Ganglioneuroblastoma

Ganglioneuroblastoma — piktybinis neurogeninis navikas, kurių sudėtyje yra neuroblastų ir ganglijų ląstelių įvairiuose diferencijavimo etapuose. Ganglioneuroblastoma pasireiškia anoreksija, numesti svorio, karščiavimas, perteklių katecholaminų simptomai (padidėjęs kraujospūdis, prakaitavimas, veido paraudimas, tachikardija). Priklausomai nuo naviko buvimo vietos, gali būti pastebėti pilvo ertmės ar mediastino organų suspaudimo simptomai, židinio neurologiniai simptomai. Ganglioneuroblastomos diagnozė pagrįsta naviko vaizdavimu ultragarsu, CT, MRT, MSCT ir jo morfologinė patikra atliekant biopsijos medžiagos tyrimą. Geriausias gydymas ganglioneuroblastoma — tai yra radikalus arba išplėstinis naviko pašalinimas.

• Ganglioneuroblastomos simptomai
• Ganglioneuroblastomos diagnozė
• Ganglioneuroblastomos gydymas
• Ganglioneuroblastomos prognozė

Ganglioneuroblastoma

Ganglioneuroblastoma yra pilvo-rožinė arba pilka vėžinių kapsulių neturinti svetainė, turintys židinių kraujavimą ir nekrozines sritis. Tarp simpatinės nervų sistemos navikų ganglioneuroblastoma užima antrą vietą dažniui. Ji yra apie 40% šios grupės navikai. Pusiau atvejų ganglionio-uroblastoma yra retroperitoninėje erdvėje, 40% jo lokalizacija yra posterior mediastinum. CNS ganglioneuroblastoma yra retas naviko tipas ir yra tik 0,5% pastabos.

Ganglioneuroblastoma yra piktybinis ganglio junginio transformacijos rezultatas ir yra tarpinis tarp šio gerybinio naviko ir itin piktybinės neuroblastomos. Iki šiol neurologija ir medicina apskritai neturi tikslios informacijos apie priežastis, todėl ganglioneuroblastoma vystosi. Dažniausiai ganglioneuroblastoma pasireiškia vaikams, daugiausia nuo 4 iki 10 metų amžiaus. Atskirai priskiriama vadinamoji kombinuota ganglioneuroblastoma, struktūruotas ganglioniuromas su neuroblastais. Toks ganglioneuroblastoma daugiausia vyksta tarp vyresnių nei 10 metų pacientų, ir vidutinis pacientų amžius yra 20 metų.

Ganglioneuroblastomos simptomai

Retroperitoninė ganglioneuroblastoma, pasireiškianti dažniais simptomais: svorio kritimas, anoreksija, anemija, karščiavimas. Galima pasireikšti periorbitalinė edema. Kadangi ganglioneuroblastoma lydi koholamino kraujyje padidėjimas (adrenalino skubėjimas, dopaminas, norepinefrinas), simptomai kliniškai dažnai stebimi dėl jų pertekliaus: per didelis prakaitavimas, arterinė hipertenzija, tachikardija, veido paraudimas, kartais — lėtinis viduriavimas.

Mediastininė ganglioneuroblastoma pirmiausia pasireiškia sutrikusia kvėpavimo funkcija: dusulys, kosulys, stenozinis kvėpavimas arba stridoras, asfiksija. Šiuos simptomus dažniau sukelia refleksiniai mechanizmai ir gerybinės neuropatijos parencija, atsirandantis dėl suspaudimo iš vagio nervo ar jo šakų naviko. Joms būdinga staiga klinikos atsiradimas ir spartus vystymasis per kelias dienas. Tokiu atveju navikas gali būti mažas, nesukelkite mediastininių struktūrų išstūmimo ir neplisti į plaučius. Jei ganglioneuroblastoma sukelia spaudimą viršutinei krūtinės ląstos ganglijai, tada klinikinėje nuotraukoje yra prakaitavimas, anisokorija (skirtingi mokinių dydžiai), Hornero sindromas: viršutinio voko praleidimas (ptozė), mokinio dilatacija (miozė), enophthalmos.

Smegenų ganglioneuroblastoma turi klinikinį intracerebralinį vėžį su fokaliniais simptomais, tinkama jo buvimo vieta. Paprastai, jis metastazuoja centrinėje nervų sistemoje. Ganglioneuroblastoma po ekskrebralinės lokalizacijos sukelia metastazių limfmazgiuose, kaulai, kepenys ir kiti vidaus organai.

