Hipoparatiroidizmas

Hipoparatiroidizmas – liga, vystosi dėl parathormono trūkumo, skydliaukės liaukų išskiriama, ar receptorių audinių jautrumo pažeidimai. Skirtingos kilmės šaligatvio liaukų funkcinė veikla sumažėja 0,3—0,4% populiacija ir gali atsirasti bet kuriame amžiuje, dėl kurių sumažėja kalcio ir fosforo metabolizmas. Yra įgimtos, pooperacinis, po traumos, autoimuninis ir idiopatinis hipoparatiroidizmas. Diagnozuojant hipoparatiroidizmą, parathormono nustatymas yra svarbus, Kraujas Ca ir P, aptikimas osteosklerozės rentgeno ir densitometrijos.

• Priežastys hipoparatiroidizmui
• Hipoparatiroidizmo klasifikacija
• Simptomai hipoparatiroidizmo
• Komplikacijos hipoparatiroidizmo
• Hipoparatiroidizmo diagnozė
• Hipoparatiroidizmo gydymas
• Prognozė hipoparatiroidizmui
• Hipoparatiroidizmo prevencija

Hipoparatiroidizmas

Hipoparatiroidizmas – liga, vystosi dėl parathormono trūkumo, skydliaukės liaukų išskiriama, ar receptorių audinių jautrumo pažeidimai. Skirtingos kilmės šaligatvio liaukų funkcinė veikla sumažėja 0,3—0,4% populiacija ir gali atsirasti bet kuriame amžiuje, dėl kurių sumažėja kalcio ir fosforo metabolizmas.

Priežastys hipoparatiroidizmui

Parathormonas kartu su skydliaukės hormono kalcitoninu ir vitaminu D yra atsakingas už kalcio-fosforo metabolizmo organizmo reguliavimą. Dėl jo trūkumo sumažėja kalcio koncentracija kraujyje ir padidėja fosfatų kiekis. Dėl to trūksta mineralinių medžiagų balanso (pusiausvyra tarp K jonų, Na, Mg), ląstelių membranos pralaidumas, kuris pasireiškia padidėjusiu nervų ir raumens sužadinimo ir konvulsijų. Hipokalcemija ir hiperfosfatemija prisideda prie kalcio druskų nusėdimo vidaus organuose ir kraujagyslių sienose.

Padidėjęs hipoparatiroidizmas dažnai siejamas su skydliaukės ligomis, tai paaiškinama jų artimos anatominės padėties ir glaudžių funkcinių tarpusavio ryšiais. Gali pasireikšti hipoparatiroidizmas:

• operacija dėl skydliaukės ar kitų kaklo organų su parathormonija. Taip vadinamas, pooperacinis hipoparatiroidizmas paprastai įvyksta visiškai pašalinus skydliaukę (tiroidektomija) su onkologine diagnoze;
• parathormonijos kraujavimas kaklo traumos;
• uždegimas į parathormonijos liaukas;
• navikų metastazės skydliaukės liaukose ir kakle;
• įgimta patologija (gimdos skydliaukės liaukos) — įvyksta Di Džordžo sindromas, pasireiškianti skydliaukės liaukų vystymosi pažeidimu, kraujagyslių aplazija ir įgimtų širdies defektų;
• spinduliuotė (gydant toksinį strutą su radioaktyviuoju jodu);
• endokrininiai sutrikimai (pirminis hipotirozė, lėtinis antinksčių nepakankamumas);
• autoimuninis sindromas, sisteminės ligos (hemochromatozė ir amiloidozė).

Hipoparatiroidizmo klasifikacija

Šiuolaikinė endokrinologija išskiria šias hipoparatiroidizmo formas, dėl ligos pobūdžio:

• ūminis — yra sunku kompensuoti, dažnai turi sunkių priepuolių;
• lėtinis — Nedažni išpuoliai sukelia infekcijas, fizinė veikla, nervų įtampą, menstruacijos, psichologinė trauma). Padidėjęs hipoparatiroidizmas paprastai įvyksta pavasarį ir rudenį. Tinkamas gydymas leidžia ilgą laiką atpalaiduoti.
• latentinis (paslėpta) – išorės pasireiškimai nėra, aptikta tik specialių egzaminų metu.

Atsižvelgiant į priežastis išskirti hipoparatiroidizmą:

• pooperacinis (po skydliaukės ir skydliaukės liaukų operacijos);
• po traumos (po radiacijos ir infekcijos, kraujavimas ir t. d.);
• idiopatinis, autoimuninis;
• įgimta (dėl to, kad skydliaukės liaukos nėra ar nepakankamai išvystytos).

Simptomai hipoparatiroidizmo

Pagrindinė hipoparatiroidizmo klinikinė išraiška — konvulsinis (tetaniškas) sindromas. Padidėjęs nervų ir raumens sužadinimas, kai nepakankamas paratiroidinio hormono sekrecija, sukelia traukulių — stiprūs raumenų susitraukimai, kartu su skausmu.

