Gerybiniai plaučių augliai

Plaučių augliai sudaro didelę neoplazmų grupę, būdingas pernelyg didelis patologinis plaučių audinio augimas, bronchų ir pleuros ir susideda iš kokybiškai pakeistų ląstelių su sutrikusia diferencijavimo procesais. Priklausomai nuo ląstelių diferencijavimo laipsnio, išskiriami gerybiniai ir piktybiniai plaučių augliai. Taip pat rasta metastazavusių plaučių navikų (navikų atranka, kilę iš kitų organų), kurios visada yra piktybiškos.

• Gerybiniai plaučių augliai
• Gero plaučių navikų priežastys
• Gerybinių plaučių auglių rūšys
• Gerybinių plaučių navikų simptomai
• Geriamojo plaučių navikų komplikacijos
• Gerybinių plaučių navikų diagnozė
• Geriamieji plaučių navikai
• Gerybinių plaučių navikų prognozė

Gerybiniai plaučių augliai

Plaučių augliai sudaro didelę auglių grupę, būdingas pernelyg didelis patologinis plaučių audinio augimas, bronchų ir pleuros ir susideda iš kokybiškai pakeistų ląstelių su sutrikusia diferencijavimo procesais. Priklausomai nuo ląstelių diferencijavimo laipsnio, išskiriami gerybiniai ir piktybiniai plaučių augliai. Taip pat rasta metastazavusių plaučių navikų (navikų atranka, kilę iš kitų organų), kurios visada yra piktybiškos.

Gerybiniai plaučių augliai

Gerybinių plaučių auglių grupė apima daug neoplasmų, skirtingos kilmės, histologinė struktūra, lokalizacija ir klinikinių apraiškų ypatybės. Geriamieji plaučių navikai yra 7-10% viso lokalizacijos auglių skaičiaus, moterims ir vyrams tolygiai vystosi. Geriamieji plaučių navikai dažniausiai nustatomi jaunesniems nei 35 metų amžiaus pacientams.

Gerybiniai plaučių augliai vystosi iš labai diferencijuotų ląstelių, panaši į struktūrą ir funkciją su sveikomis ląstelėmis. Gerybiniai plaučių augliai skiriasi santykinai lėtu augimu, neužkrėskite ir nesunaikinkite audinių, ne metastazuoti. Audiniai, esantis aplink navikas, atrofija ir suformuoja jungiamojo audinio kapsulę (pseudocapsule), aplinkinių neoplazma. Nemažai gerybinių plaučių navikų turi tendenciją piktybiškumą.

Lokalizacija išskiria centrinę, periferiniai ir mišrūs gerybiniai plaučių augliai. Augalai su centriniu augimu kilę iš didelių (segmentinis, nuosavybė, pagrindinis) bronchai. Jų augimas, palyginti su broncho lumenu, gali būti endobronchialas (exophytic, broncho viduje) ir peribronchialas (į aplinkinį plaučių audinį). Periferiniai plaučių augliai išsiskiria iš mažų bronchų ar aplinkinių audinių sienelių. Periferiniai navikai gali augti subpleural (paviršutiniškai) arba intrapulmoninis (giliai).

Labiau paplitę yra periferinės lokalizacijos gerybiniai plaučių navikai, ne centrinis. Dešinėje ir kairėje plaučių periferiniai navikai stebimi tokiu pačiu dažnumu. Centriniai gerybiniai navikai dažniau yra dešinėje plaučiuose. Geriamieji plaučių augliai dažnai vystosi iš dugno ir pagrindinių bronchų, o ne segmentinis, kaip plaučių vėžys.

