Hiperinsulinizmas

Hiperinsulinizmas — klinikinis sindromas, būdingas padidėjęs insulino lygis ir mažas cukraus kiekis kraujyje. Hipoglikemija sukelia silpnumą, galvos svaigimas, didinti apetitą, drebulys, psichomotorinė agitacija. Nesant gydymo laiku, pasireiškia hipoglikeminė koma. Būklės priežasčių diagnozė yra klinikinės ypatybės, funkciniai bandymo duomenys, dinaminis gliukozės tyrimas, ultragarso ar tomografijos kasos skenavimas. Kasos navikų gydymas – chirurginis. Išskirtinio sindromo atveju gydoma pagrindinė liga, nurodykite specialią dietą.

• Hiperinsulinizmo priežastys
• Pathogenesis
• Klasifikacija
• Hiperinsulinizmo simptomai
• Hiperinsulinizmo komplikacijos
• Hiperinsulinizmo diagnozė
• Hiperinsulinizmo gydymas
• Prognozė ir prevencija

Hiperinsulinizmas

Hiperinsulinizmas (hipoglikeminė liga) — įgimta ar įgimta patologinė būklė, kuriame išsivysto absoliuti ar santykinė endogeninė hiperinsulinemija. Šio ligos požymiai buvo pirmą kartą aprašyti amerikiečių daktaras Harris ir vidaus operos chirurgas Oppel XX amžiaus pradžioje. Įgimtas hiperinsulinizmas yra gana retas — 1 atvejis per 50 tūkst. naujagimiai. Įgyta ligos forma vystosi 35-50 metų amžiaus ir dažniau pasireiškia moterims. Hipoglikeminė liga prasideda išreikštos simptomatologijos stokos laikotarpiais (atsisakymas) ir su plačiu klinikiniu vaizdavimu (hipoglikemijos pasireiškimai).

Hiperinsulinizmo priežastys

Įgimtos anomalijos pasitaiko dėl vaisiaus anomalijų, vaisiaus augimo sulėtėjimas, genomo mutacijos. Įgytos hipoglikeminės ligos priežastys suskirstytos į kasą, todėl absoliuti hiperinsulinemija vystosi, ir nonpancraatic, sukelia santykinį insulino padidėjimą. Kasos liga pasireiškia piktybiniais ar gerybiniais navikais, taip pat kasos beta ląstelių hiperplazija. Neužkrecinė forma vystosi tokiomis sąlygomis:

• Maitinimo gedimas. Ilgas badas, padidėjęs skystis ir gliukozės praradimas (viduriavimas, vėmimas, žindymo laikotarpis), intensyvus pratimas be angliavandenių vartojimo sukelia staigius cukraus kiekio kraujyje sumažėjimą. Pernelyg rafinuotų angliavandenių suvartojimas padidina cukraus kiekį kraujyje, kuri skatina aktyviosios insulino gamybą.
• Kepenų pažeidimas dėl įvairių etiologijų (vėžys, riebalinis hepatoszė, cirozė) sumažina glikogeno kiekį, medžiagų apykaitos procesų sutrikimas ir hipoglikemijos pasireiškimas.
• Nekontroliuojamas gliukozės kiekį mažinančių vaistų vartojimas diabetu (insulino dariniai, sulfonilkarbamidas) sukelia vaistų hipoglikemiją.
• Endokrininės ligos, todėl sumažėja hormonų koncentracija (AKTH, kortizolis): hipofizio nanizmas, myxedema, Addisono liga.
• Trūksta fermentų, dalyvauja gliukozės metabolizme (kepenų fosforilazė, inkstų insulinazė, gliukozės-6-fosfatazė) sukelia santykinį hiperinsulinizmą.

Pathogenesis

Gliukozė yra pagrindinė centrinės nervų sistemos maistinės medžiagos substratas ir būtina normaliam smegenų funkcionavimui. Padidėjęs insulino kiekis, glikogeno kaupimasis kepenyse ir glikogenolizės slopinimas sukelia gliukozės kiekio kraujyje sumažėjimą. Hipoglikemija sukelia metabolinių ir energijos procesų slopinimą smegenų ląstelėse. Simpatoadrenalinė sistema skatinama, katecholamino gamyba didėja, plėtoti hiperinsulinizmo ataką (tachikardija, dirglumas, baimės jausmas). Redokso procesų pažeidimas organizme lemia smegenų žievės ląstelių deguonies suvartojimo mažėjimą ir hipoksijos vystymąsi (mieguistumas, slopinimas, apatija). Tolesnis gliukozės trūkumas sukelia visų medžiagų apykaitos procesų organizme pažeidimą, padidėjęs kraujo tekėjimas į smegenų struktūras ir periferinis vazospasmas, kas gali sukelti širdies priepuolį. Su senovės smegenų struktūrų įtraukimu į patologinį procesą (medula ir midbrain, ponai) konvulsinės būklės, diplopija, taip pat sutrikusi kvėpavimo ir širdies veikla.

