Hiperkinezija

Hiperkinezija — pernelyg smurtinio variklio veikimas, kyla prieš paciento valią. Įtraukti įvairias klinikines formas: tiki, mioklonija, chorea, balistika, drebulys, torsioninė distonija, veido para ir galvospazmas, akatizija, athetozė. Klinikiškai diagnozuota, papildomai paskirta EEG, ENMG, MRT, CT, dvipusis skenavimas, USDG smegenų indai, kraujo biochemija. Konservatyvios terapijos metu reikia atskirų vaistų pasirinkimo iš šių grupių: anticholinergikai, neuroleptikai, valproatai, benzodiazepinai, DOPA preparatai. Atspariose situacijose stereotaksiškas galimas ekstrapiramidinių podagrinių centrų naikinimas.

• Hiperkinezės priežastys
• Pathogenesis
• Klasifikacija
• Hiperkinezės simptomai
• Diagnostika
• Hiperkinezės gydymas
• Prognozė ir prevencija

Hiperkinezija

Išversta iš graikų kalbos «hiperkinezė» reiškia «per judesį», kuris tiksliai atspindi pernelyg didelę patologinės motorinės veiklos pobūdį. Hyperkinesis jau seniai žinomas, aprašyta viduramžiais, dažnai minima literatūriniuose šaltiniuose kaip «Šv. Vituso šokis». Kadangi nebuvo įmanoma nustatyti morfologinių pokyčių smegenų audiniuose, iki dvidešimto amžiaus vidurio hiperkinezė buvo laikoma neurozinio sindromo pasireiškimu. Neurochemiologijos raida rodo, kad patologija yra susijusi su neurotransmiterių disbalansu, atlikite pirmuosius žingsnius, tiriant variklio sutrikimų mechanizmą. Hiperkinezė gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, vienodai paplitusi tarp vyrų ir moterų, veikti kaip daugelio neurologinių ligų dalis.

Hiperkinezės priežastys

Hyperkinetic sindromas atsiranda dėl genetinių sutrikimų, organinis smegenų pažeidimas, apsinuodijimas, infekcijų, traumos, degeneraciniai procesai, vaistų terapija atskiromis vaistų grupėmis. Atsižvelgiant į klinikinės neurologijos etiologiją, išskiriama tokia hiperkinezė:

• Pagrindinis – yra idiopatinių degeneracinių procesų centrinėje nervų sistemoje rezultatas, yra paveldimos. Išskirti hiperkinezę, kuri vyksta selektyviu subkortiškų struktūrų naikinimu (esminis drebulys), ir hiperkinezė daugiapakopiuose pažeidimuose: Wilsono liga, olivopontocerebellar degeneracijos.
• Antrinis – pasireiškia pagrindine patologija, dėl trauminės smegenų traumos, smegenų auglys, toksinė žala (alkoholizmas, tirotoksikozė, CO2 apsinuodijimas), infekcija (encefalitas, reumatas), smegenų hemodinamikos sutrikimas (discirkuliacinė encefalopatija, išeminis insultas). Gali būti šalutinis psichostimuliuotės terapijos poveikis, karbamazepinas, neurolepsiniai ir MAO inhibitoriai, dopaminerginių vaistų perdozavimas.
• Psichogeniškas – susijusi su lėta arba sunkia traumine situacija, psichiniai sutrikimai (isterinė neurozė, manijos ir depresijos psichozė, apibendrintas nerimo sutrikimas). Priklauso retų formų.

Pathogenesis

Hiperkinezė yra ekstrapiramidinės sistemos disfunkcijos pasekmė, subcortical centrai, kurie laikomi striatum, Caudate, raudoni ir lentimuliariniai branduoliai. Sistemos integracijos struktūros yra smegenų žievė, smegenėlė, talamiko branduoliai, retikulinis formavimas, stiebo variklio šerdys. Susiejimo funkcija vykdoma ekstrapiramidiniais keliais. Pagrindinis ekstrapiramidinės sistemos vaidmuo – savanoriškų judėjimų reguliavimas – vyko pasroviui, eina į nugaros smegenų variklinius neuronus. Dėl šių veiksnių įtakos aprašytų mechanizmų pažeidimas, tai sukelia nekontroliuojamą perteklinių judesių atsiradimą. Tam tikrą patogenišką vaidmenį atlieka neurotransmiterių sistemos gedimas, užtikrinant įvairių ekstrapiramidinių struktūrų sąveiką.

