Hemolizinė gelta

Hemolizinė gelta — pasirinkimas suprahepatinės gelta sindromas, sukeltas eritrocitų hemolizės. Pasireiškia odos ir gleivinių geltonumo ir blizgesiu, splenomegalija, šlapimo ir išmatų tamsėjimas, hemolitinės krizės. Diagnozuotas bendrasis kraujo tyrimas, nustatyti netiesioginio ir bendro bilirubino koncentraciją, Pilvo ultragarsas. Gydyti vartoti kortikosteroidus, citostatika, antibiotikai, kepenų fermentų aktyvatoriai, infuzija ir fototerapija, kraujo perpylimas. Pagal liudijimus praleidžiama splenektomija.

• Hemolizinės gelta
• Pathogenesis
• Klasifikacija
• Simptomai hemolizinės gelta
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Gydymas hemolizine gelta
• Prognozė ir prevencija

Hemolizinė gelta

Hemolitinis (piroocholinis) gelta išsivysto, kai viršijami laisvo bilirubino kiekiai, kuris gali laisvai konjuguoti kepenyse. Normaliomis sąlygomis žmogaus kūnas sunaikinamas iki 100-200 milijonų. raudonieji kraujo kūneliai per valandą, tuo pačiu metu raudonųjų kraujo ląstelių gyvenimo trukmė yra vidutiniškai 120 dienų. Iš 1 g hemoglobino, išleistas hemolizės metu, Gauta 35 mg nekonjuguoto pigmento (apie 250-350 g/diena). Kepenims yra 3-4 kartų funkcinis rezervas, leidžiantis riboti bilirubino kiekį. Sutrumpinant raudonųjų kraujo ląstelių gyvenimą, jų pagreitinta sunaikinimo pigmento koncentracija viršija kepenų konjugacijos ribos ribas, netiesioginis bilirubinas kaupiasi kraujyje, kaupiasi audiniuose, kuris lydimas būdingo klinikinio paveikslo formavimosi.

Hemolizinės gelta

Ši liga vystosi dėl hemolizės fone, susidarius daugybei netiesioginio bilirubino, kuri neturi laiko konjuguoti su hepatocitais. Gleivinės hemolizę sukelia tie patys etiologiniai veiksniai, kad patologinės sąlygos padidina raudonųjų kraujo ląstelių sunaikinimą į kraujagyslių arba ekstravaskulizmą. Specialistai hematologijos ir gastroenterologijos srityje nustato šias sutrikimo priežastis:

• Paveldimieji raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino trūkumai. Gemolizė gali būti susijusi su genetiškai apibrėžtais fermentais (pyruvate kinazės trūkumas, gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės), eritrocitų membranų nemokumas (paveldimas mikrosferocitozė, akantocitozė, ovalocitozė, paroksizminis naktinis hemoglobinurija). Hemolizinė gelta taip pat pastebėta hemoglobinopatijos metu (talasemija, pjautuvo ląstelių anemija ir kt.).
• Hemolizinių plazmos veiksnių įtaka. Hemolizę sukelia antikūnai, atsiradę dėl hemolizinės naujagimio ligos ir iso suderinamo kraujo perpylimo, tymų patologų hemolizinai, raudonukė, sepsis, epideminis parotitas, leptospirozė, maliarijos plasmodia, gyvatė ir kiti hemotoksiniai nuodai (vandenilio sulfidas, arsenas, švinas, fosforas, anilinas, nitrobenzenas), Eritrocitai sunaikinami daugelyje vaistų poveikio (sulfonamidai, karščiavimą, chininai).
• Plačios hematomos, kraujavimas, širdies priepuoliai. Padidėjęs laisvo bilirubino susidarymas yra susijęs su didžiuliu kraujo elementų suskaidymu per savo didelių audinių grupių rezorbciją, parenchiminiai organai, kūno ertmės. Hemolitinė suprahepatinė gelta yra sudėtinga dėl didelio kraujavimo iš virškinimo trakto, išardanti aortos aneurizma, miokardo infarktas, lengva, hemoraginis insultas, hemotoraksas. Paprastai ši būklė yra susijusi su egzistuojančia liga, trauma.
• Mechaninis raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas induose. Raudonieji kraujo kūneliai pernešami į periferinių kraujagyslių sistemas, greta kaulų iškyšų (kovo mėnesio hemoglobinurija), kraujagyslių turbulencija protezinės širdies vožtuvų disfunkcijoje. Hemolizė taip pat atsiranda per raudonųjų kraujo kūnelių praeinant per fibrino kaupimąsi arterioliuose su DIC, hemolizinis ureminis sindromas, trombozinė trombocitopeninė purpura.

