Idiopatinis blefaros spazmas

Idiopatinis blefaros spazmas – dvišalės neišvengiamos ašaros apskrito raumenų spazmas, kuri gali lydėti spontaniškų kraujagyslių mastoidinių raumenų kloninių toninių susitraukimų. Klinikinė simptomai dažnai mirksi, spazzinis galūnių šerdeso uždarymas, padidėjo ašarojimas, jausmas «smelis» į akis, degimo pojūtis. MRT naudojamas diagnozei nustatyti, reoencefalografija, biomikroskopija, visometrija, elektroencefalografija. Konservatyvi terapija apima botulino toksinų injekcijas, benzodiazepinas geriamas, anticholinergikai, instilavimo drėkintuvai. Esant mažam efektyvumui, nurodoma blefaroplasty.

• Idiopatinio blefaros spazmo priežastys
• Pathogenesis
• Klasifikacija
• Simptomai idiopatinio blefaros spazmo
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Gydymas idiopatinio blefaros spazmo
• Prognozė ir prevencija

Idiopatinis blefaros spazmas

Idiopatinis blefarospasmas dažniausiai pasireiškia oftalmologijoje kaip vienas iš kaukolės raumenų distonijos variantų. Pagrindinė ligos forma Jungtinėse Valstijose yra 40:100 000 gyventojų, Europos šalyse – 15:100 000. 45% pacientai švęsti, kad po alkoholinių gėrimų vartojimo simptomai smarkiai sumažėja. 93% pacientai naudojasi taisomųjų gestais (uždaromos akys, squinting, amžiaus suspaudimas) sustabdyti ar užkirsti kelią atakos plėtrai. Pirmosios klinikinės apraiškos pasireiškia vidutinio amžiaus ir vyresnio amžiaus žmonėms. Moterims liga diagnozuojama 3 kartus dažniau, nei vyrai.

Idiopatinio blefaros spazmo priežastys

Daugeliu atvejų liga vystosi atsitiktinai, tačiau įsisteigęs, kad pirminis blefaros spazmas gali būti paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu. Jis remiasi 9q34 geno mutacija, 18q. Dėl Xq13 Xp22 genų pralaimėjimo galima nustatyti su X susijusiomis paveldimo rūšimis. Antrinės ligos formos rizikos veiksniai yra:

• Išeminė smegenų pažeidimas. Dažnos priežastys – širdies priepuolis (išeminis insultas) su lokalizacija kairėje priekinės skilties ir dvišalio talamino pažeidimo.
• Narkotikų poveikis. Ilgalaikis narkotikų vartojimas iš neuroleptikų grupės, antidepresantai, antiparkinsoninius ir antipsichozinius vaistus, kai kuriais atvejais komplikuoja blefarospasma.
• Galvos smegenų sinekinezė. Akių vokų dažnį sukelia perinatalinė patologija, hepatolentikulinė degeneracija ir netgi Arnoldo Chiari malformacija.
• Mitochondropathy. Ši ligų grupė sutrikdo oksidacinio fosforilinimo procesą, kuris dažnai sukelia spazminį raumenų traukimą.

Pathogenesis

Vystymosi mechanizmas yra pagrįstas periokuliniu raumenų hiperaktyvumu, dėl kaukolės raumenų distonijos. Mokslininkai tiki, kad ši patologija daro įtaką bazinėms ganglijoms. Tai sutrikdo pulso perėjimą iš branduolio į smegenų kamieno struktūras, smegenėlė ir premotorinis žievė. Dopaminerginės ir cholinerginės sistemos dalyvauja patofiziologiniame procese. Trumpamojo variklio žievės darbo sutrikimas lemia integruotų variklio valdymo procesų disfunkciją, tai pasireiškia nepakankamai abipusiu antagonistų raumenų slopinimu.

Kai regėjimo aštrumas sumažėja, dažnai aptinkamas galvos smegenų pažeidimas, todėl lėtėja impulsų perėjimas iš striopalidarinio komplekso į žievę. Neteisingas variklio programos moduliavimas gali paskatinti spazinio amžiaus mažinimo kliniką. Eksperimentiniu būdu įrodyta, kad vaidina svarbų vaidmenį gliukozės metabolizmo patogenezėje. Remiantis protonų MR spektroskopijos rezultatais, pacientai sumažina N-acetyasparatą, kreatinfosfokinazė. Aferentinis sutrikimas – tai tik pirminio patogenezės pokyčiai. Patologijos progresavimas yra susijęs su antrinių komplikacijų vystymu.