Klasifikacija

Klinikinėje endokrinologijoje dažniausiai naudojama hiperinsulinemijos klasifikacija priklausomai nuo ligos priežasčių:

1. Pirminis hiperinsulinizmas (kasa, ekologiškas, absoliutus) yra kasos insulto aparato beta ląstelių naviko proceso ar hiperplazijos pasekmė. Padidėjęs insulino lygis 90 metų% prisidėti prie gerybinių navikų (Insulinoma), rečiau – piktybinis (karcinoma). Organinė hiperinsulinemija pasireiškia sunkia forma, pasireiškiančia ryškia klinikine išvaizda ir dažna hipoglikemija. Ryškiai pasireiškia staigus cukraus kiekio kraujyje sumažėjimas, susijęs su praleidžiant maistą. Dėl šios ligos formos būdinga Whipple triada: hipoglikemijos simptomai, staigus cukraus kiekio kraujyje sumažėjimas ir gripo įvedimo atakų sumažėjimas.
2. Antrinis hiperinsulinizmas (funkcinis, santykinis, extrapancraatic) yra susijęs su kontraindicinių hormonų deficitu, nervų sistemos ir kepenų pažeidimas. Dėl hipoglikemijos atsiranda dėl išorinių priežasčių: badas, hipoglikeminių vaistų perdozavimas, intensyvus pratimas, psicho-emocinis šokas. Ūminė liga pasireiškia nereguliariai, beveik nesusijęs su valgymu. Dienos badavimas nerodo daugybės simptomų.

Hiperinsulinizmo simptomai

Klinikinis hipoglikeminės ligos vaizdas dėl gliukozės kiekio kraujyje sumažėjimo. Išpuolio raida prasideda apetito padidėjimu, prakaitavimas, silpnybes, tachikardijos ir bado pojūčiai. Panikos būsenos įtraukiamos vėliau: baimės jausmas, nerimas, dirglumas, drebančios galūnės. Toliau plintant atakai, kosmoso dezorientacija, diplopija, parestezijos (tirpimas, dilgčiojimas) galūnes, iki priepuolių pradžios. Jei nėra gydymo, atsiranda sąmonės netekimas ir hipoglikeminė koma. Tarpikartinis laikotarpis rodomas sumažėjus atminčiai, emocinis labilumas, apatija, trikdomas pojūtis ir galūnių tirpimas. Dažnas maistas, turtingas lengvai virškinamas angliavandenius, sukelia svorio padidėjimą ir nutukimo vystymąsi.

Šiuolaikinėje praktikoje yra 3 laipsniai hiperinsulinizmo, priklausomai nuo ligos sunkumo: lengva, vidutinė ir sunki. Lengvas laipsnis pasireiškia tuo, kad trūksta simptomatologijos tarpinio laikotarpio ir organinių pažeidimų smegenų žievės. Šios ligos paūmėjimas vyksta maţiau kaip 1 kartą per mėnesį ir greitai sustoja vaistų ar saldaus maisto. Su vidutinio sunkumo priepuoliai dažniau pasitaiko 1 kartą per mėnesį, galimas sąmonės praradimas ir komos raida. Tarpikartinis laikotarpis yra būdingas šiek tiek elgesio sutrikimų (pamirštumas, mažesnis mąstymas). Sunkus vystosi su negrįžtamais smegenų žievės pokyčiais. Tuo pačiu metu išpuoliai dažniausiai būna ir baigiasi sąmonės netekimu. Tarpikartiniu laikotarpiu pacientas disorientuojamas, atmintis yra labai sumažinta, pažymėtas galūnių drebulys, būdingas ryškus nuotaikos ir dirglumo pokytis.

Hiperinsulinizmo komplikacijos

Komplikacijas galima suskirstyti į ankstyvą ir pavėluotą. Iki ankstyvųjų komplikacijų, atsiras per ateinančias valandas po atakos, atlikti insultą, miokardo infarktas dėl staigios širdies raumens ir smegenų metabolizmo sumažėjimo. Sunkiose situacijose susidaro hipoglikeminė koma. Vėlyvosios komplikacijos atsiranda praėjus keliems mėnesiams ar metams nuo ligos pradžios ir yra būdingos sutrikusios atminties ir kalbos, parkinsonizmas, encefalopatija. Ligos diagnozavimo ir gydymo trūkumas lemia kasos endokrininės funkcijos išnykimą ir diabeto vystymąsi, metabolinis sindromas, nutukimas. Įgimtas hiperinsulinizmas 30 metų% atvejai sukelia lėtinę smegenų hipoksiją ir mažina visą vaiko psichinę raidą.

