Horsetail navikas

Horsetail navikas — pirminio ar metastazinio naviko, lokalizuotas stuburo kanalo galinėje dalyje. Klinikiškai pasireiškė pirmojoje vienašališkai, tada dvišalis radikulinis sindromas, apatinė galūnių parazė, mozaikos jautrumo sutrikimai, sunku šlapintis ir ištuštinti. Diagnozės pagrindas yra neurologinio tyrimo rezultatai, juosmens punkcija, MRT, histologinis tyrimas. Pagrindinis gydymo metodas — radikalus švietimo pašalinimas, jei reikia, papildoma spindulinė terapija

• Horsetail naviko priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Žirgo uodegos naviko simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Horsetail naviko gydymas
• Prognozė ir prevencija

Horsetail navikas

Neurologijos žirgynas vadinamas nervų paketu, stuburo smegenų įdėjimas, keturios juosmens, visi sakraliniai ir kokcigaliniai stuburo šaknys. Ponytail yra apsuptas dura mater ir yra stuburo kanale, esančiame žemiau 2-ojo juosmens slankstelio lygio. Pagrindinė funkcija — dubens organų ir apatinių galūnių inervacija. Horsetail navikas atsiranda 11-15% stuburo smegenų neoplazijos atvejais. Meningiomos dažniau pasitaiko, neuromos, ependimomos, lipomas, šios lokalizacijos teratomos. Nepaisant vyraujančio gerybinio naviko pobūdžio, jų radikalus pašalinimas yra sunkus dėl tankaus augimo su nervų šaknimis.

Horsetail naviko priežastys

Dauguma galinio stuburo smegenų navikų yra pirminiai, iš nervų šaknų audinių, stuburo ependija, stuburo apvalkalai, riebalinio audinio. Etiologiniai veiksniai, sukelti sveikų ląstelių naviko transformaciją, nepakankamai ištirtas. Pasiūlyti daugiafunkcinius efektus. Visi etiofaktoriai skirstomi į tris pagrindines grupes:

• Fizinis. Šių veiksnių grupėje yra radioaktyvioji spinduliuotė. Spinduliavimo poveikis yra galimas dėl profesinės veiklos, spindulinės terapijos kursą. Jonizuojanti spinduliuotė sukelia ląstelių mutacijas, vėžio procesą.
• Cheminiai. Įvairios cheminės medžiagos turi kancerogeninių savybių: benzidino ir anilino dažikliai, nitro junginiai, nitrozaminai, atskirų metalų (nikelio, švino, kobalto). Įtakos kūno ląsteles, kenksmingų cheminių junginių pokyčiai lemia jų pagrindines savybes. Dėl ląstelių transformacijos susidaro arklių uodegos auglys.
• Biologiniai. Įtraukti įvairias infekcijas, patvarūs virusai, metaboliniai procesai, atsirandantys dėl medžiagų apykaitos sutrikimų. Šių veiksnių poveikis ląstelių genomui lemia jo pokyčius, pasiskirstymo ir augimo suaktyvinimas su neoplazmų atsiradimu.

Patogenezė

Pirmiau minėti etiofaktoriai sukelia patologinius genetinės intracelulinės medžiagos pokyčius, netipinės formos, mutantinių ląstelių. Kodėl naviko transformacija veikia tam tikro audinio ląsteles ir lokalizuojasi – lieka nesuprantamas. Paprastai žmogaus imuninė sistema užtikrina priešnavikinę kontrolę ir sunaikina visas pakeistas ląsteles. Šis mechanizmas neveikia silpninantis priešnavikinį imunitetą, mutacijų masė. Todėl mutantinės ląstelės daugėja, formuojant naviką. Tolesnis šio proceso vystymas priklauso nuo piktybinio naviko laipsnio. Piktybiniai neoplazija sudygsta audinius. Gerybinis navikas, pasiekti tam tikrus dydžius, pradeda išspausti stuburo šaknis, sukelia jų funkcijų praradimo simptomus. Laivų suspaudimas sukelia meningų atrofiją, netoliese esančių kryžminių kaulų audinių ir uodegos kaulų audiniai, sunaikinus paskutinį.

Klasifikacija

Tradiciškai išskiriamas pirminis ir antrinis (metastazavusių) navikai. Dažniausiai krūties vėžiu susidaro metastazės, piktybiniai plaučių navikai, prostatos vėžys. Patologiškai pionerių navikai yra klasifikuojami:

• Gerybinis — labiau diferencijuotas, nekermeliančios aplinkinės struktūros, dažnai turi kapsulę. Gerybinis navikas metastazuoja, tačiau, nepašalinus, jis gali pasikartoti.
• Piktybiniai — prastai diferencijuotas, invazinis augimas, metastazėms. Piktybinių navikų atsiradimas galimas dėl gerybinių neoplazijų transformacijos arba prieš tai nepasikeitusių audinių fone. Visi antriniai navikai yra piktybiniai.

