Hemoblastozė

Hemoblastozė – kaulų čiulpų ir extracranial neoplastinių procesų, pateiktas dviejų grupių ligų — mieloproliferacinis (leukemija) ir limfoproliferacinis (hematosarkoma). Bendra visų formų hemoblastozė yra hiperplazinė, apsinuodijimas, hemoraginis, anemija, imunodeficito sindromai. Hemoblastozės diagnozė apima išsamų kraujo tyrimą; krūtinės lūžis, trepanobiopsija, limfmazgių biopsija su medžiagų tyrimu; instrumentiniai tyrimai (Ultragarsas, radiografija, MSCT). Hemoblastozės gydymas, daugiausia, chemoterapija; kai kuriais atvejais gali būti nurodoma kaulų čiulpų transplantacija.

• Hemoblastozės klasifikacija
• Hemoblastozės priežastys
• Simptomai hemoblastozės
• Hemoblastozės diagnozė
• Hemoblastozės gydymas
• Prognozė ir hemoblastozės prevencija

Hemoblastozė

Hemoblastozė – piktybiniai navikai, būdingas pirminis hematopoetinių ir limfinių audinių pažeidimas. Pastaraisiais dešimtmečiais hemoblastozės dažnis nuolat didėja: kasmet Rusijoje, Vakarų Europos šalyse ir Jungtinėse Amerikos Valstijose 100 tūkstančių hematopoetinių audinių auglių buvo užregistruotos 7-11 atvejų. gyventojai. Vėžio paplitimo struktūra, tarp kitų lokalizacijų piktybinių navikų, hemoblastozė užima 5-6 vietą. Pastebėta, kad vyrams būdinga hemoblastozė dažniau nei moterys, ir kaimo gyventojai rečiau, nei miesto gyventojai. Vaikams, kuriems yra pirmieji 5 gyvenimo metai, absoliučia dažnumu vyrauja ūminė limfoblastinė leukemija, 20-45 m. amžiaus asmenys – lėtinė mieloidinė leukemija. Ieškoti tinkamų prevencijos metodų, ankstyvas atpažinimas ir veiksmingas hemoblastozės gydymas yra labiausiai aktuali onkohematologijos problema.

Hemoblastozės klasifikacija

Hemoblastozės struktūroje yra mieloproliferacinių ir limfoproliferacinių ligų. Pirmasis yra leukemija (leukemija) – piktybiniai hematopoetiniai audinių navikai su pirminiu kaulų čiulpų pažeidimu; antrasis – hematosarkoma, ar limfomos – extracostal smegenų masės formavimai su pirminiu vietiniu augimu, daugiausia limfmazgiuose.

Tuo pačiu metu kaip ir progresavimas, leukemijos ir hematosarkomos gali pasikeisti viena į kitą. Taip, Leukemija gali sukelti naviko ląstelių plazmoje metastazę, pilvaplėvė, sėklidės, limfmazgiai, meninges. Tuo pačiu metu, tam tikrame hematosarcomos vystymosi etape kaulų čiulpuose gali dalyvauti patologiniai procesai, t. e. leukemija pasireiškia kraujo pokyčiais, būdingas leukemijai. Kai kuriais atvejais hemoblastozė iš pradžių vystosi, kaip limfoma-leukemija – liga, derinant kaulų ir smegenų pažeidimų požymius.

Remiantis morfologiniais ląstelių skirtumais, formuojant naviko pagrindą, Leukemijos yra suskaidomos į ūmus ir lėtines. Ūminio leukemijos pagrindas yra plaučių ląstelių paplitimas, lėtinis — daugiausia brandžios ir tarpinės ląstelės. Pateikiamos pagrindinės klinikinės ir hematologinės ūminės leukemijos formos: apie. limfoblastinė leukemija vaikams ir suaugusiems, apie. mieloblastinis, apie. monoblastinis, apie. mielomonoblastinis, apie. megakariblastiniai ir kiti leukemijos.

