Hiperparatiroidizmas

Hiperparatiroidizmas – endokrinopatija, remiantis parathormono parathormonija. Hiperparatiroidizmas sukelia padidėjusį kalcio kiekį kraujyje ir patologinius pokyčius, vyksta, pirmiausia, kauluose ir inkstuose. Hiperparatiroidizmo dažnis moterims yra 2 atvejis – 3 kartus dažniau, nei vyrai. Hiperparatiroidizmas dažniausiai pasireiškia 25-50 metų amžiaus moterims. Hiperparatiroidizmas gali būti subklinikinis, kaulas, visceropatinis, mišri forma, taip pat ūmus kursas hiperkalceminės krizės forma. Diagnozė apima Ca kalcio nustatymą, P ir parathormono, Rentgeno spindulių ir densitometrija.

• Hiperparatiroidizmo klasifikacija ir priežastys
• Hiperparatirozės simptomai
• Hipparatiroidizmo komplikacijos
• Hiperparatirozės diagnozė
• Hiperparatiroidizmo gydymas
• Hiperparatiroidizmo prognozavimas ir profilaktika

Hiperparatiroidizmas

Hiperparatiroidizmas – endokrinopatija, remiantis parathormono parathormonija. Hiperparatiroidizmas sukelia padidėjusį kalcio kiekį kraujyje ir patologinius pokyčius, vyksta, pirmiausia, kauluose ir inkstuose. Hiperparatiroidizmo dažnis moterims yra 2 atvejis – 3 kartus dažniau, nei vyrai. Hiperparatiroidizmas dažniausiai pasireiškia 25-50 metų amžiaus moterims.

Hiperparatiroidizmo klasifikacija ir priežastys

Hiperparatiroidizmas yra pirminis, antrinis ir tretinis. Klinikinės pirminio hiperparatiroidizmo formos gali būti įvairios. Pirminis hiperparatiroidizmas suskirstytas į tris tipus:

1. Subklinikinis pirminis hiperparatiroidizmas

• biocheminis etapas;
• asimptominė stadija («nutildyti» forma).

2. Klinikinis pirminis hiperparatiroidizmas. Priklauso nuo labiausiai išreikštų simptomų pobūdžio:

• kaulo forma (parathormono osteodistrofija, arba Recklinghauseno liga). Pasireiškia galūnių deformacija, vėlesnė negalia. Atsiranda lūžių «patys», be sužalojimo, išgydyti ilgai ir sunkiai, sumažėjęs kaulų tankis sukelia osteoporozę.
• visceropatijos forma:

• inkstas — su šlapimo takų paplitimu sunkiu metu, su dažnomis inkstų kolių bout, inkstų funkcijos nepakankamumas;
• virškinimo trakto forma — su skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opijomis, cholecistitas, pankreatitas;

• mišri forma.

3. Ūminis pirminis hiperparatiroidizmas (ar hiperkalceminė krizė).

Pirminis hiperparatiroidizmas atsiranda, kai yra paratiroidinių liaukų:

• viena ar daugiau adenomų (gerybiniai navikų formavimai);
• difuzinė hiperplazija (didinti liaukos dydį);
• hormonas – aktyvus vėžys (retai, 1-1,5% atvejai).

10% hiperparatiroidizmo pacientai kartu su įvairiais hormoniniais navikais (hipofizės navikai, skydliaukės vėžys, feochromocitoma). Paveldėtas hiperparatiroidizmas taip pat vadinamas pirminiu hiperparatiroidizmu, kuri kartu su kita paveldima injekcija endokrinopatija.

Antrinis hiperparatiroidizmas yra kompensacinis atsakas į ilgalaikį mažą Ca kiekį kraujyje. Šiuo atveju padidėjęs paratiroidinio hormono sintezė yra susijusi su sutrikusiu kalcio ir fosforo metabolizmu lėtiniu inkstų nepakankamumu, vitamino D trūkumas, malabsorbcijos sindromas (sutrinka Ca absorbcija plonojoje žarnoje). Teratinis hiperparatiroidizmas atsiranda dėl negydyto, ilgalaikio antrinio hiperpotizito ir yra susijęs su autonomiškai veikiančios paratyroidomenės vystymu.

Pseudo-hiperparatiroidizmas (arba ektopinis hiperparatiroidizmas) atsiranda, kai įvairūs lokalizuoti piktybiniai navikai (krūties vėžys, bronchogeninis vėžys), galintis gaminti parathormonų panašią medžiagą, su daugybe I ir II tipo endokrininės adenomatozės.