Prieš traukulius gali atsirasti tirpimo jausmas, raumenų standumas, «nuskaitymo» virš viršutinės lūpos, ant pirštų ir pirštų, dilgčiojimas, šaltas galas. Po prekursorių pasirodo kai kurių raumenų grupių konvulsijos, simetriškai iš abiejų pusių (paprastai rankos raumenys, tada — kojų raumenys). Kartais pasireiškia veido raumenys, rečiau — kūno ir vidinių organų raumenys.

Priklausomai nuo sutrikusių raumenų, atitinkamų organų dalis vystosi būdingomis progresyvais.

Spasmodicinis hipoparatiroidizmo sindromas pasireiškia raumenų spazmu:

• viršutinės ir apatinės galūnės (raumenys yra pirmiausia paveiktas – lankstūs asmenys). Su traukuliais rankose — viršutinė galūna lenkiama alkūnės ir riešo sąnariuose ir prispausta prie liemens;
• veidus (pasižymi sutrauktais žandikauliais, nuleidžiami burnos kampai, antakiai, puse vokų);
• širdies indai (aštrus skausmas jaučiamas);
• liemuo (kūno prailginimas atgal);
• kaklas, intercostaliniai raumenys, diafragma ir pilvo raumenys (sukelia sunkų kvėpavimą, dusulys, bronchospazmas);
• stemplė, skrandis, žarnos (yra riebalų pažeidimas, vidurių užkietėjimas, žarnyno kolika);
• šlapimo pūslė su anurija (šlapinimosi trūkumas).

Kai hipoparatiroidizmo traukuliai yra skausmingi, lengvoje ligos formoje atsiranda 1-2 kartus per savaitę, gali praeiti minutes; su sunkia forma atsiranda keletą kartų per dieną ir trunka keletą valandų. Gali atsirasti spontaniškai, arba gali būti sukelti bet kokie išoriniai stimuliatoriai (mechaninis, skausmingas, terminis, elektrinis). Raumenų spazmas gali būti lydimas blyškios odos, slėgio kritimas, širdies plakimas, Nevirškinimas (vemti, viduriavimas). Sunkiais hipoparatiroidizmo atvejais pacientai gali prarasti sąmonę.

Autonominiai hipoparatiroidizmo sutrikimai yra akivaizdūs prakaitavimo simptomai, galvos svaigimas, alpulys; skamba, pojūčiai «klojimas» ausyse, klausos praradimas; regos koncentracijos ir dvigubos regos sutrikimai; skausmas ir sutrikęs širdies plakimas; receptoriaus jautrumo pažeidimas (klausytis — padidėjęs jautrumas aštriems garsams, triukšmas, garsiai muzika; kvapioji medžiaga – sumažėja jautrumas rūgštims ir padidėja saldus ir kartaus, tinkamo aplinkos temperatūros suvokimo pažeidimas — jausmas šaltas arba karštas).

Pacientams, sergantiems hipoparatiroidizmu, pasireiškia ilgalaikis mažas Ca kalorio kiekis, pastebimi psichiniai pokyčiai: sumažintas intelektas, atminties, neurozė, emocinis labilumas (depresija, ilgesys), miego sutrikimas.

Lėtinis hipoparatiroidizmas sukelia trofinius sutrikimus. Būdingas lupimasis, sausumas ir odos pigmentacijos pasikeitimas, trapūs nagai, pūslelių išvaizda su seroziniu turiniu ant odos, egzema, grybelinės ligos. Yra plaukų augimo pažeidimas, dalinis arba visiškai nuplikimas, anksti graying. Pažeistas danties audinys: vaikai sutrinka danties formavimąsi, emalio hipoplazijos sritys; visų amžiaus grupių pacientams — žala danties emaliui, karieso plėtra. Vaikai taip pat atsilieka nuo augimo.

Jei pasireiškia ilgalaikis hipoparatiroidizmas, gali išsivystyti katarakta (objektyvo opacitys su sumažėjusia regos aštrumu ir aklumo raida). Esant latentiniam ligos progresui, gali pasireikšti raumenų spazmai su ūmine infekcija, apsinuodijimas, nėštumo, vitamino trūkumas.

Komplikacijos hipoparatiroidizmo

Sumažėjus kraujo Ca koncentracijai, pasireiškia hipokalceminė krizė (tetanija). Kvėpuojantis priepuolis įvyksta spontaniškai arba dėl išorinio dirginimo (mechaninis, akustinis, hiperventiliacija). Paprastai, jis pradeda staiga, retesni simptomai – prekursoriai (bendras silpnumas, parestezijos į veidą ir pirštus), tuo pačiu metu pastebima greita atskirų raumenų raiška, tada — tonizuojančios ar kloninės konvulsijos.

Kai rankų raumenų spazmas padidina lenkimo raumenų toną, (rankos užima poziciją «akušerijos rankos»). Su raumenų spazmai kojose, pleišto raumenys yra labiau įtemptos (vienalaikis lenkimas – «arklio pėdos»). Tetanijos atakų metu yra skausmingų mėšlungų, bet pacientas yra sąmoningas. Skeleto raumenų spazmas gali rodyti kepenų ar inkstų skausmą.