Gero plaučių navikų priežastys

Priežastys, todėl gerybiniai plaučių augliai vystosi, ne visiškai suprantama. Tačiau, pasiūlyti, kad šis procesas prisideda prie genetinės polinkio, genų sutrikimai (mutacijos), virusai, tabako dūmų poveikis ir įvairios cheminės ir radioaktyviosios medžiagos, teršia dirvožemį, vanduo, atmosferos oras (formaldehidas, benzantratcenas, vinilchloridas, radioaktyvieji izotopai, UV spinduliuotė ir kt.). Gerybinių plaučių navikų vystymosi rizikos veiksniai yra broncho-plaučių procesai, mažėja vietinis ir bendrasis imunitetas: LOPL, bronchinė astma, lėtinis bronchitas, ilgalaikė ir dažna pneumonija, tuberkuliozė ir t. d.).

Gerybinių plaučių auglių rūšys

Gali atsirasti gerybiniai plaučių navikai:

• bronchų epitelio audinys (polipai, adenomos, papilomos, karcinoidas, cilindrai,);
• neuroectodermal struktūras (neuromas (schwannomas), neurofibromas);
• mezoderminis audinys (chondromai, fibroids, hemangiomos, leiomyoma, limfangiomos);
• iš gemininių audinių (Teratoma, Hamartoma — įgimtus plaučių auglius).

Tarp gerybinių plaučių navikų dažniausiai būdingos hamartomos ir bronchinės adenomos (70 m% atvejai).

Bronchų adenoma – liaukos navikas, vystosi iš bronchų gleivinės epitelio. B 80-90% turi centrinį egzotišką augimą, lokalizuojantis dideliuose bronchuose ir nutraukiantis bronchų praeinamumą. Paprastai adenomos dydis yra iki 2-3 cm. Adenomos augimas laikui bėgant sukelia atrofiją, ir kartais bronchų gleivinės uždegimas. Adenomos yra linkę į piktybines ligas. Histologiškai išskiriamos tokios bronchų adenomos rūšys: karcinoidas, karcinoma, cilindras, adenoidas. Dažniausiai tarp bronchų adenomų yra karcinoidas (81-86%): labai diferencijuota, vidutiniškai diferencijuota ir blogai diferencijuota. U 5-10% pacientai vystosi piktybišką karcinoidą. Kitos rūšies adenomos yra mažiau paplitusi.

Hamartoma — (chondroadenoma, chondrumas, hamartochondroma, lipochondroadenoma) – embrioninės kilmės neoplazma, susideda iš gemalo audinių elementų (kremzlės, riebalinis tarpinis sluoksnis, jungiamojo audinio, liaukos, plonasieniai laivai, lygiųjų raumenų skaidulos, limfoidinio audinio kaupimasis). Hamartomas – labiausiai paplitusių periferinių gerybinių plaučių auglių (60-65%) su lokalizacija priekiniame segmente. Augti hamartomas ar intrapulmoninis (plaučių audinio storyje), arba subpleural, paviršutiniškai. Paprastai hamartomas yra suapvalintos lygaus paviršiaus, aiškiai atskirti nuo aplinkinių audinių, neturite kapsulės. Hamartomos yra lėtai augančios ir besimptomės, labai retai atgimsta į piktybines neoplazmas – hamartoblastoma.

Papiloma (arba fibroepithelioma) – navikas, susidedantis iš jungiamojo audinio stromos su daugybe papiliarinių procesų, lauke padengtas metaplazija arba kubinis epitelis. Papilomos vystosi daugiausia didelėse bronchose, auga endobronchiališkai, kartais uždaro visą broncho liumeną. Dažnai bronchinės papilomos randamos kartu su burnos gleivinės ir trachėjos papilomais ir gali būti piktybiškos. Papilomų atsiradimas primena žiedinius kopūstus, cockscomb arba aviečių. Makroskopiškai papiloma yra formavimas plačiu pagrindu ar kojomis, su lobed paviršiumi, rožinė arba tamsiai raudona, minkštas elastingas, mažiau kieta elastinga konsistencija.

