Extraorganinės retroperitoninės navikai

Extraorganinės retroperitoninės navikai – piktybinių ir gerybinių mezoderminių navikų grupė, neurogeninės ir embriogeninės kilmės, lokalizuota uždegiminė erdvė. Apibūdinamas ilgalaikiu asimptomumu. Su dideliais retroperitoniniais navikais pastebimi dispepsiniai sutrikimai, šlapinimosi sutrikimai, dusulys, neurologiniai simptomai ir apatinės galūnės edema. Vėlyvose stadijose esant piktybiniams pažeidimams aptiktos vėžio apsinuodijimo požymiai. Diagnozė nustatoma remiantis CT duomenimis, MRT, Ultragarsas, biopsija ir kiti tyrimai. Gydymas – operacija, radioterapija, chemoterapija.

• Retroperitoninių navikų klasifikacija
• Retroperitoninių navikų priežastys
• Retroperitoninių navikų simptomai
• Retroperitoninių navikų diagnozė
• Retroperitoninių navikų gydymas ir prognozė

Extraorganinės retroperitoninės navikai

Extraorganinės retroperitoninės navikai – naujagimių grupė, kilę iš retroperitoninės erdvės audinių, įskaitant iš riebalų, raumeningas, jungiamojo ir nervų audinio, limfmazgiai, limfinės ir kraujagyslės bei embrioniniai elementai. Retroperitoninių navikų grupė neapima organų onkologinių procesų, įsikūrusi šioje vietoje, taip pat metastazavusių retroperitoninių limfmazgių pažeidimai kitų vietovių navikose. Tokių heterogeninių ligų derinimas prie vienos grupės yra panašios klinikinės eigos ypatybės, bendri diagnozavimo ir gydymo metodai.

Retroperitoniniai navikai gali būti tokie piktybiniai, toks gerybiškas. Retas, pagal įvairius duomenų diapazonus nuo 0,03 iki 0,3% nuo bendro onkologinių ligų skaičiaus. Kai kurie ekspertai siūlo, kad šis skaičius yra nepakankamai įvertinamas dėl diagnozavimo sunkumų nustatant šią patologiją. Rasta daugiausia 50 metų ir vyresni. Abi lyties kenčia vienodai dažnai. Gydymą atlieka specialistai onkologijos srityje, Neurologija ir kraujagyslių chirurgija.

Retroperitoninių navikų klasifikacija

Retroperitonealinė erdvė yra tarpas tarp nugaros skausmo pilvo, diafragma, nugaros raumenys, stuburo ir raumenys, pamušalas dubens apačioje. Kasoje yra lokalizuota šioje anatominėje zonoje, inkstai, antinksčiai, riešutai, dalis dvylikapirštės žarnos ir storosios žarnos dalies. Erdvė tarp organų yra užpildyta pluoštu, kurioje yra nervinis tinklelis, limfmazgiai, limfos ir kraujagysles. Užpakalinė ląsteliena yra suskirstyta į keletą sekcijų fascia.

Nebranduoliniai navikai yra bet kokie mazgai, esančios šioje vietoje, išskyrus neoplasmus, kilę iš minėtųjų organų, taip pat metastazavusius limfmazgių ir navikų pažeidimus, progresuojanti uždegiminė erdvė iš kitų anatominių zonų (Pavyzdžiui, iš pilvo ertmės). Populiariausi retroperitoninių navikų klasifikacija, sukurta Akkermann 1954 m, neoplazijų histogenezės ypatybės. Pagal šią klasifikaciją yra tokių trijų didelių tokių navikų pogrupių: mezoderminis, neurogeninis ir gaunamas iš embrioninių audinių elementų.