Bronchų spazmas ir laringinis vystymasis smarkiai sutrikdo kvėpavimą ir kelia grėsmę gyvybei pacientams, sergantiems hipoparatiroidizmu, ypač vaikams. Negrįžtamas hipoparatiroidizmas yra komplikacijos, dėl ilgo kalcio trūkumo, — katarakta, smegenų audinio ir kitų organų kalcifikacija.

Hipoparatiroidizmo diagnozė

Aiškių klinikinių hipoparatiroidizmo formų diagnozavimas remiasi paciento išorinio tyrimo rezultatais, tipiškos istorijos buvimas (ankstesnės operacijos dėl skydliaukės ar skydliaukės liaukų, radiacinė jodo terapija), padidėjusio nervų ir raumens sužadinimo simptomai (konvulsinis pasirengimas ar tonizmo traukulių bouts).

Laboratorinė hipoparatiroidizmo diagnostika apima kalcio ir fosforo kiekio tyrimą, parathormonas kraujyje ir šlapime. Hipoparatiroidizmas sukelia hiperfosfatemiją, hipokalcemija, parathormono koncentracijos sumažėjimas kraujo serume, hipokalciurija, hipofosfaturija.

Rentgenograma nustatoma osteosklerozė, bėrtinės kremzlės kalcifikacija, pagal densitometrijos rezultatus — padidėjęs kaulų tankis. MR atskleidžia Ca nusėdimą vidaus organuose, poodinis audinys, smegenų ganglijos. Siekiant nustatyti paslėptus hipoparatiroidizmo formas, atliekami tyrimai siekiant nustatyti padidėjusią konvulsinį pasirengimą, hiperventiliacijos testas.

Hipoparatiroidizmo gydymas

Gydant hipoparatiroidizmą ir traukulių priepuolių prevenciją, atliekama nuolatinė endokrinologo priežiūra. Dieta nustatyta, turtingas kalciu, magnis ir prastas fosforas (pieno produktai, daržovės, vaisius). Gilus mėsos produktų apribojimas ar atmetimas hipoparatiroidizmo pasunkėjimo laikotarpiu yra būtinas. Vitaminas D2 valgymas yra svarbus (ergokalciferolis), kuris yra kiaušinių trynyje, kepenys, žuvų taukai.

Kai hipoparatiroidizmas nustato kalcio (kalcio karbonatas, kalcio gliukonatas). Kad padidintumėte kalcio absorbciją žarnyne, kartu vartokite amonio chloridą, skrandžio sulčių arba praskiestos druskos rūgšties. Būklės kompensavimas hipoparatiroidizmu naudojant kalcio monoterapiją visiškai nekeičia jo kraujo lygio, todėl naudojami papildomi vitamin D preparatai (ergokalciferolis, alfacalcidolis, kolekalciferolis). Norėdami aktyvuoti vitamino D gamybą savo kūnuose, pacientams, sergantiems lėtiniu hipoparatiroidizmu, rekomenduojama vidutinio stiprumo kineziterapijos ultravioletinių spindulių arba deginimosi.

Antikonvulsiniai ir raminamieji vaistai skirti užsikrėsti sindromu (švyturys, bromidai); hipokalceminės krizės atveju švirkščiamas kalcio gliukonato tirpalas į veną.

Prognozė hipoparatiroidizmui

Hipoparatiroidizmo prognostiniai duomenys – palankus. Endokrinologas turi nuolat stebėti hipoparatiroidizmą ir traukulių priepuolių prevenciją. Kontrolė atliekama siekiant įvertinti ligos kompensaciją ir gydymo kursą pataisyti 1 kartą per 3 mėnesius, Kas šešis mėnesius reikia atlikti sveikatos patikrinimą – Akių skausmas apie galimą kataraktos vystymąsi.

Hipoparatiroidizmo prevencija

Siekiant užkirsti kelią hipoparatiroidizmui chirurginio skydliaukės ligos metu, skydliaukės liaukoms taikomos chirurginės priemonės. Pacientams, kuriems yra pasikartojantis toksinis stresas, siekiant išvengti hipoparatiroidizmo, rekomenduojama atlikti radiacinę terapiją su radioaktyviuoju jodu, o ne operaciją. Svarbu išvengti pooperacinių komplikacijų (sukibimas, infiltruoja), kuris gali sutrikdyti parathormonijos liaukų kraujotaką, taip pat ankstyvas nustatymas pacientams po operacijos dėl skydliaukės simptomų, sustiprėjusių nervų ir raumens sužadinimo ir savalaikio veikimo.

Siekiant išvengti traukulių sindromo ir gilios hipokalceminės krizės pasireiškimo hipoparatiroidizmui, būtina išskirti provokuojančius veiksnius, apsinuodijimo ir infekcijų prevencija. Pacientams, kuriems yra hipoparatiroidizmas, reikia laikytis dietos: jis turi būti praturtintas kalciu ir apribojamas fosforu, Būtinai visiškai atsisakykite mėsos produktų, nes jie sukelia tetanijos vystymąsi. Kai hipoparatiroidizmas yra ambulatorinis, kontroliuojamas Ca ir P kiekis kraujyje.