Hipoaldosteronizmas

Hipoaldosteronizmas – liga, kartu su aldosterono gamybos nepakankamumu. Apibūdinamas hipohidratu, hiperkalemia, hipotenzija, hipovolemija. Galimi subjektyvieji pacientų skundai dėl bendro silpnumo, sausa oda, nuolatinis troškulys, alpulys, galvos svaigimas. Diagnozuota pagal hormoninius ir biocheminius tyrimus (kraujo tyrimas aldosteronui ir kitiems antinksčių hormonams, kalio ir natrio kiekio kraujyje nustatymas), elektrokardiografija. Gydymas atliekamas aktyviu natrio chlorido įvedimu į veną ir mineralokortikoidų vartojimu.

• Hipoaldosteronizmo priežastys
• Pathogenesis
• Klasifikacija
• Hipoaldosteronizmo simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Hipoaldosteronizmo gydymas
• Prognozė ir prevencija

Hipoaldosteronizmas

Hipoaldosteronizmas (pažodžiui: «mažai aldosterono») – sindromas, dėl nepakankamo aldosterono susidarymo per antinksčių žievę. Sinonimai patologijos — hipomineralokorticizmas, aldosteronas. Izoliuotas ligos tipas pirmą kartą buvo aprašytas 1957 m. Patologija klinikine endokrinologija yra reta, daugiausia vyrai. Su tokiu pat skausmo kaip suaugusiųjų dažnumas, taip ir vaikai. Vietiniai amerikiečiai ir JAV gyventojai, Afrikos ar Latino kilmės, liga yra dažniausia. Paplitimas yra paaiškinamas tuo, kad šių grupių padidėjęs jautrumas diabetui ir inkstų liga.

Hipoaldosteronizmo priežastys

Izoliuokite izoliuotą patologiją ir kartu su kitų antinksčių hormonų stoka. Atskirtas aldosteronas sukelia šias priežastis:

• Aldosterono sekrecijos mechanizmų pokyčiai. Galimi renino-angiotenzino sistemos ar hipofizės anomalijos, hipotalamas. Antinksčių liaukos negavo aldosterono signalo, bet koks impulsas nepakankamas norint gauti reikiamą hormono kiekį.
• Fermento defektas. Dažnai nustatomas fermento sutrikimas antinksčių žievės glomerulų zonoje 18-aldolazėje. Dėl to pažeidė aldosterono sintezės etapą, tačiau išlaikomas kortikosterono sintezės procesas, kortizolis.
• Netinkamas hormono metabolizmas. Kraujo įvedimas, Aldosteronas negali tinkamai paveikti tikslinių organų. Priežastys gali būti fermentų trūkumas jo suskirstymui, tikslinis organų receptorių imunitetas (pseudohipoaldosteronizmas). Kai aldosterono pseudohipoaldosteronizmas kraujyje yra pakankamas, bet trūksta receptorių, užtikrinti jo sąveiką su ląstelėmis.
• Antinksčių navikų pašalinimas. Nutukimo pašalinimas vienoje iš antinksčių dažnai atliekamas dėl pirminio hiper aldosteronizmo. Vėliau rasta, kad sujungto organo glomerulų zona yra atrofuota, nesugeba kompensuoti žymiai sumažėjusio hormono kiekio.

Atskirai išskirtas įgimtas izoliuoti hipoaldosteronizmas, dėl sutrikusio aldosterono biosintezės. Jo egzistavimo patvirtinimas – vaikai, kenčia nuo NaCl praradimo ir dehidratacijos, bet saugiai gamindami gliukokortikoidus ir androgenus. Hipoaldosteronizmas, susijęs su kitų biologiškai aktyvių antinksčių žievės medžiagų trūkumu, yra infekcinių ar kancerogeninių medžiagų veikimo rezultatas. Jos plėtra yra įmanoma, pašalinus hipofizę ar antinksčius.