Kai kuriuose pacientuose raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas su supraheptinės gelta susidariusi, atsižvelgiant į skirtingos lokalizacijos piktybinių navikų klinikinę įvaizdį, leukemija, limfoproliferaciniai sutrikimai, addison-birmer pernicious anemija, sisteminės jungiamojo audinio patologijos. Hemotoksinis poveikis turi stiprų jonizuojantį poveikį spindulinės ligos atveju, radioterapija. Fiziologinė gelta pasireiškia naujagimiams, kuriems pasireiškia padidėjusi vaisiaus hemoglobino hemolizė žemo kepenų fermentų aktyvumo fone.

Pathogenesis

Hemolizinės gelta yra pagrindinis kepenų ląstelių funkcinis nepakankamumas, nesugeba sušvirkšti daug laisvo bilirubino, eritrocito hemolizė. Papildomas patogenezinis faktorius yra pernešiojamojo pigmento transportavimas hepatocitų su dideliu jo koncentracija pažeidimu. Kaip rezultatas, nekonjuguotas bilirubinas prisijungia prie albumino ir cirkuliuoja kraujyje kaip vandenyje netirpių bilirubino-albumino kompleksų forma, kurios negalima išskirti su šlapimu.

Riebaluose tirpus laisvas pigmentas lengvai patenka į ląstelių ir mitochondrijų membranas, dėmė geltona oda ir gleivinės, pažeidžia oksidacinio fosforilinimo procesus, baltymų sintezė, ląstelių transmembraninis potencialas. Smegenų branduolių pažeidimas, ypač jautrus netiesioginio bilirubino toksiškam poveikiui, veda prie encefalopatijos vystymosi (branduolinė gelta) su sunkiais neurologiniais simptomais. Albumino rišimo pajėgumas yra nepakankamas, kai netiesioginė hiperbilirubinemija viršija 260-550 mikromolių/l.

Aktyvus pigmento konjugavimas kepenyse yra kartu su padidėjusiu ekskrecija į žarnyno lumeną su urobilinogeno susidarymu plonojoje žarnoje ir tada sterkobilinogenu — stora. Per didelis urobilinogeno kiekis įsisavinamas į kraują, kurių negalima visiškai pašalinti hepatocitai, ir toliau kraujyje. Aukštas išsiskyręs su sterkobilinogenu šlapime, čiulpti hemorrhoidinių venose, ir stercobilin išmatose, kad ekskrementų būdinga ruda spalva. Išnaudojus hepatocitus gebėti išskirti tiesiogiai (konjuguota) bilirubino kiekis pigmento formos pigmento į kraują skilimo metu.

Klasifikacija

Hemolizinių gelta formų sisteminimas atsižvelgia į etiologinius veiksnius, po kurio įvyko hemolizė. Šis požiūris leidžia jums pasirinkti optimalią terapinę taktiką, maksimalus kompensuojamas pagrindinis ligos priežastis. Gastroenterologai ir hematologai išskiria šiuos hemolizinės viršžeminės geltaus tipus:

• Hemolitinė korpusularinė gelta. Susijęs su įvairių tipų raudonųjų kraujo kūnelių gedimu — trūksta fermentų sistemų veiklos, hemoglobino defektai, membranos struktūros. Korpusulinės pūslelinė gelta dažniausiai sukelia genetinius sutrikimus, jų gydymas yra daugiausia simptominis.
• Hemolitinis ekstrakorpusinis gelta. Raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas lemia įvairių išorinių veiksnių veikimą — antikūnai, mikrobiniai toksinai, hemolitiniai nuodai, mechaninės apkrovos. Kartu su atskirų simptomų pašalinimu, tai leidžia naudoti metodus, kurio tikslas — eliminuoti etiopatogeną ir atskirą hemolizės patogeniškumą.
• Hemolizinė po hemoraginės gelta. Atsiranda dėl didelio raudonųjų kraujo kūnelių suskaidymo fone, esant hemoragijai. Paprastai komplikuoja sunkių sužalojimų ir kitų ekstremalių situacijų eigą. Supraheptinės gelta vystosi prognozuojant prevencinę terapiją, siekiant išvengti tolesnių komplikacijų.

