Hydrocephalus
Hydrocephalus — padidėjęs cerebrospinalinio skysčio kaupimas smegenų smegenų skystyje. Hidrocefalija yra susijusi su daugeliu įgimtų ir įgytų neurologinių ligų. Klinikiniu požiūriu tai pasireiškia padidėjusio intrakranijinio slėgio požymiais (galvos skausmas, pykinimas, akies spaudimas), smegenų struktūrų suspaudimo simptomai (vestibulinė ataksija, regos sutrikimas, psichiniai sutrikimai, epi atakos) ir simptomai, būdinga ligai, kuri ją sukėlė. Hidrocefalijos diagnozė apima kaukolės rentgenografiją, oftalmologiniai tyrimai, Echo EG (kūdikiams — neurosonografija), MRT arba smegenų CT skenavimas. Chirurginis hidrocefalijos gydymas gali ištaisyti įgimtas smegenų skysčio sistemos anomalijas, pašalinkite akies kraujyje sutrikusias intrakranijines pakitimus, nustatyti smegenų skysčio skysčio nutekėjimą iš kaukolės ertmės.
- Smegenų skysčio sistemos anatomija
- Hidrocefalijos priežastys
- Hidrocefalijos klasifikacija
- Suaugusiųjų hidrocefalijos požymiai
- Vaikų hidrocefalijos požymiai
- Hidrocefalijos diagnozė
- Hydrocephalus gydymas
Hydrocephalus
Hydrocephalus tiesiog reiškia «lašai galva». Šiuolaikinėje neurologijoje tai dažnas klinikinis sindromas, tai galima pastebėti daugelyje ligų, įgimtos anomalijos arba smegenų po traumos būklės. Hidrocefalijos atsiradimas yra susijęs su kai kuriais smegenų smegenų skysčio sistemos sutrikimais. Bet kokio amžiaus žmonės susiduria su hidrocefalija. Hidrocefalus gali pasireikšti naujagimiams, būti įgimtas, vystosi vaikams ir suaugusiems, kartu su atrofiniais procesais, vyksta senų vyrų smegenyse. Tačiau dažniausiai tai yra pediatrijos praktikoje.
Smegenų skysčio sistemos anatomija
Paprastai alkoholis (cerebrospinalinis skystis) pagamintas iš smegenų tarpusavyje sujungtų skilvelių choroidinio tinklelio. Didžiausias kiekis susidaro šoniniuose skilveliuose, iš kur skystis patenka į III skilvelę, ir iš jo per sylvic vandens tiekimo sistemą į IV stuburą. Tada smegenų skystis patenka į subarachnoidą (subarachnoid) erdvė, kuris apima visą smegenų plotą, ir kaulo kryžkelėje praeina skrandulinės jungties skersmuo ir toliau visą savo ilgį supa nugarkaulio smegenis. Cerebrospinalinis skystis subarachnoidinėje erdvėje nuolatos absorbuojamas arachnoidu (arachnoidas) nugarkaulio ir smegenų apvalkalas ir patenka į kraują.
Hidrocefalijos priežastys
Per didelio CSF kiekio kaupimas smegenų skysčio smegenų sistemoje sukelia 3 patologinius mechanizmus: perteklinio smegenų skysčio gamyba, jo absorbcijos ar alkoholinių gėrimų apykaitos sutrikimų pažeidimas. Hidrocefalija gali būti pagrįsta vienu iš nurodytų mechanizmų arba jų deriniu. Priežastys, sukelia sutrikimų skysčių sistemoje, gali veikti per prenatalinį vystymąsi ir sukelti įgimtą hidrocefaliją arba įtakoti smegenis po gimimo ir sukelti vadinamąjį įgytą hidrocefaliją.
Įgimtos hidrocefalijos priežastys apima skysčių sistemos anomalijas (mazšandi ir lushki angų atrezija, subarachnoidinės erdvės struktūros defektai, silevinė stenozė, Dandy-Walker sindromas ir tt.), Craniovertebriniai anomalijos (Chiari anomalija, įgimtas pagrindinis įspūdis), gimdos infekcijos (toksoplazmozė, įgimtas sifilis, citomegalija, raudonukė), gimimo žala.
