Encephalocele

Encephalocele – kaukolės ir smegenų anomalijos, dėl to, kad dalis medulio yra už galvutės, dėl kaulų defekto. Parodyta matoma iškyša kaulų sankryžoje, kartu su įvairiais simptomais, priklausomai nuo dydžio ir vietos. Galimi traukuliai, hidrocefalija, likerija, regos sutrikimai, psichikos atsilikimo požymiai. Encefalocelės diagnozė yra pagrįsta klinikiniu vaizdu apie vystymosi sutrikimus, kai juos patvirtina CT ir MRT rezultatai. Operacinis gydymas, išvarža pašalinama ir kaulo defektas yra uždarytas.

• Encefalocelės priežastys ir klasifikacija
• Encefalocelės simptomai
• Encefalocelio diagnostika ir gydymas

Encephalocele

Encephalocele – įgimta liga, kuri istoriškai priklausė smegenų išvaržų grupei, įskaitant meningomielocelę ir encefalocistocelę. Tačiau vėliau patologijos išvarža buvo paneigta, kaip išvarža pati savaime apima tinkamai išsivysčiusių audinių išsikišimą, ir encefalocelės atveju meduliai turi struktūrinių defektų. Anomalija pasireiškia 1 atveju per 4000-5000 naujagimių, tai yra gana retai. Encefalocelės prognozė priklauso nuo patologijos sunkumo. Defektas dažnai yra daugkartinis, šiuo atveju net sėkmingas chirurginis gydymas neleidžia kompensuoti dėl psichikos atsilikimo ar nuolatinio hidrocefalijos atsiradusių pažeidimų. Ligos gydymas ir toliau vystomas.

Encefalocelės priežastys ir klasifikacija

Encephalocele yra smegenų vystymosi sutrikimas, kurios priežastis tampa teratogeninių veiksnių poveikiu ankstyvajam nėštumui. Teisingas galvos smegenų ir membranų pažeidimas gali būti gimdos infekcijos, tiesioginis toksiškas poveikis vaisiui (alkoholio ir narkotikų vartojimas, rūkymas, įvairius vaistus), lėtinė hipoksija ir t. d. Paveldimumas vaidina svarbų vaidmenį. Tai ypač pasakytina apie įgimtus sindromus, dalis klinikinio paveikslėlio yra encefalocelis. Šios patologijos apima, Pavyzdžiui, Mekkel-Gruberio sindromas, įskaitant mikrocefaliją, mikroftalmija ir kiti defektai.

Galimas priekinis ir galinis lokalizavimas. Priekinės encefalocelės, esančios tarp priekinio ir nosies kaulo, kartais išsipūtimas eina per vidinį orbitos kraštą. Galinės formacijos, savo ruožtu, į viršutinę ir apatinę pakaušio tuberkulio dalį. Taip pat yra bazinių encefalocelių. Jų dažnis neviršija 1,5%, tačiau jie kelia didžiausią pavojų dėl nepaaiškintos klinikos ir sunkumų diagnozuojant. Praktinėje pediatrijos diagnozėje, kaip taisyklė, apima konkrečius kaulus, tarp kurių yra iškyša, Pavyzdžiui, temporo-spenoidinis, naso-orbitinė encefalocelė ir t. d.

Encefalocelės simptomai

Klinikiniai pasireiškimai yra labai įvairūs dėl įvairių dydžių ir lokalizacijos. Švietimą reprezentuoja išsipūtęs apvali forma ir minkšta elastinga konsistencija, visada yra vidurinėje linijoje ant kaukolės kaulų sankryžos. Viršutinė oda nekinta, bet dažniau galite pastebėti cicatricial deformaciją arba retinimą ir cianozę. Dideli encefaloceliai kartais svyruoja ir pulsuoja, ką galima aptikti kaip pediatrą, taip ir vaiko tėvai. Kartais pulsacija ir spalvos pasikeitimas atsiranda tik įtempiant ir verkiant, bet ne poilsio metu.

