Galeno venų aneurizma
Galeno venų aneurizma – didelių smegenų venų malformacijų grupė, embrioninių indų patvarumas su arterioveniniu manevravimu. Akivaizdus širdies nepakankamumas, hidrocefalija, fizinis ir psichinis atsilikimas. Apibūdina neurologiniai simptomai, galimas aneurizmo plyšimas su intrakranijiniu kraujavimu. Galen venų aneurizma yra diagnozuota prenatalinėse ultragarsuose su Dopleriu. Naujagimių diagnozė, kurią patvirtina CT, MRT, angiografija. Operatyvus gydymas, atliekama kraujagyslių embolizacija, šerti veną.
- Galen Veino aneurizmos priežastys
- Galen Veino aneurizmos diagnozė
- Gydymas, venos aneurizmos prognozė ir prevencija
Galeno venų aneurizma
Galeno venų aneurizmas jungia daugybę kraujagyslių anomalijų, susijęs su didelės smegenų venų embrioninės raidos pažeidimu. Patologija yra labai reta, visų arterioveninių galvos smegenų defektų dažnis neviršija 1% tarp visų amžiaus grupių. Patologija yra dvigubai paplitusi berniukams. Problema skubi pediatrijai yra susijusi su dideliu mirtingumo lygiu, kuris pastaraisiais metais tik šiek tiek sumažėjo (iki 50-70%), nepaisant didžiulės kraujagyslių neurochirurgijos progreso. Be to, Dėl retų Galen venų aneurizmo atvejų dauguma specialistų nėra pasirengę tokiems atvejams. Dėl šios priežasties visos operacijos atliekamos pagrindiniuose federaliniuose centruose.
Galen Veino aneurizmos priežastys
Smegenų audinio mityba iš pradžių atliekama per embrioninius indus, kurių sienos skiriasi nuo normalios kraujagyslių sienos. Per 4 — 8 savaites nuo gimdos gyve nimo šie indai pakeičiami visomis arterijomis ir venomis. Atsižvelgiant į įvairius žalingus veiksnius, šis procesas yra sutrikdytas, vaisiaus vaistai išlieka. Tokiu būdu, visų arterioveninių malformacijų formavimas, įskaitant Galeno venų aneurizmas, atsitinka pirmame nėštumo trimestre. Daugelis bakterijų ir virusų turi didelį tropinį poveikį nervų ir kraujagyslių audiniuose. Smegenų kraujagyslių vystymosi patologijos gali formuotis ir priklausomai nuo narkotikų, spinduliuotės ir kiti veiksniai.
Galeno venų aneurizmą gali atspindėti pačios patalpos išsiplėtimas, bet dažniausiai kalbame apie daugybę arterioveninių šuntų, esančių embrioninėje struktūroje. Manevravimas sukelia arterinį kraujavimą ir, atitinkamai, smegenų audinio anemija. Be to, padidina veninės lovos apkrovą. Kaip jau minėta, embrioninių indų struktūra skiriasi nuo įprastos. Visų pirma, jie neturi įprasto raumens sluoksnio, Tai yra didelė šunto plyšimo rizika. Venų lovos perpildymas lemia tempimą, dėl to galimas akveduko sylviumo mechaninis suspaudimas su hidrocefalija.
Galen Veino aneurizmos klasifikacija ir simptomai
Arterioveninė anomalija yra priekinėje pilvo ertmėje, virš ir už vizualaus piliakalnio, vadinamojoje galenų venoje cisternoje. Struktūriškai yra trijų rūšių Galen venų aneurizma. Vidinė forma yra būdinga atrama arterijos kamieno tiesiai į didelę smegenų veną. Choroidinėje kraujagyslių anomalijos formoje arterioveninės šunto dalys yra krūtinės plyšyje ir patenka į bet kurią didelę veną, arba patologinėse vaisiaus venose. Galeno venų parenchiminė aneurizma skiriasi daugybe šuntų, esančių smegenų parenchime, vieta.