Simptomai hemolizinės gelta

Būdingas ligos simptomas — šviesios odos ir citrininio geltono odos spalvos derinys, konjunktyvai, nesant niežėjimui. Dauguma pacientų, kuriems yra virš pusrybinės gelta, yra tamsus šlapimas. Vidutiniškai gali pasireikšti pilvo skausmas, dispepsiniai sutrikimai – pykinimas, šoktelėti, viduriavimas. Ligos paūmėjimas (hemolizinė krizė) kliniškai pasireiškęs karščiavimas, galvos skausmas, mialgija, intensyvus skausmas kairiojoje hipochondrijoje dėl padidėjusio blužnies. Jei liga sukelia ūmią apsinuodijimą cheminiais junginiais ar vaistais, Intoksikacijos simptomai jungiasi sąmonės depresijos forma iki komos, sunki tachikardija, mažėjantis kraujospūdis, kvėpavimo ir šlapimo takų sutrikimai.

Komplikacijos

Dėl paciento supraheptinės gelta padidėja perkozijos rizika tulžies pūsle, kuris veda prie pigmento akmenų susidarymo ir tulžies latakų obstrukcijos. Hemolizinės gelta komplikacijos gali būti toksinė nefropatija su ūminiu inkstų nepakankamumu, vystosi su ryškiais kraujo biocheminės sudėties sutrikimais ir toksiškų junginių kaupimu. Ilgą ligos eigą gali sukelti kepenų nepakankamumas, kuriame yra ryškus visų kūno funkcijų slopinimas, kas kliniškai pasireiškia kacheksija, distrofiniai pokyčiai, patvarūs metaboliniai sutrikimai. Pleiocholinė gelta kartais komplikuojama dėl bilirubino encefalopatijos dėl smegenų toksiškumo.

Diagnostika

Diagnozė nėra sudėtinga, kai būdingas klinikinis ligos vaizdas. Hemolizinės gelta — odos be odos dažymas be niežulio ir kepenų padidėjimas. Diagnostikos paieška siekiama nustatyti pagrindines ligos priežastis. Tyrimo planas apima šiuos instrumentinius ir laboratorinius metodus:

• Bendras kraujo tyrimas. Tyrimo metu nustatomas staigus hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas, tuo pačiu metu padidėja retikulocitų kiekis per 1%. Kai morfologiniu įvertinimu galima aptikti konkrečias ląsteles, nurodant tam tikrą hemolizinės anemijos tipą: sferocitai, tikslinės formos, pjautuvo ląstelė. Ūminio periodo metu ir autoimuninių procesų metu leukocitozė pasikeičia į kairę.
• Biocheminis kraujo tyrimas. Pathognomonic simptomai suprahepatinė gelta — laisvos bilirubino koncentracijos padidėjimas. Tyrimas leidžia nustatyti ligos sunkumą pagal bendrą bilirubino kiekį: iki 80 μmol/l — lengva, 80-150 μmol/l — vidurkis, daugiau kaip 150 μmol/l — sunki forma. Hemolizinis ligos pobūdis rodo LDH-5 padidėjimą, išleistas iš sunaikintų raudonųjų kraujo kūnelių, ir haptoglobino sumažinimas.
• Pilvo ultragarsas. Kai pleyoholicheskoy gelta ultrasonograph metu nustatomas žymiai padidinti blužnies dydį paprastai yra normalus struktūros kepenų ir kepenų parenchimos. Sonografiškai taip pat galima aptikti hepatobiliarinės sistemos ligas, kuris gali būti derinamas su hemolizine patologija: tulžies akmenligė, cholecistitas, fibroziniai kepenų pažeidimai, kepenų pokyčiai.

ALT koncentracija, AST, šarminės fosfatazės paprastai yra normaliomis ribomis. Atliekant bendrą šlapimo analizę nustatomas didelis sterkobilinogeno ir urobilino kiekis, bilirubinurija nėra. Coprogramme yra padidėjęs sterkobilino kiekis. Siekiant išsamiai įvertinti kepenų veiklą gelta, galima atlikti CT, MRT, cholangiopankreatografija. Be to, eritrocitų osmosinio atsparumo tyrimas, kuris didėja kartu su talazemija ir mažėja hemolizine sferocitine anemija. Atliekant Coombs testą galima nustatyti anti-eritrocitų antikūnus.