Su priekiniu encefaloceliu gali būti sunku kvėpuoti, likerija. Visada yra tikrasis hipertelorizmas, tai yra atstumas tarp orbitų, kurie dažnai lydimi regėjimo sutrikimų. Padidėjęs ir suplotas nosies pertvaros, pastebimas jo perėjimas į sveiką pusę. Okulipitalinės sudėties neurologiniai simptomai yra labiau būdingi, priepuoliai ir vėlesni vystymosi procesai, kadangi tokiu lokalizavimu išsikišimas gali pasiekti didelius dydžius ir tai reiškia didesnį medulio kiekį. Dėl tos pačios priežasties, galinės smegenų išvaržos dažnai yra derinamos su mikrocefalija.

Encefalocelio diagnostika ir gydymas

Pirminė diagnozė yra įmanoma pirmomis vaiko gyvenimo dienomis ir valandomis, kadangi švietimas yra vizualizuojamas iš karto po gimimo. Bet koks į augimą panašus išsikišimas iš pradžių yra laikomas encefaloceliu, po kurio seka diferencinė diagnozė. Dažniausiai reikia atmesti polipus ir angiomas. Diagnozė paaiškinama remiantis CT ir MRI duomenimis, atlikdami serijos fotografijas, patvirtindamas kaulo defekto buvimą ir smegenų audinio buvimą išsikišime. Skaidrus (transliacija) leidžia įtarti, kad atsiranda nervų audinys. Be to, netgi lengvas slėgis sukelia paciento nerimą dėl staigaus intrakranijinio spaudimo padidėjimo.

Gydymas taikomas tik. Operacijos skubumą lemia vaiko būklė. Dažniausiai intervencija šalinti encefalocelę planuojama 3 metų amžiaus. Šis laikotarpis yra būtinas, stebėti smegenų raidą, įskaitant plotą iškyšos sudėtyje. Be to, šio laiko vaikas jau yra pakankamai stiprus, saugiai išlaikyti tokią sudėtingą operaciją. Kontraindikacijos yra padidėjęs intrakranijinis spaudimas, sunkių psichikos ir neurologinių sutrikimų. Odos retinimas per encefalocelį, atvirkščiai, yra skubios chirurginės intervencijos indikacija.

Operacija vykdoma dviem etapais. Pirma, kaulų defektas yra uždarytas ir kojelė yra išjungta. Ankstyvame amžiuje kaukolės skylė gali būti uždaryta periosteum flap, su vėlesnėmis operacijomis (vyresni nei 3 metų) kaulų transplantatas. Antrasis operacijos etapas – paviršutiniškai išlikusios likusios išvaržos dalies kosmetikos išpjaustymas. Atliekamas per 15-20 dienų po pirmojo etapo (3–6 mėnesiai, kai patenka į vidų). Operacijos taktika kiekvienu atveju nustatoma priklausomai nuo smegenų audinio dalyvavimo encefalocelyje laipsnio.

Encefalocelės prognozė ir prevencija

Rezultatas yra palankesnis mažų išvaržų atveju, ypač priekyje. Auskarų išvarža, didelį kiekį medulla, taip pat neveiksminga bazinė išvarža žymiai pablogina prognozę. Dviejų etapų operacija ankstyvame amžiuje lemia gydymą, vis dėlto, beveik 100% vaikai po intervencijos turi neuro-psichologinės raidos atsilikimą. Galimas skirtingo sunkumo psichinis atsilikimas. Pagrindinės pooperacinės komplikacijos yra likeris ir didėjanti intrakranijinė hipertenzija. Ateityje tai gali sukelti infekcinių procesų vystymąsi. Mažiausiai palanki prognozė – sindrominės formos, įskaitant daugialypius apsigimimus, dažnai nesuderinama su gyvenimu. Encefalocelės profilaktika yra įmanoma tik prieš gimdymą.