Funicular myelosis

Funicular myelosis — nugaros smegenų pažeidimas, dėl vitamino B12 trūkumo. Kaip taisyklė, kartu su kenksminga anemija. Išreikštas giliu jautrumo sutrikimu, motorinių sutrikimų, atsiradusių dėl mažesnio paralyžiaus, dėl kurio atsiranda apatinė piramidė, psichikos sveikatos problemų. Funicular myelosis diagnozuojama nustatant B12 kiekį kraujyje, atlikti neurologinius, hematologiniai ir gastroenterologiniai tyrimai. Gydymas yra vitamino B12 trūkumo papildymas, vitamino B12 dietos, kitų b grupės vitaminų įvedimas. Palanki prognozė.

• Funikulieriaus mielozės priežastys
• Funikulieriaus mielozės simptomai
• Funikulieriaus mielozės diagnostika
• Funikulieriaus mielozės gydymas

Funicular myelosis

Funikulinė mielozė atsiranda dėl degeneracinių procesų, atsitiktinių ir šoninių stuburo virvių, esančių avitaminozės B12 fone (cianokobalamino trūkumas). Kadangi B12 trūkumas taip pat sukelia piktybinę anemiją, tada ji beveik visada lydi lynų myelozę. Pirmąjį šios kombinuotos patologijos aprašymą pateikė 1887 m. Likhtheimas.

Funicular myelosis gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniau (apie 90% atvejais) atsiranda po 40 metų. Ligos priežastis gali būti eksogeninė avitaminozė B12, t. e. nepakankamas cianokobalamino suvartojimas su maistu, ir endogeninis vitamino trūkumas B12, sukelia sutrikusi absorbcija įvairiose virškinimo trakto patologijose. Be to, daugiau kaip 50% funikulieriaus mielozės atvejus lydi antikūnų susidarymas prie pilies vidinio faktoriaus ir atrofinio gastrito susidarymo, kuris rodo imuninių sutrikimų buvimą. Atsižvelgiant į tai, kas išdėstyta pirmiau, funikulieriaus mielozė yra kelių klinikinių disciplinų interesas: neurologija, gastroenterologija, imunologija.

Funikulieriaus mielozės priežastys

Išorinis vitamino B12 trūkumas atsiranda su anoreksija, visišką atskyrimą nuo dietos, turinčios daug cianokobalamino mėsos, žuvų ir pieno produktų, ilgai nevalgius ar prasta mityba, mitybos distrofija. Endogeninė avitaminozė B12 siejama su sutrikusi cianokobalamino absorbcija. Sėkmingai absorbuoti būtina vitamino B12 transformacija į virškinamą formą, kuris yra atliekamas dėl skrandžio sintezuoto gastromukoproteino — vidaus faktoriaus pilis. Pastarosios sintezė žymiai sumažėja, kai „ahiliya“, skrandžio navikai, skrandžio rezekcija ar gastrektomija, dėl to sumažėja cianokobalamino absorbcija. Tai yra labiausiai paplitusi priežastis, sukelia funikulieriaus mielozę.

Įvairios žarnyno ligos, kartu su malabsorbcijos sindromu, taip pat gali būti nepakankamos B12 absorbcijos priežastis. Tai apima: Krono liga, tuberkuliozinis enteritas, eglė, celiakija, šnipinėjimo liga, pellagra, plonosios žarnos po rezekcijos sindromas ir kt. Sumažintas cianokobalamino suvartojimas organizme priklauso nuo pernelyg didelio žarnyno floros absorbcijos, kurio viršijimas pastebimas stagnacijos metu «aklieji» žarnyno kilpos po enteroanastomosio susidarymo, su žarnyno divertikulija ir diphyllobothriasis.

Grybelinio mieloido patogenezė, lemianti nugaros smegenų patologinius pokyčius, nėra visiškai nustatyta. Pagrindinis aspektas yra metionino sintezės ir metilmalonil-CoA mutato disfunkcija — fermentų, dalyvauja formuojant mieliną ir formuojant nervų pluošto mielino apvalkalą. Morfologiškai žaislinė mielozė lydi skaidulų demielinizaciją, einant į nugaros ir šonines stuburo dalis. Be to, demielinizacijos procesas yra ryškiausias galiniuose ramsčiuose, kur yra gilaus jautrumo keliai (Galo ir Burdacho būdai). Šoninėse stulpeliuose demielinizacijos židiniai turi įtakos motorinio aktyvumo keliams (piramidės, nugaros smegenys, spinothalamic ir kt.). Kai kuriais atvejais yra regos nervų skaidulų demielinizacija.

