gali būti plonosios žarnos žarnae, retroperitoninėje erdvėje, dusulys ir šlapimo pūslė. Tokios neoplazmos yra aptiktos rečiau nei periferiniai priekinės pilvo sienos desmodai ir dezmoidai. Desmoidiniai navikai silpnaproze dažnai derinami su šeimos adenomatozė. Ligos simptomai priklauso nuo naviko vietos ir dydžio, ar netoliese esančių organų ir audinių sudygimas yra ar nėra.

Dėl desmojinio naviko, pasižyminčio lėtu augimu ir oligosimptomatiniu. Liga gali pasireikšti dideliais desmeidiniais navikais. Su sąnarių užkietėjimu galima sudygti, per kaulų daigumą – patologiniai lūžiai, per vidaus organų daigumą – šių organų disfunkcija. Atliekant išorinį tyrimą atskleidė, kad tankus sėdimasis navikas yra apvalios arba ovalios formos, turinčios lygų paviršių, esančios raumenų storyje arba susietos su raumenimis ir raiščiais.

Skaitykite taip pat  Gerybiniai kasos navikai

Dezmoido naviko diagnostika ir gydymas

Diagnozė nustatoma remiantis patikrinimu, instrumentiniai tyrimo duomenys ir biopsijos rezultatai. Pacientai, kurių desmojinis navikas siunčiamas ultragarsu, CT ir MRT. Labiausiai informatyvus tyrimo metodas, leidžianti nustatyti naviko ribas ir jo invazijos laipsnį į aplinkinius audinius, yra magnetinio rezonanso vaizdavimas. Jei būtina, nurodykite kraujagyslių angiografiją ir kitus tyrimus. Su kraujagyslių sudygimu, nervus, vidaus organų ir kaulų struktūras, gali tekti konsultuotis su kraujagyslių chirurgu, neurologas, pilvo chirurgas, krūtinės chirurgas, traumatologas, ortopedas ir kiti specialistai.

Atsižvelgiant į didelę desmojinių navikų pasikartojimo tikimybę, pageidautina derinti gydymą, įskaitant operacijas ir radiacinę terapiją. Kai kuriais atvejais naudojama chemoterapija ir hormonų terapija. Pasak įvairių šaltinių, desmojiniai augliai atsinaujina 70-90 m% atvejai po chirurginio gydymo, naudojamas kaip monometrija. Kombinuotas gydymas gali žymiai sumažinti recidyvų dažnį.

Operacija turėtų būti kuo radikali. Jei yra vienas mazgas, jis pašalinamas kartu su paveikta fascija ir aplinkiniais raumenimis. Su desmojinio naviko plitimo fascinės makšties ištraukiama fascija. Kai kaulų struktūros auga, kortiko plokštelė pašalinama arba kaulo audinys nugarinamas. Su vidaus organų nugalėjimu, laivų artumas ir nervų operacijos taktika nustatoma atskirai.

Išskyrus daugybę audinių su dideliais desmeidiniais navikais, susidaro defektai. Jei įmanoma, šie defektai pašalinami iškart po pašalinimo naviko, atlieka vietines plastikas, naudojant kaulų autotransplantacijas ir homotransplantacijas ir t. d. Kai kuriais atvejais plastinė chirurgija atliekama ilguoju laikotarpiu. Jei paveikiama arti galūnių sąnarys, gali prireikti pakeisti endoprotezą. Su keliais desmeidiniais navikais, žingsnis po žingsnio chirurginis gydymas parodomas ypač radikaliai pašalinant aplinkinius audinius, nes tokiems neoplazmams pasireiškia padidėjusi tendencija pasikartoti.

Priešoperacinė ir pooperacinė spindulinė terapija skirta suaugusiems pacientams, sergantiems desmeidiniu naviku. Metodo trūkumas yra ryškus audinių pokyčiams po radiacijos. Trofiniai sutrikimai ir dideli randai, atsiranda po radioterapijos, gali pasunkėti rehirurginis gydymas pasikartojimo atveju. Vaikų ligonių gydymo procese radioterapija nenaudojama dėl galimo ankstyvojo kaulų augimo zonų uždarymo radiacijos srityje. Kai desmoyidiniai navikai daro operaciją priešoperaciniu ir pooperaciniu vaistiniu preparatu. Pacientai nustatė mažas citostatikos ir antiestrogeninių vaistų dozes. Desmojinių navikų gydymo trukmė gali būti iki 2 metų ar ilgiau.

Skaitykite taip pat  Kvėpavimo sutrikimų sindromas

Kombinuotojo gydymo prognozė, įskaitant chirurginę operaciją ir spindulinę terapiją arba chirurginę operaciją ir chemoteraginį gydymą, santykinai palanki. Recidyvas nustatytas 10-15 val% sergantis, paprastai – per 3 metus po desmoyidinio naviko pašalinimo. Dažniausiai atsinaujina desmodai, esantis pėdos ir apatinės dalies srityje. Distantinės metastazės nesudaro. Mirtinas baigtis yra įmanomas su gyvybiškai svarbių organų sudygimu, paprastai – galvos smegenų auglio viduje vieta, kaklas, pilvas ir krūtinė.