Eisenmenger kompleksas

Eisenmenger kompleksas – sudėtinga įgimta širdies liga, įskaitant skilvelių pertvaros defektą, aortos dekstropozicija ir dešiniojo skilvelio hipertrofija. Eisenmengerio komplekso simptomus vaizduoja nuovargis su maža fizine jėga, bendras silpnumas, cianozė, dusulys, hemoptysis, kraujavimas iš nosies. Diagnozuojant Eisenmenger kompleksą, atsižvelgiama į EKG duomenis, fonokardiografija, radiografija, echokardiografija, širdies kateterizacija. Eisenmengerio komplekso gydymas – VSD ir aortos korekcijos uždarymas.

• Eisenmengerio komplekso priežastys ir patogenezė
• Eisenmenger komplekso simptomai
• Eisenmengerio komplekso diagnostika
• Eisenmenger kompleksinis gydymas
• Eisenmenger sudėtinga prognozė

Eisenmenger kompleksas

Eisenmenger kompleksas – sudėtinga įgimta širdies anomalija, būdingas didelis ir platus skilvelio pertvaros defektas (1,5—3 cm), aortos išsiskyrimas iš abiejų skilvelių (aortos dekstropozicija, «raitelio aortos»), dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofija. Pavadinimo pavadinimas yra susijęs su vokiečių gydytojo pavadinimu (V. Eisenmenger), kurie pirmą kartą aprašė šią anomaliją.

Įgimtos širdies defektų struktūroje Eisenmenger kompleksas yra 3-4%; ir tarp pacientų, turinčių tarpkultūrinės pertvaros defektą, pasireiškia 10 metų% atvejais. Skirtingai nuo Fallot tetrado, su Eisenmenger kompleksu nėra plaučių arterijos stenozės.

Kardiologijos, išskirtinio komplekso ir Eisenmengerio sindromo. Terminas «sindromas» naudojamas simptomų kompleksui nurodyti, atsiradusius dėl netaisytų širdies defektų, atsiradus dešiniojo kairiojo kraujo manevravimui (skilvelio pertvaros defektas, prieširdžių pertvaros defektas, atrioventrikulinė komunikacija, bendras arterinis kamienas, didelių laivų perkėlimas).

Eisenmengerio komplekso priežastys ir patogenezė

Galimos Eisenmenger komplekso susidarymo priežastys yra panašios į kitų CHD vystymosi priežastis ir apima paveldimą polinkį, poveikį vaisiui kenksmingiems cheminiams ir fiziniams veiksniams (toksiški vaistai, sunkiųjų metalų junginiai, vibracijos, spinduliuotės, elektromagnetinės ir jonizuojančiosios spinduliuotės), nėščios ligos (virusinė, endokrininė, gestacinių komplikacijų) ir pr.

Anatominiai sutrikimai, „Eisenmenger“ komplekse, sukelti sunkius hemodinaminius sutrikimus. Platus tarpkultūrinės pertvaros defektas arba jo trūkumas, taip pat aortos poslinkis į dešinę, sukelia venoarterialinį šuntą ir aortos įsiskverbimą, mažas deguonies kiekis kraujyje, iš abiejų skilvelių. Eisenmenger kompleksą lydi padidėjęs spaudimas plaučių arterijoje, kuris gali būti lygus arba netgi viršyti aortos slėgį, sukelia priesapiliarų spazmą ir plaučių hipertenziją. Laikui bėgant plaučių kraujagyslių sienelės žymiai sutirštės, sukelia deguonies difuzijos iš alveolių sutrikimus.

Yra «balta» Eisenmenger kompleksas, kai iš kairiojo skilvelio į dešinę išsiskiria arterioveninis kraujas (be cianozės), ir «mėlyna», pakeitus šuntų kryptį ir cianozės išvaizdą.

Eisenmenger komplekso simptomai

Ankstyvoje vaikystėje, scenoje «balta» atvirkščiai, Eisenmenger kompleksas vyksta be sunkių simptomų, fizinis vaikų vystymasis nekenkia. Su dešiniuoju kairiuoju kraujo išsiskyrimu atsiranda atsparus cianozė, dusulys, sumažinti fizinio ištvermės slenkstį, širdies plakimas, aritmija, krūtinės skausmas (krūtinės angina), bendras silpnumas, nuovargis. Norint sumažinti dusulio sunkumą, pacientai paprastai yra priversti laikytis pozicijos «girgždėjimas».