Ganglioneuroblastomos diagnozė

Ganglionio enteroblastomos laboratorinėje diagnozėje nustatomas kraujo ir jo metabolitų katecholaminų kiekis (vanililindicinė rūgštis ir homovanilinė rūgštis) šlapime.

Rentgeno tyrimas leidžia gauti tik netiesioginius duomenis dėl naviko. Tirdamas lokalizaciją apatinės smegenų erdvėje, atlikus apklausą, pilvo organų rentgeno spinduliai atskleidė žarnyno kilpų ir paravertebrinių kalcifikacijų, esant navikų vietos vidurinėje ertmėje krūtinės rentgenograma, galima atskleisti suapvalintą tankų šešėlį, vietos tarpusualių erdvių plėtra, prieinamumas «Usur» ant jų jungties vietose esančių šonkaulių šaknų.

Ganglioneuroblastomos vizualizavimo tikslais naudojamas MSCT arba pilvo organų ultragarsas, CT krūtinės skausmas, pneumomediastinografija, Smegenų MRT. Radiografija ir skintilio scintigrafija yra naudojama aptikti naviko metastazes, Kepenų ultragarsas, limfmazgio punkcija biopsija ir tt.

Galiausiai ganglioneuroblastomą galima diagnozuoti tik atlikus mikroskopinį naviko mėginio tyrimą, gautas operacijos metu arba biopsijos metu. Diagnozuojant smegenų ganglioneuroblastomą gali būti naudojama stereotaksinė biopsija. Histologinis tyrimas ganglioneuroblastomos atveju vaistu atskleidė mažus nesubrendusius neurocitus, kurių diferenciacijos laipsnis yra skirtingas, didelės daugiabranduolinės neurocitos su citoplazmu esančiais vakuumais, nekrozės ir mažų cistų sritys. Kombinuota ganglioneuroblastoma pasižymi struktūra, panašiomis į ganglio junginį, skiriamasis bruožas yra židinių buvimas, susidedantis iš neuroblastų, kurie gali turėti arba neturėti skirtumų požymių.

Ganglioneuroblastoma reikalauja diferencijavimo nuo kitų piktybinių navikų, turintis mažą ląstelių struktūrą, Pavyzdžiui, iš limfomos, glioblastomos ir metastazavusių navikų.

Ganglioneuroblastomos gydymas

Smegenų ganglioneuroblastomos pašalinimą vykdo neurochirurgai, vadovaudamiesi smegenų auglių operacijų principais. Chirurgija mediastinui ir retroperitoninei erdvei ganglioneuroblastoma atliekama chirurgų ir krūtinės chirurgų. Su šia, jei ganglioneuroblastoma neapsiriboja aplinkiniais audiniais, tada atliekamas radikalus pašalinimas. Tačiau reikia atlikti labiau pažengusį naviko pašalinimą, įskaitant riebalinio audinio rezekciją ir regioninius limfmazgius. Tais atvejais, kai ganglioneuroblastoma negali būti visiškai pašalinta, kad išsisklaidytų aplink ją esančios anatominės struktūros, sukelia paliatyvų naviko pašalinimą, t. e. jos dalinė rezekcija.

Chirurginis ganglioneuroblastomos gydymas derinamas su vinkristino ir ciklofosfamido chemoterapija. Vyresni vaikai gali naudoti spindulinę terapiją. Sunkiais atvejais gali tekti atlikti kaulų čiulpų transplantaciją.

Ganglioneuroblastomos prognozė

Vidutinis 2 metų ganglioneuroblastomos sergančių pacientų išgyvenimas yra 70 metų%. Kaip parodė klinikiniai stebėjimai, ganglioneuroblastoma, lokalizuotas posterior mediastinum, turi palankesnes perspektyvas. Su ja, 2 metų išgyvenamumas yra 80%, o retroperitoninėje ganglioneuroblastomoje jis yra 60 lygyje%. Pacientai, kuriems nesukėlė ganglioneuroblastomos ir po radikalios operacijos, gyvena ilgiau nei 2 metus, nei 95% atvejai. Plačiai paplitęs naviko pobūdis ir metastazių buvimas, 2 metų išgyvenimas yra tik 50%.