Hiperinsulinizmo diagnozė

Diagnozė yra pagrįsta klinikine įvairove (sąmonės netekimas, drebulys, psichomotorinė agitacija), medicinos istorijos duomenys (laikas pradėti ataką, jo ryšys su maistu). Endokrinologas paaiškina, kad yra kartu ir paveldimos ligos (riebalinis hepatoszė, diabetas, Itenko-Cushingo sindromas), po kurio skiria laboratorinius ir instrumentinius tyrimus. Pacientui kasdien išmatuojamas gliukozės kiekis kraujyje (glikemijos profilis). Esant nukrypimams, atliekami funkciniai testai. Greitas testas naudojamas pirminio ir antrinio hiperinsulinizmo diferencinei diagnostikai. Bandymo metu išmatuokite C-peptidą, imunoreaktyvusis insulinas (Iranas) ir gliukozės kiekis kraujyje. Šių rodiklių padidėjimas rodo, kad ligos organinis pobūdis.

Siekiant patvirtinti ligos kasos etiologiją, atliekami tolbutamido ir leucino jautrumo tyrimai. Pateikiami teigiami funkcinių tyrimų rezultatai ultragarsu, scintigrafija ir kasos magnetinio rezonanso tomografija. Kai antrinis hiperinsulinizmas pašalina kitų organų audinius, atliekamas pilvo ultragarsas, Smegenų MRT. Difuzinė hipoglikeminės ligos diagnozė yra atliekama naudojant Zollinger-Ellisono sindromą, 2 tipo cukrinio diabeto atsiradimas, neurologinis (epilepsija, smegenų neoplazmos) ir protinis (neurozės tipo būklės, psichozė) ligos.

Hiperinsulinizmo gydymas

Taktika gydymo priklauso nuo priežasties hiperinsulinemija. Su ekologine geneze yra nurodomas chirurginis gydymas: kasos ar bendrosios kasos kasos rezekcijos, neopliazės išnykimas. Chirurginės intervencijos tūris nustatomas pagal auglio vietą ir dydį. Po operacijos paprastai pastebima laikina hiperglikemija, reikalaujanti medicininės korekcijos ir mažai angliavandenių dietos. Rodiklių normalizavimas įvyksta praėjus mėnesiui po intervencijos. Neoperuojamose navikose atliekama paliatyvioji terapija, skirtos užkirsti kelią hipoglikemijai. Chemoterapija papildomai nurodoma piktybinėms navikoms.

Funkcinis hiperinsulinizmas pirmiausia reikalauja gydyti pagrindinę ligą, padidino insulino gamybą. Visi pacientai yra paskirti subalansuotą mitybą su vidutiniu angliavandenių kiekio sumažėjimu (100-150 gr. per dieną). Pirmenybė sudėtingiems angliavandenims (ruginė duona, kietųjų kviečių makaronai, visa grūdų grūdai, riešutai). Maitinimas turi būti truputį, 5-6 kartus per dieną. Dėl to, kad pasikartojantys priepuoliai sukelia pacientų paniką, rekomenduojama psichologinė konsultacija. Pasireiškus hipoglikeminiam išpuoliui, parodytas lengvai virškinamų angliavandenių naudojimas (saldus arbata, saldainiai, balta duona). Nežinant sąmonės, reikia vartoti į veną. 40 % gliukozės tirpalas. Dėl traukulių ir ženklų psichomotorinį susijaudinimą parodytos raminamojo ir raminamojo poveikio injekcijos. Intensyviosios terapijos skyriuje atliekama sunkių hiperinsulinizmo priepuolių ir komos vystymosi gydymas, atliekant detoksikacijos infuzijos terapiją, gliukokortikoidų ir adrenalino įvedimas.

Prognozė ir prevencija

Hipoglikeminės ligos prevencija apima subalansuotą mitybą su 2-3 valandų intervalu, gerti pakankamai vandens, atsisakant blogų įpročių, taip pat gliukozės kontrolę. Norint išlaikyti ir pagerinti medžiagų apykaitos procesus organizme, rekomenduojama laikytis dietos. Hiperinsulinizmo prognozė priklauso nuo ligos stadijos ir priežasčių, sukelia insulinemiją. Gerybinių navikų pašalinimas 90 metų% bylos numato susigrąžinti. Neveikli ir piktybiniai navikai sukelia negrįžtamus neurologinius pokyčius ir reikalauja nuolat stebėti paciento būklę. Pagrindinės ligos gydymas, turintis funkcinį hiperinsulinemijos pobūdį, lemia simptomų regresiją ir vėlesnį regeneravimą.