Tipiški dažni galvos skausmai, sinchroninės būsenos, kraujavimas, hemoptysis. Kai kairysis pasikartojantis nervas yra suspaustas išsiplėtusia plaučių arterija, išsivysto disfonija. Su Eisenmenger kompleksu dažnai randama stuburo deformacija, krūtinė («širdies kupra»), pirštai («būgno lazdelės»). Jai būdingas polinkis į kvėpavimo takų ligas: pacientams dažnai pasireiškia bronchitas ir pneumonija.

Bakterinis endokarditas yra dažna Eisenmenger komplekso komplikacija, plaučių kraujavimas, tromboembolija, plaučių infarktas. Pacientai, kenčia nuo Eisenmenger komplekso, be gydymo paprastai gyvena ne daugiau kaip 20-30 metų ir miršta dėl širdies nepakankamumo.

Eisenmengerio komplekso diagnostika

Atlikus tyrimą, paaiškėjo odos cianozė, lūpos, nasolabialiniai raukšlės, nagai; širdies kupra, rackle ant kairiojo krūtinkaulio į priekinį regioną. Auskultacija nustatoma plaučių arterijos II tono tonu, bendras sistolinis murmumas per širdies regioną, būdingas simptomas «katės purr»; plaučių arterijos vožtuvų nepakankamumo atveju – diastolinis apsisukimas. Klausantis specifinio systolodiastolinio triukšmo gali pasireikšti aortos kanalo skilimas, dažnai kartu su „Eisenmenger“ kompleksu. Fonokardiografija atliekama siekiant tiksliau atskirti tonus ir širdies garsus.

Plaučių arterijos išsipūtimas atskleidžia plaučių rentgenogramą, šaknų pulsavimas ir geltonoji širdies forma. EKG pokyčiams būdingas P bangos padidėjimas II ir III standarto ląstelėse ir dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymiai.

Bandant širdies ertmes, į plaučių arteriją galima laisvai įterpti kateterį: tai lemia aukštas slėgis, pasiekė 60—100 mm Hg. g. Kraujo dujų sudėties tyrimas kairiajame skiltyje arba aortoje patvirtina veninio kraujo pridedamą prie arterijos. Eisenmengerio galinėje stadijoje pasireiškia pažymėta policitemija.

Eisenmenger komplekso diferencinė diagnostika atliekama su kitais širdies defektais: plaučių arterijos stenozė, tarpinės ir interatrialinės pertvaros defektai, ne arterinis kraujo tekėjimas (Botallova) kanalas, Fallo Notepad.

Eisenmenger kompleksinis gydymas

Sėkminga Eisenmenger komplekso prognozė yra įmanoma tik laiku atliekant širdies operaciją, prieš pradedant nuolatinę plaučių kraujotakos ir cianozės hipertenziją.

Eisenmenger komplekso chirurginis gydymas apima skilvelio pertvaros defekto uždarymą ir neįprastos aortos iškrovos pašalinimą. Tokiais atvejais beveik visada reikalingas aortos vožtuvo keitimas. Eisenmengerio komplekso chirurginis gydymas yra sudėtingas ir jį lydi didelis intraoperacinis mirtingumas. Kai kuriais atvejais kreipkitės į paliatyvią chirurgiją, plaučių arterijos manžetės susiaurėjimas, siekiant sumažinti plaučių hipertenziją.

Konservatyvi terapija Eisenmenger komplekse yra simptominė ir siekiama pagerinti miokardo pumpavimo funkciją, mažos apskritimo hipertenzijos mažinimas, širdies nepakankamumo simptomų mažinimas. Jis atliekamas priešoperacinio preparato ruošimo stadijoje arba, kai chirurgija yra kontraindikuotina.

Eisenmenger sudėtinga prognozė

Eisenmengerio komplekso prognozę lemia cianozės vystymosi laikas – paprastai po to pacientai gyvena ne ilgiau kaip 10 metų. Bendra gyvenimo trukmė yra 20-30 metų.

„Eisenmenger“ kompleksas yra medicininė abortų indikacija, gali sukelti motinos mirtį. Natūrali nėštumo eiga dažnai baigiasi spontanišku abortu ir priešlaikiniu gimdymu; tik pavieniai pranešimai apie sėkmingą nėštumo pabaigą.