Klasifikacija

Hiperkinezė klasifikuojama atsižvelgiant į ekstrapiramidinės sistemos žalą, tempas, motorinė nuotrauka, laikas ir įvykio pobūdis. Klinikinėje praktikoje hiperkinetinio sindromo diferencinės diagnozės nustatymas yra lemiamas hiperkinezės pasiskirstymas pagal keturis pagrindinius kriterijus.

Dėl patologinių pokyčių lokalizacijos:

• Su dominuojančia podagrinių formacijų pažeidimu: athetozė, chorea, balistika, torsioninė distonija. Būdingas ritmo trūkumas, kintamumas, judesio sunkumas, raumenų distonija.
• Su lengvatiniais sutrikimais smegenų lygyje: drebulys, tiki, mioklonija, veido ašarojimas, mioritmija. Skirtingi ritmas, variklio modelio paprastumas ir stereotipas.
• Su kortical-subcortical struktūrų disfunkcija: Medžioklė dusinergija, miokloninė epilepsija. Tipiškas hiperkinezės apibendrinimas, epilepsijos paroksizmo buvimas.

Netiesioginių judesių greitis:

• Greitas hiperkinesis: mioklonija, chorea, tiki, balistika, drebulys. Kartu su raumenų tonu sumažėja.
• Lėta hiperkinezė: athetozė, torsioninė distonija. Sumažėja tonas.

Pagal įvykio rūšį:

• Spontaniškas – nepriklausomai nuo bet kokių veiksnių.
• Reklaminė – išprovokuoti savanoriais variklio veiksmais, tam tikra kelia.
• Reflex – atsirandantis reaguojant į išorės įtaką (paliesti, paliesti).
• Inducuota – iš dalies pagal paciento valią. Tam tikru mastu sergantys ligoniai gali sulaikyti.

Pasroviui:

• Nuolatinis: drebulys, athetozė. Išnyksta tik sapne.
• Paroksizmali – atsiranda atsitiktinai laiko apribojimų paroksizms. Pavyzdžiui, mioklonijos bouts, tiki.

Hiperkinezės simptomai

Pagrindinė liga pasireiškusi – motoriniai veiksmai, kurie vystosi atskirai nuo paciento valios, apibūdinamas kaip smurtinis. Hiperkinezija apima judesius, kaip pacientai apibūdino kaip «atsirandantys dėl nepaprastai noro juos padaryti». Daugeliu atvejų perteklius judinamas kartu su simptomais, tipiškas priežastinės patologijos.

Drebulys – ritmiškai žemos ir didelės amplitudės svyravimai, sukeltas kintamo antagonisto raumenų susitraukimo. Gali apimti skirtingas kūno dalis, augti ramybėje ar judant. Prideda smegenėlių ataksija, Parkinsono liga, Guillain-Barre sindromas, aterosklerozinė encefalopatija.

Tiki – trumpa mažos amplitudės aritminė hiperkinezė, įdomūs individualūs raumenys, iš dalies slopinamas pagal paciento valią. Pasirodo dažniau, mirksi, traukti burnos kampą, pečių sritis, galvos posūkis. Kalbos aparato erkė atskleidžia atskirų garsų tarimą.

Mioklonija – atsitiktiniai atskirų raumens pluoštų ryšulių gabalai. Skleisti į raumenų grupę sukelia aštrų neputojamą judėjimą, tvirtas kūno padėtis. Aritminiai brūkšniniai raiščiai, nemotorizuotas, vadinamas myokimi, ritmingas raumenų traukimas – mioritmijos. Miokloninių reiškinių su epilepsijos paroksizmomis derinys sudaro miokloninės epilepsijos kliniką.