Chroniškos leukemijos yra suskaidytos į mieloproliferacinius ir limfoproliferacinius. Tai apima tokius hemoblastozės tipus: lėtinė mieloidinė leukemija, lėtinė limfocitinė leukemija, xp. eritromilozė, policitikemija, mieloma ir tt. Kita hematoblastozės grupė – hematosarkomas pristato limfogranulomatozę (Hodžkino limfoma) ir ne limfogranulomatozė/ne hodžkino limfomos.

Hemoblastozės priežastys

Hemoblastozė priskiriama polietiologinio pobūdžio ligai, galiausiai pasireiškianti nepaaiškinama priežastimi. Nepaisant to,, yra tam tikrų kancerogeninių veiksnių, padidėja hematoblastozės rizika. Pirmiausia, Tai yra radiacijos poveikis skirtingos kilmės organizmui: ultravioletinė ir jonizuojanti spinduliuotė, radiacijos ir radioizotopo diagnostika, kitų vėžio radiacinė terapija.

Cheminės medžiagos mutageniškai veikia ląsteles (benzenas), daug narkotikų (chloramfenikolis, fenilbutazonas ir kt.), įskaitant, citostatika (metotreksatas, ciklofosfamidas, chlorambucil ir kt.). Tai paaiškina faktą, kas yra vėžiu sergantiems pacientams, pirminės piktybinio naviko chemoradioterapija, dažnai vystosi antrinė hemoblastozė.

Padidėjusi mieloidinių arba limfinių ląstelių leukeminės transformacijos tikimybė yra nustatyta dėl tam tikrų chromosomų defektų, ypač, Dauno sindromas, Louis Barso sindromas, Fanconi anemija, Klinefelterio sindromas ir kt. Kilus hemoblastozei, įrodytas etiologinis virusinių veiksnių vaidmuo (Epsteino-Barro virusas, retrovirusai) ir medžiagų apykaitos sutrikimai (triptofano ir tirozino metabolizmo sutrikimai).

Simptomai hemoblastozės

Hemoblastozei lydi daugybė vietinių ir sisteminių apraiškų. Hemoblastozės pasireiškimas gali būti ūminis, panašus į ARVI kliniką, arba lėtai, latentinis. Dažniausiai būdingos įvairių formų hemoblastozės yra apsinuodijimas, proliferacinis (hiperplazinis), hemoraginis, anemijos sindromai ir infekcinių komplikacijų sindromas.

Daugeliu atvejų pirmieji hemoblastozės požymiai yra nespecifiniai bendrojo intoksikacijos simptomai – ilgalaikis nemobilus temperatūros padidėjimas, nuovargis, prakaitavimas, astenija. Hemoplastiniu hemoblastozės sindromu būdinga generalizuota limfadenopatija (kaklo padidėjimas, ašarojimas, gerklės limfmazgiai), hepato ir splenomegalija. Tipiškas ossalgija, dėl kaulų čiulpų padidėjimo. Dėl didesnio vena cava suspaudimo su padidėjusiais limfmazgiais, atsiranda veido patinimas, kaklas, viršutinės galūnės, dusulys (t. n. aukštas vena cava sindromas).

Hemoraginiai hemoblastozės požymiai yra padidėjęs polinkis susidaryti po oda ir į nosies gleivines kraujosruvas, dantenų atsiradimas, nosis, virškinimo trakto kraujavimas, DIC sindromas. Dėl antrinio imunodeficito pacientams, sergantiems hemoblastozėmis, atsparumas infekcijoms yra sumažintas, todėl jie lengvai turi pneumoniją, septicemija, hospitalinės infekcijos, kuris gali turėti žaibo srovę ir baigti mirtiną.

Hemoblastozės metu išsiskiria paūmėjimų ir remisijos etapai (išsami ir neišsami). Pilnas remisija yra nurodyta, jei per mėnesį nėra klinikinių hemoblastozės požymių, kraujo nuotraukos normalizavimas, apibrėžimai mielograma yra mažesni nei 5% sprogimo ląstelės.

