Epilepsijos encefalopatija vaikams

Epilepsijos encefalopatija vaikams – progresuojantis pažinimo funkcijų sutrikimas epilepsijos proceso metu. Išreikštas pažinimo trūkumais, elgesio funkcijas, neurologiniai sutrikimai. Kompleksinė diagnostika, apima neurologo ir psichiatro klinikinį tyrimą, encefalografija, tomografija, Doplerio smegenų ultragarsas, psichodiagnostinis atminties tyrimas, mąstymas, intelektas, laboratorinių tyrimų serija. Gydymas atliekamas su vaistais nuo epilepsijos, nootropika, vazodilatatoriai, raminamieji.

• Vaikų epilepsijos encefalopatijos priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Epilepsijos encefalopatijos simptomai vaikams
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Epilepsijos encefalopatijos gydymas vaikams
• Prognozė ir prevencija

Epilepsijos encefalopatija vaikams

Terminas «encefalopatija» kilęs iš graikų kalbos, reiškia «liga, smegenų kančia». Organinių pažeidimų įvairioms jo dalims epilepsijos metu sukelia intensyvūs nerviniai išleidimai – per didelė bioelektrinė veikla. Epilepsijos encefalopatija (EE) paprastai diagnozuojama vaikams per pirmuosius gyvenimo mėnesius, paplitimas paprastai yra mažas, dažnis neviršija 0,05%. Epidemiologinius duomenis apie sunkius sindromus iškreipia ankstyvas pacientų mirtingumas. Berniukų dažnis yra nuolat didesnis – 60-66%. Ar ikimokyklinio amžiaus vaikai, paaugliai ir suaugusieji EE retai vystosi.

Vaikų epilepsijos encefalopatijos priežastys

Epilepsijos organiniai smegenų pažeidimai atsiranda dėl paveldimų ir anamnezinių veiksnių. Patologijos priežastys:

• Genetiniai pokyčiai. Atskiros ligos formos susidaro su genų mutacijomis, chromosomų anomalijos (Pavyzdžiui, su Angelmano sindromu).
• Metaboliniai pokyčiai. Įgimtos medžiagų apykaitos sutrikimai, energijos vartojimo efektyvumą, yra ne ketinė hiperglikemija, metilmalono acidurija, ksantino dehidrogenazės trūkumas, Zellweger sindromas, propioninė acidemija, D-glicerino acidurija.
• Smegenų navikas. Kai kurie navikai turi epilepsijos potencialą, dalyvauja formuojant traukulius (Pavyzdžiui, hipotalaminė hamartoma).
• Centrinės nervų sistemos sutrikimai. EE atsiranda hemimegalephalus fone, parencepalija, Ecardi sindromas, įgimtas stiebo korpusų nebuvimas, smegenų disgenesis, židinio žievės displazija.
• Smegenų pažeidimas. Prenatalinės CNS pažeidimas, nataliniu ir postnataliniu laikotarpiu – vaikų epilepsijos encefalopatijos priežastis.

Rizikos veiksniai, lemiantys EE vystymąsi, yra patologiniai procesai nėštumo metu (infekcijos, apsinuodijimas, traumų), sudėtingas darbas, atsodinimas ir vaisiaus požeminis atsodinimas, epilepsija su artimaisiais, galvos traumos.

Patogenezė

Progresyvus kognityvinis ir neuropsichologinis epilepsijos encefalopatijos pablogėjimas vaikams yra susijęs su agresyviu ictal ir elektriniu epileptogeniniu poveikiu smegenų brendimo laikotarpiu. Jo intensyvumą lemia smegenų brendimo etapas, debiutinis amžius. Naujagimiams EEG anomalijos yra atstovaujamos blykstės slopinimu, kūdikiams – gipsaritmija, mažiems vaikams – apibendrinti lėtai bangų išleidimai.

Efektyvumą kairiajame pusrutulyje atspindi kalbos funkcijų pokyčiai – diagnozuojama afazija, agrafia, akculija, alexija, kalbos dispersija. Dalyvavimas patologiniame dešiniojo pusrutulio procese pasireiškia agnozija, kalbėjimo monotonija, skurdas, sąnarių sutrikimai. Veikla orbitoje, cingular srityse, medianinės struktūros sudaro elgesio nuokrypius – autizmo, agresyvios apraiškos, mutizmas. Patologiniai emocijų pokyčiai, specifinė atmintis vyksta, kai židiniai yra hipokampo struktūroje, amygdala.