Įgytas hidrocefalija gali atsirasti dėl uždegiminių procesų smegenyse ir jo membranose (encefalitas, arachnoiditas, meningitas), trauminė smegenų trauma, kraujagyslių sutrikimai (skilvelių kraujavimas, hemoraginis insultas arba intracerebrinė hematoma su kraujo proveržiu į skilvelius). Hidrocefalus dažniausiai vystosi trečiojo skilvelio koloidinio cistos ir interselinės navikų fone (astrocytomas, germinomas, ganglioneuroma ir kt.), kad sudygsta smegenų skilveliuose arba išspauskite smegenų skysčio takus, taip sutrikdant įprastą KSF apyvartą ir jos pratekėjimą iš kaukolės ertmės.
Atskirai izoliuota atrofija (pakaitinis) hidrocefalija forma, kuris atsiranda dėl traumos mirties ar su amžiumi susijusių smegenų audinio atrofijos. Tuo pat metu smegenų skystis užpildo erdvę, kuris susidaro viduje kaukolės dėl smegenų apimties sumažėjimo. Senatvėje atrofinis hidrocefalitas gali išsivystyti smegenų aterosklerozės kraujo tiekimo į smegenis pažeidimo fone, hipertenzija, diabetinė makroangiopatija.
Hidrocefalijos klasifikacija
Pagal etiologijos principą išskiriami įgimta ir įgyta hidrocefalija.
Hidrocefalijos atsiradimo mechanizmas klasifikuojamas atviroje ir uždaroje formoje. Atvirasis hidrocefalija, susijęs su smegenų skysčio hiperprodukcija arba jo absorbcijos pažeidimu normaliu smegenų skilveliu. Uždaryta hidrocefalija dėl sutrikusio smegenų skysčio skysčio nutekėjimo dėl suspaudimo, dalinis ar visiškas smegenų smegenų skysčio sistemos dalies obstrukcija.
Nesvarbu, kai atsiranda perteklinis skysčių kaupimasis, skiriasi vidinė ir išorinė hidrocefalija. Vidaus hidrocefalija lydima kaupimosi CSF smegenų skilveliuose. Išorinis hidrocefalija būdingas CSF pertekliui subarachnoidinėje ir subduralinėje erdvėje.
Pagal kurso charakteristikas hidrocefalija klasifikuojama kaip ūminė, pasibjaurėjęs ir lėtinis. Ūminis hidrocefalija sparčiai vystosi, kuriame praeina kelias dienas po pirmųjų ligos dekompensacijos požymių atsiradimo. Poakytas hidrocefalija išsivysto per mėnesį, ir lėtinis — daugiau nei pusę metų.
Labai kliniškai svarbi yra hidrocefalijos atskyrimas, stabilizuotas (kompensuojamas) ir progresyvus (auga). Stabilizuota hidrocefalija nesikaupia ir paprastai prasideda normaliu skysčių slėgiu. Progresuojanti hidrocefalija būdinga simptomų pablogėjimui, kartu padidintas skysčių slėgis, blogai reaguoja į konservatyvų gydymą ir sukelia smegenų audinio atrofiją.
Suaugusiųjų hidrocefalijos požymiai
Viršutinio smegenų skysčio kaupimasis uždaroje kaukolės erdvėje padidina intrakranijinį spaudimą, kuris sukelia tipiškus hidrocefalijos simptomus. Suaugusiems ir vyresniems vaikams jie yra: stiprūs galvos skausmai, kurių negalima malšinti skausmais, pykinimas, vėmimas, jausmas spaudimui ant akių obuolių. Šie simptomai gali pasireikšti ūminiu ar laipsniškai didėti, turintys trumpalaikį pobūdį ligos pradžioje. Atrofinis hidrocefalija dažnai pasireiškia be padidėjusio intrakranijinio slėgio požymių ir nustatomas tik papildomai tiriant pacientą.