Plaučių fibroma – navikas d – 2-3 cm, iš jungiamojo audinio. Padaro nuo 1 iki 7,5% gerybiniai plaučių augliai. Plaučių fibromai vienodai veikia ir plaučius, ir gali pasiekti milžinišką dydį pusėje krūtinės. Fibromas galima lokalizuoti centralizuotai (dideliuose bronchuose) ir periferinės plaučių srityse. Makroskopiškai fibromatinis mazgas sandarus, su lygaus paviršiaus balkšva arba rausva ir gerai suformuota kapsulė. Plaučių fibromai nėra linkę į piktybines ligas.

Lipoma — neoplazma, susidedantis iš riebalinio audinio. Plaučiuose lipos yra aptikti gana retai ir yra atsitiktiniai rentgeno spinduliai. Lokalizuojami daugiausia pagrindiniuose ar dugno bronchuose, rečiau dažniausiai periferijoje. Dažniau lipoma, išeina iš mediastino (pilvo-tarpuplaučio lipoma). Lėtas navikas augimas, piktybiniai navikai nėra būdingi. Makroskopiškai apvalios formos lipoma, griežtai elastinga konsistencija, su aiškia kapsule, gelsvas. Mikroskopiškai auglys susideda iš riebalų ląstelių, atskirtos jungiamojo audinio septa.

Leiomyoma yra retas gerybinis plaučių auglys, vystosi iš kraujagyslių lygiųjų raumenų skaidulų ar bronchų sienelių. Dažniau moterims. Leiomyomas yra centrinės ir periferinės formos polipai ant pagrindo ar kojos, arba kelis mazgelius. Leiomyoma auga lėtai, kartais milžiniškas, turi ramus konsistenciją ir gerai apibrėžtą kapsulę.

Kraujagyslių navikai (hemangioendoteliozė, hemangioperitsitoma, kapiliarinė ir kaprizinė plaučių hemangioma, limfangioma) sudaro 2,5-3,5% visi gerybiniai šios lokalizacijos formavimai. Kraujagyslių navikai gali turėti periferinę arba centrinę lokalizaciją. Jie visi yra makroskopiškai apvalūs, tankus arba tankiai elastingas nuoseklumas, apsuptas jungiamojo audinio kapsulės. Auglio spalva svyruoja nuo rausvos iki tamsiai raudonos, matmenys – nuo kelių milimetrų iki 20 centimetrų ir daugiau. Kraujagyslių navikų lokalizacija dideliuose bronchuose sukelia hemoptizaciją ar plaučių kraujavimą.

Hemangioperitsitoma ir hemangioendothelioma laikomi sąlygiškai gerybiniais plaučių augliais, t. į. turi tendenciją greitai, infiltracinis augimas ir piktybinis navikas. Priešingai, cavernos ir kapiliarinės hemangiomos, auga lėtai ir atskiria nuo aplinkinių audinių, ne piktybinis.

Teratoma (dermoidinė cista, dermoidas, embrioma, sudėtingas navikas) – disembrioninis auglys arba cistinė neoplazma, sudaryta iš skirtingų audinių rūšių (riebalų masės, plaukai, dantų, kaulai, kremzlės, prakaito liaukos ir t. d.). Makroskopiškai yra tankus navikas arba cista su aiškia kapsulės išvaizda. Padaro 1,5–2,5% gerybiniai plaučių augliai, dažniausiai randama jaunesniame amžiuje. Lėtas teratomas, galimas cistinės ertmės vėmimas ar navikų piktybinis navikas (teratoblastoma). Kai cisto turinys prasiskverbia į pleuros ertmę arba broncho lumeną, išsivysto absceso arba empiemos vaizdas. Teratomų lokalizacija visada yra periferinė, dažniau kairėje plaučiuose viršutinėje skiltyje.