Patologija pasireiškia nuo gimimo 50 metų% pacientai. Širdies nepakankamumas yra pagrindinis simptomas, išsivysto dėl didelio veninio kraujo grįžimo iš smegenų ir, atitinkamai, didėja apkrova kairėje širdyje. Kadangi Galeno venų aneurizma tebėra gimdoje, gimdant, širdies nepakankamumas kelia didelę dekompensacijos riziką. Jis yra kliniškai išreikštas nuovargiu maitinant, apibendrintas edema, dusulys dėl intersticinės plaučių edemos. Ateityje širdies nepakankamumas tampa viena iš fizinio vystymosi atsilikimo priežasčių.
Hydrocephalus yra nepalankus prognostikos ženklas, nes tai rodo sylvijos akveduko okliuziją arba reikšmingą kraujo išleidimą į veninę lovą. Vaiko galva padidėja nuo gimimo, ant jo paviršiaus matomos išsiplėtusios venos. Gali pasireikšti vėmimas, exoftalmosas, židininiai neurologiniai simptomai ptozės forma, šnipštimas. Padidėjęs intrakranijinis slėgis kartais pridedamas traukulių. Tolesnis protinis atsilikimas yra būdingas, taip pat susijusi su smegenų audinio nepakankamumu. Paprastai Galeno venų aneurizmas pasireiškia intrakranijinio kraujavimo simptomais: sąmonės netekimas, spazmai ir t. d.
Galen Veino aneurizmos diagnozė
Pirminė diagnozė tampa įmanoma atliekant įprastą ultragarsinį tyrimą trečiąjį nėštumo trimestrą. Galeno venų aneurizmas matomas kaip bėgantis formavimas galvos centre. Spalvotas Doplerio kartografavimas naudojamas patvirtinti. Šis metodas turi aukštą patikimumo laipsnį. Jei nėra prenatalinės diagnozės, kraujagyslių anomalija po gimdymo gali būti problematiška. Pirma, ši liga yra labai reta, todėl tampa pediatro išimtimi tarp daugelio kitų širdies nepakankamumo ir hidrocefalijos priežasčių. Antra,, Galeno veninė aneurizma ne visada kliniškai pasireiškia nuo gimimo momento.
Kompiuterinė tomografija ir MRT taip pat plačiai naudojamos diagnostikos tikslais. Nuotraukose galite vizualizuoti embrioninių kraujagyslių patologinius sutrikimus. Tolesniam gydymo planavimui būtina angiografija, kuris leidžia nustatyti topografinius santykius su normaliomis kraujagyslių sistemomis ir aptikti kitas galimas kraujagyslių anomalijas. Įtariama trombozė gali būti angiografijos rezultatas, todėl kraujagyslių kontrastinis rentgeno tyrimas išlieka pagrindiniu Galen venų aneurizmo diagnozėje. Šis metodas leidžia kraujagyslių chirurgams planuoti chirurginės intervencijos taktiką.
Gydymas, venos aneurizmos prognozė ir prevencija
Pagrindinis gydymo būdas šiuo metu lieka endovaskulinė kraujagyslių embolizacija, maitanti aneurizma. Rekomenduojamas vaiko amžius operacijai – 2-6 mėnesiai. Prieš pradedant gydymą, antikoaguliantai yra naudojami kraujagyslių trombozei išvengti, taip pat širdies nepakankamumui kompensuoti skirti kardiotonikai. Jei yra sunkios hidrocefalijos požymių, parodytas šuntas, kuris normalizuoja intrakranijinį spaudimą. Paprastai atliekamas ventrikuloperitoninis manevravimas. Atviros Galeno aneurizmos gydymo operacijos praktiškai nenaudojamos.
Ligos prognozė dažnai yra nepalanki. Šiuolaikinių neurochirurgijos metodų kūrimas sumažino mirtingumą iki 50-70%. Nepaisant to,, operacijos išgyvenusieji, vaikai, atsiliekantys psichinės plėtros procese, neurologiniai simptomai išlieka. Pirminė prevencija atliekama prenatally. Kai ultragarsu aptinkama galenų venų aneurizma, gydytojai ir tėvai nustato tolesnę nėštumo valdymo taktiką. Dauguma ekspertų rekomenduoja operatyvų pristatymą cezario pjūviu po gydymo, aprašyta aukščiau. Šiuo metu mirtingumas tokiais atvejais siekia 80%.