Mezoderminiai retroperitoniniai navikai:

• Kilęs iš riebalinio audinio: lipomas (gerybingas) ir liposarkoma (piktybinis).
• Kilęs iš lygiųjų raumenų audinių: leiomyoma (gerybingas) ir leiomyosarcoma (piktybinis).
• Išvestas iš pertvarintų raumenų audinių: rabdomiomos (gerybingas) ir rabdomiosarkoma (piktybinis).
• Kilęs iš jungiamojo audinio: fibroids (gerybingas) ir fibrosarkoma (piktybinis).
• Kilę iš kraujagyslių: hemangiomos (gerybingas) ir angiosarkomos (piktybinis), hemangioperitsitomos (gerybinis ir piktybinis).
• Kilę iš limfinių kraujagyslių: limfangiomos (gerybingas) ir limfangiosarkoma (piktybinis).
• Kilus iš pirminio mezenchimo likučių: myksoma (gerybingas) ir myxosarcomas (piktybinis).
• Neaiškus histogenezė: ksantogranulomos (gerybingas).

Neurogeniniai retroperitoniniai navikai:

• Kilęs iš nervų apvalkalų: neurofibromas (gerybingas), neuroleoma (gerybinis ir piktybinis).
• Kilęs iš simpatinių nervų ganglijų: ganglioniuromas (gerybingas) ir ganglioneuroblastoma (piktybinis).
• Gauta iš paraganglių chromafinų ir nehromatino ląstelių ir antinksčių audinių be sienų: paragangliomas (gerybingas, piktybinis), feochromocitoma, antinksčių vėžys.

Retroperitoniniai navikai iš embrioninių likučių: teratomas, Chordoma.

Retroperitoninių navikų priežastys

Prieštaringos navikų atsiradimo priežastys dar nėra išaiškintos. Mokslininkai nustato keletą veiksnių, skatina šios patologijos vystymąsi. Tarp tokių veiksnių – specifiniai ir nespecifiniai genetiniai sutrikimai, jonizuojančiosios spinduliuotės ir kai kurių cheminių medžiagų poveikis. Galimą ryšį su jonizuojančiąja spinduliuote rodo padidėjusi retroperitoninių navikų tikimybė pacientams, anksčiau gauta radioterapija kitų onkologinių ligų gydymui.

Yra studijų, įrodymų, kad padidėja tam tikros lokalizacijos rūšies neoplazmų atsiradimo rizika, kai jos veikia herbicidus ir pesticidus, ypač – dioksino ir fenoksiacto rūgšties dariniai. Tokiuose atvejuose anksčiau negydytų navikų augimo stimuliavimo mechanizmas dar nėra išaiškintas. Yra versijų, kaip apie tiesioginę ekspoziciją, ir apie imunosupresijos paveiktą poveikį dėl cheminių medžiagų toksinio poveikio.

Retroperitoninių navikų simptomai

Retroperitoninių navikų ypatumai yra ilgas klinikinių simptomų nebuvimas, dėl to, kad yra daug laisvojo pluošto ir santykinis judančių kaimyninių organų skaičius. Kai kurie augliai pasiekia didelius dydžius, nesukeliant virškinimo ir šlapimo sistemų sutrikimų. Literatūroje yra atskirų mazgų, sveriančių nuo 13 iki 51 kg, aprašymai.

Kitas tipiškas retroperitoninių navikų požymis yra specifinių simptomų nebuvimas. Klinikinis šios ligos vaizdas nėra dėl neoplazmo tipo, ir jo lokalizavimas (apačioje, viršutinė ar užpakalinės erdvės pusė), tam tikrų organų ir anatominių struktūrų artumas (kraujagysles, nervus, limfiniai kanalai). Pacientams, kuriems yra retroperitoninių navikų, pirmą kartą gydytojas dažniausiai pasireiškia dėl nuolatinio pilvo skausmo. 80 palpacija% pacientus nustato skirtingo dydžio ir nuoseklumo mazgai. Pusėje atvejų, retroperitoninio naviko palpacija lydima skirtingo intensyvumo skausmo.

