Hemolizinis ureminis sindromas

Hemolizinis ureminis sindromas

Hemolizinis ureminis sindromas — ūminė patologinė būklė, būdingas tuo pačiu metu mikroangiopatinės hemolizinės anemijos atsiradimui, trombocitopenija ir azotemija. Hemolizinis ureminio sindromas gali pasireikšti kaip kruvinoji viduriavimas, pilvo skausmai, blyški ir piktrokioji oda ir skleras, veido pastos, petechijos ant odos, anurija, CNS pažeidimas, kepenys, kasa ir širdis. Hemolizinio-ureminio sindromo diagnozė pagrįsta būdingais klinikiniais požymiais, kraujo ir šlapimo bendrosios ir biocheminės analizės rezultatai, koagulograma, bakposeva kala. Gydymas hemolizės-ureminio sindromo atveju yra patologetinis, simptominis ir pakaitinis gydymas.

Hemolizinis ureminis sindromas

Hemolizinis ureminis sindromas
Hemolizinis ureminis sindromas (Gserio liga) – sunki etiologija, pasireiškiantis neimuninės hemolizinės anemijos deriniu, trombocitopenija ir ūminis inkstų nepakankamumas. Hemolizinis ureminis sindromas vyksta daugiausia kūdikiams ir mažiems vaikams (nuo 6 mėnesių. iki 4 metų), bet taip pat vyksta vyresniems vaikams ir retai suaugusiems. Kasmet pagal 100 tūkst. Vaikų populiacijoje registruojami 2-3 vaikai iki 5 metų, kuriems yra hemolizinis-ureminio sindromas, o 1 atvejis vaikams iki 18 metų. Kadangi hemolizinis ureminio sindromas — viena iš dažniausių vaikų ūminio inkstų nepakankamumo priežasčių, tada ligos baigtis priklauso nuo diagnozavimo ir gydymo savalaikiškumo.

Hemolizinio-ureminio sindromo klasifikavimas

Priklausomai nuo etiologijos ir klinikinių požymių, hemolizinis-ureminis sindromas yra padalintas. Su viduriavimu susijęs — D+ (tipiškas) ir nėra susijęs su viduriavimu — D- (atsitiktinis ar netipiškas). D+ hemolizinis ureminis sindromas dažniau pasitaiko jauniems ir jaunesniems vaikams, yra endemiškas (paplitusi Volgos regione, Maskvos sritis); ne vidutiniškai – labiau būdingi vyresniems vaikams ir suaugusiems.

Remiantis šio kurso sunkumu, išskiriamos lengvos ir sunkios hemolizinio-ureminio sindromo formos. Lengva hemolizinio-ureminio sindromo forma yra suskirstyta į A tipą (anemija, trombocitopenija ir azotemija) ir tipas B (simptomų triaida kartu su konvulsiniu sindromu ar arterine hipertenzija); sunkus – ant A tipo (simptomų triaida kartu su anurija, ilgiau nei per dieną) ir tipas B (simptomų triodis kartu su anurija, hipertenzija ir konvulsinis sindromas).

Hemolizinio-ureminio sindromo priežastys

Vaikams ūminė žarnyno infekcija yra dažna hemolizė-ureminio sindromo priežastis (90%) ir viršutinių kvėpavimo takų infekcijos (10 %).

Skaitykite taip pat  Tulžies pūslės perforacija

Pirminė vertė D raidoje+ hemolizinis-ureminis sindromas turi enterohemoraginę E. coli, gaminanti specifinį shigai panašų verotoksiną, galintys selektyviai sugadinti inkstų ir smegenų kraujagyslių endotelio ląsteles. Didžiausias verotoksino panašumas su inkstų kapiliarų endoteliu pastebimas pirmųjų 3 metų gyvenimo vaikams. Verotoksinas sukelia endotelio apoptozę ir nuo leukocitozės priklausantį uždegimą, taip pat pradeda patologinių reakcijų grandinę, sukelia eritrocitų hemolizę, trombocitų agregacija ir sunaikinimas, vietinis aktyvacijos krešėjimo procesas ir intravaskulinis fibrino nusėdimas, DIC kūrimas. Shigatoxin S turi tas pačias savybes. dysenteriae tipo i. Mikrocirkuliacijos sutrikimų atsiradimas (mikroangiopatinė hemolizinė anemija, trombocitopenija ir mikrotrombozė) sukelti išeminių pokyčių tikslinių organų. Jei hemolizinė-ureminis sindromas ant oci fone dažniausiai pasireiškia inkstų glomerulų kapiliarų, kuris gali sumažinti glomerulų filtracijos greitį, išemija arba glomerulinė nekrozė, antrinė disfunkcija ar inkstų kanalėlių nekrozė, su dideliu pralaimėjimu – sulaikyti.

