Guillain-Barre sindromas

Guillain-Barre sindromas (SGB) — ūminis uždegiminis demielinizuojantis autoimuninės etiologijos poliradikoneuropatija. Būdingas ligos simptomas — periferinė paralyžius ir baltymų ląstelių disociacija smegenų skystyje (daugeliu atvejų). Guillain-Barre sindromo diagnozė nustatoma didėjant silpnumui ir daugiau kaip 1 galūnėje. Kitos neurologinės ligos turėtų būti atmestos, kartu su periferine pareze: poliomielitas, ūminis stiebo insultas, toksiški centrinės nervų sistemos pažeidimai ir pan. Pacientai, sergantys Guillain-Barre sindromu, gydomi ligoninėje, t. į. pacientui gali prireikti ventiliatoriaus.

• Klinikinis Guillain-Barre sindromo vaizdas
• Guillain-Barre sindromo diagnozė
• Diferencinė diagnostika
• Gijin-Barre sindromo gydymas
• Guillain-Barre sindromo prognozė

Guillain-Barre sindromas

Guillain-Barre sindromas (SGB) — ūminė demielinizuojanti autoimuninės etiologijos uždegiminė polineuropatija. Būdingas ligos simptomas — periferinė paralyžius ir baltymų ląstelių disociacija smegenų skystyje (daugeliu atvejų). Šiuo metu SGB sistemoje yra keturi pagrindiniai klinikiniai variantai:

• klasikinė gsb forma — ūminis uždegiminis demielinizuojantis poliradikuloneuropatija (iki 90% atvejais)
• GBS ašies forma — ūminė motorinė axoninė neuropatija. Tai būdinga šios GBS formos ypatybė — izoliuotas motorinių pluoštų pažeidimas. Ūminio motorinio jutimo ašies neuropatijoje jie veikia kaip variklis, taip ir jautrūs pluoštai (iki 15%)
• Miller-Fisher sindromas — GBS forma, būdingas oftalmoplegija, smegenėlių ataksija ir areflexija su lengva pareze (iki 3%)

Be pirmiau minėtų Guillain-Barre sindromo formų, Neseniai buvo išskirtos kelios netipinės ligos formos — ūminis jutimo neuropatija, ūminis pandisavtonomija, ūminis kranialinis polineuropatija, gana retas.

Klinikinis Guillain-Barre sindromo vaizdas

Pirmieji Guillain-Barre sindromo pasireiškimai, kaip taisyklė, raumenų silpnumas ir/ar jutimo sutrikimai (nutirpęs jausmas, parestezijos) apatinėse galūnėse, kuris, po kelių valandų (dienų) viršutinės galūnės. Kai kuriais atvejais liga pasireiškia galūnių ir lumbosakralinio regiono raumenyse. Labai retai pirmasis pažeidimų pasireiškimas yra PR (okulomotoriniai sutrikimai, sutrikusi fonacija ir rijimas). Judėjimo sutrikimų laipsnis Guillain-Barre sindrome labai skiriasi — nuo minimalaus raumenų silpnumo iki tetraplegijos. Parezė, kaip taisyklė, simetriškas ir ryškesnis apatinėse galūnėse.

Tipinė hipotenzija ir reikšmingas sumažėjimas (arba visiškai nebuvimas) sausgyslių refleksai. 30 val% atsiranda kvėpavimo nepakankamumo atvejų. Paviršiaus jautrumo sutrikimai pasireiškia kaip lengvas arba vidutinio sunkumo polineitinės hipokinezijos. Maždaug pusė pacientų turi gilių jautrumo sutrikimų (kartais iki visiško praradimo). CHN pralaimėjimas, nustatyta daugumai pacientų, pasireiškia veido raumenų ir bulbarinių sutrikimų parezė. Iš autonominių sutrikimų dažniausiai pastebimos širdies aritmijos, arterinė hipertenzija, prakaitavimo sutrikimas, virškinimo trakto ir dubens organų funkcijų pažeidimas (šlapimo susilaikymas).

Guillain-Barre sindromo diagnozė

Renkant istoriją turite atkreipti dėmesį į provokuojančių veiksnių buvimą, nuo 80 metų% BPB atvejai prieš tam tikras ligas ir sąlygas (ankstesnių virškinimo trakto infekcijų, viršutinių kvėpavimo takų, vakcinacija, operatyvinės intervencijos, apsinuodijimas, navikas). Neurologiniu tyrimu siekiama nustatyti ir įvertinti pagrindinių Guillain-Barré sindromo simptomų sunkumą — jautrus, judėjimas ir autonominiai sutrikimai.

Reikia atlikti bendrus klinikinius tyrimus (šlapimo analizė, pilnas kraujo kiekis), biocheminis kraujo tyrimas (kraujo dujų sudėtis, serumo elektrolitų koncentracija), alkoholinių gėrimų tyrimai, serologiniai tyrimai (įtariama infekcinė ligos etiologija), elektromografija, kurių rezultatai yra labai svarbūs patvirtinant diagnozę ir nustatant BPB formą. Sunkiais ligos atvejais (greitas progresavimas, svogūnų sutrikimai) reikia kasdien stebėti kraujo spaudimą, EKG, pulsoksimetrija ir kvėpavimo funkcijos tyrimas (spirometrija, didžiausias srauto matavimas).