Daugeliu atvejų hidrocefalija yra kartu su neurologiniais simptomais, kurį sukelia išplitusi smegenų skysčio skysčio smegenų struktūros suspaudimas, taip ir pagrindinė liga, sukelia hidrocefaliją. Hidrocefalijai dažniausiai būdingas vestibulinis ir regėjimo sutrikimas. Pirmasis yra vestibulinis ataksija, pasireiškia svaiguliu, nestabili eisena, triukšmas ausyse ir galvoje, nistagmas. Iš vaizdo pusės matomas ryškus regėjimo aštrumo sumažėjimas, tam tikrų regos lauko sričių praradimas, staigus regos nervo diskas; su ilgalaikiu hidrocefaliu gali išsivystyti regos nervų atrofija.
Hidrocefalozė gali atsirasti dėl vargingų ir jautrių zonų: paresis ir paralyžius, padidėjo sausgyslių refleksai ir raumenų tonusas, sumažėja ar visiškai prarandama visų rūšių jautrumas, spazinių galūnių kontraktų susidarymas. Okkluzinis hidrocefalija, dėl sutrikusios smegenų skysčio apyvartos užpakalinėje ertmėje, smegenų ataksijos simptomai: koordinavimo stygius ir eismas, didelio masto neproporcingi judesiai, rankraščio keitimas ir tt.
Kai kuriais atvejais hidrocefalija lydima psichinių sutrikimų, kurie suaugusiems dažniau pasireiškia emociniu-norinčių sutrikimų: emocinis nestabilumas, neurastenija, netyčinė euforija su greitu perėjimu į abejingumą ir apatiją. Su staigiu intrakranijinio slėgio padidėjimu, galbūt agresyvus elgesys.
Vaikų hidrocefalijos požymiai
Vaikams, dėl didelio kaukolės kaulų lankstumo, nepastebima intrakranijinio spaudimo, Hidrocefalija juose padidėja kaukolės dydis. Kūdikiams ir mažiems vaikams hidrocefalija pasižymi negabaritine galva, galvos odos venų išsipūtimas, įtampa ir trūksta pulsacijos didelių fontanel, regos nervo disko patinimas. Dažnai būdingas simptomas «nustatanti saulė» — akies obuolio judesio apribojimas. Gali būti skirtumų kaukolės siūlių. Kaukolės pralaimėjimas yra būdingas garsui (simptomas «krekingo puodą»). Pirmųjų metų gyvenimo vaikams hidrocefalija lemia vystymosi atsilikimą. Vėliau jie pradeda laikyti savo galvą, apversti, sėdėti ir vaikščioti.
Vaikai, kurie turi sunkų hidrocefaliją, skirtis sferinis galva, jo per didelis, giliai nustatytos akys, iškilusios ausys, galvos plaukuotumas. Gali sumažėti regėjimas, padidėjęs raumenų tonusios apatinės galūnės, kaukolės nervų sutrikimai. Skirtingai nuo suaugusiųjų, vaikystėje hidrocefalija dažniausiai būna susijusi su ne emociniais-noriniais sutrikimais, intelektualinis gedimas. Vaikai su hidrocefalija paprastai sėdi ir yra nutukę. Jie yra apatitiški, be iniciatyvos, neturi savų savo bendraamžių savitų giminių. Hidrocefalijos laipsnio sumažėjimas dažnai padidina vaiko intelektualinius gebėjimus ir aktyvumą.
Paauglystėje hidrocefalija dažnai būna labai aktuali infekcinės ligos fone, psichinę ar fizinę žalą. Tuo pačiu metu kartu yra intensyvios galvos skausmas, pakartotinis vėmimas, bradikardija. Tai gali būti sąmonės netekimas, kartais traukuliai. Kai kuriais atvejais pastebimi epizodiniai psichozės su haliucinacijos ar deluziniu sindromu.
Hidrocefalijos diagnozė
Dažniausiai būdingi hidrocefalijos klinikiniai simptomai, kad neurologas galėtų įtarti jo buvimą per pirmąjį paciento tyrimą. Nustatyti hidrocefalijos laipsnį ir formą, taip pat siekiant nustatyti pagrindinę ligą, atliekami papildomi tyrimai: radiografija, Ultragarsas, apskaičiuotas arba magnetinio rezonanso vaizdas.
