Ichtiozė vulgaris

Ichtiozė vulgaris

Ichtiozė vulgaris – genodermatozė, autosominis dominuojantis, būdingas sutrikęs keratinizacijos procesas. Klinikiškai pasirodė sausa, vizualiai nepakitusi oda, kurio paviršiuje yra gausus švelnus, šviesiai pilkų skalių paviršius, transformuojasi su sunkiu patologinio proceso pablogėjimu, tankus, lamellar «skydai» su rudos spalvos atspalviu. Vulgraus ihtiozės ypatybė yra pagrindinių odos raukšlių elementų nebuvimas, poplitealas, galūnės duobes, pažastis. Diagnozuokite ligą pagal tipišką kliniką. Pagrindinių kursų gydymas yra vitaminas A, išoriniai keratolytikai, drėkinanti.

Ichtiozė vulgaris

Ichtiozė vulgaris
Ichtiozė vulgaris (paprastoji ichtiozė) — viena iš labiausiai paplitusių įgytos ichtiozės veislių. Liga neturi lyties komponento, endemiškas. Pirmasis odos paminėjimas, primena krokodilo apvalkalą, rasti senovės Egipte. Panašius odos patologijos aprašus galite rasti Hipokrato kūriniuose. Tačiau apie vulgarų Ichthyosis, kaip apie ligą su žinoma priežastimi, pirmą kartą kalbėjo XX amžiuje. Taip yra dėl genetikos ir genetiškai apibrėžtų odos pokyčių tyrimo. Jei XIX a. Pirmoje pusėje dermatologai atkreipė dėmesį į odos morfologiją, klinikinių apraiškų aprašymas, antroje pusėje – odos patogenai, jų atsiradimo priežastys, tada XX a. buvo eksperimentinis ir klinikinis dermatozės vystymosi mechanizmo tyrimas, jų santykis su aplinka. 1906 m. E. Adrianas buvo pirmasis, kuris pabrėžė tėvo kraujo santykio ryšį su tam tikrų odos ligų atsiradimu, 1965 m. D. Bloom ir 1966 m. L.A. Steinlucht atrado autosominio vyraujančio vulgraus iichtiozės paveldėjimo principą. Priklausomybę prie genų dermatozės lemia šios ligos svarba ir šiandien.

Ichthyosis vulgaris priežastys

Dėl autosominės dominuojančios vulginės ihtiozės atsiradimo pakanka vieno mutacijos alelio (skirtingos to paties geno formos, valdyti vieną ženklą), autosome (susituokia vyrų ir moterų ne lytine chromosoma) heterozigotas. Likę aleliai gali būti normalūs. Tuo pačiu metu «Ichthyosis vulgaris» turi daug konkrečių požymių: liga pasireiškia kiekvienoje kartoje, paveldėjimo rizika yra 50%, šeimos nariai, turintys įprastą fenotipą (veiksnių derinys, individualumo nustatymas, jo savybes) neleiskite ligos paveldėti, be paveldėjimo priklausomybė nuo lyties, tačiau yra galimybė (ypač po 40 metų) naujas, spontaninė mutacija.

Skaitykite taip pat  Rinogeninės intrakranijinės komplikacijos

Klinikinių vulgrazės ihtiozės klinikinių pasireiškimų sunkumas gali būti skirtingas, dėl mutavusių genų kintamųjų sugebėjimų, aplinkos veiksnių įtaka. Jei su defektuotu genu pernešama nauja mutacija, klinikiniai požymiai tampa sunkesni. Patologijos vystymosi mechanizmas nėra visiškai suprantamas. Daugelis dermatologų mano, kad su vulgraine ihtize, genoje įvyksta mutacija, keratino švietimas. Struktūros pokyčiai, stiprumas, baltymo vieta sukelia epidermio sluoksnio ragenos pažeidžiamumą «žvynuota oda». Lupimas yra daugiau laikymo (laikykite) keratino dribsniai ant odos paviršiaus, nei padidėjęs šių svarstyklių skaičius.

Svarbų vaidmenį šiame procese atlieka neteisinga epidermio baltymų sintezė dėl pakeistų fermentinių reakcijų. Kartu su endokrinine disfunkcija (lytiniai organai, skydliaukė, skydliaukės liaukos), mažesni imuniniai rodikliai vietos ir bendrame lygmenyje (B ir T ląstelių imunitetą), odos jautrinimas, kartu sumažinant jo apsauginę funkciją, yra laikoma viena iš ligos vystymosi galimybių. Vulgraus ichtiozės ypatybė yra uždegiminio komponento nebuvimas ligos atsiradimo ir vystymosi metu.

Vulgraus iichtiozės klasifikavimas

Priklausomai nuo odos sausumo laipsnio ir žvynuoto pleiskanojimo dermatologijoje, yra keletas vezijų vulgarų Ichthyosis.