Funikulieriaus mielozės simptomai

Klinikinį vaizdą sudaro jutimo ir motoriniai sutrikimai bei psichikos sutrikimai. Ši liga debiutuoja su parestezijų atsiradimu ir bendru parestezijos silpnumu, trumpalaikis tirpimas, ropliai, šiluma pirštuose, tada padengti pečius, krūtinės ir pilvo. Poveikis raumenų ir sąnarių jautrumui, tada — vibruoja. Todėl atsiranda jautri ataksija, lydimas judesių koordinavimas, nestabilumas, drebantis važiavimas. Tada yra galūnių silpnumas, daugiausia kojose (mažesnis paraparezis). Iš pradžių parezė yra spazminė su padidėjusiais sausgyslių refleksais, raumenų hipertenzija, klonus. Tada sumažėja raumenų tonai, refleksai išnyks. Parezė įgyja periferinių savybių. Tačiau išlieka neįprastos pėdos refleksai, piramidės kelio nugalėjimo įrodymai. Laikui bėgant pacientas praranda gebėjimą vaikščioti. Prisijunkite prie dubens sutrikimų (encopresis, šlapimo nelaikymas, impotencija).

Psichikos sutrikimai yra įvairūs. Depresija yra įmanoma, apatija, dirglumas, hipersomnija, kartais — ūminė psichozė. Kai kuriais atvejais vystosi optinė neuropatija, pasireiškia laipsnišku regėjimo aštrumo sumažėjimu, prarandant regos lauko centrinę dalį (centrinė skotoma). Kartu su neurologiniais ir oftalmologiniais pasireiškimais, funikulieriaus mielozė, kurią lydi žalingos anemijos simptomai: apgaulingas, raudonos spalvos kalba, glossitis ir/arba stomatitas, tachikardija, dusulys ir pr.

Funikulieriaus mielozės diagnostika

Neurologinių simptomų ir anemijos apraiškų derinys iš karto sukelia įtarimą dėl cianokobalamino trūkumo. Siekiant patvirtinti šią prielaidą, analizuojama B12 koncentracija kraujyje. Tolesnę diagnozę atlieka neurologas kartu su gastroenterologu ir hematologu. Norint patvirtinti diagnozę ir nustatyti beriberio priežastis, reikia: klinikinis kraujo tyrimas, skrandžio sekrecijos tyrimas (gastroskopija, skrandžio jutimas, skrandžio sulčių analizė), vidinio faktoriaus pilies antikūnų analizė, žarnyno tyrimas (bendra radiografija, bario eismo radiografija).

Stuburo morfologinių pokyčių vizualizacija (demielinizacijos židiniai) galima su stuburo MRI. Jis taip pat leidžia diferencijuoti funikulierių mielozę nuo suspaudimo mielopatijos stuburo navikams, stuburo myelopatija, stuburo navikai ir cistos. Siekiant išvengti infekcinio mielito ir hematomijarijos, atliekama juosmens punkcija ir smegenų skysčio tyrimas. Jei reikia atmesti neurosifilį, priskiriamas RPR testas. Siekiant diagnozuoti hematologinius sutrikimus, atliekant smegenų punkciją atliekamas tolesnis mielogramos tyrimas. Dėl regos sutrikimų nurodoma oftalmologo konsultacija su vizometrija, perimetrija ir oftalmoskopija.

Funikulieriaus mielozės gydymas

Gydymą daugiausia sudaro cianokobalamino trūkumo korekcija. Gydymo pradžioje cianokobalamino preparatai kasdien vartojami į raumenis. Po 5-10 dienų vaistas skiriamas kartą per savaitę, po 4 savaičių — kartą per mėnesį. Jei yra įrodymų, galimi gyvybei pavojingi vitamino B12 injekcijos. Maistinių medžiagų dieta rekomenduojama, daug B vitaminų (skirtingų rūšių žuvis, jautiena, varškės, sūrio, vištienos kiaušiniai, krabai). Kartu su gydymu vitaminu B12 šiai grupei skiriamas kitų vaistų kursas: tiaminas (B1) ir piridoksinas (B6).

Folio rūgšties trūkumas yra jo paskirtis. Tačiau gydymas folio rūgštimi geriau pradėti, kai užpildomas cianokobalamino trūkumas, nes priešingu atveju jis gali sustiprinti neurologinių simptomų sunkumą. Pagal liudijimą atliekama skrandžio ir žarnyno įsisavinimo sekrecinės funkcijos korekcija, urogenitalinės infekcijos prevencija. Greičiausiai ir pilniausiai atkuriant sensorines-motorines funkcijas atliekamas masažas, fizioterapija ir mankštos terapija.

Kaip taisyklė, funikulieriaus mielozė turi subakutinį arba lėtą kursą. Iki ligos atsiradimo priežasties liga buvo mirtina 2 metus. Laiku gydant vitaminu B12 prognozė yra palanki. Gydymo pradžioje po kelių mėnesių nuo ligos debiuto gali stabilizuoti valstybę, tačiau negalima tikėtis visiško neurologinių simptomų regresijos.