Neurogeniniai gerybiniai plaučių augliai (neuromas (schwannomas), neurofibromas, chemodektomija) vystosi iš nervų audinio ir sudaro apie 2% labdaros plaučių sprogimo serijoje. Dažniau neurogeninės kilmės plaučių navikai yra periferijoje, galima rasti iš karto abiejose plaučiuose. Makroskopiškai turi formos apvalius tankus mazgus su aiškia kapsule, pilka geltona. Neurogeninių plaučių navikų piktybinių navikų problema yra prieštaringa.

Reti gerybiniai plaučių augliai yra pluoštinė histocitoma (uždegiminis navikas), ksantomos (jungiamojo audinio ar epitelio formavimai, kurių sudėtyje yra neutralių riebalų, cholesterolio esteriai, geležies pigmentai), plazmocitoma (plazmos ląstelių granuloma, navikas, dėl baltymų apykaitos sutrikimo).

Tuberkulomos taip pat yra tarp gerybinių plaučių navikų – švietimo srityje, yra klinikinė plaučių tuberkuliozės forma ir susideda iš kazeozinių masių, uždegimo ir fibrozės sričių elementai.

Gerybinių plaučių navikų simptomai

Geriamieji plaučių auglių klinikiniai požymiai priklauso nuo neoplazmo vietos, jo dydis, augimo kryptys, hormoninis aktyvumas, bronchų obstrukcijos laipsnis, dėl komplikacijų.

Gerybinis (ypač periferinė) plaučių navikai ilgą laiką negali sukelti simptomų. Gali susidaryti gerybiniai plaučių augliai:

• asimptominis (ar ikiklinikinis) etapas
• pradinių klinikinių simptomų stadija
• sunkių klinikinių simptomų stadija, dėl komplikacijų (kraujavimas, atelektas, pneumonijos sklerozė, absceso pneumonija, piktybiniai navikai ir metastazė).

Kai periferinė lokalizacija asimptominėje stadijoje atsiranda gerybiniai plaučių navikai. Pradinių ir sunkių klinikinių simptomų stadijoje vaizdas priklauso nuo naviko dydžio, jo gylis jo plaučių audinyje, santykis su gretimais bronchais, laivai, nervus, valdžios institucijoms. Didžiųjų dydžių plaučių augliai gali pasiekti diafragmą arba krūtinės ląstą, skausmas krūtinėje ar širdies srityje, dusulys. Esant kraujagyslių erozijai, atsiranda navikas, hemoptizė ir plaučių kraujavimas. Didžiųjų bronchų naviko suspaudimas sukelia bronchų praeinamumo pažeidimą.

Centrinės lokalizacijos gerybinių plaučių navikų klinikinės apraiškos yra nustatomos pagal bronchų obstrukcijos sunkumą, kurioje skiriasi III laipsnis:

• I laipsnis — dalinė bronchų stenozė;
• II laipsnis — vožtuvo arba vožtuvo bronchų stenozė;
• III laipsnis — broncho okliuzija.

Atsižvelgiant į kiekvieno bronchų patenkėjimo pažeidimo laipsnį, klinikiniai ligos laikotarpiai skiriasi. Pirmuoju klinikiniu laikotarpiu, atitinkanti dalinę bronchų stenozę, broncho lumenas šiek tiek susiaurėjo, todėl dažnai tai yra besimptomiai. Kosulys atsitiktinis, su šiek tiek skreplių, rečiau su krauju. Bendra savijauta nekenčia. Rentgeno spinduliuotės plaučių auglys šiuo laikotarpiu nėra aptiktas, arba gali būti aptikta bronchografija, bronchoskopija, linijinė arba kompiuterinė tomografija.