Hiperparatiroidizmą pasireiškia parathormono pertekliumi, kuri skatina kaulo, kalcio ir fosforo pašalinimą. Kaulai tampa trapūs, minkština, gali būti išlenktas, padidėjusi lūžių rizika. Hiperkalcemija (perteklinis Ca kiekis kraujyje) veda prie raumenų silpnumo, perteklinis Ca ekskrecija su šlapimu. Padidėja šlapinimasis, atsiranda nuolatinis troškulys, inkstų ligos vystymasis (nefrolitiazė), kalcio druskų nusėdimas inkstų parenchimoje (nefrokalkcinozė). Arterinė hipertenzija hiperparatiroidizmu yra susijusi su Ca pertekliumi kraujagyslių tonu.

Hiperparatirozės simptomai

Hiperparatiroidizmas gali būti asimptominis ir gali būti diagnozuotas atsitiktinai, tyrimo metu. Hiperparatiroidizmo atveju pacientas vienu metu susidaro įvairių organų ir sistemų pažeidimų simptomai – skrandžio opa, osteoporozė, urolitiazė, tulžies ligos ir kt.

Ankstyvas hiperparatiroidizmo pasireiškimas yra nuovargis pratimo metu, raumenų silpnumas, galvos skausmas, sunku vaikščioti (ypač kėlimo metu, įveikti didelius atstumus), būdingas vingiuotas eismas. Dauguma pacientų praneša apie atminties sutrikimą, emocinis disbalansas, nerimas, depresija. Vyresni žmonės gali patirti sunkias psichines ligas. Ilgai trunkiant hiperparatiroidizmui, oda tampa pilkšvi.

Vėlyvoje kaulų hiperparatiroidizmo stadijoje atsiranda minkštinimo, kreivumą, patologiniai lūžiai (su normaliais judesiais, lovoje) kaulai, išsibarsčiusios skausmai rankų ir kojų kauluose, stuburo dalis. Dėl osteoporozės, žandikauliai tampa laisvi ir sveiki dantys iškrenta. Dėl skeleto deformacijos pacientas gali tapti trumpesnis. Patologiniai lūžiai nėra labai skausmingi, bet jie išgeria labai lėtai, dažnai su galūnių deformacijomis ir klaidingomis sąnaromis. Periartikuliniai kalcinatai randami ant rankų ir kojų. Kaklo parathormonijos srityje, jūs galite palpituoti didelę adenomą.

Visceropatinis hiperparatiroidizmas pasireiškia nespecifiniais simptomais ir yra laipsniškas. Hiperparatirozė išprovokuoja pykinimą, skrandžio skausmas, vėmimas, meteorizmas, skaldantis apetitas, žymiai sumažėjo svoris. Pacientams pasireiškė pepsinė opos, kurių kraujavimas buvo įvairias, linkę dažnai paūmėti, atkrytis, taip pat žaizdos pūslelinės ir kasos požymių. Poliurija vystosi, šlapimo tankis mažėja, atsiranda neišvengiamas troškulys. Vėlyvose stadijose nustatomas nefrokalkcinozė, atsiranda inkstų nepakankamumo simptomų, progresuoja su laiku, uremija.

Hiperkalciurija ir hiperkalcemija, kalcifikacijos ir kraujagyslių sklerozės vystymasis, veda prie audinių ir organų prastos mitybos. Didelė Ca koncentracija kraujyje prisideda prie širdies kraujagyslių sunaikinimo ir aukšto kraujo spaudimo, krūtinės anginos priepuolių atsiradimas. Akių konjunktyvo ir akies ragenos kalcinimas yra stebimas raudonų akių sindromas.

Hipparatiroidizmo komplikacijos

Hiperkalceminė krizė yra rimta hiperparatiroidizmo komplikacija, gyvybei pavojingas pacientas. Rizikos veiksniai yra ilgesnis miego režimas, nekontroliuojamas Ca ir vitamino D vartojimas, tiazidiniai diuretikai (sumažins Ca kalcio išsiskyrimą su šlapimu). Krizė staiga atsiranda su ūmine hiperkalcemija (Kraujas ca 3,5 – 5 mmol/l, 2 norma,15 – 2,50 mmol/l) ir pasireiškė staigias visų klinikinių simptomų pablogėjimas. Ši būklė būdinga: aukštas (iki 39 – 40°Su) kūno temperatūra, Ūminis epigurminis skausmas, vėmimas, mieguistumas, sąmonės sutrikimas, koma. Silpnumas žymiai padidėja, atsiranda dehidracija, sunki komplikacija – miopatijos raida (raumenų atrofija) intercostaliniai raumenys ir diafragma, proksimalinis liemuo. Taip pat gali atsirasti plaučių edema, trombozė, kraujavimas, pepsinė opa perforacija.