Pathogenesis

Hipoaldosteronizmo patogenezė nėra visiškai suprantama. Visų kūno reakcijų pagrindas – pagrindinio hormono stoka. Inkstas sumažina Na jonų kiekį, vėluojama pašalinti K jonus ir įvairius chloridus, netinkamas jonų pasiskirstymas audiniuose. Palaipsniui plečiasi lygiųjų raumenų raumenų tonusas, nepakankamas kraujas periferiniams audiniams ir smegenims, vasomotorinio centro slopinimas. Nėra konkretaus patoanatominio vaizdinio izoliuoto hipoaldosteronizmo. Jei nepakankama aldosterono sekrecija yra susijusi su sutrikusia kitų antinksčių hormonų sekrecija, tada patologinė anatomija bus būdinga nustatomai ligai.

Klasifikacija

Hipolodertononizmą galima suskirstyti į pirminį ir antrinį. Abi ligos formos pasižymi metabolinės acidozės atsiradimu dėl sumažėjusio natrio ir vandens reabsorbcijos.

1. Pagrindinis – pasireiškia kūdikiams. Dėl nepakankamo vieno iš dviejų fermentų sistemų aktyvumo: 18-oksidazę arba 18-hidroksilazę. Dažnai kartu padidėja renino lygis (padidėjęs hipoalosteronizmas).
2. Antrinis – daugiausia vystosi suaugusiesiems. Suderina diabetą ar lėtinį nefritą. Gali būti stebimas su tam tikrais vaistiniais preparatais (Pavyzdžiui, heparinas, AKF inhibitoriai, angiotenzino receptorių blokatoriai) ilgą laiką.

Be to, hipoaldosteronizmas yra suskirstytas į tris porūšius pagal vystymosi charakteristikas. Į šį klasifikavimą taip pat atsižvelgiama nustatant galutinę diagnozę.

• Izoliuotas – būdingas kitų hormoninių sutrikimų nebuvimas.
• Kombinuotas – kartu su kitų antinksčių žievės hormonų išsiskyrimo pažeidimu.
• Pseudohipoaldosteronizmas – atsiranda paveldimas ir įgytas, dėl aldosterono receptorių imuniteto, kurio sintezė nepasikeitė.

Hipoaldosteronizmo simptomai

Liga pasižymi raumens struktūrų silpnumu, skundai dėl negalavimų (nesugebėjimas išlipti iš lovos, nuovargis, išsekimas). Yra svaigulys ir hipotenzija. Dėl cirkuliuojančio kraujo kiekio sumažėjimo (hipovolemija) bradikardija, kartais patenka į atrioventrikulinį bloką (yra jaučiamas «pertraukimai» širdies darbe), alpulys. Kvėpavimo sistemos sutrikimai ir širdies veikla, kartais pasiekdamas Morgagni-Adamso-Stokeso sindromo vystymąsi, kartu su traukuliais ir apsvaigimu.

Išskirtinis hipoaldosteronizmas srautas bangos ir chroniškai. Ligos remisijos cikliškai pakeičiamos kraujagyslių žlugimo paūmėjimais. Paaiškinkite patobulinimų laikotarpius ir ilgai ištrintą kursą, būdingas tik ortostatinis slėgio sumažinimas, iki šiol nepavyko. Laikoma, kad kompensacija pasiekiama dėl pernelyg gliukokortikoidų ir katecholaminų išsiskyrimo, leidžiantis iš dalies padengti aldosterono stygių.

Hipolodertononizmas, kai bendros rūšies antinksčiai yra nepakankami, būna sutrikęs metabolizmas (yra sunkių silpnybių atvejų, traukuliai, parestezija), angliavandenių metabolizmo pokyčiai (padidėja jautrumas insulinui, cukraus kiekis kraujyje mažėja – pasireiškia hipoglikemija). Sumažintas seksualinis troškimas ir stiprumas.

Komplikacijos

Bet kokio tipo hipoalosteronizmas be laiku apdorojimo sukelia vandens ir druskos metabolizmo pažeidimą. Atsiranda audinių dehidracija, sutriko bendras druskos ir elektrolitų balansas. Hipozmozinė dehidratacija išsivysto, kuri yra pavojinga kritiniam kraujospūdžio ir širdies susitraukimų mažėjimui kartu su tolesniu ortostatinio kolapso vystymu. Ilgalaikiai vandens ir druskų metaboliniai sutrikimai, nekompensuojamas, neigiamai veikia visų organų ir sistemų darbą. Smegenys kenčia pirma, kaip hipoaldosteronizmas sukelia kraujagyslių tonusio sumažėjimą ir, kaip rezultatas, smegenų kraujotakos nepakankamumas.