Hemoblastozės diagnozė

Įtariamos hemoblastozės pagrindas (išskyrus klinikinę ligos vaizdą), hemogramo pokyčiai tarnauja (raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičius, leukocitų skaičius ir morfologija, limfocitai). Šie nukrypimai nuo normos gali būti skirtingi, priklausomai nuo hemoblastozės formos ir tipo. Visi pacientai, kuriems yra nenormalūs kraujo tyrimai, turi būti nukreipiami į hematologą, kad būtų galima išaiškinti diagnozę.

Kitame diagnostiniame etape atliekama kraujo kaklelio punkcija arba trepanobiopsija, skirta kraujo susidarymui įvertinti ir nustatyti hemoblastozės pobūdį, punkcija ar atvira limfmazgių biopsija. Gauta medžiaga yra citokeminė, citogenetinis, histologiniai tyrimai. Pagal liudijimus atlikta ultragarsu kepenų ir blužnies, krūtinės ląstos rentgeno ir krūtinės CT, kaukolės radiografija, šonkauliai, stuburo dalis, dubens kaulai. Diferencinė diagnozė reikalinga, daugiausia, tarp skirtingų hemoblastozės formų.

Hemoblastozės gydymas

Hemoblastozės gydymas atliekamas ilgą laiką ir etapais: pirmiausia specializuotoje stacionare, tada – hematologijos klinikoje. Standartizuotos gydymo programos buvo sukurtos įvairiems hemoblastozės tipams. Bendrieji principai apima paciento aseptines sąlygas (izoliuotos kameros su padidinta apsauga nuo infekcijos), terapija, nukreiptas į atleidimo išsiuntimą ir konsolidavimą. Paprastai didžioji dozė monoterapija arba polikemoterapija su citotoksiniais vaistiniais preparatais yra parinkta kaip pirmoji hemoblastozės gydymo linija. Pasiekus teigiamą dinamiką pagal mielogramos rezultatus, chemoterapijos dozė yra sumažinta iki palaikymo. Siekiant ištaisyti kraujo vaizdą, atliekama hemotransfuzijos pakaitinė terapija (transfuzija, trombocitai). Užkrečiamųjų komplikacijų prevencija apima antibakterinių ir antimikoterapinių vaistų paskyrimą. Kartu su citostatikos terapija gali būti skiriamas hormonų terapija, vietos limfmazgių apšvitinimas, blužnis, atlikti splenektomiją.

Hemoblastozės gydymas vaistu gali būti komplikuotas citostazine liga, įskaitant agranulocitozę, septicemija, nekrozinė enteropatija; serumo hepatitas, kepenų degeneraciniai pokyčiai, aplazinė anemija ir kt. Kaulų čiulpų transplantacija yra veiksmingas ir perspektyvus hemoblastozės gydymas, Tačiau pagrindinis šios procedūros sunkumas yra HLA suderinamojo donoro pasirinkimas.

Prognozė ir hemoblastozės prevencija

Prognozė priklauso nuo hemoblastozės formos, savalaikiškumas, gydymo kursų teisingumas ir išsamumas. Taip, limfogranulomatozėje pilna remisija gali būti pasiekta daugiau kaip 90 kartų% sergantis, su ūmine leukemija – 60-70%, kuri prailgina pacientų gyvenimo trukmę. Daugeliui pacientų, sergančių hemoblastozėmis, pavyksta įveikti 5 metų išgyvenimo slenkstį ir net pasiekti visišką atsigavimą. Tuo tarpu, epidemiologinių duomenų analizė per pastarąjį dešimtmetį leidžia prognozuoti hemoblastozės atvejų skaičiaus augimą artimiausiu metu.

Hemoblastozės profilaktiką galima aptarti tik tuo atveju, jei mažėja sąlytis su potencialiai pavojingais veiksniais — jonizuojančios spinduliuotės šaltiniai, chemikalai, viruso agentai. Praktiškai sveikiems žmonėms rekomenduojama kaskart atlikti kraujo analizę.