Antrame klinikiniame laikotarpyje išsivysto bronchų vožtuvų ar vožtuvų stenozė, susijusi su naviko obturia didžioji dalis bronchų lumeno. Vožtuvo stenozės metu įkvėpus atidaro bronchų lūžius, o prausimosi metu uždaro. Iš dalies plaučiai, vėdinamas susiaurintas bronchas, vystosi eksfpiracinė emfizema. Dėl edemos gali būti visiškai uždarytas bronchas, kraujo ir skreplių kaupimasis. Plaučių audinyje, periferinis navikas, uždegiminė reakcija: kyla paciento kūno temperatūra, kosulys nuo skrandžio, dusulys, kartais hemoptysis, krūtinės skausmai, nuovargis ir silpnumas. Klinikiniai plaučių auglių pasireiškimai 2-ajame laikotarpyje yra periodiniai. Priešuždegiminis gydymas mažina patinimą ir uždegimą, veda prie plaučių vėdinimo ir simptomų išnykimo tam tikrą laikotarpį atstatymo.

Trečiojo klinikinio laikotarpio kursas yra susijęs su visiško broncho oklūzijos reiškiniais su naviku, atelektozės zonos įkvėpimas, negrįžtami pokyčiai plaučių audinyje ir jo mirtis. Simptomų sunkumą lemia naviko užkrečiamo broncho kalibras ir paveikto plaučių audinio tūris. Yra nuolatinis temperatūros padidėjimas, stiprus skausmas krūtinėje, silpnumas, dusulys (retkarčiais užsimerk), blogai jausmas, kosulys su gleivine skrepliais ir krauju, kartais – plaučių kraujavimas. Dalies ar visiško segmento atelektozės rentgeno nuotrauka, lopas ar visa plaučelė, uždegiminiai destruktyvi pokyčiai. Linijinė tomografija rodo būdingą modelį, vadinamoji «bronchų kiautas» — atviras bronchų raštas žemiau obturiacijos zonos.

Sumažėjusio bronchų praeinamumo greitis ir sunkumas priklauso nuo plaučių auglio pobūdžio ir intensyvumo. Su geriamųjų plaučių navikų peribronchialiniu augimu klinikinės apraiškos yra mažiau ryškios, pilnas bronchų oklūzija retai vystosi.

Su karcinoma, kuris yra hormoniškai aktyvus plaučių auglys, 2 val–4% pacientai vystosi karcinoidinį sindromą, pasireiškiantis periodinėmis karščio bangos, potvynis į viršutinę kūno pusę, bronchospazmas, dermatozė, viduriavimas, psichikos sutrikimai dėl staigios serotonino ir jo metabolitų koncentracijos kraujyje padidėjimo.

Geriamojo plaučių navikų komplikacijos

Sudėtingas gerybinių plaučių navikų kursas gali išsivystyti pneumofibrozė, atelektas, absceso pneumonija, bronchiectasis, plaučių kraujavimas, organų ir kraujagyslių suspaudimo sindromas, piktybinis navikas.

Gerybinių plaučių navikų diagnozė

Dažnai gerybiniai plaučių navikai yra atsitiktiniai radiologiniai duomenys, aptinkama fluorografija. Plaučių rentgenografijoje gerybiniai plaučių augliai apibrėžiami kaip apvalūs šešėliai su skirtingų dydžių kontūrais. Jų struktūra dažnai yra vienalytė, kartais, tačiau, su tankiais intarpais: blokadiniai kalcifikacijos (Hamartomas, tuberkuloma), kaulų fragmentai (teratomas).

Išsamus gerybinių plaučių auglių struktūros įvertinimas leidžia atlikti kompiuterinę tomografiją (Plaučių CT), apibrėžiant ne tik tankius intarpus, bet ir riebalinio audinio buvimas, būdingas lipamoms, skystis — kraujagyslių kilmės navikose, dermoidiniai cistos. Kompiuterinės tomografijos metodas su kontrastiniu boliuso padidėjimu leidžia diferencijuoti gerybinius plaučių auglius su tuberkulomais, periferinis vėžys, metastazės ir t. d.

Bronchoskopija naudojama plaučių navikų diagnozei, leidžianti ne tik ištirti neoplazmą, bet ir atlikti biopsiją (su centriniais navikais) ir gauti medžiagą citologijai. Periferinėje plaučių auglio vietoje bronchoskopija atskleidžia netiesioginius blastomatinio proceso požymius: išorinio broncho suspaudimas ir jo skausmo siaurėjimas, išlyginti bronchų medžio šakas ir pakeisti jų kampą.