Diagnostika

Diagnozė apima ne tik hipoaldosteronizmo faktą, bet ir jo įvairių formų diferencijavimą, nustatyti ligos etiologiją, naudojant klinikinių, laboratorinių ir instrumentinių duomenų kompleksą:

• Konsultacijos su endokrinologu. Registratūroje endokrinologas įvertina bendrą paciento būklę, klausia apie skundus. Pradinio tyrimo metu atkreipkite dėmesį į odos sausumą ir gleivinę, hipotenzija, širdies ritmo mažinimas. Jei įtariama antrinė forma, galimas kitų sričių specialistų įtraukimas (diabetologas, nefrologas, genetika) nustatyti priežastis.
• Laboratoriniai metodai. Kraujyje nustatomas aldosterono lygio sumažėjimas (mažesnė kaip 100 picomolių/l suaugusiems, žemiau 1060 pikomelio/aš turiu vaikų), padidintas kalio kiekis, kartais hiponatremija. Apskaičiuojant natrio santykį/padidėja kalio kiekis šlapime ir seilėse. Jei liga yra izoliuojama, tada kortizolio kiekis, katecholaminai, 17-oksikortikosteroidai kraujyje ir šlapime bus neviršijantys normos arba padidės.
• EKG. Analizuojant EKG nustatomi hiperkalemijos požymiai: PQ intervalo padidėjimas, bradikardija, skersinė blokada, smaili ir aukšta T banga krūtinės veda.
• MRT, Antinksčių latakai . Gali būti naudojamas, jei įtariamas antinksčių žievės navikas. Nustatyti hipoalosteronizmo priežastį tuo atveju, jei jis nėra izoliuotas, Galima MRI ar KT nuskaityti smegenis ar kitus organus.

Išskirta hipoaldosteronizmo diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama su liga, išsivysčiusi dėl diabeto, inkstų nepakankamumas. Patologija turi būti atskirta nuo įgimtos antinksčių žievės hipoplazijos, ortostatinė hipotenzija, sukelia vegetatyvinės nervų sistemos defektai. Ilgalaikis mineralokortikoidų preparatų vartojimas gali išsivystyti hipoaldosteronizmu, dėl hemolizės, tai taip pat turi būti apsvarstyta atliekant diagnozę.

Hipoaldosteronizmo gydymas

Terapijoje — intensyvaus natrio chlorido vartojimo taktika, vartojant mineralokortikoidinius vaistus, kad kompensuotų nesėkmę. Gliukokortikoidai nenaudojami, nes net didelės dozės yra neveiksmingos. Vaistiniai preparatai skirti gyvenimui, leis jums kompensuoti hipoaldosteronizmą ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę. Jei diagnozuotas pseudohipoaldosteronizmas, Šį gydymą sudaro tik padidėjęs natrio chlorido suvartojimas. Mineralokortikoidų vartojimas nėra tinkamas, nes jų suvokimo receptoriai nėra.

Hipoaldosteronizmas – viena iš mažiausiai ištirtų endokrininių patologijų. Vis dar vyksta pokyčiai, skirti optimizuoti aldosterono trūkumo pacientų gydymą.

Prognozė ir prevencija

Laiku diagnozuojama ir tinkamai gydoma, prognozė yra palanki, pacientų pragyvenimo lygis praktiškai nesumažėja. Vaikams, kuriems yra hipergozinis hipoalosteronizmas, reikia atidžiai stebėti gydytojus. Jų išgyvenimas, kai nėra tinkamos pakaitinės terapijos, labai sumažėja per pirmuosius gyvenimo metus. Nėra konkrečios prevencijos. Rekomenduojamas sveikas gyvenimo būdas, kruopštus narkotikų vartojimas, todėl padidėja kalio kiekis. Jei pacientai ilgą laiką vartoja AKF inhibitorius, angiotenzino receptorių blokatoriai ar heparinas, jiems rekomenduojama reguliariai stebėti kalio kiekį.