Norint patvirtinti diagnozę, būtina turėti progresuojančią raumenų silpnumą daugiau nei vienoje galūnėje ir nėra sausgyslių refleksų (areflexija). Nuolatinių dubens sutrikimų buvimas, didelė nuolatinė parezės asimetrija, polimorfonukleukozitai, taip pat aiškus jautrumo sutrikimų lygis turėtų kelti abejonių dėl diagnozės «Guillain-Barre sindromas». Be to, yra keletas ženklų, visiškai neįtraukti GBS diagnozės, tarp jų: neseniai difterija, švino toksiškumo simptomai arba švino toksiškumo įrodymai, tik jutimo sutrikimų buvimas, porfirino mainų sutrikimas.

Diferencinė diagnostika

Visų pirma, Guillain-Barre sindromas išskiria neurologą nuo kitų ligų, kuri taip pat pasireiškia periferine pareze (poliomielitas), taip pat kitų polineuropatijų. Polineuropatija ūminiame pertraukiamame porfirijoje gali būti panaši į Guillain-Barré sindromą, bet, kaip taisyklė, kartu su įvairiais psichopatologiniais simptomais (haliucinacijos, gibberis) stiprus pilvo skausmas. Simptomatologija, panašūs į SGB ženklus, galimas smarkus smegenų smūgio smūgis su tetraparezės vystymusi, kuri ūminiu laikotarpiu perima periferinės savybės. Pagrindiniai myasthenia gravis skirtumai nuo SGB — simptomų kintamumas, jutimo sutrikimų stoka, būdingi sausgyslių refleksų pokyčiai.

Gijin-Barre sindromo gydymas

Visi pacientai diagnozuojami «Guillain-Barre sindromas» ligoninėje ligoninėje su intensyviosios terapijos skyriumi ir intensyvia priežiūra. Maždaug 30% SGB ​​atvejų, atsižvelgiant į sunkų kvėpavimo nepakankamumą, reikia mechaninės ventiliacijos, kurių trukmė nustatoma individualiai, sutelkiant dėmesį į ZHEL, rijimo ir kosulio reflekso atkūrimas. Atjungimas nuo ventiliatoriaus atliekamas palaipsniui, kai privaloma periodinė priverstinė ventiliacija.

Sunkiais atvejais, kai yra sunki parezė, ypač svarbi komplikacijų prevencijai, susijęs su ilgalaikiu paciento judrumu (infekcijos, gleivinės, plaučių embolija), turi tinkamą priežiūrą. Periodinis reikalavimas (ne rečiau kaip kartą per 2 valandas) keisti paciento padėtį, odos priežiūra, šlapimo pūslės ir žarnyno funkcijos kontrolė, pasyviosios gimnastikos, aspiracijų prevencija. Esant nuolatiniam bradikardijai, kuriai kyla asistolės pavojus, gali prireikti įdiegti laikiną širdies stimuliatorių.

Kaip specifinis gydymas Guillain-Barre sindromu, siekiama sustabdyti autoimuninį procesą, šiuo metu naudojasi impulso terapija su G klasės imunoglobulinais ir plazmafereze. Kiekvieno metodo veiksmingumas yra palyginti toks pat, todėl jų naudojimas vienu metu laikomas netinkamu. Membraninės plazmos mainai žymiai sumažina parezės sunkumą ir mechaninės ventiliacijos trukmę. Laikykite, kaip taisyklė, 4-6 sesijos su intervalu per dieną. 0 naudojamas kaip pakaitalas,9% natrio chlorido arba dekstrano tirpalo .

Turėtų žinoti kontraindikacijas plazmaferezei (infekcijos, kraujavimo sutrikimai, kepenų nepakankamumas), taip pat galimas komplikacijas (elektrolitų sutrikimas, hemolizė, alerginės reakcijos). G klasės imunoglobulinas, kaip plazmaferezė, sumažina buvimo ventiliatoriuje trukmę; jis skiriamas į veną kasdien 5 dienas, kai dozė yra 0,4 g/kg. Galimi šalutiniai poveikiai: pykinimas, galvos skausmas ir raumenų skausmai, karščiavimas.

Simptominis gydymas Guillain-Barre sindromo metu yra atliekamas siekiant pašalinti rūgščių ir vandens ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimus, kraujospūdžio korekcija, giliųjų venų trombozės ir tromboembolijos prevencija. Chirurginė intervencija gali būti reikalinga tracheostomijai, jei yra ilgai veikianti mechaninė ventiliacija (daugiau nei 10 dienų), taip pat gastrostomiją su sunkiais ir ilgai trunkančiais bulbariniais sutrikimais.

Guillain-Barre sindromo prognozė

Dauguma pacientų diagnozuojami «Guillain-Barre sindromas» pilnas funkcinis atsigavimas stebimas per 6-12 mėnesių. Nuolatiniai liekamieji simptomai išlieka maždaug 7-15% atvejais. GBS pasikartojimo rodiklis yra apie 4%, mirtingumas — 5%. Galimos mirties priežastys — kvėpavimo nepakankamumas, plaučių uždegimas ar kitos infekcijos, plaučių embolija. Mirties tikimybė labai priklauso nuo paciento amžiaus: jaunesniems kaip 15 metų vaikams jis neviršija 0,7%, PPO, laikas vyresniems kaip 65 metų pacientams 8%.

Guillain-Barre sindromo prevencija

Nėra specialių Guillain-Barre sindromo prevencijos metodų. Tačiau pacientas turėtų būti informuotas apie draudimą skiepyti pirmaisiais ligos debiutavimo metais, kaip bet kuri vakcina gali sukelti recidyvą. Tolesnė imunizacija leidžiama, tuo pačiu metu jo būtinumas turi būti pagrįstas. Be to, „Guillain-Barre“ sindromas išsivystė per 6 mėnesius po bet kokios vakcinacijos — savaime yra kontraindikacija šios vakcinos naudojimui ateityje.