Dėl periferinių plaučių auglių rentgeno ar ultragarsu kontroliuojamos transistorakinės punkcijos arba aspiracijos plaučių biopsija. Angiopulmonografija diagnozuoja kraujagyslių plaučių auglius.

Klinikinių simptomų stadijoje fiziškai nustatomas perkusinio garso garsas per ateletakos zoną (pūlinys, pneumonija), balso drebėjimo ir kvėpavimo silpnėjimas ar nebuvimas, sausos arba šlapios druskos. Pacientams, kuriems yra pagrindinio broncho obstrukcija, krūtinės ląstos yra asimetrinės, tarpsluoksnės erdvės yra išlygintos, atitinkama krūtinės pusė atsilieka kvėpavimo judesių metu. Trūksta diagnostinių duomenų atlikus specialius tyrimo metodus, kreiptis į atliekamą torakoskopiją arba torakotomiją su biopsija.

Geriamieji plaučių navikai

Visi gerybiniai plaučių augliai, neatsižvelgiant į jų piktybinių navikų riziką, turi būti greitai pašalintos (nesant kontraindikacijų prieš chirurginį gydymą). Operacijas atlieka krūtinės chirurgai. Kaip buvo diagnozuotas ir pašalintas plaučių auglys?, kuo mažesnė operacijos apimtis ir trauma, komplikacijų pavojus ir negrįžtamų plaučių procesų atsiradimas, t. h. piktybinis navikas ir jo metastazė.

Centriniai plaučių augliai paprastai pašalinami ekonominiu metodu (be plaučių audinio) bronchų rezekcija. Smegenyse esantys navikai pašalinami iš tvirto bronchų sienelės rezekcijos su vėlesniu defekto uždarymu arba bronchotomija. Plaučių navikai plaunami pašalinami apvaliu broncho rezekcija ir tarpbronchialine anastomozu.

Su jau išsivysčiusiomis plaučių komplikacijomis (bronchiectasis, abscesai, fibrozė) nuimkite vieną ar dvi plaučių skiltis (lobektomija arba bilobektomija). Dėl negrįžtamų pokyčių visoje plaučoje išsivysto jo pašalinimas – pneumonektomija. Periferiniai plaučių augliai, esantis plaučių audinyje, pašalintas enucleation (lukštenimas), segmentinė ar ribinė plaučių rezekcija, dėl didelio dydžio naviko ar sudėtingo kurso jie imasi lobektomijos.

Gerybinių plaučių navikų chirurginis gydymas paprastai atliekamas torakoskopija arba torakotomija. Centrinės lokalizacijos gerybiniai plaučių navikai, auga plonu koteliu, gali būti pašalintas endoskopiškai. Tačiau, Šis metodas yra susijęs su kraujavimo rizika, nepakankamai radikalus pašalinimas, bronchų sienelės bronchologinės kontrolės ir biopsijos poreikis lokalizuojant naviko koją.

Jei įtariamas piktybinis plaučių auglys, operacijos metu skubiai atliekama histologinė naviko audinio tyrimas. Kai morfologinis naviko piktybinių navikų patvirtinimas, chirurginės intervencijos apimtis atliekama kaip ir plaučių vėžys.

Gerybinių plaučių navikų prognozė

Ilgalaikiai gydymo ir diagnostikos veiksmai yra palankūs. Rekreacijos, radikaliai pašalinančios gerybinius plaučių auglius, yra reti. Mažiau palanki plaučių karcinoidų prognozė. Atsižvelgiant į morfologinę karcinoidinę struktūrą, penkerių metų išgyvenamumas labai diferencijuotam karcinoidui yra 100%, su vidutiniškai diferencijuotu tipu –90%, su prastai diferencijuota — 37,9%.