Klasifikacija

Epilepsijos encefalopatija vaikams yra klasifikuojama pagal kurso pobūdį ir klinikinio vaizdo ypatybes. Yra dviejų tipų patologijos – I ir II.

Epilepsijos encefalopatija I pasižymi progresyviais kalbos sutrikimais, intelektas, kognityvinės ir motorinės funkcijos, elgesio nukrypimai, emocijų. Kartu su epilepsijos priepuoliais, atsiranda tokiuose sindromuose:

• Drave sindromas. Sunkios kūdikystės miokloninės epilepsija. Jis pasireiškia ankstyvosiose kūdikių febrilinėse kloninėse konvulsijose, miokloniniai ir sudėtingi židiniai, netipiški nebuvimai.
• Ankstyvoji miokloninė encefalopatija. Išpuolį lydi chaotiškas mioklonas, po to atliekami paprasti fokusiniai priepuoliai ir toniniai epilepsijos spazmai.
• Lėtas miego epilepsija. Jiems būdingi židiniai naktiniai motoriniai išpuoliai, sudėtingų nebuvimų, atoninis, kloniniai arba generalizuoti toniniai-kloniniai traukuliai.
• Hipotalaminė epilepsija. Stebėtas tonikas, atoninis, toninis-kloninis absansa, sąmonės sutrikimai, nemotyvuotas juokas, mažiau verkia.
• Landau-Kleffner sindromas. Nustatyta žodinė klausos agnozija, afazija, mutizmas.
• Lennox-Gasto sindromas. Pažymėtas atonas, tonikas, netipiški nebuvimai. Pusė laiko – epilepsijos statusas.
• Miokloninė būsena ne progresuojančioje encefalopatijoje. Mioklonijos yra chaotiškos, nebuvimo laikotarpiais jie tampa ritmiški, sinchroniškai.
• Otaharos sindromas. Tonų spazmai vyrauja (vienas, grupes). Trečdaliu atvejų atsiranda chaotiškų židinio motorinių kloninių traukulių, hemikonvulsijos.
• Vakarų sindromas. Jį apibūdina kūdikių spazmai (grupes), lydi verkimas.

Kai epilepsijos encefalopatija II priklauso nuo emocinių ir elgesio pažeidimų, pažinimo sfera. Yra greitas nuovargis, agresyvumas, sumažintas našumas, sunku susikaupti. Epilepsijos priepuoliai nėra.

Epilepsijos encefalopatijos simptomai vaikams

Vaikų klinikinį vaizdą atspindi psichikos ir elgesio sutrikimų spektras, neuropsichologiniai sutrikimai, būdingas organinių smegenų pažeidimams neurologinėse ligose. Encefalopatiniai požymiai yra specifiniai, priklauso nuo sergančio vaiko amžiaus. Pirmaisiais gyvenimo metais vaikų nerimas, kaprizingumas, priežastinis smurtas ar aštrumas. Reakcijos į besikeičiantį apšvietimą, garsas, nuostatos yra nepakankamos. Vaikai dažnai sumušė, nesugeba čiulpia, blogai miegoti. Netolygus širdies plakimas, padidėjo raumenų tonusas.

Ikimokyklinio amžiaus vaikai kenčia nuo miego sutrikimų, intensyvūs galvos skausmai. Išlaikomas didelis raumenų tonusas, išsivysto alpimas. Emocinis-polinkis sferai būdingas netikrumas, nuotaikos svyravimai, pykčio bruožai. Vaikai greitai pavargsta, turite problemų prisimindami, sunku keisti dėmesį. Atsiranda pirmieji psichinio standumo požymiai. Kognityvinio trūkumo simptomai yra pilnai išvystyti mokyklinio amžiaus. Nustatomas įsiminimo funkcijos nustatymas, mokytis naujos informacijos. Mąstymo lankstumo stoka pasireiškia prisitaikymo sunkumais, intelektinis deficitas. Išlieka sąmonės sutrikimai, galvos skausmas, galvos svaigimas. Epileptoido asmenybės tipas susidaro su dirglumu, nebuvimas, depresijos sąlygomis.

