Hipertrofinė plaučių osteoartropatija
Hipertrofinė plaučių osteoartropatija – antrinis osteo-sąnarių aparato pažeidimas, vystosi lėtinių uždegiminių ar neoplastinių procesų fone. Hipertrofinė plaučių osteoartropatija būdinga deformacijai nagų falangų pagal tipą «būgno lazdelės», kaulų skausmai, artralgija, sąnarių patinimas ir standumas, vegetatyviniai sutrikimai (saldūs delnai ir kojos, blyški oda, potvyniai ir kt.). Hipertrofinė plaučių osteoartropatija diagnozuojama remiantis klinikinių ir rentgeno vaizdų duomenimis bei pagrindine liga. Terapinė taktika apima NVNU paskyrimą, lėtinio uždegiminio susikaupimo gydymas arba naviko proceso chirurginis pašalinimas.
- Hipertrofinės plaučių osteoartropatijos priežastys
- Hipertrofinės plaučių osteoartropatijos patogenezė ir patologija
- Hipertrofinės plaučių osteoartropatijos simptomai
- Hipertrofinės plaučių osteoartropatijos diagnostika ir gydymas
Hipertrofinė plaučių osteoartropatija
Hipertrofinė plaučių osteoartropatija (Gloa, Marie-Bambergerio liga) – paraneoplastinis sindromas, įskaitant klubo formos pirštų deformaciją, ilgas kanalėlių kaulų periostozė, kulkšnis artritas, kelio ir riešo sąnariai. Nėra patikimos informacijos apie sindromo dažnumą; yra žinomas, kad bronchų plaučių vėžys sukelia 90% hipertrofinės plaučių osteoartropatijos atvejai. Vyrai vyrauja tarp GLOA sergančių pacientų (5:1), vidutinis pacientų amžius yra 40-50 metų. Antriniai raumenų ir kaulų sistemos sutrikimai gali pasireikšti lėtiniuose plaučių ir viduriaviančių uždegiminių ir neoplastinių procesų metu, todėl hipertrofinė plaučių osteoartropatija yra praktinės svarbos ne tik reumatologijai, bet ir onkologijai bei pulmonologijai.
Hipertrofinės plaučių osteoartropatijos priežastys
Didžiojoje daugumoje atvejų hipertrofinė plaučių osteoartropatija yra ankstyvas periferinio plaučių vėžio žymeklis ir atsiranda net tuo atveju, kai nėra klinikinių ir radiologinių onkologinio proceso požymių. Be to, GLOA gali būti susijęs su kitais naviko procesais: Hodžkino liga, pleuros mezotelioma, vidurių sarkoma, stemplės vėžys, prieširdžio myksoma, skydliaukės vėžys, įvairių piktybinių navikų metastazių įvairiose mediastino vietose.
Galimos hipertrofinės plaučių osteoartropatijos priežastys yra plaučių ir pleuros uždegiminė patologija (bronchiectasis, lėtinė pneumonija, plaučių abscesas, empirinė pleura), širdis (infekcinis endokarditas), virškinamojo trakto (lėtinis hepatitas, opinis kolitas). Retais atvejais Marie-Bambergerio liga gali būti susijusi su pirminiu tulžies ciroze, Krono liga, įgimtų širdies defektų «mėlynas» patinka, cistinė fibrozė, idiopatinis fibrozinis alveolitas, hipertiroidizmas ir kiti.
Nuo Marie-Bambergerio ligos, kaip antrinis procesas, Reikia išskirti pirminę hipertrofinę osteoartropatiją (pachydermoperiostozė) – autosominis recesyvinis paveldėjimas, būdingas periostozė, pachyderma, UPU, hiperhidrozė, kaukolių kaulų defektai, ankstyvas giliųjų raukšlių susidarymas ant kaktos ir skruostų.
Hipertrofinės plaučių osteoartropatijos patogenezė ir patologija
Laikoma, kad hipertrofinės plaučių osteoartropatijos patogenezė yra susijusi su plaučių kapiliarų pažeidimu, dėl kurio trikdomas trombocitų iš megakariocitų mastelio procesas, trombocitų augimo faktorius išsiskiria dideliais kiekiais, kuris galiausiai sukelia periostealinę reakciją. Toksinis uždegiminių ir naviko veiksnių poveikis vaidina svarbų vaidmenį formuojant artropatiją, kraujagyslinio tono disreguliacija.
Patomorfologinis pirštų deformacijos pagrindas yra: nagų falangų minkštųjų audinių patinimas, Kapiliarinis spazmas, fibroblastų proliferacija ir padidėjęs kolagenogenezė. Susiformuoja periostealiniai sluoksniai, daugiausia, ilgų vamzdinių kaulų diafizijos ir metafizės srityje, metatarsaliniai ir metakarpalieji kaulai, viduriniai falanksai. Ankstyvosiose hipertrofinės plaučių osteoartropatijos stadijose periostealiniai sluoksniai turi lygų ar šiek tiek grubuotą paviršių, tačiau jie greitai pasislenka, praktiškai sujungiant su kaulo galinėmis dalimis vienoje masėje. Kartu su periostozu sinovitas vystosi, kai kaupiasi nedidelis skaidrus eksudatas.