Enterohemoraginė E infekcija. coli gali atsirasti sąlytyje su gyvūnais (katės, galvijai) ar užkrėstas asmuo; nenaudoja pakankamai termiškai apdorotų mėsos produktų, nepasterizuoti pieno produktai, vaisių sultys, užterštas vanduo. Hemolitinis-ureminio sindromo būdingas sezoniškumas: Oka fone — labiausiai šiltas sezonas (Birželis-rugsėjis), prieš virusines infekcijas — žiemos ir pavasario laikotarpis.

D-hemolizinis-ureminis sindromas gali būti po infekcijos, medicininis, be vakcinos, paveldima, susijusios su sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis, idiopatinis. 40 m% D-hemolitinės-ureminės sindromo atsiradimo dėl kvėpavimo takų infekcijos atvejai, kuris patogeninis yra S. pneumoniae, eritrocitų membranos sutrikimas, trombocitų ir endotelio ląstelių fermento neuraminidazė. Vėjaraupių virusas, ŽIV, gripas, Epstein-Barra, Coxsackie taip pat gali sukelti hemolizinio ureminio sindromo.

Buvo nustatyta asimiliacija tarp hemolizinio-ureminio sindromo vystymosi suaugusiems ir tam tikrų vaistų vartojimo (ciklosporinas A, mitomicinas C, estrogenas — sudėtyje yra kontraceptikų, priešvėžiniai vaistai), kaulų čiulpų transplantacija, piktybiniai navikai, sisteminė raudonoji vilkligė ir antifosfolipidinis sindromas, nėštumo metu. Išaiškinti šeimos hemolizės-ureminio sindromo atvejai su autosominiu paveldėjimo tipu dėl komplemento sistemos defektų, prostaciklinų mainų sutrikimas, antitrombozių veiksnių stygius ir tt.

Hemolizinis-ureminis sindromas gali būti pagrįstas trombocitų aktyvacijais imuniniais kompleksais (Pavyzdžiui, antigeno kompleksas – antikūnai po vakcinacijos su gyvomis poliomielito vakcinomis, vėjaraupiai, nuo tymų, DTP).

Skaitykite taip pat  Myasthenia

Simptomai hemolitinis-ureminio sindromo

Klinikinėje hemolizės-ureminio sindromo nuotraukoje išskiriamas prodrominis periodas, ligos aukštis ir atstatymo laikotarpis. Prodrominio laikotarpio trukmė yra nuo 2 iki 7 dienų. Jis būdingas žarnyno ir kvėpavimo takų pažeidimų požymių atsiradimui.

Hemolytic-uremic sindromas OCI fone, sukeltas enteropatogeninis E. coli, turi ryškius simptomus. Gastroenterito ar kolito simptomai atsiranda (dažnai kraujo viduriavimas), pykinimas, vėmimas, pilvo skausmai, karščiavimas. Palaipsniui vaiko bendroji būklė pablogėja, dirglumas kelia mieguistumą.

Hemolizinio-ureminio sindromo aukštyje vyrauja hemolizinės anemijos pasireiškimas, trombocitopenija ir ARF: blyškis ir odos glaistymas, skleras ir gleivinės; pastos amžius, bambukai; odos hemoraginis sindromas petechijų ar echimozės forma, kartais — kraujagysles iš nosies, sunkiais atvejais — diurezės sumažinimas (oligurija ar anurija). Dysurijos sunkumas ir trukmė priklauso nuo inkstų pažeidimo laipsnio ir gylio.

Hemolitinis-ureminis sindromas gali pasireikšti kaip daugiaorganinė patologija: CNS pažeidimas, kepenys, kasa, širdis, arterinė hipertenzija. B 50% hemolizės-ureminio sindromo atvejų pasireiškė neurologiniai sutrikimai: raumenų traukimas, hyperrefleksija, neryžtingumas, hemiparezė, traukuliai, stuporas, koma (ypač ryškus pirmųjų gyvenimo metų vaikams). Aptiktos hepatosplenomegalijos, kardiomiopatija, tachikardija, aritmija.

Sunkiausiais atvejais gali būti plaučių kraujavimas, plaučių edemos atsiradimas, sindromas «standus plaučius», širdies ir plaučių nepakankamumas, smegenų patinimas. Virškinimo trakto sutrikimas gali pasireikšti ezofagitu, enterokolitas, hepatitas, pankreatitas, taip pat nekrozę, perforacija, žarnyno invaginacija.