Komplikacijos

Epilepsijos encefalopatija vaikams sukelia motorinių sutrikimų, fizinis, kalbos ir psichikos sfera. Progresuojančias formas komplikuoja demencija, oligofrenija, hidrocefalija, smegenų paralyžius, psichozė, afektiniai sutrikimai, psichopatologiniai asmenybės pokyčiai. Vaikai neužvaldo mokyklos mokymo programos, socialiai netinkamai pritaikytas, reikia priežiūros. Ankstyva diagnozė ir tinkamas gydymas sumažina komplikacijų tikimybę, pacientai gali mokytis įprastinėje mokykloje, encefalopatija baigiasi minimalaus smegenų disfunkcijos formavimu.

Diagnostika

Epilepsijos encefalopatijos diagnozė vaikams – sudėtingas tyrimas. Naudota klinikinė, laboratoriniai ir instrumentiniai metodai:

• Neurologo tyrimas. Specialistas paaiškina skundus, rinkti istoriją, įvertina patologinių ir normalių refleksų susidarymą, jų simetrija, motorinis koordinavimas.
• EEG, MRT, USDG. Instrumentiniai tyrimai leidžia išsamiai ištirti struktūrą, veikimą, kraujo aprūpinimas smegenyse, atskleisti epiacityvumą.
• Pokalbis su psichiatru. Tyrimo metu specialistas nustato organinių simptomų komplekso buvimą, elgesio pobūdį ir sunkumą, emocinis, pažinimo sutrikimas.
• Psichologinis testavimas. Pažintiniai tyrimai, emocinė ir asmeninė sfera, rodoma 4-5 metų vaikams. Psichologas naudoja patopsichologinius tyrimus, projektinius metodus, klausimynai.
• Laboratoriniai tyrimai. Analizės atliekamos siekiant nustatyti EE priežastį, sindromo apibrėžimai. Metaboliniai tyrimai atliekami, autoantikūnų aptikimas.

Epilepsijos encefalopatijų diferencinė diagnostika pagrįsta instrumentinių smegenų tyrimų rezultatais. Būdingas epiactyvumo buvimas, jos ryšys su klinikiniais požymiais, antikonvulsantų vartojimo pagerėjimas (dėl daugelio ligų formų).

Epilepsijos encefalopatijos gydymas vaikams

Gydymas pasirenkamas individualiai, priklauso nuo daugelio veiksnių – vaiko amžius, epilepsija, priežastys. Specifinė terapija grindžiama vaistų vartojimu. Naudojamos šios vaistų grupės:

• Antiepilepsiniai vaistai. Skatinti raumenų atsipalaidavimą, pirminių ir antrinių generalizuotų traukulių priepuolių pašalinimas.
• Tranquilizers. Sumažinti jaudrumą, veiksmingas mažiems priepuoliams.
• Nootropika. Skatinti nervinių audinių aktyvumą, pagerinti atminties plėtrą, dėmesį.
• Vasodiliatorių vaistai. Optimizuokite kraujotaką, inervacija smegenyse.
• Amino rūgštys, vitaminų. Stabilizuoti nervų audinio metabolinius procesus.
• Sedatyvai. Naudojamas emociniams sutrikimams ištaisyti.

Vaistų terapijos priedas yra kognityvinių funkcijų psicho-korekcija, kalbos terapijos klases, masažas, terapinė fizinė kultūra. Integruotas požiūris leidžia sustabdyti pagrindinius epilepsijos simptomus, pašalinti komplikacijas (kalba, intelektualus, variklis).

Prognozė ir prevencija

Prognozę lemia ligos forma, laiku diagnozuoti ir gydyti. Labiausiai palankus rezultatas pastebėtas epilepsijos encefalopatijoje II, epilepsija su nuolatiniu lėtos miego bangomis: remisija, pažinimo gebėjimai gerėja, elgesio ir emociniai sutrikimai silpnėja, pasiekė priimtiną socialinio prisitaikymo lygį. Epilepsijos encefalopatijos prevencija yra sudėtinga, kaip liga išsivysto labai anksti. Sumažinti epilepsijos tikimybę leidžia kruopščiai paruošti ir valdyti nėštumą: genetinių anomalijų rizikos apskaičiavimas, gydyti būsimas motinos ligas, rūkyti, gerti alkoholį.