Klinikinėje praktikoje neurochirurgijos ir neurologijos specialistai taiko klasifikaciją, remiantis naviko stuburo šaknų daigumo kriterijais. Šis metodas leidžia nustatyti chirurginio gydymo galimybes ir tolesnę prognozę. Pagal jį, caudalinė neoplazija yra suskirstyta į šiuos du tipus:

• Infiltracinis navikas. Tikrai infiltraciniai yra piktybiniai navikai, nugarinės dygimo struktūros. Gerybinė neoplazija taip pat laikoma infiltracine, glaudžiai suvirintas stuburo šaknis.
• Kapsulinis navikas. Aiškiai atskirtos kapsulėmis nuo aplinkinių struktūrų. Dėl šios savybės formavimasis gali būti radikaliai pašalintas nepažeisiant caudalinių nervų kamienų.

Žirgo uodegos naviko simptomai

Klasikiniu atveju simptomai pasireiškia lumbosakralinio lokalizavimo skausmais, laikomas radikulitu. Jei navikas yra antrojo ir trečiojo juosmens slankstelių lygio, skausmas, spinduliuojantis išilgai atitinkamos šlaunies paviršiaus, jei žemiau — į kirkšnį ir tarpvietę. Jam būdingas padidėjęs skausmas kosulys, čiaudulys. Skausmo intensyvumas didėja horizontaliai, silpnėja vertikalioje arba pusiau sėdimoje padėtyje.

Papildomi pažeidžiami pažeidimai — nutirpęs jausmas sėdmenų srityje, klubai, išorės genitalijos. Pacientas skundžiasi kojos silpnumu, ryškesnė. Raumenų silpnumas didėja pėsčiomis, kas daro pacientą sustoti poilsiui. Panašių simptomų atsiradimas kitoje pusėje yra įspėjamasis ženklas, patvirtina naviko progresavimą. Jutimo sutrikimai pasižymi mozaikiniu asimetriniu charakteriu, rodo daugelį stuburo šaknų pažeidimų.

Klasikines radikalaus sindromo apraiškas papildo sunkumai šlapinantis, ištuštinimas. Dysuric reiškinius rodo sunkus šlapinimasis, šlapimo pūslės pilnumo jausmo stoka, šlapinimosi praradimas. Iš tiesiosios žarnos pusės prarandamas noras išmatuoti, vidurių užkietėjimas. Seksualinė funkcija kenčia, vyrai turi erekcijos sutrikimą, moterims — anorgasmia. Didėjantis naviko augimas sukelia proceso progresavimą į ryškią periferinę apatinių galūnių parezę, bendras šlapimo susilaikymas.

Komplikacijos

Progresyvi apatinių galūnių parezė atima pacientui galimybę savarankiškai judėti. Šlapimo takų sutrikimų komplikacijos yra šlapimo pūslės divertikulio susidarymas, hidronefrozė, infekcinės šlapimo takų ligos (uretritas, cistitas). Ūmus šlapimo susilaikymas laikomas neatidėliotina komplikacija, reikia skubios kateterizacijos ar cistostomijos. Dėl užsitęsusio vidurių užkietėjimo susidaro išmatos, atsiranda išmatų intoksikacija. Sunkiausios piktybinių navikų komplikacijos yra metastazės, vėžio kacheksija.

Diagnostika

Klinikiškai rodo, kad ankstyvoje stadijoje veislyno auglys yra labai sunkus. Daugeliu atvejų pirminė diagnozė skamba «išialgija», «šlaunikaulio nervų neuropatija», «nervinio nervo neuropatija». Vėžys įtariamas, kai po gydymo simptomai pasikartoja, dvišalių simptomų, dubens disfunkcijos atsiradimas. Siekiant patikrinti diagnozę, atliekami šie tyrimai:

• Neurologinis tyrimas. Tyrimo metu neurologas atskleidžia apatinių galūnių stiprumo ir raumenų tono sumažėjimą, Achilo ir kelio sausgyslių refleksų praradimas. Laikui bėgant atsiranda raumenų atrofijos, vietiniai vegetatyviniai-trofiniai sutrikimai. Jautrūs sutrikimai yra hipoestezijos mozaikos zonos.
• Stuburo radiografija. Mažai informatyvus pradinėse ligos stadijose. Roentgenogramoje neoplazmo lygiu gali būti aptiktas Elsberg-Dyke simptomas — stuburo arkos deformacija, padidinti atstumą tarp jų. Išplėstiniais atvejais kryžkaulyje yra apibrėžti destruktyvūs židiniai.
• Juosmens punkcija. Didelis patinimas, subarachnoidinė erdvė, sukelia sausą punkciją — gauti gėrimą (cerebrospinalinis skystis) nepavyksta. Šiuo atveju gydytojas, manipuliuoti, po dūrio punkcijos ji mano, kad adata patenka į tam tikrą masę, ne skysčio pripildytoje erdvėje.
• Cerebrospinalinio skysčio tyrimas. Aptinka sustingusią ksantochromiją (geltonos spalvos likeris), ryškus baltymų-ląstelių disociacija. Baltymų kiekis yra toks didelis, dažnai stebimas smegenų skysčio krešėjimas. Auglio ląstelės retai aptinkamos.
• Lumbosakralinės MRI. Tyrimas atliekamas, norint vizualizuoti naviką, nurodant jo dydį, paplitimas, pobūdžio augimas, kapsulės buvimas. Kai neįmanoma atlikti MRT nuskaitymo, kontrastas atliekamas stuburo CT nuskaitymas.
• Histologinis tyrimas. Leidžia tiksliai patikrinti piktybinių navikų tipą ir laipsnį. Mėginių ėmimas iš naviko audinių atliekamas intraoperatyviai, rezultatai turi įtakos tolesnės pacientų valdymo taktikai.

Diferencijuoti naviką būtina iš stuburo arachnoidito, tarpslankstelinės išvaržos juosmens, kūgio ir epiconeus navikai. Su arachnoiditu, juosmens punkcija niekada nėra sausa, baltymų kiekis alkoholyje šiek tiek padidėjo. Didelė tarpslankstelinė išvarža gali sukurti skysčio erdvės bloką, rezultatas yra sausas punkcija. Tokiais atvejais diferencijuoti išvaržą ir naviką galima tik per neuromoderavimą. Epiconus neoplazmas išsiskiria susiskaldžiusiu jutimo sutrikimu, Babinskio sustojimo simptomo buvimas, šlapimo nelaikymas. Kūginis navikas vyksta simetriškai sensoriniu sutrikimu, tikras šlapimo nelaikymas.

Horsetail naviko gydymas

Vienintelis veiksmingas gydymas yra chirurginis pašalinimas. Daugeliui pacientų radikalus naviko išsekimas yra neįmanomas dėl griežtos sąnario su stuburo šaknimis. Mikrochirurginių metodų naudojimas žymiai pagerino chirurginių intervencijų rezultatus, tačiau neįmanoma visiškai pašalinti būtinybės kirsti nervų kamienus, kai kuriais atvejais atsiranda nuolatinis neurologinis deficitas. Siekiant maksimaliai padidinti tinkamą radikalų pašalinimo ir neurologinio deficito pavojaus santykį, atliekama variklio ir jutimo pluošto sukeltų potencialų operacinė stebėsena.

Pooperaciniu laikotarpiu, prižiūrint reabilitacijos gydytojui, atliekamas reabilitacijos gydymas. Taikoma fizinė terapija. Fizioterapija draudžiama. Po dalinės rezekcijos ir didelės recidyvo tikimybės, būtina pasitarti su radiologu, kad nuspręstų radioterapijos klausimas. Su recidyvo raida, nėra klinikinių apraiškų, stereotaktinis švitinimas yra pasirinktas metodas. Jei recidyvas pasireiškia didėjant klinikiniams simptomams, rekomenduojamas neurochirurginis pašalinimas. Chemoterapijos kursai yra galimi piktybiniams navikams.

Prognozė ir prevencija

Horsetail navikas gali turėti ilgą latentinį kursą, pasireiškia destruktyvūs kaulų pokyčiai pasirinktuose pacientuose. Ligos prognozė priklauso nuo ugdymo augimo histologinio tipo ir pobūdžio. Dėl visiško naviko audinių pašalinimo neįmanoma dažnai pasikartoti. Labiausiai nepalanki piktybinių navikų prognozė. Pirminė prevencija sumažinama iki onkogeninio poveikio organizmui, saugumas, dirbant su chemikalais, rentgeno ir t. n. Antrinė prevencija yra skirta ankstyvam naviko pasikartojimo nustatymui, apima ilgalaikį stebėjimą su neurochirurgu, MRI kontrolės perėjimas per 3,12,36 ir 60 mėnesių nuo operacijos momento.