Klasifikacija

Idiopatinis blefarospasmas dažnai turi įgytą charakterį, retai įgytas. Nepaisant ligos tipo, simptomai prasideda po 40 metų. Skiriamos šios formos:

• Pagrindinis. Blefarospasmas yra lokaliai pasireiškiantis torsioninė raumenų distonija su vieninteliu simptomu – raumenų skaidulos spazmas.
• Antrinis. Tonis-kloninių susitraukimų, atsiradusių dėl organinių organų smegenų struktūrų pažeidimo ar sutrikusio kraujo tiekimo, išvaizda.
• Apraksijos sindromo atidarymas. Sunkus palpebralinės įtrūkio atidarymo procesas dėl viršutinio voko pakėlimo raumenų hipofunkcijos.

Simptomai idiopatinio blefaros spazmo

Pirmasis šios ligos pasireiškimas – silpnas akių vokimas, kuris galų gale padaro priverstinį šukavimą. Dažnai klinikiniam vaizdui būdingas dažnas mirksėjimas, squinting, spontaninis akių voko nuleidimas be spazminio komponento. Sensoriniai sutrikimai yra diskomfortas, svetimkūnio pojūtis akies lizde, degimo pojūtis. Asmenys, kenčia nuo šios patologijos, ilgą laiką neprašykite specialisto pagalbos, susieti šį simptomą su fotofobija. Dėl ligos progresavimo atsiranda stabilių toninių arba tonizmo-kloninių spazmų. Pacientai skundžiasi dėl nuolatinio akių vokų uždarymo. Negalima atidaryti akių plyšio.

Pacientai negali numatyti, kada bus kitas ataka. Vidutinė spazinio kontrakto trukmė yra 3-5 minutės. Tarpikartiniu laikotarpiu bendra būklė nėra pažeista. Pradinėse stadijose patologija yra savanoriškai kontroliuojama. Paprastai, Abi akys yra paveiktos, tačiau simptomų sunkumas dešinėje ir kairėje akyse gali šiek tiek skirtis. Laikui bėgant procese dalyvauja veido ir kaklo apatinės dalies raumenys. Yra padidėjęs ašarojimas, sausos akys. Nėra pastebėta vaizdo sutrikimų. Mokinių reakcija į taupančią šviesą.

Sunkiais atvejais paciento gyvenimo kokybė gerokai sumažėja, kartais – iki savaiminio judėjimo neįmanoma. Pacientai švęs, kad liga kasdienę veiklą daro sunkiau (knygų skaitymas, siuvimas, kompiuterio darbas). Simptomai dažnai pasitaiko nepatogiai (vairuojant, kertant kelią), bet trūksta miego metu. Klinikinių apraiškų sunkumas po ilgo poilsio mažėja ir padidėja, kai bandote pataikyti žvilgsnį, įtemptose situacijose. Nėra spontaniškų remisijų.

Komplikacijos

Raumenų hipertrofija veda prie entropiono atsiradimo, rečiau – ektropionas. Raumenų skaidulos pažeidimas liežuvyje, gerklų, kaklas, mimikos ir kramtymo raumenis komplikuoja oromandibulinė distonija. Dėl ilgai trunkančio spazmo susidaro įtampos galvos skausmas. Padidėjęs priekinio akies obuolio segmento sausumas veda į keroftalmiją. Pacientams, sergantiems šia patologija simpatinės nervų sistemos hipertoniškumo istorijoje, padidėja kraujo spaudimas, širdies ritmas. Dėl erozinių defektų susidarymo ant ragenos paviršiaus atsiranda bakterinis ar infekcinis keratitas.

Diagnostika

Anamnezė renkama diagnozės patikrinimui, fizinis ir specialus oftalmologinis tyrimas. Harisono kriterijai yra nagrinėjami (gimdymo ir vystymosi charakteristikos, susiję neurologiniai simptomai, laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimo rezultatai). Atliekant diagnostikos darbus:

• MRT galvos. Magnetinio rezonanso tomografija atliekama, kad vizualizuoti meningų struktūrą, intrakranijiniai kraujagysliai pacientams, turintiems įtariamų arterioveninių formų.
• Reoencefalografija. Galvos ir kaklo kraujagyslių kraujagyslių diagnozavimas yra informatyvus, siekiant įvertinti veninio užstato pobūdį. Manoma, kad sumažės REG rodikliai, kad ligos pagrindas yra ischeminio pobūdžio pažeidimas.
• Elektroencefalografija. Bioelektrinių signalų registravimas, kurie ateina iš nervų ląstelių, leidžia įvertinti smegenų funkcinės veiklos laipsnį.
• Akių biomikroskopija. Tyrimas suteikia galimybę nustatyti antrinius ragenos pažeidimus, pasireiškiančių degeneraciniais-distrofiniais pokyčiais, opos atsiradimo spindis.
• Oftalmoskopija. Naudojamas apžiūrėti tinklainės ir regos nervo galvutės būklę (Optinis diskas). Sunkus spazmas gali sustiprinti kraujo nutekėjimą, po kurio vyksta stagnacija ir mažų židinio kraujosruvų susidarymas. Optinis diskas be pakeitimų.
• Visometrija. Regos aštrumas yra sutrikęs tik tada, kai patologinis procesas plinta į galvos smegenis, kas parodoma kortikoskopijos klinikoje.

Diferencialinė diagnozė atliekama su hemifaciniu spazmu, myokimija, Tourette sindromas. Skirtingai nuo idiopatinio blefarospasmo, miego metu gali atsirasti hemifacinių spazmų simptomų, dažniausiai dėl paralyžiaus 7 kaukolės nervų porų. Miokimijos atveju, kontrastinės nervingumas atsiranda dėl orbitinės junginės streso ar mechaninio sudirginimo. Vienpusis procesas, dažniau pasireiškia ant apatinio voko. Tourette sindromui būdinga daugybė netyčinių motorinių vaistų, kurios yra kartu su keistų garsų ir įžeidžiančių pareiškimų atgaminimu.

Gydymas idiopatinio blefaros spazmo

Pacientų valdymo taktika priklauso nuo simptomų sunkumo ir priepuolių dažnumo. Psichoterapija gali būti naudojama ankstyvose stadijose, akupunktūra. Kaip konservatyvus gydymas yra naudojamas:

• A tipo botulino neurotoksinas. Vaistas turi presinaptinį blokuojantį poveikį cholinerginiams nervų galūnams. Injekcijos poveikis trunka 3-4 mėnesius, po kurio reikalingas pakartotinis įvedimas.
• Benzodiazepinų vaistai. Ši narkotikų grupė įtraukta į pagrindinį gydymo būdą. Dėl benzodiazepinų sąveikos su GABA receptoriumi gama-aminobutyro rūgštis jungiasi prie baltymų struktūrų, kas, savo ruožtu, sumažina neuronų sužadinimo lygį. Jei nepakanka šios grupės vaistų veiksmingumo, papildomai vartojami antipsichoziniai preparatai, antidepresantai, raumenis atpalaiduojantys arba raminamieji.
• Anticholinergikai. Anticholinergikai blokuoja acetilcholino tarpininką, mažinti nervų impulsų pratekėjimo greitį. Kartu su spazzijos susitraukimų reljefu pastebima mokinio dilatacija ir apgyvendinimo paralyžius.
• Drėkintuvai. Įkvėpimas narkotikų dirbtinio ašaro, skirto keroftalmijos vystymuisi.

Chirurginis gydymas skiriamas nuolatiniam blefaros spazmui ir vaistų gydymo neveiksmingumui. Tai atliekama plastikine viršutine dalimi, rečiau – apatiniai vokai. Šis gydymo metodas yra tinkamiausias apraksijos sindromui. Jei nėra blefaroplastinės medžiagos poveikio, atliekamas dvišalis veido nervų šakų sankirta. Anksčiau pacientams, sergantiems idiopatiniu blefarospazmu, buvo gydomi nervų pluoštai, veneruojantis akies vokas.

Prognozė ir prevencija

Prognozė gyvenimui yra palanki, tačiau, dažni sutrikusios spazminės ligos smarkiai trukdo pacientų socialinei adaptacijai. Su nuolatiniais apskrito raumens tonikos susitraukimais su retais atsipalaidavimo epizodais pacientas negali judėti savarankiškai. Ankstyvas gydymas gali kompensuoti pagrindines patologijos klinikines apraiškas. Ligos prevencijos metodai nėra sukurti. Pacientai, kuriems yra blefarospazmas ir neurologiniai simptomai, turėtų ištirti organų pažeidimų smegenų struktūras.