Gali atsirasti pykinimas, vėmimas, per anksti jaučiamas pilnumas ir sumažėja išmatos. Su neoplasmomis, lokalizuota apatinės apatinės dalies apatinės dalies erdvėje, gali pasireikšti šlapinimosi sutrikimai, sukeltas šlapimo pūslės suspaudimo. Kai labai atsiranda retroperitoninių navikų, kartais išsiplėtęs kvėpavimas, dėl spaudimo ant diafragmos. Daugelio pacientų ankstyvosiose stadijose aptiktos apatinės galvos hipotermija ir hiperhidrozė yra aptiktos. Vėlesnėse ligos stadijose galūnės hipotermija yra pakeista hipertermija. Šio retroperitoninių navikų simptomų atsiradimas yra dėl pradinio dirginimo ir vėlesnio simpatinio nervo paralyžiaus.

Su didelių venų suspaudimu, įsikūrusi retroperitoninėje erdvėje, apatinių galūnių patinimas ir varikoze. 25-30% Nustatyti neurologiniai sutrikimai. Vėlyvuose stadijose su piktybiniais retroperitoniniais navikais svorio sumažėjimas, apetito praradimas, nežinomos kilmės karštinė ir bendra hipertermija. Šios lokalizacijos atsiradimai dažnai kartojasi, bet retai metastazuojasi. Pasireiškia metastazavusiu kepenų ir plaučių pakenkimu. Mažiau paplitusių antrinių navikų kiaušidėse ir limfmazgiuose.

Retroperitoninių navikų diagnozė

Diagnozė nustatoma remiantis skundais, išorės tyrimo ir papildomų tyrimų rezultatai. Pacientai, kuriems įtariamas užsikrėtimo vėžys, yra nukreipiami į ultragarso tyrimą, Pilvo ir priešuždegiminių organų CT ir MRI. Šie diagnostikos metodai leidžia jums nustatyti navikų struktūrą ir lokalizaciją, įvertinti netoliese esančių organų dalyvavimo laipsnį ir nustatyti tolią metastazę kepenyse. Atsižvelgiant į kelis požymius (forma, tankumas, kapsulės buvimas ar nebuvimas, vienodumo lygis, vaskuliarizacijos laipsnis), po ultragarsu, MRT ir KT specialistas gali įvertinti retroperitoninio naviko piktybinę progresiją ir pagrįstomis prielaidomis apie neoplazmo rūšį.

Įvertinti virškinimo ir šlapimo sistemų būklę taiko spinduliuotės metodai (irrigoskopija ir išskyrinė urografija). Siekiant nustatyti gemalo ląstelių navikus, nustatyti alfa-fetoproteinų ir chorioninio gonadotropino nustatymo tyrimai. Kadangi pagrindinis retroperitoninių navikų gydymas yra jų radikalus šalinimas, biopsija paprastai nėra atliekama dėl didelės sėklinimo rizikos ir tyrimo tinkamumo. Išimtys yra situacijos, kai atliekama planuojama operacija, nustatant neoplazmos rezektumą arba pašalinant onkologinės žalos metastazinį pobūdį.

Retroperitoninių navikų gydymas ir prognozė

Vienintelis radikalus gydymas yra chirurgija. Priklausomai nuo vietos, retroperitoninis navikas pašalinamas naudojant šoninę prieigą, medianinė laparotomija ar krūtinės ląstos priepuolis. Daugiau nei pusėje pacientų operacija susijusi su netoliese esančių organų rezekcija: inkstai, kasa, dvylikapirštės žarnos arba storosios žarnos. Priešoperacinės ir pooperacinės radioterapijos ir chemoterapijos veiksmingumas priešuždegiminėms navikoms išlieka abejonių. Šių medicininių metodų naudojimo indikacija yra įrodyta, kad piktybinis navikas yra piktybinis, kai yra abejonių dėl jo veikimo.

Retrovirusinių navikų veikimas labai skiriasi. Literatūroje yra nurodymų 25%, taip 95% panašių navikų rezektyvumas. Pooperacinis mirtingumas pašalinant neputojančius navikus yra apie 5%, ilgalaikio pasikartojimo tikimybė – apie 50%. Iki 5 metų nuo operacijos momento gyvena mažiau nei 10 žmonių% pacientai, kenčia nuo piktybinių navikų. Su gerybiniais retroperitoniniais navikais prognozė yra palankesnė, tačiau, didelė pasikartojimo tikimybė reikalauja daug kartų chirurginių intervencijų.