Chorea – aritmija, garsi hiperkinezė, dažnai didelė amplitudė. Pagrindinė chorejų simptomai, Hantingtono chorea. Savavališki judėjimai sunkūs. Tipiškas hiperkinezės atsiradimas distalinėse galūnes.

Ballizmas – staigus nevalingas peties sukimasis (klubus), vedantis prie viršaus mesti judesį (apačioje) galūnės. Dažniausiai vienpusis – hemibalizmas. Hiperkinezės ryšys su Luiso branduolio nugalimu.

Blefarospasmas – akies vokų uždarymas dėl akies žiedo raumens hipertono. Stebėta su Gallervorden-Spatz liga, veido ašarojimas, oftalmologinės ligos.

Oromandibulinė distonija – uždaryti žandikaulius ir atidaryti burną, dėl netinkamo atitinkamų raumenų susitraukimo. Suteikiamas kramtyti, pagal pokalbį, juokiasi.

Rašymo spazmas – spazzinis raumenų susitraukimas, išprovokuota raštu. Ar profesionalus. Myoklonijos yra įmanomos, Pažeidžiamos rankos drebulys. Pažymėti šeimos ligos atvejai.

Athetozė – širdys kaip lėtas pirštų judesys, šepečiai, sustoti, dilbis, bambukai, veido raumenys, atsiranda dėl asinchroniškai atsiradusių raumenų agonistų ir antagonistų hipertono. Būdingas perinatiniam centrinės nervų sistemos pažeidimui.

Torsioninė distonija – lėtas apibendrintas hiperkinesis su būdingomis susuktų kūno pozomis. Dažniausiai tai yra genetinis priežastinis ryšys, rečiau – antrinis pobūdis.

Veido galvospazmas – hyperkinesis prasideda blefarospasmas, užfiksuoti visus raumenis pusės veido. Panašus dvipusis pažeidimas vadinamas veido paraspasmu.

Akatizija – motyvų susirūpinimas. Motorinės veiklos stoka kelia didelį nepatogumą pacientams, kas motyvuoja juos nuolat judėti. Kartais tai atsiranda antrinio parkinsonizmo fone, drebulys, antidepresantinis gydymas, neuroleptikas, DOPA vaistiniai preparatai.

Diagnostika

Hiperkinezė yra pripažinta pagal būdingą klinikinį vaizdą. Hiperkinezės tipas, susiję simptomai, Neurologinės būklės vertinimas leidžia spręsti apie ekstrapiramidinės sistemos žalą. Norint patvirtinti reikia daugiau tyrimų/Hiperkinetinio sindromo antrinio gimdymo paneigimas. Apklausos planas apima:

• Neuroreologijos tyrimas. Išsamus hiperkinetikos modelio tyrimas, aptiktas neurologinis deficitas, psichinis ir intelektualinis vertinimas.
• Elektroencefalografija. Smegenų bioelektrinio aktyvumo analizė ypač svarbi mioklonijose, leidžia diagnozuoti epilepsiją.
• Elektroeiromiografija. Tyrimas suteikia galimybę diferencijuoti hiperkinezę nuo raumenų patologijos, nervų ir raumens perdavimo sutrikimai.
• MRT, CT, Smegenų MSCT. Atliekama su įtariama organine patologija, padėti nustatyti naviką, išeminės šaknys, smegenų hematomos, degeneraciniai procesai, uždegiminiai pokyčiai. MRT smegenys yra skiriami vaikams, siekiant išvengti radiacijos poveikio.
• Smegenų kraujotakos tyrimas. Tai atliekama padedant USDG galvos laivams, dvipusis skenavimas, Smegenų kraujagyslių MRT. Tai parodyta esant hipokinezės kraujagyslių genezės prielaidai.
• Biocheminis kraujo tyrimas. Padeda diagnozuoti dismetabolinį hiperkinezę, toksinė etiologija. Pacientams, jaunesniems nei 50 metų, rekomenduojama nustatyti ceruloplazmino lygį, kad būtų išvengta hepatolentikulinės degeneracijos.
• Genetikos konsultacija. Būtinas paveldimų ligų diagnozei. Įtraukiama genealoginio medžio sudarymas, siekiant nustatyti patologijos paveldėjimo pobūdį.

