Ichtiozė

Ichtiozė – tai paveldima odos liga, tęsiasi kaip dermatozė. Jis pasižymi difuziniu keratinizacijos sutrikimu ir pasireiškia skalėmis ant odos, kad panašu į žuvų skales. Pagrindinė ichtiozės priežastis – tai yra genų mutacija, paveldima biochemija dar nebuvo iššifruojama. Baltymų metabolizmo sutrikimai, kai aminorūgštys ir riebalų metabolizmas kaupiasi kraujyje, kuris pasireiškia aukštu cholesterolio kiekiu, yra pagrindinė genų mutacijos pasireiškimas, kuri veda prie ichtiozės.

• Ichtiozės priežastys ir mechanizmas
• Ichtiozės klinikiniai požymiai
• Ichtiozės diagnozė
• Ichtiozės gydymas ir prevencija
• Ichtiozė — iliustracijos

Ichtiozė

Ichtiozė – tai paveldima odos liga, tęsiasi kaip dermatozė. Jis pasižymi difuziniu keratinizacijos sutrikimu ir pasireiškia skalėmis ant odos, kad panašu į žuvų skales.

Ichtiozės priežastys ir mechanizmas

Pagrindinė ichtiozės priežastis – tai yra genų mutacija, paveldima biochemija dar nebuvo iššifruojama. Baltymų metabolizmo sutrikimai, kai aminorūgštys ir riebalų metabolizmas kaupiasi kraujyje, kuris pasireiškia aukštu cholesterolio kiekiu, yra pagrindinė genų mutacijos pasireiškimas, kuri veda prie ichtiozės.

Visi metabolizmo procesai yra sumažinti, kūno temperatūros reguliavimas yra sutrikęs, ir, priešingai, padidėja fermentų aktyvumas oksidacijos procesuose odos kvėpavimo. Pacientams, sergantiems genų mutacija, kuris yra ichtiozės priežastis, palaipsniui didėja arba iškart atsiranda skydliaukės veiklos sumažėjimas, antinksčių ir lytinių organų liaukos, padidėja humorinio ir ląstelinio imuniteto trūkumas. Vitamino A absorbcijos pažeidimas kartu su sumažėjusiomis prakaito liaukų funkcijomis ir odos keratinizacijos pažeidimu hiperkeratozės kryptimi, nes susidaro keratino perteklius su modifikuotomis struktūromis, kuris kartu su epidermio stratum corneum atmetimo proceso lėtėjais ir sukelia ichtiozės pasireiškimus. Ichtiozėje aminorūgščių kompleksai kaupiasi tarp svarstyklių, kurie turi cementavimo poveikį, todėl svarstyklės yra glaudžiai susijusios, ir jų atskyrimas nuo kūno yra labai skausmingas.

Ichtiozės klinikiniai požymiai

Paprastoji arba vulgarinė hemolizė pasireiškia trejus metus, tačiau jis paprastai diagnozuojamas iki trečiojo gyvenimo mėnesio. Tai yra labiausiai paplitusi ichtiozė, paveldima autosominio dominuojančio tipo. Pirma, oda tampa sausa ir šiurkšti, tada padengta mažais balkšvaisiais arba pilkai juodais, griežtai gulinčiais skalėmis. Kai ichtiozė yra alkūnės plotas, poplitealinė tuša, nugaros srityje ir kirkšnies srityje.

Mucoid lupimas atsiranda ant delno, odos raštas tampa ryškus. Ichtiozės sunkumas priklauso nuo, kaip giliai yra genų mutacija, galimas neigiamas srautas, kai vienintelis iichtiozės pasireiškimas yra sausumas ir švelnus odos nusilpimas ant pleišto paviršių.

Kai ichtiozė distrofiniai pokyčiai yra plaukai, dantys ir nagai. Būdingas sausas, trapūs plaukai, nagai atsipalaiduoja ir praplauti, prisijungia prie kelių kariesų. Gana dažnai ichtiozė lydima akių pažeidimų – lėtinis konjunktyvitas ir retinitas. Pacientams, sergantiems ichtiozė, yra paveldima trumparegystė, kuris pradeda pasirodyti vaikystėje. Kadangi imunitetas yra sumažintas, tada alerginės ligos ir gleivinės infekcijos yra nuolatinės. Vėliau prisijungė prie pažeidimų vidaus organų darbe, dažniausiai pastebima širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumas ir kepenų ligos.

Recesinė ichtiozė pasireiškia tik vyrams, nors paveldėta X chromosoma ir skirtinga in, kad ligos priežastis yra placentų fermentų defektas. Klinikinės apraiškos pasirodo antroje gyvenimo savaitėje, rečiau dažnai iškart po gimdymo. Raginiai odos sluoksniai atrodo kaip didelės, tankios juodos rudos svarstyklės ir panašūs į skydus. Oda tarp svarstyklių padengta įtrūkimais, nes jis atrodo panašus į krokodilo ar gyvatės odą. Vaikai su recesyvine imtyne dažnai turi psichinį atsilikimą, skeleto struktūros anomalijos, epilepsija. Nepilnamečių katarakta ir hipogonadizmas pasireiškia 10-12 metų% atvejai.