Hiperparatirozės diagnozė

Pirminis hiperparatiroidizmas neturi specifinių apraiškų, todėl sunku diagnozuoti klinikinę įvaizdį. Konsultacijos su endokrinologu yra būtinos, paciento tyrimas ir rezultatų aiškinimas:

• šlapimo tyrimas

Šlapimas tampa šarminis, nustatomas kalcio išsiskyrimas šlapime (hiperkalciurija) ir didinti jo turinį P (hiperfosfaturija). Santykinis tankis sumažėja iki 1000, dažnai baltymų šlapime (proteinurija). Grūdų ir hialininiai balionai randami nuosėdose.

• biocheminis kraujo tyrimas (kalcis, fosforas, parathormonas)

Bendras ir jonizuoto Ca koncentracija plazmoje didėja, P kiekis žemiau normalaus, šarminės fosfatazės aktyvumas padidėjo. Daugiau rodiklių dėl hiperparatiroidizmo yra parathormono koncentracijos kraujyje nustatymas (5—8 ng/ml ir daugiau negu 0,15—1 ng/ml).

• ultragarsinis tyrimas

Skydliaukės ultragarsas yra informacinis tik tuomet, kai tipinėse vietose yra paratiroidozės — skydliaukės srityje.

• rentgeno tyrimas, CT ir MRT

Rentgeno spinduliai gali aptikti osteoporozę, kepenų kaulų pokyčiai, patologiniai lūžiai. Densitometrija atliekama kaulų tankio įvertinimui. Naudojant rentgeno tyrimą su kontrastiniu preparatu, diagnozuojamos hiperparatiroidizmo metu atsiradusios virškinimo trakto pėdinės optės. Inkstų ir šlapimo takų kompiuterinė injekcija atskleidžia akmenis. Retrosterninės erdvės rentgeno tomografija su stemplės kontrastiniu kontrastu su bario suspensija leidžia atpažinti paratiroidenomą ir jos vietą. Magnetiniu būdu–Rezonansinė tomografija informatyvumui viršija KT ir ultragarsą, vizualizuoja bet kurią vietinę parathormoniją.

• parathormonijos scintigrafija

Leidžia aptikti paprastai ir neįprastai išsidėsčiusių liaukų lokalizaciją. Antrinio hiperparatiroidizmo atveju diagnozuojama ligos diagnozė.

Hiperparatiroidizmo gydymas

Visapusiškas gydymas hiperparatiroidizmu apjungia operatyvinę chirurgiją ir konservatyvią terapiją su medikamentais. Pagrindinis pirminio hiperparatiroidizmo gydymas yra chirurgija, susidedantis iš parathormono adenomos arba hiperplastinių skydliaukės liaukų pašalinimo. Šiandien chirurginė endokrinologija turi minimaliai invazines chirurgines procedūras, atliekamas su hiperparatiroidizmu, įskaitant endoskopinę įrangą.

Jei pacientui diagnozuota hiperkalceminė krizė, būtina atlikti avarinę operaciją. Prieš operaciją skiriamas konservatyvus gydymas, kurio tikslas — sumažinti Ca: stiprus gėrimas, į veną — izotoninis NaCl tirpalas, jei nėra inkstų nepakankamumo — furosemidas su KCl ir 5% gliukozė, galvijų skydliaukės ekstraktas (po Ca lygio kraujo lygio kontrolė), bisfosfonatai (pamidrono ir natrio etidronatas), gliukokortikoidai.

Radioterapija atliekama po skydliaukės liaukų piktybinių navikų operacijos, Taip pat naudokite priešvėžinį antibiotiką – Plikamicinas. Po chirurginio gydymo dauguma pacientų sumažina Ca kiekį kraujyje, todėl jie yra paskirti vitaminu D (sunkesniais atvejais — Ca druskos į veną).

Hiperparatiroidizmo prognozavimas ir profilaktika

Hiperparatiroidizmo progresija yra palanki tik ankstyvos diagnozės ir chirurginio gydymo metu. Po operacijos gydant kaulų hiperparatiroidizmą paciento įprasto darbingumo atkūrimas priklauso nuo kaulinio audinio pažeidimo laipsnio. Lengvos ligos atveju operacinis gydymas maždaug 3 kartus atstatomas — 4 mėnesiai, sunkiais atvejais – pirmuosius 2 metus. Išplėstiniais atvejais gali išlikti su negalia susijusios kaulų deformacijos.

Inkstų hiperparatiroidizmo atveju regresijos prognozė yra mažiau palanki ir priklauso nuo inkstų pažeidimo sunkumo priešoperaciniame etape. Nė operacijos pacientai, paprastai, tapti neįgaliais ir miršta nuo progresuojančios kacheksijos ir lėtinio inkstų nepakankamumo. Kuriant hiperkalceminę krizę, prognozę lemia gydymo savalaikiškumas ir tinkamumas, mirtingumas dėl šios hiperparatiroidizmo komplikacijos yra 32 %.

Esant lėtiniam inkstų nepakankamumui, antrinio hiperparatiroidizmo prevencija yra svarbi.