Diferencialinė diagnozė yra atliekama tarp įvairių ligų, klinikinis pateikimas apima hiperkinezę. Svarbus dalykas yra smurtinių judesių psichogeninio pobūdžio pašalinimas. Psichogeninės hiperkinezės skiriasi netolygumu, staigaus ilgalaikio išieškojimo, polimorfizmas ir hiperkinetinio modelio kintamumas, raumenų distonijos stygius, teigiamas atsakas į placebą ir atsparumas gydymui.

Hiperkinezės gydymas

Dažniausiai vaistų terapija, atliekamas lygiagrečiai su priežastingos ligos gydymu. Be to, naudojami kineziterapijos metodai, hidroterapija, fizioterapija, refleksologija. Narkotikų atranka, sustoti hiperkinezė, ir dozavimo pasirinkimas atliekamas atskirai, kartais reikia ilgai. Tarp antihiperkinetinių vaistų skiriamos šios farmacinių preparatų grupės:

• Anticholinergikai (triheksifenidilas) – silpnina acetilcholino poveikį, susijęs su sužadinimo perdavimu. Vidutinis veiksmingumas stebimas drebulys, rašymo spazmas, torsioninė distonija.
• DOPA preparatai (levodopa) – pagerinti dopamino metabolizmą. Naudojama torsioninei distonijai.
• Neuroleptikai (haloperidolis) – Išgydyti per didelį dopaminerginį aktyvumą. Veiksminga prieš blefarospasmą, chorea, balistika, veido paraspasmas, athetozė, torsioninė distonija.
• Valproatai – gerinti GABA-erginius procesus centrinėje nervų sistemoje. Naudojamas mioklonio gydymui, hemispasmas, erkės.
• Benzodiazepinai (klonazepamas) – turėti raumenų relaksanto, prieštraukulinis veiksmas. Indikacijos: mioklonus, drebulys, tiki, chorea.
• Botulino toksinų preparatai – įpurškiamas vietoje raumenyse, linkę į tonines susitraukimus. Sušvirkšti į raumenų skaidulas. Naudojamas kai blefarospasmas, hemi, paraspasmas.

Hiperkinezės atsparumo farmakoterapijai atvejais gali būti atliekamas chirurginis gydymas. 90% pacientai, turintys veidų hemispasmą, yra efektyvi neurochirurginė veido nosies dekompresija nukentėjusioje pusėje. Išreikštas hiperkinezė, apibendrintas pažymėjimas, Torsioninė distonija yra stereotakinės pallidotomijos požymis. Naujas būdas gydyti hiperkinezę yra gilus smegenų struktūrų stimuliavimas — Ventolateralinio talamino branduolio elektrostimuliavimas.

Prognozė ir prevencija

Hiperkinezė nėra pavojinga paciento gyvenimui. Tačiau jų demonstracinis pobūdis dažnai yra neigiamas požiūris, kuris atspindi paciento psichologinę būseną, veda prie socialinio netinkamo elgesio. Išreikštas hiperkinezė, obstrukciniai savanoriški judesiai ir savęs rūpinimasis, negaliojantis pacientas. Bendra ligos prog nozija priklauso nuo priezasciosios patologijos. Daugeliu atvejų gydymas leidžia jums kontroliuoti patologinę motorinę veiklą, gerokai pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Nenustatyta jokių specialių prevencinių priemonių. Neleisti hiperkinezės vystymosi padeda išvengti ir laiku gydyti perinatalinį, trauminis, hemodinamika, toksiškas, infekcinė smegenų pažeidimas.