Hemolizinio-ureminio sindromo trukmė paprastai yra 1-2 savaitės, tada ateina stabilizavimas ir 70% atvejai — palaipsniui atstatyti sutrikusios funkcijos: pagerinta šlapimo išeiga, trombocitų pakilimas, hemoglobino lygio normalizavimas. Sunkūs pažeidimai atsiranda dėl išorinių pažeidimų, arba lėtinio inkstų nepakankamumo formavimas.

Hemolizinio-ureminio sindromo diagnozė

Hemolizinio-ureminio sindromo diagnozė nustatoma remiantis būdingais klinikiniais požymiais, komplikuoja OCI ar ARVI kursą: hemolizinė anemija, trombocitopenija, DIC sindromas, azotemija.

Hemolizinis-ureminis sindromas atskleidžia kraujyje esančią anemiją, eritrocitų anisocitozė ir polichromatofilija (fragmentiškų formų buvimas), laisvo hemoglobino buvimas, trombocitų kiekio sumažėjimas, leukocitozė, vidutinė netiesioginė hiperbilirubinemija, karbamido ir kreatinino kiekio padidėjimas, hiponatremija, hiperkalemia, acidozė (oligoanurinis stadijos sutrikimas), hipoalbuminemija.

Skaitykite taip pat  Ryklės plaukuotas polipas

Šlapimas tampa rusvai rusva spalva, gali būti fibrino gabalėlių, hematurija, proteinurija, hemoglobinurija. Vaikams, turintiems OKA, bakteriologinis išmatų tyrimas atliekamas, siekiant nustatyti enteropatogeninius E padermes. coli. Esant sunkiems neurologiniams sutrikimams, gali būti atliekama smegenų CT ir juosmens punkcija, kad būtų išvengta kraujavimo ir meningito.

Diferencialinė hemolitinio-ureminio sindromo diagnozė atliekama esant chirurginėms būklėms (apendicitas, žarnyno obstrukcija, mezenterinių kraujagyslių užkimšimas, žarnyno perforacija, ileal diverticulum), išeminis kolitas, septicemija su DIC, virusinis ar bakterinis gastroenteritas, stipri dehidracija žarnyno toksikozėje, trombozinė trombocitopenija.

Hemolizinio-ureminio sindromo gydymas

Hemolizinio-ureminio sindromo gydymas nustatomas pagal ligos laikotarpį ir inkstų audinio pažeidimo sunkumą. Kuo anksčiau vaikas su hemolitiniu-ureminiu sindromu patenka į ligoninę, tuo didesnė jos sėkmingos ir visiškos atsigavimo tikimybė. Patogenetinė terapija apima kraujotakos kraujo būklės normalizavimą, naudojant antitrombocitus, heparino terapija; mikrocirkuliacijos tobulinimas (tralentas, aminofilinas); antioksidanto būsenos korekcija (vitaminai A ir E).

Bakterinės hemolizinės-ureminės sindromo etiologijos metu yra numatyti plaučio spektro antibiotikai; su infekcija, sukeltas enteropatogeninis E. coli, vartoti antibiotikus ir vaistus, lėtėja žarnyno judrumas, nerekomenduojama. Kai oliganurija rodo vandens ir elektrolitų sutrikimų korekciją, medžiagų apykaitos mažėjimo ir infekcijos slopinimas. Raudonųjų kraujo kūnelių infuzija vartojama, siekiant ištaisyti sunkią anemiją.

Pusėje tipiško hemolizinio-ureminio sindromo atvejų reikia ankstyvos pakaitinės terapijos: mainyti plasmapheresis, peritoninė dializė arba hemodializė. Hemodializė atliekama kasdien per visą oligoreminį laikotarpį. Galutinio etapo CRF vystymosi atveju yra nurodyta inkstų transplantacija.

Hemolizinio-ureminio sindromo prognozavimas

Hemolizinis ureminis sindromas turi rimtą prognozę, mirtingumas mažiems vaikams ūminio ligos etapo metu yra 3-5 metai%, 12 val% terminalo CRF, 25 val% sumažėja glomerulų filtravimas. Netipinis paveldimasis turi blogą prognozę, autoimuninis ir su nėštumu susijęs hemolitinis-ureminis sindromas.

Jaunesniems vaikams, sergantiems pirminiu inkstų glomerulų pažeidimu, klasikinė hemolizinio-ureminio sindromo forma yra labiau palanki. D atveju+ Hemolizinis-ureminio sindromo poveikis yra geresnis negu viduriaviacinis sindromas, kartu su dažnais recidyvais ir didelio mirtingumo.