Įgimta ichtiozė vystosi gimdoje 4-5 mėnesiais nėštumo metu. Gimusi kūdikio oda yra padengta pilkšvai juodos spalvos storu, raguotu skydeliu. Kai įgimtos Ichtiozės skalės gali siekti iki 1 cm storio, skalės turi skirtingą formą, lygus arba dantytas, oda tarp jų yra padengta grioveliais ir įtrūkimais. Dėl tankio, gerai sujungtos svarstyklės vaiko burną ištiesia, arba smarkiai susiaurėjo, kad vos perduoda maitinimo vamzdelį. Ausies skylės yra deformuotos ir užpildytos raginėmis skalėmis, Akių vokai dėl ištempimo susuktų. Beveik visi kūdikiai turi skeleto anomalijas – klubo pėdos, clubhand, daugeliui vaikų, turinčių įgimtą ihtiozę, yra tarpinių klubų tiltai ant kojų ir delno, kartais trūksta vinių. Nėštumas dažnai yra per anksti, mirtingumo procentas yra gana didelis. Kadangi tai yra nesuderinama su gyvenimo anomalijomis, dauguma vaikų su įgimta imtyne miršta pirmosiomis gyvenimo dienomis.

Epidermolitinė hemolizinė inhaliacija yra įgimta hemolizė. Kūdikio oda yra ryškiai raudona, supjaustyta verdančiu vandeniu. Nikolskio sindromas yra teigiamas, kaip ir naujagimių pemfigus — su nedideliu prisilietimu yra epidermio skalių atmetimas. Balta ir delnų oda, žymiai storesnis. Kai kuriais atvejais, esant epidermolitinei iichtiozės forma, odoje ir gleivinėse gali būti kraujosruvos. Tai yra nepalankus ženklas, jei prisijungia kraujosruvos, tada vaikai dažniausiai miršta. Su švelnesnėmis klinikinėmis Ichtiozės apraiškomis, lizdinės plokštelės su laiku mažėja, bet visą gyvenimą liga pasikartoja protrūkių forma, o ichtiozės pasikartojimo metu temperatūra dažnai pakyla iki aukšto pakilimo. Iki ketvirtųjų gyvenimo metų tam tikrose kūno dalyse atsiranda raguosios sluoksniai storų purviniškai pilkų skalių pavidalu, kurios lokalizuotos daugiausia natūralių odos raukšlių vietose.

Dažnai yra nervų trūkumų, endokrininės ir kitos kūno sistemos, daugeliui vaikų su įgimta imtyne vėliau yra diagnozuota oligofrenija, spazminis paralyžius, kurios priežastis yra fitaninės rūgšties kaupimasis audiniuose. Polineuropatija, anemija, infantilisma komplikuoja ichtiozės eigą. Mirtingumas yra labai didelis dėl kitų komplikacijų ir giminingų ligų.

Ichtiozės diagnozė

Daugeliu atvejų klinikinės apraiškos yra pakankamos, diagnozuoti ichtiozę. Įgimtos formos ji turi būti atskirta nuo erermodermos ir kitų ligų. Histologinis odos tyrimas patvirtina diagnozę.

Ichtiozės gydymas ir prevencija

Ichtiozės gydymas, priklausomai nuo sunkumo, yra atliekamas ambulatoriniu ar stacionaru pagrindu dermatologu. Vitaminai A yra numatyti, E, In, Vitaminas C ir didelės nikotino rūgšties dozės ilguose kartotiniuose kursuose. Preparatai, kurie turi lipotropinį poveikį, minkština skales. Šie narkotikai, kuriame yra lipamido ir vitamino U. Parodyta, kad plaučių perpylimas stimuliuoja imunitetą, gama globulinas, preparatai, turintys geležies ir kalcio, taip pat alavijo ekstraktas. Jei yra skydliaukės pažeidimų, pasireiškiančių hipotirozės vystymusi, tada rodomas skydliaukė, kasos hipofunkcija – insulinas.

Sunkiais atvejais ir įgimta imtyzė, gydymas hormonais iš karto nustatomas, jei yra eversion, į akis įšvirkščiamas retinolio acetato aliejus. Po normalizuotos būklės hormoninių vaistų dozė lėtai sumažinama iki visiško panaikinimo. Remisijos metu periodiškai atliekami kraujo tyrimai, stebėti paciento bendrą būklę ir užkirsti kelią komplikacijų vystymuisi. Slaugos motinos yra parodytos vartojant visus vitaminus, kaip vaikai su ichtiozė.

Vietos terapija — tai bendrosios vonios su kalio permanganato tirpalu ir odos tepimas kūdikių kremu su papildomu vitaminu A. Sutirštėjimas ir kraujo kremas yra suaugę ligoniai su ichtiozė, bendrosios ar vietinės vonios priklausomai nuo lokalizavimo proceso. Vitaminas A pridedamas prie vandens, natrio chloridas ir karbamidas.

UV ekspozicija suberitheminėse dozėse, talasoterapija ir helioterapija, kurortai su sulfidinėmis ir karboninėmis vonelėmis stimuliuoja metabolizmą dermoje. Iliustracijos ir durpių dujos yra rekomenduojamos jau ichtiozės pasikartojimo stadijoje ir kaip prevencinė priemonė. Aromatiniai retinoidai dėl, kurios atstato odos ląstelių funkciją ir normalizuoja medžiagų apykaitos procesus, neseniai plačiai paplitęs gydymas ichtiozė.

Ichtiozės prognozė visada yra nepalanki, nes net smulkesnėse ligos formose sisteminės patologijos ir medžiagų apykaitos ligų progresavimas yra komplikacijų priežastis. Pagrindinis iichitozės profilaktika yra konsultavimas prieš nėštumą, siekiant nustatyti genetinės rizikos laipsnį. Jei vaisiaus hemolizė nustatoma analizuojant amniocidų skysčių, rekomenduojamas abortas. Param, kurių rizika užsikrėsti kūdikiu yra ichtiozė, geriau susilaikyti nuo nėštumo, norint priimti našlaičius.