Hipertrofinės plaučių osteoartropatijos simptomai
Patologiniai pokyčiai, a, todėl, ir klinikiniai hipertrofinės plaučių osteoartropatijos požymiai, kartu su lėtinėmis uždegiminėmis ligomis, plėtoti palaipsniui, per mėnesius. Vėžio procesų metu, atvirkščiai, simptomai sparčiai vystosi, prieš vėžio vystymąsi.
Hipertrofinė plaučių osteoartropatija būdinga klubo formos pirštų deformacija («Hipokratas pirštais», formos pirštai «būgno lazdelės», nagai formos «žiūrėti akinius»). Galimas skausmas nagų falangose ir rankų kauluose. Pirštų konfigūracija beveik visais atvejais yra susijusi su kaulų pažeidimu. Periostealinio proceso klinikiniai pasireiškimai yra ossalgija ir padidėjęs kaulų skausmas palpacijos metu. Mari-Bambergerio ligos metu atsiradęs junginys sindromas primena reumatoidinį artritą. Artropata paprastai užfiksuoja tarpfalangą, riešas, alkūnė, kelio, kulkšnies sąnarys. Bendrieji pokyčiai (patinimas, skausmas, vietinė hipertermija, judesio standumas ir apribojimas) yra simetriški.
Hipertrofinė plaučių osteoartropatija gali būti įvairiarūšių hipertrofinių pasireiškimų rūšis: įvairūs autonominiai sutrikimai: odos blyškumas, pojūčiai «potvyniai» šiluma, delnų ir kojų hiperhidrozė. Vyrai turi tendenciją vystyti ginekomastiją.
Hipertrofinės plaučių osteoartropatijos diagnostika ir gydymas
Pagrindiniai Marie-Bambergerio ligos diagnozavimo kriterijai yra klinikiniai ir radiografiniai duomenys. Skirtingi hipertrofinės plaučių osteoartropatijos klinikiniai požymiai yra pirštų galinių falangų sustorėjimas, poliartritas didelių sąnarių ir kanalėlių kaulų periostitas. Pacientai, kuriems yra šie simptomai, daugeliu atveju iš pradžių kreipiasi į bendrosios praktikos gydytoją ar reumatologą.
Rentgeno spinduliuotės apvalkalo aptikimas parodo osteoporozę ir periostealinius reuspasidalinti; Nenormalus izotopo kaupimasis nustatomas scintigraphy šiose srityse. Radiografija pirštų atskleidžia distalinių falangų hipertrofiją, retai – jų osteolizė. Naudojant ultragarsą kai kuriais atvejais galima nustatyti mažą efuzijos kaupimąsi į sąnarių ertmę. Sinvijaus skysčio tyrimas, gaunamas per sąnarių diagnozavimo punkciją, atskleidžia neuždegiminį efuzijos pobūdį.
Gavęs duomenis, rodo hipertrofinę plaučių osteoartropatiją, diagnostinė paieška turėtų būti orientuota į latento onkologinio proceso nustatymą. Šiuo tikslu, pirmiausia, atliekama krūtinės rentgeno spinduliai, Krūtinės ertmės kompiuterinė tomografija, Pleuros ertmės ultragarsas ir vidurių akies ultragarsas, ir jei yra priežasčių – bronchoskopija, torakoskopija arba mediastinoskopija. Kaip diferencialinės diagnozės dalis turėtų būti pašalintos kitos ligos, tęsiant periostito reiškinius: psoriazinis artritas, Reiterio liga, vaskulitas, inkstų osteodystrofija ir kt.
Pacientų, kurių hipertrofinė plaučių osteoartropatija, gydymo taktika apima simptominį gydymą ir pagrindinės ligos gydymą. Atsižvelgiant į konkrečią klinikinę padėtį, onkologai dalyvauja tokių pacientų likimo, krūtinės chirurgai, pulmonologai, gastroenterologai, širdies chirurgai, endokrinologai ir kt.
Daugeliu atvejų sąnarių sindromas gerai reaguoja į nesteroidinius priešuždegiminius vaistus, analgetikai. Artropijos ir periostozės raida atsiranda po radikaliai chirurginio mediastininio naviko pašalinimo, plaučiai, pleuros ar lėtiniu lėtiniu uždegiminiu procesu. Bendro metastazavimo proceso atveju gydymas gali būti tik paliatyvus. Hipertrofinė plaučių osteoartropatija yra antrinis sindromas, todėl neturi savarankiškos prognozės vertės. Paraneoplastinio sindromo eiga ir baigtis yra glaudžiai susiję su pagrindine liga.