Kai hidrocefalijos atveju kaukolės rentgenografija atskleidė kaukolės kaulų retinimą ir jų siūlių sklaidą tarp jų; simptomas pastebimas ant kaukolės spiralės vidinio paviršiaus «piršto atspaudai». Hydrocephalus, sukelia smegenų vandens srovė, kartu su kaukolės rentgenogramos sumažėjusi galūnių kaukolės išmatų tūris. Hidrocefalija su Dandy-Walker sindromu, atvirkščiai, pasireiškianti kraniogramos galūnių galūnių kaulų tūrio padidėjimu. Hidrocefalija uždarant vieną iš interventrikuliarių pranešimų matosi kaukolės kraniogramos asimetrijai. Tačiau šiuolaikinėje klinikinėje praktikoje yra daugiau informatyvių tyrimų metodų, pvz., MRT, MDCT ir smegenų CT, Rentgenologija yra tik antraeilė svarba hidrocefalijos diagnozei.
Iš hidrocefalijos ultragarsinės diagnostikos metodų naudojama echoencefalografija, leidžianti nustatyti intrakranijinio slėgio padidėjimo laipsnį. Ultragarso nuskaitymo smegenys per atvirą fontanelą, naudojant ultrasonografiją pirmųjų metų gyvenimo vaikams.
Regos sutrikimų ir regos nervo disko būklės įvertinimą atlieka oftalmologas. Paprastai, Hidrocefalijos oftalmologinių tyrimų sąrašas apima oftalmoskopiją, regėjimo aštrumo ir perimetro nustatymas.
Tomografijos diagnostikos metodai leidžia nustatyti hidrocefalijos pobūdį, atskleisti smegenų skilvelių skysčio arba esamos įgimtos anomalijos vietą, diagnozuoti priežastingą ligą (navikas, cista, hematoma ir t. n.). Kai hidrocefalija yra labiausiai informatyvi, smegenų MRT naudojimas.
Jei kontraindikacijų nėra, kad būtų galima nustatyti priežastingą ligą, galima juosmens punkcija, po kurios atliekamas smegenų skysčio tyrimas. Jei įtariami kraujagyslių sutrikimai, nurodoma smegenų indų MRA. Įgimta infekcinė etiologija hidrocefalija reikalauja PGR diagnostikos, kad nustatytų infekcijos rūšį, dėl kurios ji pasireiškė.
Hydrocephalus gydymas
Hidrocefalijos gydymo pasirinkimas priklauso nuo jo etiologijos. Konservatyvi terapija dažnai atliekama su įgytu hidrocefaliu, dėl uždegiminių ligų, atidėtas TBI, skilvelių kraujavimas. Pagrindinė liga yra gydoma, diuretiko preparatai skirti mažinti hidrocefalijos laipsnį ir padidinti intrakranijinį spaudimą (acetazolamidas, furosemidas).
Įgimtai hidrocefalijai paprastai reikia operacijos, kurio tikslas — koreguoti pagrindines anomalijas. Jei hidrocefalija atsiranda dėl smegenų tūrinio proceso buvimo, tada ji taip pat yra gydoma chirurginiu būdu. Remiantis indikacijomis, pašalinama intrakranijinė hematoma, naviko pašalinimo operacijos, autopsija arba smegenų absceso išnaikinimas, sąnarių atskyrimas su arachnoiditu ir kt.
Tais atvejais, pašalinant hidrocefalijos priežastis manevravimo operacijas negalima taikyti: cistoperitonealinis manevravimas, endoskopinė trečiojo skilvelio apačios ventrikulocistomija, ventrikuloperitonealinis manevravimas, lumbopitonealinis manevravimas, išorinio skilvelio drenažas. Jos yra skirtos sukurti papildomus celiuliozės skysčio išteklius iš kaukolės ertmės. Manevravimo operacijos gali būti atliekamos papildomai prie pagrindinės ligos chirurginio gydymo, jei operacijos metu neįmanoma atkurti įprasto skysčio cirkuliacijos.