  1. Xerodermia (neigiamas variantas ichthyosis vulgaris) – lengviausias ichtiozės laipsnis su nedideliu odos sausumu, žvynuotos odos lupimasis ant galūnių, liemuo.
  2. Paprasta ichtiozė – vidutinis ichtiozės laipsnis su daugybe svarstyklių, glaudžiai sujungtų su šiurkšta oda.
  3. Briliantas iichtiozė – raguotas bėrimas, lakuoti pearlescent skalės, formuojant klasterius sausu, stora oda. Jei skalės atspalvis grynas baltas, kalbėti apie «balta» ichtiozė; atveju -, jei skalės yra pilkos spalvos juostelėmis su giliais grioveliais odoje tarp jų – apie «serpentinas». Didžiuliai raguotų sluoksnių kaupiami erškėčiai, panašus į ežero adatas, davė vardą «Awl» ichtiozė, sunkiausias ligos tipas.

Vulgraus iichtizo simptomai

Vulgarus Ichthyosis sudaro 95% visos jo veislės. Debitinė klinika patologinio proceso laikotarpiu nuo 3 mėnesių iki 3 metų. Tai pasireiškia kaip pasklidęs odos pažeidimas, esant nevienodai sunkiai išdžiūstančiai odai: iš kūno spalvos šviesos skalės iki tamsiai pilkos storos plokštės, stora prie dermos paviršiaus. Kai laikote ranką ant odos, jaučiatės jo šiurkštumas. Labiausiai ryškūs hipereretozės sluoksniai alkūnės ir kelio raukšlėse; kaklo raukšlėlyje nėra kalkės, ašarojimas, alkūnė ir apatinė lūžiai, kirminas, mezhgodichnoy srityje, už ausų. Vaikų veido oda šiame procese nedalyvauja. Suaugusiesiems galima šveisti ant kaktos, skruostai.

Skaitykite taip pat  Quincke edema

Esant vulgariai hemolizijai, diagnozuojami mazgeliai, esantis prie plaukų folikulų burnos, kuris veda prie riebalų prakaitavimo pažeidimų, termoreguliacija. Palmės ir padais pakeičia odos struktūrą, žėručio formos lupimas yra aiškiai matomas ant jų paviršiaus. Su vidutinio sunkumo ligos ir jo sunkus procesas, plaukai ir nagai yra susiję. Plaukai tampa sausimi, trapus, suplakti; nagai tampa plonesni, augti debesuota, nagų plokštės yra grubios liesti (jie godistrofija), suskaidyti, burrs. Dėl vienalaikio endokrininio poveikio, medžiagų apykaitos sutrikimai vaikai, kenčia nuo vulgraus iichtiozės, atsilieka nuo savo bendraamžių vystymosi, atrodo asteniškas. Jie labiau linkę gauti įvairias infekcijas, kenčia nuo prilipusios patogeninės floros. Yra atvejų, kai dalis pagrindinių ichtiozės elementų transformuojasi neurodermatyje, psoriazė, egzema.

Odos su paprasta ichtize priklauso nuo oro: jo būklė gerėja esant aukštai drėgmei, blogėja šalta, sausas oras, todėl liga gali «minkština» su amžiumi arba būti atvirkštinės raidos būklėje (atkaklumas) visą gyvenimą, jokių reikšmingų patobulinimų.

Vulgraus iichtiozės diagnozė ir gydymas

Diagnozė nustatoma remiantis tipine ligos klinika. Retais atvejais naudojama histologinė diagnozė. Skirtinga vulgraus iichtiozė — hiperkeratozė (dėl sutrikusios keratogjalino sintezės), granuliuoto epidermio sluoksnio retinimas, ragų kištukai su dermos liaukos aparato atrofija. Diferencijuoti ligą su kitomis įgimtų veislių grupėmis, įgyta ichtiozė, dehidratuota oda, neurodermitas, psoriazė, «sausas» egzema.

Gydymo metodas priklauso nuo paprasto tipo (vulgarus) ichtiozė, tačiau, jei reikia, gydymas su vitaminais A, E (vartojimo būdą ir dozę apskaičiuoja dermatologas). Vitaminai naudojami organizmo apsaugai stiprinti (Su, B grupė), Fitinu terapija, anaboliniai hormonai (metandrostenolonas). Su astenija susidoroja su gama-globulinų įvedimu, hemoterapija. Pritvirtinus antrinę infekciją, pasirodo antibiotikų kursas; skydliaukės hipofunkcija taiso tirachogeną (paskyrus endokrinologą).

Iš išorės naudokite pieno rūgšties tepalą (minkštikliai), minkštikliai, drėkintuvai po maudymosi. Puikus rezultatus gauna deguonies terapija (deguonies vonios, kokteiliai, kremai). Plačiai naudojamo UV gydymas, helioterapija, Pratimai terapija. Šilta oda su sėlenomis pagerina odos būklę, ramunė, išmintis. Spa gydymas parodomas: purvas, jūros dumblių paraiškos, jūros maudymas, vandenilio sulfidas (Matsesta, Naftalanas, vietiniai moteliai). Visi pacientai yra paprasti (vulgarus) Ichtiozė būtinai praleidžia metinę medicininę apžiūrą (dermatologas, pediatras, neurologas, oftalmologas, ENT gydytojas). Prognozuojama gyvenimo kokybė – santykinai palanki, visiškas atkūrimas nevyksta.