Diferencinė diagnozė, atlikta su Gilberto sindromu, parenchiminė ir mechaninė gelta, taip pat ligos, kuris gali sukelti šių tipų hiperbilirubinemiją — hepatitas, leptospirozė, skrandžio infekcinės mononukleozės forma, pseudotuberkuliozė, yersiniosis, amebiazė, tulžies akmenligė, kepenų navikai ir vaternipelis. Hematologas konsultuoja gastroenterologo kryptį paciento liudijimu, hepatologas, infekcinių ligų specialistas, onkologas, toksikologas, anesteziologas-resuscitator, pilvo chirurgas, genetikas.

Gydymas hemolizine gelta

Rekomenduojama kompleksinė terapija, jei įmanoma, pašalinti hemolizės priežastį, paveikti patogeninius ryšius, sustabdyti gyvybei pavojingus simptomus. Suprahepatinės gelta hemolizinių formų gydymas paprastai yra konservatyvus ir derinamas su dietine terapija, skirtos normaliam kepenų funkcijos palaikymui. Reikšmingas apribojimas arba visiškas riebalų pašalinimas, kepta, aštraus patiekalas, produktai, kuriame yra daug karotino ir šiurkščiavilnių skaidulų. Atsižvelgiant į galimą hemolizinės anemijos ir gelta priežastis, gydymo planas apima:

• Kortikosteroidai. Imunosupresinio hormono terapijos tikslas yra pagrįstas autoimuninių sutrikimų diagnozavimu, provokuojanti įgytą hemolizinę anemiją. Kai kuriems gelta sergantiems pacientams citotoksiniai vaistai yra veiksmingesni.
• Antibiotikai. Naudojamas hemolizei, sukelia bakterinių toksinų poveikis. Rekomenduojamos lėšos, nekonkurencingas bilirubino perkėlimas iš junginių su gliukurono rūgštimi. Preparatai iš amfenikolio grupių, cefalosporinai, sulfonamidai naudojami atsargiai.
• Infuzijos terapija. Laikoma su toksiškos kilmės hemoliziniais procesais. Koloidinių ir kristaloidinių tirpalų įvedimas, prireikus, papildomas priverstiniu diurezu, enterozorbentai, priešnuodžiai, skirti privalomoms toksiškoms medžiagoms, hemosorbcija, plasmapheresis, hemodializė.
• Kepenų fermentų induktoriai. Suaktyvinkite mikroskopinių fermentų sistemą, kuris yra susijęs su citochromu P450. Dėl padidėjusio hepatocitų metabolizmo sustiprėja bilirubino susirišimas, kraujyje. Fermentų stimuliavimas yra veiksmingas esant funkciniam kepenų rezervui.
• Fototerapija. Tikslas mažinti hiperbilirubinemiją. Naudojamas padidinant bilirubino kiekį iki suboksidinės ir toksiškos koncentracijos. Skatina nekonjuguoto pigmento perdavimą vandenyje tirpia izomerine forma, kuris išsiskiria per inkstus ir kepenis be albumino kompleksų susidarymo.
• Keisti kraujo perpylimą. Paprastai imuninės hemolitinėse sąlygose veikia esminis laisvo bilirubino kiekis nervų sistemoje. Iki 70 galima pakeisti viena procedūra% Bcc, kas sumažina bilirubinemiją, raudonųjų kraujo ląstelių deficitas yra papildomas, sustojo hipoksija.
• Splenectomy. Chirurginis gydymas yra nurodyta sunkia geltos į hemolizinei eritrocitų pacientams, sergantiems paveldima erythrocytic fermentopathy ir membranopatiyami. Blubo pašalinimas pašalina raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą organų sinusuose ir jų panaudojimą makrofagais.

Prognozė ir prevencija

Kadangi hemolizinis viršžeminės gelmės variantas dažnai pasireiškia paveldimų anemijų fone, kuriuos sunku gydyti, ligos prog nozija laikoma rimta. Visiškas atsistatymas pastebimas pacientams, kuriems nėra sunkių tarpusavyje pasitaikančių patologijų, nes nėra negrįžtamų kepenų funkcijos. Specifinė hemolizinės gelta profilaktika nėra išvystyta. Siekiant išvengti ligos, būtina laiku atlikti hemolizinės anemijos diagnostiką ir kompleksinį gydymą, sunkios infekcinės ligos, laikykitės kraujo perpylimo taisyklių, susijusių su kraujo suderinimu, vengti polipragmos ir galimai hematotoksinių vaistų vartojimo.